Opis
Izhodišča: S pregledom 11-letnega obdobja smo ugotovili število, vrsto operacij, uspeh in zaplete. Želeli smo vedeti, ali kirurško zdravljenje odsevabolezni povprečne populacije ali specifične probleme oseb z dedno motenohemostazo. Metodologija: Retrogradno ocenjujemo dokumentacijo bolnikov shemofilijo, von Willebrandovo boleznijo, pomankanjem F VII v Kliničnem oddelku za hematologijo in Centru za hemofilijo v Ljubljani od 1.1.2000 do 31.12.2011. Poiskali smo podatke za velike operacije: ki so potekale v splošnianesteziji, izruvanje več kot štirih kočnikov naenkrat po izklesanju inkateterizacijo srca s koronarno angiografijo in vstavitvijo opornice. Bolniki so bili v različnih oddelkih UKC Ljubljana, oskrbeli smo jih konziliarno. Zbrali smo podatke o zapletih, pojavu inhibitorja F VIII in F IX,načinu dajanja (bolus, infuzija) in vrsti zdravila. Rezultati: V 11 letih je bilo 81 operacij pri 56 bolnikih, po večini s hemofilijo. Starost bolnikov je bila 24-75 let, manj kot tretjina prek 50 let (30 % = 24/56), osmina prek 60 let (13 % = 7/56). Le nekaj operacij je bilo nujnih (4,9 % = 4/81). Pri posameznem bolniku je šlo za eno ali več operacij: 1-3 pri 96,4 % (54/56), 4 in 6 pri po enem bolniku. Polovica operacij je bila ortopedskih, 49,5 % (40/81), drugo operacije v trebuhu (18,5 % = 15/81), nevrokirurške (6,2 % = 5/81) in otološke (4,9 % = 4/81). Posamezno so torakalne, plastična in rekonstruktivna kirurgija, nezgode, maksilofacialna kirurgija, kardiovaskularne/kardiološke, ginekološke, urološke, porod s sekcijo. Za zdravljenje smo rabili različna zdravila: Advate (Baxter), Kogenate (Bayer), Octanate (Octapharma), Octanyne (Octapharma), Haemate (Behring), NovoSeven (Novo Nordisk). Z laboratorijskim spremljanjem ravni koagulacijskega faktorja smo zagotovili ustrezno učinkovitost zdravljenja. Zdravilo smo dajali v bolusu, pri štirih v infuziji. Pri dveh (2,4 % = 2/81) je prišlo do krvavitve zaradi prehodno neustrezne ravni F VIII po operaciji. Kirurških zapletov ni bilo. Pri nobenem bolniku ni prišlo do nastanka inhibitorja in tromboze. Bolniki niso imeli heparinske profilakse. Zaključki: Operacije pri osebah z dedno motnjo v koagulaciji predstavljajo vedno poseben izziv. Tveganje za zaplete je enako ali manjše kot povprečno. Pogoj je ustrezna raven znanja in organizacije. Zdravljenje s koncentrati faktorjev strjevanja kirvi je varno (inhibitor), nemedikamentna profilaksa tromboze pa je učinkovita. Operacije odsevajo specifične (hemofilična poliartropatija) in splošne probleme starajoče se populacije.