KLINIČNA SUKA NAJPOMEMBNEJŠIH MALIGNIH EPITELNIH TUMORJEV KOŽE
Milena Kocijančič
Izvleček
Maligne epitelne kožne tumorje delimo na primarne in sekundarne. Primarni maligni epitelni kožni tumorji ali epitelni tumorji v ožjem pomenu izvirajo iz kože ali sluznic. To sta predvsem bazocelularni in spinocelularni karcinom. Opisujemo klinične značilnosti obeh ter njunih redkejših oblik. Sekundarni maligni epitelni kožni tumorji pa so kožne metastaze epitelnih tumorjev notranjih organov.
Uvod
Maligni epitelni tumorji kože v ožjem pomenu ali primarni maligni epitelni tumorji izvirajo iz kože ali sluznic. V širšem pomenu pa prištevamo sem še kožne metastaze drugih epitelnih tumorjev (1) in jih imenujemo sekundarni ali metastatski maligni epitelni kožni tumorji. Primarni maligni epitelni tumorji se pojavljajo mnogo pogosteje, najpogostnejša in zaradi tega klinično najpomembnejša sta bazocelularni in spinocelularni karcinom.
Bazocelularni karcinom
Sinonimi: bazaliom, bazocelularni epiteliom.
Definicija (1, 2)
Bazocelularni karcinom izvira iz bazalnih celic epidermisa, dlačnih foliklov in lojnic. Raste lokalno infiltrativno. Ne pojavlja se na sluznicah. Ne metastazira, zato nekateri menijo, da je semimaligen tumor.
Klinične značilnosti (1, 2, 3, 4)
Najpogosteje (v 80%) se pojavlja na zgornjih dveh tretjinah obraza. Druge lokalizacije so spodnja tretjina obraza, skalp, uhlji, vratni izrez in zgornja polovica hrbta. Na drugih delih telesa se pojavlja le izjemoma. Pojavi se na klinično zdravi koži za razliko od spinocelularnega karcinoma, ki se razvije največkrat na kronično klimatsko okvarjeni ali kronično vneti koži in sluznicah iz različnih prekanceroz. Največkrat ne povzroča subjektivnih težav, včasih bolniki navajajo srbenje. V začetku je bazocelularni karcinom večinoma voščeno prosojna, rahlo dvignjena, bledo rožnata, gladka papula ali nodus, ki ima na površini teleangiektazije (bazalioma solidum ali nodozum). Raste zelo počasi in se pri tem različno oblikuje. Včasih se širi kot nepravilno oblikovano žarišče, ki v sredini atrofira, na robovih pa se razvijejo značilni 'biseri' in teleangiektazije (bazalioma planum cikatrizans). Drugič v centru razpade (eksulcerira) bazalioma eksulcerans, ki so ga včasih imenovali ulkus rodens. Bazalioma (ulkus) terebrans se širi v globino
14
in uničuje tkivo, včasih se pojavijo celo mutilacije. Pigmentirani bazaliom je največkrat ploščat, v sredini pogosto vleknjen, atrofičen, črnorjavkast tumor. Sklerodermiformni (morfeiformni) bazaliom je klinično trda plošča, podobna žarišču pri cirkumskriptni sklerodermiji. Cistični bazaliomi se pojavijo pogosto na vekah. Površinski (Arningovi karcinoidi, ekcematoidni ali pagetoidni bazocelularni karcinomi) se pojavijo največkrat na trupu v večjem številu. Fibroepitelni tumorji spominjajo na fibrome, le s histološko preiskavo ugotovimo, da gre za bazocelularni karcinom. Metatipični bazocelularni karcinom mešanega tipa je glede na lokalizacijo in morfologijo povsem podoben bazocelularnemu karcinomu, od njega se razlikuje le histološko, saj najdemo elemente bazocelularnega in spinocelularnega karcinoma. Metatipični bazocelularni karcinom intermediarnega tipa raste destruktivno kot bazalioma terebrans, obenem pa zaseva na enak način kot spinocelularni karcinom.
Nevobazaliomi oziroma sindrom bazocelularnega nevusa je avtosomalno dominantno dedno obolenje, ki poteka v dveh fazah. Nevoidna faza poteka v otroštvu ali zgodnji mladosti, ko se pojavijo številni kožni tumorčki, podobni svetlorjavim nevusom ali fibromom kožne barve. Ko je bolnik star okrog 20 let, preide v onkogeno fazo, v kateri se razvijejo klinično dokaj značilni bazocelularni karcinomi. Za bolezen so značilne še druge anomalije, npr. ciste v kosteh, anomalije kosti in mentalna retardacija.
Diferencialna diagnoza
Diferencialna diagnoza je odvisna od kliničnega tipa bazocelularnega karcinoma. Najpogosteje pridejo v poštev spinocelularni karcinomi, seboroične in aktinične keratoze, benigni cistični tumorji, keratoakantom, različni fibromi, zlasti pri pigmentiranem bazocelularnem karcinomu tudi melanomalignom. Površinske bazocelularne karcinome je mogoče zamenjati z luskavico in numularnim ekcematoidnim dermatitisom.
Spinocelularni karcinom
Sinonimi: spinaliom, spinocelularni epiteliom, planocelularni karcinom, skvamozni karcinom.
Definicija (1, 3)
Spinocelularni karcinom je maligni epitelni tumor, ki se največkrat pojavi najprej kot karcinom in situ v epidermisu in se po določenem času spremeni v pravi invazivni karcinom. Raste destruktivno, zaseva predvsem limfogeno. Pojavlja se na koži in sluznicah.
Klinične značilnosti (1, 3, 4)
Prva opazna sprememba je največkrat majhen, rahlo ali nič nad kožo dvignjen, na površini običajno keratotičen, lahko pa tudi gladek, včasih rožnat, trd, neboleč infiltrat. Počasi raste od velikosti nekaj milimetrov do velikosti centimetra, nato se začne hitro večati in raste eksofitično kot
15
gomolj ali cvetača. Nato razpade ali pa se širi endofitično v globino, kjer uničuje okolno tkivo. Robovi ulceracij niso dvignjeni. Včasih je mogoče iztisniti iz večjih tumorjev rumenkasto pastasto snov podobno črvom (vermiottes). To je roževina, ki jo tvori tumor. Zaseva najprej v regionalne bezgavke, kasneje v druge organe. Bezgavke lahko prav tako kot tumor eksulcerirajo in tudi fistulirajo.
Diferencialna diagnoza
Najpogostnejša je zamenjava s keratoakantomom, ki je benigen kožni tumor in raste zelo hitro. Manjše spinocelularne karcinome lahko zamenjamo z aktiničnimi (solarnimi) keratozami, pa tudi s seboroičnimi keratozami, navadnimi bradavicami in amelanotičnim melanomom ter številnimi redkimi tumorji lojnic ali ekrinih in apokrinih žlez.
Od posebnih oblik spinocelularnega karcinoma je najpogostnejši karcinom spodnje ustnice, ki se razvije največkrat iz levkoplakije ali aktiničnega heilitisa. Redkejši sta obliki na penisu in vulvi. Oba se razvijeta največkrat iz eritroplazije, lihena sklerozus et atrofikus, levkoplakije ali mb. Bowen, ki je pravzaprav intraepidermalni karcinom.
Sekundarni ali metastatski maligni epitelni tumorji kože
So dokaj redki, pojavijo se pri 3 do 5% bolnikov z različnimi karcinomi (1). Lahko so prvi znak neposrednega, hematogenega ali limfogenega zasevanja primarnega karcinoma. Pojavljajo se v obliki papul ali različno velikih vozličev, ki so kožne barve ali rožnati. Včasih je prizadeta koža difuzno indurirana (carcinoma en cuirasse), drugič se na njej pojavi rdečina, podobna erizipelu (carcinoma erysipelatoides). Še največkrat metastazirajo v kožo karcinomi dojke, želodca, maternice, pljuč, debelega črevesa in ledvic.
Kaj storiti z bolnikom, ki ima na koži sumljivo ležijo?
Poglejmo jo natančno, bolje z lupo kot s prostim očesom (zlasti, če nekoliko slabše vidimo)!
Ne sedimo in ne čakajmo, da majhna, klinično neznačilna, vendar sumljiva lezija, postane velik, razpadajoč karcinom!
Če je majhna, toliko bolje, da smo jo odkrili! Po odstranitvi majhnih lezij bodo namreč ostale na koži majhne, kozmetično sprejemljivejše brazgotine.
Kam napotiti bolnika z ležijo, kadar sumimo, da gre za maligni epitelni tumor? Izbira je velika. Odločimo se med dermatologom, plastikom, onkologom, ukrepali bodo pravilno!
16
Literatura
1.	Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Winkelmann RK. Dermatology. Berlin: Springer-Verlag 1991:1018—35.
2.	Pašič A, Dobrič I, Paljan D, Baričevič B. Carcinoma basocellulare. V: Dobrič I ed. Odabrana poglavja iz dermatološke onkologije. Zagreb: Sveučilišna naklada Liber 1990: 34—9.
3.	Betetto M, Fettich J. Mala dermatovenerologija. Ljubljana: Partizanska knjiga 1977: 173—92.
4.	Hunter JAA, Savin JA, Dahl MV. Clinical dermatology. Oxford: Blackwell Scientific Publications 1989: 188—211.
17