26 | Slovenska pediatrija 2020; 27(1) Pregledni znanstveni Ëlanek / Review article Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) − dermatoza, ki jo je pediatru vredno poznati in prepoznati Pityriasis lichenoides et varioliformis (PLEVA) - a dermatosis that the paediatrician should know about and recognise IzvleËek Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), tudi Mucha-Habermannova bolezen, je redka kožna vnetna bolezen, ki prizadene predvsem otroke in mlade odrasle. Navadno se kaže kot akutni izbruh eritematoskvamoznih makul, papul ali papulovezikul, ki hitro razvijejo hemora- giËne ali celo nekrotiËne kruste. Najhujša oblika bolezni, febrilna ulceronekrotiËna Mucha-Habermannova bolezen (FUMHD), je potencialno življenje ogrožajoËe stanje, zato je prav, da bolezen prepoznamo ter pravoËasno in ustrezno pristopimo k zdravljenju. KljuËne besede: pityriasis lichenoides, PLEVA, Mucha- Habermannova bolezen, otroci, mladi odrasli. Abstract Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), also known as Mucha-Habermann disease, is an uncommon cutaneous inflammatory disease that mostly affects children and young adults. It usually presents as an acute eruption of inflammatory macules, papules or papulovesicles, which quickly develop haemorrhagic or necrotic crusts. The most severe presentation of the disease is febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease (FUMHD), which can be poten- tially life-threatening. This is the reason why we should rec- ognise and start the right treatment of the disease in time. Key words: Pityriasis lichenoides, PLEVA, Mucha-Haber- mann, children, young adults. Mateja Starbek Zorko Slovenska pediatrija 1/2020.indd 26 01/04/2020 12:31 Slovenska pediatrija 2020 | 27 Uvod Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) je redka bolezen, ki se lahko pojavi v katerem koli starostnem obdobju ter najpogosteje prizade - ne otroke in mlajše odrasle, nekoliko pogosteje moški spol (1−3). Tudi febril - na ulceronekrotiËna oblika Mucha- Habermannove bolezni (FUMHD), za katero v literaturi obstaja približno 40 opisov, se najpogosteje pojavlja v sta- rostni skupini do 35 let (4). Ker gre za bolezen, za katero še vedno velja, da se lahko nadaljuje z zagoni oz. preide v kroniËno obliko bolezni pityriasis liche- noides chronica (PLC), je razširjenost (prevalenco) bolezni težko oceniti. V Sloveniji dermatologi pri otrocih vidi- mo in zdravimo nekaj primerov bolez- ni na leto. Patogeneza bolezni ni jasna, a obsta- jata dve teoriji, ki skušata razjasniti, za kakšno vrsto bolezni naj bi šlo. Po prvi teoriji, ki temelji na kliniËni podobnosti bolezni z limfomatoidno papulozo ter dejstvu, da so pri bolnikih prepoznali klone celic T, naj bi bila PLEVA beni- gna T-celiËna limfoproliferativna bole- zen (5−7). Po drugi teoriji naj bi šlo za nenormalen, hipersenzitiven imunski odgovor telesa na virusno, bakterijsko ali drugo okužbo, saj je v literaturi veË opisov bolezni, ki sledi najrazliËnejšim okužbam oz. proti njim opravljenim cepljenjem (8−11). Tako naj bi kloni lim- focitov T predstavljali imunski odgovor na povzroËitelja okužbe in ne limfop- roliferativne bolezni. KliniËna slika PLEVA se navadno zaËne kot aku - ten izbruh multiplih eritematoznih makul, ki se razvijejo v 3−15 mm veli- ke, lahko nekoliko lušËeËe se papule ali papulovezikule (Slika 1), od katerih vsaj nekatere razvijejo hemoragiËne ali nekrotiËne kruste (Slika 2). »eprav spremembe najpogosteje vidimo na trupu, proksimalnih delih udov in v fleksurah, pa se lahko pojavljajo kjer koli po koži telesa, sluznica pa ni pri- zadeta (12). Medtem ko posamezne spremembe lahko vztrajajo tudi veË tednov in nato izzvenijo (13), pa se v tem Ëasu pojavljajo nove, kar kaže na bolezen, ki je še v teku. KliniËno na koži vidimo spremembe v veË raz- liËnih stopnjah razvoja, zato nas bole- zen lahko kliniËno spominja na variolo, od koder izvira tudi del imena PLEVA. Po regresiji sprememb lahko ostane- jo hiperpigmentacije ali hipopigmen- tacije, na mestih zaceljenih nekroz pa brazgotine. Navadno so spremembe brezsimp - tomne, redko bolniki navajajo srbenje ali peËenje (12, 14). Sistemskih simpto- mov pri PLEVA praviloma ni, redko pa se pojavijo povišana telesna tempera- tura in artralgije (3). Za razliko od PLEVA je manifestacija pri FUMHD bolj izražena, saj se zelo hitro pojavijo nekotiËne kruste, ki se veËajo v plake in razjede velikosti nekaj cm. Ob tem imajo bolniki povišano teles- no temperaturo do 40 °C, so utrujeni, lahko s hemoragiËnimi bulami na slu- znici in poslediËnim brazgotinjenjem (1). Prav tako ob zagonu bolezni opa- žamo prizadetost notranjih organov, ki se lahko kaže s kardiomiopatijo, vasku - litisom OžS, artritisom, hematološkimi nenormalnostmi, intersticijskim pnev- monitisom ter boleËinami v trebuhu z drisko, sepso in drugimi težavami (5, 15−17). Prav zaradi opisanih zaple - tov ni presenetljivo, da je pri kar 9 (vsi odrasli) od 40 opisanih primerov (15 otrok in 25 odraslih) prišlo do smrtne- ga izida (4). Potek bolezni PLEVA navadno poteka s posameznimi zagoni bolezni in vmesnimi popolnimi remisijami, preden spontano izzveni. Do dokonËne umiritve bolezen z zago - ni navadno traja od nekaj tednov do nekaj let (3,18). Med potekom bolez- ni se ob spremembah, ki so znaËilne za PLEVA, lahko pojavljajo lušËeËe se rdeËerjave makule in papule, znaËilne za PLC, obËasno pa lahko PLEVA preide v PLC (19), kar kaže, da gre verjetno za dve manifestaciji iste bolezni. Dignosticiranje TipiËna kliniËna slika bolezni za izku- šenega dermatologa navadno ne predstavlja veËje težave pri postavi- tvi diagnoze, ki jo praviloma potrdimo histološko, saj le tako lahko dokonËno izkljuËimo druge diferencialnodia- gnostiËne možnosti. Histološko so za PLEVA znaËilni parakeratoza, spongi- oza ter blaga do zmerna epidermal- na akantoza, vakuolarne spremembe bazalne plasti, eksocitoza limfocitov in eritrocitov v epidermis ter zmeren limfohistiocitni infiltrat, ki se iz papilar- nega dermisa širi v retikularni dermis (1). Pri FUMHD je slika podobna, le da je infiltrat v dermisu bolj izrazit, izrazi- tejša je tudi nekroza, prevladuje pa sli- ka levkocitoklastiËnega vaskulitisa (1). Pri postavitvi diagnoze lahko pomaga tudi imunohistokemija, kjer navadno ni celic CD 30, ki so znaËilne za limfoma- toidno papulozo. Za bolezen nimamo znaËilnih laboratorijskih kazalnikov oz. seroloških testov, lahko pa išËemo nedavno prebolelo okužbo (1). Diferencialna diagnoza KliniËno so lahko PLEVA podobne šte- vilne vnetne in infekcijske bolezni, zato sta dobra anamenza in kliniËni pregled sprememb kljuËna pri postavitvi dia- gnoze. DiferencialnodiagnostiËno pri- dejo v poštev limfomatoidna papuloza, za katero je znaËilen dermalni infiltrat atipiËnih CD 3-pozitivnih limfocitov, ki jih pri PLEVA ni. Druga podobna bolezen je PLC, ki po mnenju nekate- rih velja za drug sprekter iste bolezni, kot je PLEVA. KliniËno nas prve akutno nastale spremembe lahko zavedejo, da pomislimo na variËelo, Ëe je bolnik še ni prebolel. Spremembe, ki se pojavijo ob prebolevanju parainfekcijske der- matoze, kot je Gianotti-Crostijev sin- Slovenska pediatrija 1/2020.indd 27 01/04/2020 12:31 28 | Slovenska pediatrija 2020; 27(1) drom, lahko kliniËno spominjajo na PLEVA, a prvi navadno poteka nekaj tednov ter nato sponatno izzveni in se ne ponavlja, kar je praviloma znaËil- nost PLEVA. Navadno tudi morfologija in razporeditev eflorescenc (pri parain- fekcijskem sindromu so spremembe na izteznih delih udov, po licih in gluteal- no) pomaga pri razlikovanju med obe- ma dermatozama in postavitvi prave diagnoze. Pri imunokompromitiranih bolnikih in bolnikih s pridruženo kro- niËno kožno boleznijo, kot je atopijski dermatitis, so lahko podobno videti spremembe v sklopu razsejane okuž- be s herpesvirusom tipa 1. Tudi multipli piki žuželk (komarji, muhe, stenice ipd) lahko vodijo do akutnega pojava šte- vilnih, navadno srbeËih vnetnih papul, pri katerih se lahko pojavi tudi veziku- lacija ali nekroza, kar lahko spominja na PLEVA. Nenazadnje moramo pri dojenËkih in majhnih otrocih ob poja- vu hemoragiËnih papul pomisliti tudi na Langerhansovo histiocitozo, ki se za razliko od PLEVA najpogosteje poja- vlja na seboroiËnih in intertriginoznih predelih, medtem ko je za dokonËno opredelitev in razlikovanje med bolez- nima kljuËnega pomena patohistološki izvid, biopsija pa je v takem primeru nujna. Zdravljenje Ker je PLEVA benigna in navadno samo omejujoËa dermatoza, se lahko kot terapevti v primerih, ko bolezen ni zelo razširjena in ne povzroËa nekroz, ki vodijo v brazgotinjenje, ter imamo pred seboj tudi bolnika oziroma svoj- ca, ki mu lahko razumno pojasnimo naravo bolezni, odloËimo za kliniËno spremljanje brez uvedbe specifiËnega zdravljenja. Po drugi strani pa bolniki z razširjeno, vztrajajoËo simptomat- sko in nekrotiËno obliko bolezni nava- dno zdravljenje želijo. Ker gre za redko obliko dermatoze, žal nimamo raziskav ali smernic, ki bi narekovale, katera od vrst zdravljenja je glede na trajanje in kliniËno sliko bolezni najbolj primerna. Glede na nekatere opisane primere in posamezne retrospektivne raziskave, ki kažejo na uËinkovitost zdravljenja in relativno nizko verjetnost razvoja resnih neželenih uËinkov, sta zdravlje- nji izbire sistemsko antibiotiËno zdravljenje in fototerapija. Za obe vrsti zdravljenja velja, da je za zadovoljivo kliniËno izboljšanje navadno potrebno 2- do 3-meseËno zdravljenje, a ni nuj- no, da po prenehanju zdravljenja tudi vztraja. Za katero vrsto zdravljenja se terapevt odloËi, je odvisno od dosto- pnosti fototerapije, morebitnih prid- ruženih bolezni ter drugih bolnikovih znaËilnosti in preferenc. V otroški dobi navadno kot prvo možnost izberemo sistemsko antibiotiËno zdravljenje. Za zdravljenje PLEVA se poslužujemo sistemskih antibiotikov s protivnet- nim delovanjem, kot so tetraciklini, eritromicin in aztromicin. Med tetra- ciklini, ki niso primerni za zdravljenje majhnih otrok, navadno mladostni- kom in odraslim bolnikom predpisuje- mo doksiciklin (lahko tudi minociklin, ki v Sloveniji ni registriran) v odmer- ku 100 mg 1- do 2-krat dnevno (14,20, 21), za otroke pa je zdravljenje izbire eritromicin v odmerku 30−50 mg/kg dnevno, razdeljenem na 3−4 odmer- SLIKA 1. ZA PLEVA ZNA»ILNE KOžNE SPRE- MEMBE, ©TEVILNE ERITEMATOZNE IN PONE- KOD BLAGO LU©»E»E SE MAKULE IN PAPULE. FIGURE 1. Ty PICAL SKIN MANIFESTATION OF PLEVA, MULTIPLE ERy THEMATOUS AND SLIGHTLy SCALy MACULES AND PAPULES. SLIKA 2. PLEVA Z NEKROZAMI TER ERITEMATO- ZNIMI MAKULAMI IN PAPULAMI. PIc t URE 2. PLEVA WITH NECROTIC CRUSTS, ERy THEMATOUS MACULES AND PAPULES. Slovenska pediatrija 1/2020.indd 28 01/04/2020 12:31 Slovenska pediatrija 2020 | 29 ke (3,14,22). S priporoËenim odmer- kom zdravila nadaljujemo do popolne ali skoraj popolne remisije bolezni, kar navadno pomeni 1−3 mesece, nato pa odmerek v naslednjem mesecu posto- pno znižujemo in zdravilo konËno uki- nemo. »e se ob zniževanju odmerka zdravila bolezen poslabša, z višjim odmerkom vztrajamo dlje, Ëe pa po treh mesecih antibiotiËnega zdravlje- nja izboljšanja ne dosežemo, sistem- ski antibiotik ukinemo in poskusimo z drugim naËinom zdravljenja (14,22). Dodatna terapevtska možnost za zdravljenje otrok in odraslih je azi - tromicin, a so podatki o uspešnosti zdravljenja s tem zdravilom omejeni. Opisujejo posamezne primere uspe- šnega zdravljenja odraslih z odmer- kom 500 mg prvi dan in nato 250 mg še 4 dni, prvi in tretji teden v mesecu, do izboljšanja, kar dosežemo navadno v nekaj tednih do mesecih (23). Uspeš- no so v dveh mesecih zdravljenja z azi- tromicinom in lokalnim takrolimusom pozdravili tudi otroka (24). V splošnem pityriasis lichenoides zdra- vimo s fototerapijo z ultravijoliËno (UV) svetlobo, ki med dermatolo - gi velja za uspešen naËin zdravljenja (1,25). NajveËkrat in zelo uspešno bolnike zdravimo z UVB-žarki (25), v Sloveniji navadno ozkospektralni- mi žarki UVB 311. Sprva so potrebne 2−3 terapije tedensko, ob izboljšanju pa njihovo število zmanjšujemo, dok- ler ne pride do popolnega izboljša - nja, tj. 2−3 mesece oziroma približno 30 terapij. Nekateri centri poskušajo s t. i. vzdrževalno fototerapijo enkrat na 2 tedna (ob popolni remisiji bolez- ni), da bi prepreËili relapse bolezni, a tovrstno zdravljenje zaenkrat še ni bilo podkrepljeno z raziskavami (25, 26). Poleg zdravljenja z UVB-žarki opi- sujejo tudi primere izboljšanja bolezni po zdravljenu s sistemsko PUVA (1) in UVA 1 (27), a so podatki v primerjavi z UVB-fototerapijo zelo omejeni. Kot pri sistemskem antibiotiËnem zdra- vljenju tudi pri fototerapiji velja, da po prenehanju lahko pride do relapsa bolezni. KliniËno izboljšanje bolezni ugotavljamo tudi ob bolj intenzivni izpostavljenosti sonËni svetlobi, kar v Sloveniji opažamo predvsem pri bol- nikih, ki zbolevajo v spomladanskem Ëasu in so Ëez poletje veË izpostavlje- ni sonËni svetlobi. Ugoden vpliv na bolezen lahko torej priËakujemo tudi ob napotitvi na klimatsko zdravljenje, npr. na morje. Medtem ko v tujini za zdravljenje tež- jih primerov bolezni kot dodatno tera- pevtsko možnost najveËkrat omenjajo metotreksat, katerega uËinek lahko priËakujemo šele v nekaj tednih in pri katerem po prenehanju zdravlje- nja pogosto opisujejo relapse bolezni (28−31), pa se v Sloveniji za razširjene nekrotiËne oblike PLEVA, pri katerih z zdravljenjem prve izbire ne dose - žemo zadovoljive regresije bolezni, odloËimo za uvedbo zdravljenja s sis- temskim steroidom, npr. metilpred- nizolonom, v zaËetnem odmerku 0,5−1 mg/kg telesne teže dnevno, s postop- nim zniževanjem odmerka. Ob tovr- stnem zdravljenju navadno najhitreje dosežemo umiritev bolezni, kar pome- ni, da se nove eflorescence skoraj ne pojavljajo veË, predvsem pa ne opa- žamo veË nekroz, s Ëimer prepreËimo pozne posledice, kot je brazgotinje- nje. Poleg metotreksata kot možnost sistemskega zdravljenja refraktornih oblik bolezni v literaturi omenjajo tudi dapson, acitretin in ciklosporin (1,32). Poleg sistemskega zdravljenja in foto- terapije pride v poštev (dodatno) tudi lokalno zdravljenje s protivnetnimi zdravili, kot so lokalni kortikosteroi- di in imunomodulatorji. Za zdravlje- nje posameznih eflorescenc svetujejo nanašanje zmerno moËnih do moËnih lokalnih kortikosteroidov 2−3 tedne, kar je v eni od raziskav približno polo- vica bolnikov ocenila za uspešno pri umiritvi simptomov in znakov bolezni (14). Opisujejo tudi uËinkovito zdravlje- nje PLEVA z lokalnim imunomodula- torjem takrolimusom (24,33). Za razliko od klasiËne PLEVA pa pri redkejši in hitronapredujoËi FUMHD opisujejo primere uspešnega zdravlje- nja z metoreksatom, intravenskimi imunoglobulini, antibiotiki, aciklovir- jem, dapsonom, ciklosporiom, foto- terapijo in sistemskimi steroidi (4,17). Vloga inhibitorjev TNF-α v zdravljenju FUMHD ni dokonËno pojasnjena, opi- sujejo pa posamezne primere uspešne- ga zdravljenja bolezni z infliksimabom (34,35). Povezava s kožnim t-celiËnim limfomom V literaturi obstajata le dva opisa otrok, ki sta zbolela s T-celiËnim lim- fomom in imela v pretekli anamnezi PLEVA (36). Novejših opisov tovrstne povezave ni. Glede na zelo redke opi- se lahko sklepamo, da je PLEVA bole- zen z benignim potekom. Svetujemo kliniËno spremljanje bolnikov na 3−6 mesecev, dokler bolezen ni v popolni remisiji in v remisiji tudi vztraja. Literatura: 1. Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoi- des and its subtypes. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 557-72. 2. Hoshina D, Akiyama M, Hamasaka K, Shimi- zu H. An infantile case of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Br J Dermatol 2007; 157: 194-6. 3. Ersoy-Evans S, Greco MF, Mancini AJ, Subasi N, Paller AS. Pityriasis lichenoides in childhood: a retrospective review of 124 patients. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 205-10. 4. Sotiriou E, Patsatsi A, Tsorova C, Lazaridou E, Sotiriadis D. Febrile ulceronecrotic Mucha-Haber- mann disease: a case report and review of the literature. Acta Derm Venereol 2008; 88: 350-5. 5. Cozzio A, Hafner J, Kempf W, Häffner A, Palmedo G, Michaelis S et al. Febrile ulceronecro- tic Mucha-Habermann disease with clonality: a cutaneous T-cell lymphoma entity? J Am Acad Dermatol 2004; 51: 1014-7. 6. Dereure O, Levi E, Kadin ME. T-Cell clonality in pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a heteroduplex analysis of 20 cases. Arch Dermatol 2000; 136: 1483-6. 7. Weiss LM, Wood GS, Ellisen LW, Reynolds TC, Sklar J. Clonal T-cell populations in pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (Mucha-Haber- mann disease). Am J Pathol 1987; 126: 417-21. 8. Rongioletti F, Rivara G, Rebora A. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and acquired toxoplasmosis. Dermatologica 1987; 175: 41-4. 9. Smith JJ, Oliver GF. Febrile ulceronecro- tic Mucha-Habermann disease associated with Slovenska pediatrija 1/2020.indd 29 01/04/2020 12:31 30 | Slovenska pediatrija 2020; 27(1) herpes simplex virus type 2. J Am Acad Dermatol 2009; 60: 149-52. 10. Gunatheesan S, Ferguson J, Moosa Y. Pityri- asis lichenoides et varioliformis acuta: a rare association with the measles, mumps and rubella vaccine. Australas J Dermatol 2012; 53: e76-8. 11. Castro BA, Pereira JM, Meyer RL, Trindade FM, Pedrosa MS, Piancastelli AC. Pityriasis liche- noides et varioliformis acuta after influenza vacci- ne. An Bras Dermatol 2015; 90: 181-4. 12. Khachemoune A, Blyumin ML. Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment. Am J Clin Dermatol 2007; 8: 29-36. 13. Geller L, Antonov NK, Lauren CT, Morel KD, Garzon MC. Pityriasis lichenoides in childho- od: review of clinical presentation and treatment options. Pediatr Dermatol 2015; 32: 579-92. 14. Wahie S, Hiscutt E, Natarajan S, Taylor A. Pityriasis lichenoides: the differences between chil- dren and adults. Br J Dermatol 2007; 157: 941-5. 15. Tsianakas A, Hoeger PH. Transition of pityri- asis lichenoides et varioliformis acuta to febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease is associated with elevated serum tumour necrosis factor-alpha. Br J Dermatol 2005; 152: 794-9. 16. Rosman IS, Liang LC, Patil S, Bayliss SJ, White AJ. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease with central nervous system vasculitis. Pediatr Dermatol 2013; 30: 90-3. 17. Perrin BS, Yan AC, Treat JR. Febrile ulce- ronecrotic Mucha-Habermann disease in a 34-month-old boy: a case report and review of the literature. Pediatr Dermatol 2012; 29: 53-8. 18. Romaní J, Puig L, Fernández-Figueras MT, de Moragas JM. Pityriasis lichenoides in children: clinicopathologic review of 22 patients. Pediatr Dermatol 1998; 15: 1-6. 19. Fernandes NF, Rozdeba PJ, Schwartz RA, Kihiczak G, Lambert WC. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a disease spectrum. Int J Der- matol 2010; 49: 257-61. 20. Piamphongsant T. Tetracycline for the tre- atment of pityriasis lichenoides. Br J Dermatol 1974; 91: 319-22. 21. Shelley WB, Griffith RF. Pityriasis lichenno- ides et varioliformis acuta. A report of a case controlled by a high dose of tetracycline. Arch Dermatol 1969; 100: 596-7. 22. Truhan AP, Hebert AA, Esterly NB. Pityriasis lichenoides in children: therapeutic response to erythromycin. J Am Acad Dermatol 1986; 15: 66-70. 23. Skinner RB, Levy AL. Rapid resolution of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta with azithromycin. J Am Acad Dermatol 2008; 58: 524-5. 24. Di Costanzo L, Balato N, La Bella S, Balato A. Successful association in the treatment of pityri- asis lichenoides et varioliformis acuta. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23: 971-2. 25. Aydogan K, Saricaoglu H, Turan H. Nar- rowband UVB (311 nm, TL01) phototherapy for pityriasis lichenoides. Photodermatol Photoim- munol Photomed 2008; 24: 128-33. 26. Pavlotsky F, Baum S, Barzilai A, Shpiro D, Trau H. UVB therapy of pityriasis lichenoides--our experience with 29 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20: 542-7. 27. Pinton PC, Capezzera R, Zane C, De Panfilis G. Medium-dose ultraviolet A1 therapy for pityri- asis lichenoides et varioliformis acuta and pityri- asis lichenoides chronica. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 410-4. 28. Rasmussen JE. Mucha-Habermann‘s disease. Arch Dermatol 1979; 115: 676-7. 29. Lynch PJ, Saied NK. Methotrexate treatment of pityriasis lichenoides and lymphomatoid papu- losis. Cutis 1979; 23: 634-6. 30. Cornelison RL Jr, Knox JM, Everett MA. Methotrexate for the treatment of Mucha-Haber- mann disease. Arch Dermatol 1972; 106: 507-8. 31. Lazaridou E, Fotiadou C, Tsorova C, Trachana M, Trigoni A, Patsatsi A et al. Resistant pityriasis lichenoides et varioliformis acuta in a 3-year-old boy: successful treatment with methotrexate. Int J Dermatol 2010; 49: 215-7. 32. Pansé I, Bourrat E, Rybojad M, Morel P. Photochemotherapy for pityriasis lichenoides: 3 cases. Ann Dermatol Venereol 2004; 131: 201-3. 33. Simon D, Boudny C, Nievergelt H, Simon HU, Braathen LR. Successful treatment of pityriasis lichenoides with topical tacrolimus. Br J Dermatol 2004; 150: 1033-5. 34. Kreuter A, Knispel S, Wieland U, Oellig F, Tigges C. Complete resolution of febrile ulcero- necrotic Mucha-Habermann disease following infliximab therapy. J Dtsch Dermatol Ges 2016; 14: 184-6. 35. Meziane L, Caudron A, Dhaille F, Jourdan M, Dadban A, Lok C et al. Febrile ulceronecro- tic Mucha-Habermann disease: treatment with infliximab and intravenous immunoglobulins and review of the literature. Dermatology 2012; 225: 344-8. 36. Fortson JS, Schroeter AL, Esterly NB. Cuta- neous T-cell lymphoma (parapsoriasis en plaque). An association with pityriasis lichenoides et vari- oliformis acuta in young children. Arch Dermatol 1990; 126: 1449-53. asist. dr. Mateja Starbek Zorko, dr. med. (kontaktna oseba / contact person) Otroški oddelek, Dermatovenerološka klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, LJubljana, Slovenija in Katedra za dermatovenerologijo Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana, Slovenija e-naslov: matejastarbekzorko@gmail.com prispelo / received: 3. 7. 2019 sprejeto / accepted: 17. 12. 2019 Starbek Zorko M. Pityriasis lichenoides et varioli- formis acuta (PLEVA) − dermatoza, ki jo je pedi- atru vredno poznati in prepoznati. Slov Pediatr 2020; 27(1): 26−30. https://doi.org/10.38031/ slovpediatr-2020-1-05. Slovenska pediatrija 1/2020.indd 30 01/04/2020 12:31