RAK MOD Marjeta Stanovnik INCIDENCA IN EPIDEMIOLOGIJA Rak mod je redek tumor, zavzema samo 1% vseh tumorjev pri moških, vendar je to najpogostejši rak pri mladih moških, starih od 20-35 let. Po 40. letu je zelo redek, po 60. letu starosti pa ga skoraj niveč. V Sloveniji in tudi v drugih drŽavah incidenca narašča, jasnega vzroka zato pa še vedno ne poznamo. Po podatkih Registra rakia za Slovenijo je v letih 1963-1967 za rakom mod povprečno zbolelo 14 moških letno, v letih 1993_1996 pa Że64. Leta 1996 smo registriraliże 75 novih bolnikov' Razmerje med obema najpogostejšima histološkima Vrstama, med seminomi in neseminomi je ostalo pribliŽno enako, tudi incidenca narašča enako pri obeh histoloških vrstah.V Sloveniji je zbolevanje za rakom mod pribliŽno enako v vseh regijah. Vseh vzrokov za nastanek raka mod danes še ne poznamo. Znana je le povezava med rakom mod in kriptorhizmom, to je nespuščenim modom. Modo se v razvoju zarodka spušča iz trebušne votline v mošnjo' Ce modo ostane v trebušni votlini, govorimo o kriptorhizmu. Modo pa lahko zastane kjerkoli na poti iz trebušne vótline v mošnjo, tudi v dimeljskem kanalu' Tako po mnenju nekaterih avtorjev nastane rak pri enem od 40 moških z zaostalim modom v trebušni votlini in pri enem od 80 moških z zaostalim modom v dimeljskem kanalu. Z drugimi besedami: moŽnost za razvoj raka na modu je pri nespuščenih modih 10 do 14-krat večja kot pri normalno leŽečih. lz neznanega vzroka se povečuje tudi število novorojenčkov z nespuščenim modom, kar se odraŽa tudi v večjem številu novih bolnikov. Tveganje za nastanek raka na modu je tudi večje, če je bilo zaostalo modo spuščeno šele po Več letih. Moški, ki so preboleli raka na enem modu, imajo več moŽnosti, da dobijo raka tudi na drugem modu. Med moŽnimi dejavniki povečanega tveganja omenjajo..še genétsko obremenitev, razna Vnetja in poškodbe, raziskujejo pa tudi moŽne povezane z zgodnjo puberteto, s starostjo matere ob porodu, s kajenjem matere med nosečnostjo, z ionizirajočim in elektromagnetim sevanjem in onesnaŽenostjo okolja. Glede na številne in raznolike moŽne dejavnike tveganja, nimamo učinkovitega načina za preprečevanje zbolevanja' Edina moŽnost je zgodnje odkrivanje in informiranje mladih moških, še posebno tistih, ki so imeli, ali pa še imajo nespuščeno modo. Tudi zdravniki v šolskih dispanzerjih bi morali odraščajoče fante naučiti samopregledovanja in tiste, ki so imeli kot otroci nespuščeno modo, opozoriti na povečano tveganje. 37 ZGODNJI ZNAKI RAKA MOD Moda so lahko dostopna za pregled in če si moški redno pregleduje moda, bi morala vsaka sprememba pri otipu moškega opozoriti na moŽno bolezensko tvorbo. Zato še vedno ni razumljivo, zakaj veliko preveč bolnikov pride do zdravnika tako pozno,in sicer, ko imajo modo Že dalj časa močno povečano ali pa Se je bolezen Že razširila na druge organe. Tudi zdravniki velikokrat ne jemljejo dovolj resno tumoroznih sprememb na modu in bolnika dolgo zdravijo zaradi domnevnega vnetja. Klinični znaki raka na modu so v večini primerov zelo jasni, samo pomisliti je potrebno na moŽnost tumorja' Poznamo več različnih, toda značilnih znakov bolezni: - modo je na otip trdo in neboleče, v celoti nekoliko povečano in počasi raste. Bolnik občuti le povečano teŽo in nelagodje; - okrogla, neboleča zatrdlĺna V enem delu moda, ki je lahko dolgo nespremenjena, nato se nenadoma poveča in postane boleča; - tumor se lahko pojavi v ob|iki akutnega vnetja, z močno bolečo zatrdlino v modu (ne v obmodku!), ki se lahko hitro veča in ne reagira na antibiotično zd ravljenje; - v modu ne otipamo nobene zatrdlĺne. Prve znake bolezni dajejo zasevki v trebušnih bezgavkah ali v pljučih.. Ti bolniki pridejo z bolečinami v kriŽu, v ledvenem predelu in v trebuhu, kjer lahko v globinĺ otipamo trdo' pogosto nebolečo bulo; alĺ pa zač,ne bolnik teŽko dihati in izkašljuje kri. Med prvimi znaki se včasih pojavi še oteklina obeh dojk, ali pa se povečajo bezgavke v levi nadključnični jami. Zato velja pravilo, da moramo vedno pregledati celega bolnika. DIAGNOSTTKA Preiskave za potrdĺtev tumorja in ugotavljanje razseŽnosti bolezni so za bolnika neboleče' razmeroma poceni in jĺh lahko hitro opravimo. Najkrajša in najpreprostejša pot do prave diagnoze je pregled moda z ultrazvokom. S to preiskavo lahko dobro ločimo benigne in maligne spremembe na modu. Z ultrazvokom in računalniško tomografijo pregledamo tudi bezgavke v trebuhu, kamor se bolezen najprej razširi; rentgenski pregled prsnih organov nam pokaŽe morebitne zasevke v pljučih in v bezgavkah med pljuči. Vsakemu bolnĺku pregledamo še kri in določimo prĺsotnost tumorskih označevalcev (markerjev) v krvnem serumu. Določamo tri vrste tumorskih označevalcev: alfafetopľoteine (AFP), beta- horiogonodotropine (BHCG) in laktatdehidrogenazo (LDH). Tumorski označevalci so posebni, najpogosteje beljakovinski izločki tumorskih celic v kri in jih lahko z določenimi laboratorijskimi metodami dokaŽemo v bolnikovi krvi. Ti podatki so zelo pomembni za zdravl1enie in kasnejše spremljanje bolezni. 38 ceso,naprimer,vrednostitumorskihoznačevalcevpredoperacijomoda zvišane in se po operaciji ne vrnejo na normalo, pomeni,.'da ima bolnik nekje v telesu drobne zasevke, ki jih z rentgensko in ultrazvočno preiskavo še ne moremo odkriti. po zdravljenju z operacijo in citostatiki se lahko oploditvena sposobnost oolnira 'ń"njs"' ali'pa póstane bolnik celo neploden. Zato lahko bolnik, ki to ieĺl, snrani śvo;e seme neomejeno do1go globoko zamrznjeno v tekočem dušiku. DOLOCANJE VRSTE TUMORJA IN STADIJA BOLEZNI Bolniku s tumorjem na modu ne smemo izrezali samo tumorja, četudi je ta źeló majrren, ampak moramo odstraniti celo obolelo modo. Po operaciji modo pi"!l"oárno poo mikroskopom, da lahko ugotovimo histološko sestavo i'ńäń- Najpägosteje so tumorji sestavljeni iz več histoloških vrst (seminomi, ieratoini, eńnrřonatńi karcinomĺ in drugi germinalni tumorji)' Tudi od sestave iu'or;a je namreč odvisen način zdravljenja in prognoza bolezni. Pred začetkom zdravljenja moramo pri vsakem bolniku za rakom ugotoviti raiširjenost bolezni. ý"'o, da večina tumorjev zaseva po krvnih in limfnih Żilah, zato iščemo zasevke v določenih organih .in v bezgavkah. Rak mod najpogostejezasevavpljučainvbezgavkevtrebuhutervprsnemkošu. Stadij lahko določimo šele, ko imamo vse podatke o razširjenosti bolezni' Poznämo štiri glavne stadije, ki se delijo še v podstadije: -stadijl:bolezenjeomejenasamonamodoinnizasevkov - stadij ll: zasevki v bezgavkah v trebuhu - stadij lll: zasevki v bezgavkah V prsnem košu ali nad levo ključnico - stadij lV: zasevkiv pljučih ali v drugih organih od stadija in histološke vrste je odvisen način, kako bomo bolnika zdravili' NACINI ZDRAVLJENJA Pri vseh bolnikih moramo najprej odstraniti modo s tumorjem. Če preiskave niso pokazale zasevkov, oo'ni1o-bolniki s čistim seminomom samo kratko in blago kemoterap'ljo. Bolnikóm z neseminomom in brez zasevkov, pa ópáráiiuno oostrańińo še bezgavke v trebuhu. Če mikroskopski pregled pät"z" zasevke v odstranjenih ňezgavkah, dobijo ti bolniki preventivno krajšo kemoterapijo. Pri bolnikih z napredovalo boleznijo in s slabimi prognostičnimi kazalci, se odločimo za uvodno citostatsko zdravljenje s kombinacijo treh aIi več óňostatikov (cisplatin, etopozid, bleomicin, ifosmamid, vinblastin, vinkristin)' Če s citostaiskim zdravljenjem nismo dosegli popolnega izginotja tumorj1, moramo ostanke tumorja _v bezgavkah, v pljučih ali v jetrih odstraniti z dodatnimi oPeracijami. 39 Zasevki raka mod so občutljivi tudi na obsevanje. Vendar danes obsevamo bolnika samo v kombinaciji z operacijo ali citoslatskim zdravljenjem, ali pa, če noben drug način zdravljenja ni več moŽen. ZAPLETI PRI ZDRAVLJENJU Bolniki z obseŽno, močno razširjeno boleznijo, potrebujejo tudi intenzivnejše zdravljenje, ki ga spreml1Ąo nezaŽeleni in za bolnika zeío neprijetni straniki učinki, kot so na primer: slabost, bruhanje, izguba apetita, izpaoanje las, vnetje ustne sluznice. Z zdravili in ustrezno prehrano lahko v večini pŕimerov taŕe teŽave močno ublaŽimo. Drugi stranski učinki citostatikov, ki lahko celo ogrozijo bolnikovo Življenje' se na srečo pojavljajo redkeje, zahtevajo pa intenzivno bolnišnično zdravljenje. Najpogos.teje se pojavi toksičnĺ učinek citostatikov na kostni mozeg. Posledica 1e zmanjšano število ĺevkocitov, trombocitov in eritrocĺtov v krvnem obtoku. Bolnĺkj so bolj dojemljivi za razne okuŽbe, so slabokrvni, pojavijo se lahkó krvavitve iz sluznic, v podkoŽje in v različne organe. Če je nolnir močno ogroŽen, je potrebno lntenzivno zdravljenje z antibiotiki, nadomeščamo pa tudi posamezne krvne elemente. Zapleti lahko nastanejo tudi po kirurških posegih, vendar so reĺativno redki. Ce je zaraďi razširjene bolezni potrebna večja operacija, je seveda tudi zapletov več. Po odstranitvah obseŽnih bezgavk v trebúhu lahko pride do ohromitve ali zapore črevesja' do krvavitev, tromboz ali pljučnih embolij. Pri popolni odstranitvi dela bezgavk v trebuhu pride pri večini bolnikov do motene ejakulacije. Prĺ odstranjevanju bezgavk moramo namreč odstraniti tudi Živčne vozle ob bezgavkah, ki so odgovorni za pravilen potek ejakulacije. Ti bolniki kasneje 1imajo izllva, s tem pa je zmanjšana njihova naraýna oplóditvena sposobnośt. Priteh bolnikih lahko uporabimo njihovo globoko zamrznjeno seme, če pa to ni moŽno, lahko z elektrostimulacijo izovemo ejakulaóijo in za oploditev uporabimo prestreŽeno seme. Lahko pa iz bolnikovega preostalega zärauega moda s punkcijo odvzamemo nekaj semenčic in jiň uporabimo za umetno oploditev v epruveti. UsPEŠNosT zDRAVLJENJA Zdravljenje raka mod je danes zelo uspešno. Posebej uspešno je pri bolnikih z začetnim stadijem bolezni, saj velĺka večina teh bolnikov ozdravi. Na Žalost prĺde v Sloveniji in tudi v drugih drŽavah veliko premalo bolnikov do zdravnika v začetku bolezni, ko j-e moŽnost popolne ozdravitve še zelo velika. Zdravljenje je še vedno zelo uspešno tudi, če se bolezen ponovi ( v manj kot 10%). Uspehi zdravljenja pa so slabši pri bolnikih, pri katerih je bolezen Že močno napredovala. 40 Predvideni način zdravljenja in deloma tudi uspeh nam pokaŽejo prognostični kazalci, med katerimi so najpomembnejši: velikost tumorja v modu, mesto in velikost zasevkov, vrednosti tumorskih označevalcev, histološka sestava tumorja. Tudi odziv bolezni na prvo zdravljenje nam lahko nekaj pove o končnem izidu bolezni. Pri ugodnem poteku zdravljenja lahko 50-80% bolnikov z napredovalo boleznijo popolnoma ozdravi. SPREMLJANJE BOLEZNI Če se bolezen ponovi, se to najpogosteje zgodi v prvem ali drugem letu po zaključku zdravljenja, zelo redko pa se bolezen ponovi po petih, desetĺh aliveč letih. Zgodi se tudi, da bolezen napreduje Že med samim zdravljenjem. V teh primerih moramo zamenjati kombinacijo citostatikov ali se odločiti za druge načine zd ravljenja (nova zdravila, obsevanje). Da bi lahko pravočasno ugotoviti, ali se je bolezen ponovilä, moramo Vse bolnike redno in skrbno spremljati' V prvih letih po zaključku zdravljenja bolnike kontroliramo vsakih nekaj mesecev in po petih letih enkrat letno še nekaj let. PSIHOSOCIALNI PROBLEMI BOLNIKOV Rak mod je bolezen mladih moških. Zbolijo lahko Že sredi šolanja ali kasneje, ko iščejo zaposlitev, si ustvarjajo druŽino in načrtujejo prihodnost. Poleg strahu pred Življenje ogroŽajočo boleznijo se pojavi še strah zaradi morebitnih motenj v spolnem Življenju, postavi se vprašanje potomstva, bolnike obvladuje strah pred samim zdravljenjem in pred številnimi neznanimi posledicami zdravljenja in same bolezni. Zato je zelo pomemben prvi kontakt bolnika z zdravnikom in z drugim bolnišničnim osebjem. Zdravnik si mora pridobiti zaupanje bolnika, to pa lahko doseŽe le s pogovorom, V katerem bo seznanil bolnika z Vsem, kar Želi in mora vedeti o svoji bolezni, načinih zdravljenja in posledicah. lzredno pomemben je tudi pravilen odnos do bolnikovih svojcev. CELOSTNA REHABILITACIJA Rehabilitacija je izredno pomemben del zdravljenja. Ni dovolj samo premagati bolezen, bolnik se mora ponovno vključiti v normalen Življenjski tok, kar je včasih zelo teŽko. Po zaključenem zdravljenju naj bi bolnik čim prej dosegel optimalno telesno, duševno, socialno in delovno usposobljenost. Pri mnogih bolnikih, ki so po dolgotrajnem zdravljenju telesno in psihično izčrpani, ko imajo bolj ali manj hude škodljive posledice zdravljenja, je celostna rehabilitacija zelo teŽka in dolgotrajna. Zato morajo pri obravnavi takega bolnika sodelovati strokovnjaki iz različnih področij: medicinskega, psihosocialnega in poklicnega. 41