Priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom 393 Strokovni članek 1 Dermatovenerološka klinika, Univerzitetni klinični center ljubljana, ljubljana 2 klinični oddelek za žilne bolezni, interna klinika, Univerzitetni klinični center ljubjana, ljubljana 3 onkološki inštitut ljubljana, ljubljana 4 Splošna bolnišnica Slovenj Gradec, Slovenj Gradec 5 klinični inštitut za nuklearno medicino, Univerzitetni klinični center ljubjana, ljubljana 6 klinični oddelek za plastično, rekonstrukcijsko in estetsko medicino, Univerzitetni klinični center ljubljana, ljubljana Korespondenca/ Correspondence: Matija kozak, e: matija. kozak@kclj.si Ključne besede: limfedem; Stemmerjev znak; limfoscintigrafija; ultrazvočne preiskave; računalniška tomografija; magnetnoresonančno slikanje; kompresijsko zdravljenje; kirurško zdravljenje @publisher.id: 2861 @primary-language: sl, en @discipline-en: Microbiology and immunology, Stomatology, neurobiology, oncology, Human reproduction, Cardiovascular system, Metabolic and hormonal disorders, Public health (occupational medicine), Psychiatry @discipline-sl: Mikrobiologija in imunologija, Stomatologija, nevrobiologija, onkologija, reprodukcija človeka, Srce in ožilje, Metabolne in hormonske motnje, Javno zdravstvo (varstvo pri delu), Psihiatrija @article-type-en: editorial, original scientific article, review article, Short scientific article, Professional article @article-type-sl: Uvodnik, izvirni znanstveni članek, Pregledni znanstveni članek, klinični primer, Strokovni članek @running-header: Priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom @reference-sl: Zdrav vestn | julij – avgust 2018 | letnik 87 @reference-en: Zdrav vestn | July – august 2018 | volume 87 Priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom Recommendations for the management of patients with lymphoedema Tanja Planinšek Ručigaj,1 Matija Kozak,2 Ana Slana,1 Nikola Bešič,3 Andreja Cokan Vujkovac,4 Marko Grmek,5 Albin Stritar,6 Nada Kecelj Leskovec1 Izvleček V prispevku so predstavljena priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom. Prikazana je kli- nična slika, diagnosticiranje in različni načini obravnave. Abstract Clinical manifestations of lymphoedema are described, followed by diagnostic evaluation and different treatment possibilities. Citirajte kot/Cite as: Planinšek ručigaj t, kozak M, Slana a, Bešič n, Cokan vujkovac a, Grmek M, Stritar a, kecelj leskovec n. Priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom. Zdrav vestn. 2018;87(7–8):393–402. DOI: 10.6016/Zdravvestn.2861 Priporočila so bile sprejeta na srečanju Združenja za žilne bolezni aprila 2014. odobril jih je glavni strokovni svet SZD novembra 2014. Dopolnjena so bila aprila 2018. 1. Uvod Priporočila upoštevajo dosedanje iz- sledke raziskav s tega področja. Pri tem smo upoštevali vrednotenje teh raziskav, kot je predstavljeno v Tabeli 1. 2. Opredelitev Pri limfedemu (L) gre za čezmerno kopičenje vode, soli, elektrolitov, protei- nov, krvnih celic in celičnih produktov v medceličnem prostoru zaradi dinamične ali mehanične motnje v limfnem siste- mu, ki se kaže kot oteklina prizadetega dela telesa. Značilno je, da L pospešuje nastajanje novega L. Lahko nastane kot samostojno patološko stanje ali pa je pridružen drugim boleznim. Slika ede- ma nastane zaradi motenega prenosa limfe ali pa zaradi povečanja medcelične tekočine, ki je normalno delujoči limfni sistem ne more odstraniti (npr. jetrna ci- roza, nefrotski sindrom, kronično vensko popuščanje) (1). L je lahko tudi posledica funkcijskih motenj (limfangiospazem, paraliza limfnih vodov, valvularna insu- ficienca), kar lahko vidimo tako pri pri- marnih kot pri sekundarnih L. Motnjam v prenosu se pridružujejo morfološke 394 Zdrav vestn | julij – avgust 2018 | letnik 87 SrCe in ožilJe Key words: lymphoedema; Stemmer‘s sign; lymphoscintigraphy; ultrasonography; Ct scan; Mr imaging; compression treatment; surgery Prispelo: 31. 5. 2018 Sprejeto: 11. 7. 2018 spremembe s proliferacijo parenhimskih elementov in pretiranim odlaganjem substanc zunajceličnega matriksa, raz- rast maščobnega tkiva, skleroza podkož- ja, fibroza limfnih vodov ter imunološka dogajanja, ki jih lahko sproži in pa pove- ča L sam. Glede na nastanek delimo L na pri- marne, ko povzročitelja ne najdemo, in sekundarne, kadar dosedanje normalno delovanje limfnega sistema ni več dovolj učinkovito. Primarni L je posledica agenezije, hipoplazije ali obstrukcije limfnih poti. V 10 % primerov primarnih L najde- mo bolezen tudi pri družinskih članih. Oteklina se pojavi ob rojstvu (kongeni- talni L), v puberteti (L praecox) ali okrog 30.–35. leta starosti (L tarda). Predvsem zadnjega je treba zanesljivo ločiti od se- kundarnih L (2). Sekundarni L je posledica številnih bolezenskih stanj. Ponavljajoče se okuž- be, poškodbe in rakave bolezni zmanj- šajo pretok po limfnem vejevju. Ob tem se pogosto poveča kapilarna filtracija in s tem povečana količina medcelične te- kočine, kar povzroči L. Pri nas sta rak in njegovo zdravljenje najpogostejša vzro- ka L, medtem ko je na nekaterih področ- jih glavni vzrok okužba s filarijo. Tako pri primarnem kot pri sekundarnem L pa lahko pride do hilusnega povratnega toka (chylous reflux syndrome) (3). 3. Epidemiologija Pojavnost L ni jasno opredeljena in je močno odvisna od področja, kjer jo oce- njujejo. Okoli 1 % oteklin nog naj bi bil posledica L (4,5). Sekundarnega L je po grobih ocenah okoli 4- do 5-krat več (2). 4. Klasifikacija limfedemov Glede na klinično sliko L razdelimo na 3 stopnje (Tabela 2) (6). L lahko razdelimo tudi glede na pro- storninske spremembe prizadetega dela telesa, ki nam podajo tudi več informacij o funkcionalni motenosti (Tabela 3) (7). L bistveno spremeni kakovost živ- ljenja, zato je čimprejšnja postavitev pravilne diagnoze potrebna za izbiro hitrega primernega zdravljenja. S tem preprečimo zaplete, kot so ponavljajoči se erizipeli in mikoze stopal, papiloma- toza in limfokutane fistule z limforejo, erozije, izguba funkcije dela telesa ter napredovanje L v maligno, usodno ob- Tabela 1: Vredotenje priporočil. Stopnja priporočila Stopnja I Postopek ali zdravljenje se priporoča. Stopnja II Mnenja o postopkih ali zdravljenju niso povsem zanesljiva. obstajajo tudi nasprotujoča si dejstva. Stopnja II a koristnost je verjetnejša. Smiselno je. Stopnja II b koristnost je vprašljiva. ni škode. Stopnja III Postopek ali zdravljenje sta škodljiva. Stopnja dokazov a Številne randomizirane raziskave ali metaanalize. B ena randomizirana ali več večjih nerandomiziranih raziskav. C Mnenje izvedencev ali rezultati manjših raziskav in podatki iz registrov. Priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom 395 Strokovni članek liko angiosarkoma (Stewart-Treversov sindrom) (8). 5. Diagnosticiranje Pri večini bolnikov že z anamnezo in pregledom lahko postavimo diagno- zo. Pri nekaterih bolnikih (morbidna debelost, lipodistrofija, endokrina dis- funkcija, vensko popuščanje, obsežne poškodbe, ponavljajoče se okužbe, srčno popuščanje, stanja po možganski kapi) je lahko klinična slika L zabrisana (7). Opredelitev sočasnih bolezni je smisel- na, saj lahko vplivajo na način zdravlje- nja edema (7). 5.1. Anamneza V anamnezi iščemo natančne podat- ke o oteklini (nastanek, trajanje, morebi- tne dinamične spremembe), morebitnih sprožilnih dejavnikih in pridruženih simptomih (parestezije in bolečine, ob- čutek napetosti in zbadanja, utrujenost, krči ali motnje v gibanju prizadetega uda) in znakih (pomembno pri okuž- bah) ter morebitnem zdravljenju. Z anamnezo lahko utemeljimo sum, da gre za primarni L (pojavljanje v dru- žini) ali da sta otekanje in s tem L pos- ledica okužb (ponavljajoči se erizipel ...), poškodb in operacij, raka ali drugih okužb s paraziti pri potnikih v endemič- na območja za filiarazo (6). Predvsem zaradi nadaljnjega ukrepanja je treba poznati tudi sočasne bolezni, ki lahko vplivajo na nastanek ali potek L. Z natančno anamnezo lahko v večini primerov ločimo sekundarne L od pri- marnih L. 5.2. Klinični pregled S pregledom opredelimo razporedi- tev in konsistenco L – mehki, vtisljivi, neelastični (začetna stopnja L ali dru- ge otekline) ali trdi, nevtisljivi, elastični (pozna stopnja L). Ocenimo Stemmerjev znak, ki je edini klinični znak, značilen za zadnja stadija L. Ocenimo prisotnost bezgavk in jih opišemo. Opredelimo tudi sočasne spremembe na koži. L opredelimo tudi objektivno z me- ritvami obsegov na referenčnih točkah (zgornji ud: zapestje, 5 cm pod in 5 cm nad komolčno brazdo na fleksijski stra- ni; spodnji ud: v gležnju 5 cm nad spod- njim robom medialnega maleola, 10 cm Tabela 2: Stopnje – stadiji limfedema. Stadij L 0 ali i a latentni ali subklinični l, pri katerem je že moten limfni prenos, prisotne so subtilne spremembe v tkivu in simptomi. Do otekanja privede sprožilni dejavnik. Stadij 0 je lahko leta latenten, ob preobremenitvah limfnega obtoka pa prehaja v naslednji stadij. I Je zgodnje kopičenje tekočine z visoko vsebnostjo proteinov. oteklina je mehka, vtisljiva in čez noč ali ob elevaciji uda spontano splahni. II v začetku vtisljiv, pozneje pa elastičen in se ne zmanjša prek noči. nastane zaradi razrasta maščobnega tkiva in fibroze. Pri distalnih in distalno- proksimalnih l je v pozni fazi pozitiven Stemmerjev znak. III trd (pogosto nevtisljiv), obsežen s papilomastivnimi hiperpigmentiranimi, trofičnimi spremembami kože (akantoza, nadaljnje odlaganje maščobnega tkiva in fibroza), z limforejo ali erozijami. Stemmerjev znak je pozitiven pri distalnih ali edemih celotnega uda. Tabela 3: Delitev L glede na spremembo prostornine. Povečanje prostornine uda % minimalno < kot 20 % zmerno med 20–40 % resno > kot 40 % 396 Zdrav vestn | julij – avgust 2018 | letnik 87 SrCe in ožilJe pod spodnjim robom pogačice in 10 cm nad zgornjim robom pogačice) (2,9,10). Primerna je tudi fotodokumentacija. 5.3. Laboratorijski testi Z laboratorijskimi preiskavami krvi opredelimo sočasne bolezni (bolezni jeter, ledvic, srca, endokrinega sistema, krvi). Z genetskimi testi lahko natančne- je opredelimo nekatere dedne sindro- me (7,11). Ob sumu na okužbo s paraziti opravimo serološke preiskave na PCR za Wucherrerio bancrofti (12). Biopsija kože je potrebna za razliko- vanje L od kroničnih dermatoloških bo- lezni, ki prizadenejo limfni sistem udov. Občasno je potrebna biopsija bezgavk (varovalne bezgavke) (7). Kadar z osnovnimi diagnostičnimi postopki, kot so anamneza, inspekcija, palpacija, meritve edema in morebitne laboratorijske preiskave, diferencialna diagnoza edema še vedno ni jasna, op- ravimo dodatne diagnostične preiskave. 5.4. Slikovne in druge diagnostične metode S slikovnimi preiskavami (ultrazvoč- nimi, rentgenskimi) iščemo vzroke mo- rebitnega sekundarnega L (6,13). 5.5. Usmerjene preiskave Zanje se odločamo individualno, ko želimo dobiti podatke o resnosti limfne obstrukcije, prizadetosti klinično na vi- dez normalnega uda, predvsem pa zato, da lahko načrtujemo zdravljenje. Z njimi lahko ločimo malformaci- je arterij in limfnega žilja od venskih displazij. Omogočajo nam diferenciaci- jo edemov v subfascijske in epifascijske. Vendar pa se za izbiro teh metod odloča- mo selektivno (14). 5.5.1. Ultrazvočna preiskava Z UZ opravimo pregled limfnega sis- tema, predvsem bezgavk (9,13). 5.5.2. Bioimpedanca Preiskava omogoča določitev sestave edema (znotraj in zunajcelično tekočino, vsebnost proteinov) (15). 5.5.3. Limfoscintigrafija Z radioaktivnim tehnecijem (99 mTc- -nanokoloid) prikažemo delovanje pre- nosa limfnega žilja ter funkcijo bezgavk v času aktivne ali pasivne mobilizacije v primerjavi z zdravo stranjo brez katete- riziranja limfnih žil. S tem zmanjšamo možnost dodatnih poškodb limfnega sistema in okolnih tkiv. Preiskavo opra- vimo pri edemih nejasne etiologije, vča- sih pri bolnikih z erizipelom, pri katerih ni najti drugih vzrokov za nastanek L oziroma erizipela. Priporočljiva je tudi pred operacijo in po njej ter je stan- dardna preiskava pri diagnosticiranju L (9,16,17). 5.5.4. Magnetnoresonančno slikanje Z magnetnoresonančnim slikanjem (MRI) pridobimo podatke o anatomiji limfnega sistema, prikažemo si učinke L na mehka tkiva, ločimo druge edeme od L in včasih določimo vzrok za nastanek L (9,10,16,18). 5.5.5. Kontrastna limfografija Ob razvoju neinvazivnih metod je praktično izgubila svoje mesto (19). Uporabljamo jo za evalvacijo bolnikov z limfangiektazijami, za pregledovanje to- rakalnega duktusa in limfnih fistul, pred mikrovaskularnimi rekonstrukcijami limfnega žilja. 5.5.6. Mikrolimfografija Kapilaroskopija z vbrizganjem fluo- rescentnega dekstrana pod kožo in in- Priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom 397 Strokovni članek docianin fluorescentna limfografija prikažeta limfno-kapilarno mrežo in zbiralne duktuse, ki jih limfoscintigra- fija, s katero prikažemo le večje motnje limfnega odtoka, ne prikaže. Normalno vidimo obročasto omejene pike v obliki mreže. Pri motnjah vidnih pik ni, vidi- mo pa razširitve limfnih vodov in cur- ljanje kontrasta skozi kapilarno steno. Pomemben znak pri L je dermalni po- vratni tok (backflow) po vbrizganju kon- trasta (9,13,16,20). 5.5.7. Tonometrija Z mehaničnimi, elektronskimi in vi- scoelastičnimi tonometri izmerimo ela- stičnost oteklega tkiva (21), kar nam po- maga pri oceni napredovanja bolezni. 5.5.8. Volumetrija Prostornino oteklega uda določimo z metodami z izpodrivom vode, ki je eno- stavna in zanesljiva metoda za merjenje že majhnih povečanj otekline. V litera- turi opisujejo tudi merjenje s posebnim elektronskim aparatom perometrom, ki je ponekod glavna metoda za ocenjeva- nje sprememb v obsegu L, ki nastanejo zaradi zdravljenja ali napredovanja bo- lezni. Povsem preprosto pa lahko oceni- mo volumen uda z merjenjem obsegov v razdalji na 4 cm in potem volumen izra- čunamo po formuli za stožce (22). Za izbiro teh metod se odločamo se- lektivno šele po pogovoru z bolnikom in po natančnejšem pregledu. V 82 % po rentgenski in ultrazvočni izključitvi procesov v prsnem košu in trebuhu pri- dobimo vse zadostne podatke že z ul- trazvočno preiskavo, ki ji sledi limfos- cintigrafska preiskava (14). Pri bolnikih, pri katerih po operaciji pričakujemo nastanek L, lahko z natančno obravna- vo – kombinacijo opisanih metod – L odkrijemo zgodaj in zato učinkoviteje ukrepamo (Slika 1). Priporočilo IIb B Pri diagnostičnih postopkih v večini primerov zadošča usmerjen klinični pregled. Priporočilo IIb B S preiskavami je treba opredeliti stopnjo (ali stadij) limfedema. 6. Zdravljenje Cilji zdravljenja so: 1. zmanjšanje obstoječe otekline; 2. preprečevanje poglabljanja otekline; 3. preprečevanje okužb; 4. psihološka podpora bolniku; 5. seznanjanje bolnika z vzroki, po- tekom bolezni in možnimi načini zdravljenja ter vključevanje bolnika in svojcev v aktivno zdravljenje. Zdravljenje L se deli v konservativno in kirurško zdravljenje, še pomembnejše pa je preprečevanje L. 6.1. Konservativno zdravljenje 6.1.1. Kombinirano fizikalno zdravljenje V prvi fazi zdravimo s sistemom kratkoelastičnih lepljivih ali nelepljivih oziroma samosprijemljivih povojev ali uporabimo samozdravljenje z materiali velcro (23). Pritiski pod povoji naj bi do- segali vrednosti med 20–60 mmHg, in sicer sorazmerno trajno (24-26). Priporočilo IIa B Standardno začetno zdravljenje L spodnjih udov je uporaba siste- mov kratkoelastičnih povojev, z začetnim podpovojnim pritiskom 398 Zdrav vestn | julij – avgust 2018 | letnik 87 SrCe in ožilJe nad gležnjem v mirovanju nad 45 mmHg ali s samosprijemljivimi povoji. Priporočilo IIa B Standardno začetno zdravljenje L zgornjih udov je uporaba siste- mov kratkoelastičnih povojev, z začetnim podpovojnim pritiskom na podlahti v mirovanju med 20–30 mmHg ali s samosprijemlji- vimi povoji. Ko se obsegi udov ob nameščanju povojev več ne zmanjšujejo, je nujno vzdrževalno zdravljenje z medicinskimi kompresijskimi nogavicami oz. rokavi po meri ob upoštevanju kontraindikacij (Tabela 4, Tabela 5). Kompresijsko zdravljenje z neleplji- vimi kratkoelastičnimi povoji je nujni sestavni del ročne limfne drenaže med posameznimi obravnavami, kolikor jo izvajamo (1,10,27). Priporočilo IIb C Pri bolnikih z L nog stadija II in III se za samozdravljenje po priučitvi bolnika svetujejo materiali velcro. 6.1.2. Intermitentna pnevmatska kompresija Pnevmomasaža je dvofazni program, pri katerem zunanjemu kompresijskemu zdravljenju s črpalko sledi nameščanje maloelastičnih kompresijskih pripomoč- kov (7). Uporabljamo jo v kombinaciji z drugimi obravnavami pri trdovratnih L, pri katerih nam s sistemi kratkoelastič- nih povojev ne uspe zmanjšati edemov. Izvaja se vsak dan do odstranitve edema. 6.1.3. Ročna limfna drenaža Ročna limfna drenaža kot samostojna metoda nima večjih učinkov. Ko pa jo iz- vajamo, se mora vedno spremljati s kom- presijskim bandažiranjem. Priporočamo vsaj 10 dreniranj enkrat na dan do odstranitve edema (28,29). Po vsaki ma- saži je nujna namestitev nelepljivih krat- koelastičnih povojev (1). V zadnji letih se ta metoda, ki je bila pred leti temeljna, uporablja vedno manj zaradi vprašljivih učinkov (28,29). Priporočilo IIb Pri bolnikih z L je smiselna ročna limfna drenaža le, kadar kompre- sijsko zdravljenje s kratkoelastični- mi povoji ni možno. Tabela 5: Izbira medicinskih kompresijskih rokavov glede na stadij L. Stadij L Moč kompresijskih rokavov Stadij 0 i (15–22 mmHg) – prehodno, krožno tkane Stadij i i (15–22 mmHg) – stalno, krožno tkane Stadij ii ii (23–33 mmHg) – stalno, krožno tkane Stadij iii ii (23–33 mmHg) – stalno, plosko tkane Tabela 4: Izbira medicinskih kompresijskih nogavic glede na stadij L. Stadij L Moč kompresijskih nogavic Stadij 0 ii (23–33 mmHg) – prehodno, krožno tkane Stadij i ii (23–33 mmHg) – stalno, krožno tkane Stadij ii iii/iv (34–46/> 46 mmHg) – stalno, krožno/plosko tkane Stadij iii iii–iv (34–46/> 46 mmHg) – stalno, plosko tkane Priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom 399 Strokovni članek Koža bolnikov z L je suha in luščeča se, kar še dodatno poslabša kompresij- sko zdravljenje. Zaradi tega ter izgube elastičnosti in razrasta fibroznega tkiva je nujno potrebna vsakodnevna nega kože z mazili. Med vsakodnevnimi op- ravili morajo bolniki kožo zaščititi s pri- mernimi oblačili. Bolniki morajo zaradi nevarnosti okužb dodatno paziti, da se ne odrgnejo, urežejo, opečejo in ne gre- jejo oteklega predela. Na udu z oteklino odsvetujemo tudi venepunkcijo in mer- jenje krvnega tlaka (30). 6.2. Zdravljenje z zdravili Bolečina pogosto spremlja bolnike z L. Somatsko jo zdravimo z nesteroidni- mi antirevmatiki. Šibke opiate dodajamo kot zdravljenje drugotne izbire, po pot- rebi pa močne opiate same ali v kombi- naciji. Za blaženje nevropatske bolečine svetujemo antidepresive, antikonvulzive, lokalne anestetike, lahko v kombinaciji z drugimi analgetiki (9). Akutna vnetja zahtevajo takojšnje sistemsko antibiotično zdravljenje z an- tibiotiki širokega spektra dva tedna. Ob Pooperativno merjenje obsega, prostonine obeh okončin Ponavljajoče meritve obsegov, prostonine okončin Povečanje prostornine okončine za 10 % ali več Zdravljenje L glede na stadij: - evakuacija edema - vzdrževanje stanja s kompresijskimi pripomočki - ročne limfne drenaže - psihoterapija - priporočila bolniku Simptomi Predoperativno merjenje obsega, prostonine obeh okončin DA DA NE NE Slika 1: Obravnava bolnikov s povečanim tveganjem za nastanek limfedema na okončinah po operaciji. l – limfedem 400 Zdrav vestn | julij – avgust 2018 | letnik 87 SrCe in ožilJe ponavljajočih se erizipelih svetujemo preprečevalno antibiotično zdravljenje leto dni ali več. Klinične študije so potrdile učinkovi- tost dodatnega zdravljenja bolnikov z L s flavonoidi, manj prepričljivo pa z benzo- pironi (7,31-33). Diuretike za zdravljenje edema upo- rabljamo le, kadar gre za kombinirana stanja L z ascitesom, hidrotoraksom in enteropatijami z izgubo proteinov, ven- dar jih odmerjamo previdno, saj lahko sicer povzročajo tekočinska in elektro- litska neravnovesja (7). Z diuretiki L ne moremo odpraviti. Antiparazitiki (albendazol, iver- mectin, karbamazin) se uporabljajo za odstranjanje mikrofilarij iz krvnega ob- toka pri filariazi (7). 6.3. Splošni ukrepi 6.3.1. Vadba Primerno vadbo prilagodimo bolni- kovemu načinu življenja. Odsvetujejo se športi, pri katerih je možnost poškodb velika. Priporočajo se hoja, plavanje in kolesarjenje (6). 6.3.2. Rehabilitacija Psihosocialna rehabilitacija mora biti sestavni del programa za izboljšanje ka- kovosti življenja bolnikov z L (7,33). 6.3.3. Kineziterapija Kineziterapija s trakovi, ki stimulira apsorpcijo limfe v prekolektorje z izva- janjem gradienta pritiska se je v zadnjem času ponovno uveljavila. Uporabljamo jo na predelih otekline ali pri stanjih, kjer je drugačno zdravljenje težko izvajati ali zanj obstajajo zadržki (34). 6.4. Kirurško zdravljenje Kirurško zdravljenje obsega mikro- operacije na limfnem žilju z vzpostavi- tvijo anastomoz med veno in limfnim kolektorjem (LVA) ali pa mikrokirurško implantacijo bezgavk ali obsežne resek- cijske operacije, s katerimi se odstrani limfedemsko, predvsem fibrosklerotič- no tkivo. Limfni kolektor pri bolnicah z enostranskim L po operacijah karcino- ma dojke edem zmanjša za 4,8 % v prvih treh mesecih in za 2 % v enem letu po operaciji. Tudi liposukcije izvajajo pri bolnikih z nevtisljivimi L, ki se zaradi razrasta maščobnega tkiva ne zmanjšajo zadovoljivo s konservativnimi metoda- mi zdravljenja (1,5,7,9,10,35-38). Z ope- racijo je treba zdraviti limfangiosarkom. Vse druge indikacije za operacijo so re- lativne (19) in se zanje odločamo indivi- dualno. Pred kakršnimkoli zdravljenjem mo- ramo oceniti prostornino otekline, kar ponovimo po končanem zdravljenju in redno obdobno spremljamo, saj pove- čanje prostornine uda za 5 % že pome- ni razvoj L, ko moramo ponovno začeti zdravljenje (39). V zdravljenju L je treba bolnika po operacijah zaradi malignoma poučiti, kako L prepozna in kakšni so ukrepi za preprečevanje nastanka oziroma slabša- nja otekline (40). Priporočilo IIb C Pri bolnicah z L rok stadija III se ob uporabi kompresijskih pripomočk- ov svetuje cirkumferentna lipekto- mija (liposukcija). Priporočila za obravnavo bolnikov z limfedemom 401 Strokovni članek 7. Zaključek Pri L je pomembno hitro ukrepanje s pravilnim terapevtskim pristopom. Pri sekundarnih L, pri katerih je vzrok nastanka edema bolj ali manj jasen, ob ustrezni anamnezi in pregledu bolnika ni potrebno dodatno diagnosticiranje. Pri edemih nejasne etiologije se odloča- mo za preiskave selektivno, glede na pri- dobljene anamnestične podatke in ugo- tovitve kliničnega pregleda. Pri bolnikih z družinskim pojavljanjem edema ali pri multisistemski prizadetosti pri bolnikih z različnimi sindromi pa vedno pogoste- je opravljamo genetsko diagnosticiranje. Literatura 1. international Society of lymphology. the diagnosis and treatment of peripheral lymphedema. Consensus document of the international Society of lymphology. lymphology. 2003 Jun;36(2):84–91. 2. Shai a, Maibach Hi. Wound Healing and Ulcers of the Skin, Diagnosis and therapy - the Practical approach. Berlin; Heidelberg: Springer-verlag; 2005. p. 96-8. 3. Campisi C, Da rin e, Campisi C, Benatti e, Maccio a, Bellini C, et al. thoracic duct and Pecquet cyst dyspla- sias: clinical patterns, diagnostics and therapeutical strategies. lymphology. 2007;40:87–96. 4. Döller W. [lymphedema: anatomy, physiology and pathophysiology of lymphedema, definition and classi- fication of lymphedema and lymphatic vascular malformations]. Wien Med Wochenschr. 2013 apr;163(7- 8):155–61. 5. Moffatt CJ, Franks PJ, Doherty DC, Williams aF, Badger C, Jeffs e, et al. lymphoedema: an underestimated health problem. QJM. 2003 oct;96(10):731–8. 6. Planinšek ručigaj t, košiček M, kozak M, Grmek M. obravnava bolnika z limfedemom. in: Blinc a, kozak M, Šabovič M, eds. Slikovne metode v odkrivanju in zdravljenju žilnih bolezni. ljubljana: Združenje za žilne bolezni Slovenskega zdravniškega društva; 2005. p. 168–83. 7. international Society of lymphology. the diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2013 Con- sensus Document of the international Society of lymphology. lymphology. 2013 Mar;46(1):1–11. 8. Damstra rJ. introduction. in: Damstra rJ, ed. Diagnostic and therapeutical aspect of lymphedema. 2nd ed. Bonn: rabe Medical Publishing; 2013. p. 11–73. 9. Ciucci Jl; Consensus Group. 1st latin american Consensus on the management of lymphedema. Phle- bolymphology. 2004;44:258–64. 10. rabe e. Grundlagen der Phlebologie. köln: viavital-verlag; 2003. p. 350–78. 11. van Steensel MaM, Damstra rJ, Heitink M, Bladergroen rS, veraart J, Steijlen PM, et al. novel missense mu- tations in the FoXC2 gene alter trnscriptional activity. Hum Mutat. 2009;30(12):1002–9. 12. Wahyuni S, van ree r, Mangali a, Supali t, Yazdanbakhsh M, Sartono e. Comparison of an enzyme linked immunosorbent assay (eliSa) and a radioallergosorbent test (raSt) for detection of ige antibodies to Bru- gia malayi. Parasite immunol. 2003;25(11–129):609–14. 13. Weissleder H, Brauer WJ. Untersuchungsmethoden. in: Weissleder H, Schuchhardt C, eds. erkrankungen des lymphgefäße βsystems. essen: viavital verlag GmbH; 2006. p. 61–117. 14. Wheatley DC, Wastie Ml, Whitaker SC, Perkins aC, Hopkinson Br. lymphoscintigraphy and colour Doppler sonography in the assessment of leg oedema of unknown cause. Br J radiol. 1996 Dec;69(828):1117–24. 15. Pallotta o, Piller nB, Moseley al, Woolford r, Smith al. the effect of 10 minutes limb elevation and limb rest in secondary arm lymphoedema as mesaured by bio-impedance – an under–utilised measurement and management strategy. lymphology. 2007;40:355–8. 16. Shilpa k, Shelley S, indiani M, Manokaran G. lymphoscintigraphy as an imaging modality in lymphatic system. Progres in lymphology. 2010;43:63–73. 17. Damstra rJ, van Steensel Ma, Boomsma JH, nelemans P, veraart JC. erysipelas as a sign of subclinical pri- mary lymphoedema: a prospective quantitative scintigraphic study of 40 patients with unilateral erysipelas of the leg. Br J Dermatol. 2008 Jun;158(6):1210–5. 18. liu n, Wang C, Sun M. noncontrast three-dimensional magnetic resonance imaging vs lymphoscintigraphy in the evaluation of lymph circulation disorders: a comparative study. J vasc Surg. 2005 Jan;41(1):69–75. 19. Földi M. remarks concerning the consensus document (CD) of the international Society of lymphology “the diagnosis and treatment of peripheral lymphedema”. lymphology. 2004 Dec;37(4):168–73. 20. Unno n, Suzuki M, Yamamoto n, Sagara D, nishiyma M, tanaka H, et al. indocyanine green fluorescence lymphography, a novel imaging technique to detect lymph leakage. lymphology. Progres in lymphology. 2010;43:88–91. 21. Pallotta oJ, Woolford r, Smith a, Piller nB. Mechanical, electronic and viscoelastic tonometry. lymphology. Progres in lymphology. 2010;43:136–40. 22. Damstra rJ, Glazenburg eJ, Hop WC. validation of the inverse water volumetry method: a new gold stan- dard for arm volume measurements. in: Damstra rJ (ed). Diagnostic and therapeutical aspect of lymphe- dema. 2nd ed. Bonn: rabe Medical Publishing; 2013. p. 75–88. 402 Zdrav vestn | julij – avgust 2018 | letnik 87 SrCe in ožilJe 23. Damstra rJ, Partsch H. Prospective, randomized, controlled trial comparing the effectiveness of adjustable compression velcro wraps versus inelastic multicomponent compression bandages in the initial treatment of leg lymphedema. J vasc Surg venous lymphat Disord. 2013 Jan;1(1):13–9 24. Moseley al, Piller nB, Carati CJ. a systematic review of common conservative therapies for secondary limb lymphoedema: wich is best and when should they be used? lypmhology. 2007;40:531–4. 25. Damstra rJ, Brouwer er, Partsch H. Controlled, comparative study of relation between volume changes and interface pressure under short-stretch bandages in leg lymphedema patients. Dermatol Surg. 2008 Jun;34(6):773–8. 26. kecelj leskovec n, Planinšek ručigaj t. Can we reach the same massaging effect with bandages with lower working pressure and still enough stiffness? in: international Compression Club: Stiffness of Compression Devices; 25. 5. 2012; vienna, austria 27. Pritschow H. interventions after manual lymph drainage. in: Pritschow H, Schuchhardt C, eds. lymphe- dema. Management and Complete Physical Decongestive therapy. Cologne: vivital verlag GmbH; 2010. p. 161–230. 28. Pritschow k, Pritschow H. Complete physical decongestive therapy in private physical therapy practice. in: Pritschow H, Schuchhardt C, eds. lymphedema. Management and Complete Physical Decongestive the- rapy. Cologne: vivital verlag GmbH; 2010. p. 102–60. 29. Huang tW, tseng SH, lin CC, Bai CH, Chen CS, Hung CS, et al. effects of manual lymphatic drainage on breast cancer-related lymphedema: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. World J Surg oncol. 2013 Jan;11(1):15. 30. Cohen Sr, Payne Dk, tunkel rS. lymphedema: strategies for management. Cancer. 2001 aug;92(4 Suppl):980–7. 31. Piller nB, Morgan rG, Casley-Smith Jr. a double-blind, cross-over trial of o-(β-hydroxyethyl)-rutosides (benzo-pyrones) in the treatment of lymphoedema of the arms and legs. Br J Plast Surg. 1988 Jan;41(1):20–7. 32. Pecking aP, rambert P. Current evaluation of lymphoedema and assessment by lymphoscintigraphy of the effect of a Micronized Flavonoid Fraction (Daflon 500 mg) in the treatment of Upper limb lymphoede- ma. Phlebology 1994 Jan; 9 (1 Suppl): 26-29. 33. Planinšek ručigaj t. Quality of life of patients with lymphoedema. 24 th iSl Congress; 16.-20.9. 201; rome, italy. p. 224. 34. Sijmonsma J. lymph taping. in: Sijmonsma J, editor. lymph taping. Fysionair, Hof van twente; 2010. pp. 57–84. 35. rockson SG. lymphedema. am J Med. 2001 Mar;110(4):288–95. 36. Damstra rJ, voesten HG, van Schelven WD, van der lei B. lymphatic venous anastomosis (lva) for tre- atment of secondary arm lymphedema. a prospective study of 11 lva procedures in 10 patients with breast cancer related lymphedema and a critical review of the literature. Breast Cancer res treat. 2009 Jan;113(2):199–206. 37. Damstra rJ, voesten HG, klinkert P, Brorson H. Circumferential suction-assisted lipectomy for lymphoede- ma after surgery for breast cancer. Br J Surg. 2009;96(8):859–64. 38. Shengli l, Weigang C, Chuyang Y, ningfei l, tisheng C. treatment of peripheral lymphedema by microsurgi- cal anastomoses of lymnphatics with valvular vein. lymphology. 2007;40:557–61. 39. armer JM, Stewart Br, Shook rP, Cormier Jn. Measuring lymphoedema: its development and treatment. Progres in lymphology 43;2010:131–5. 40. http://www.nccn.org/patients/resources/life_with_cancer/managing_symptoms/lymphedema.aspx.