24 Slov Pediatr 2009; 17: 24-27 Pregledni članek / Review article ULTRAZVOČNA DIAGNOSTIKA HEMANGIOMOV ULTRASOUND DIAGNOSIS OF HEMANGIOMAS D. Ključevšek Služba za radiologijo, Pediatri čna klinika, Univerzitetni klini čni center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija IZVLEČEK Hemangiomi so najpogostejši benigni tumorji v otroški dobi in so pri deklicah 3 − 5-krat pogostejši kot pri dečkih. V 60 % se nahajajo na cervikofacialnem podro čju. Zna čilen je trifazni naravni potek hemangiomov s proliferativno, stabilno in z involutivno fazo. Diagnozo hemangioma postavimo klini čno v več kot 90 %. Sli- kovna diagnostika pride v poštev pri oceni globokih hemangiomov, ki jih prekriva normalna koža, če gre za klini čno atipi čne mehkotkivne mase, če je potrebna ocena razširjenosti spremembe, v primerih »alarmantnih« sprememb, ko je potrebno takojšnje ukrepanje, in pri spremljanju u činkovitosti zdravljenja. Osnovna slikovna metoda je ultrazvo čna (UZ) preiskava. UZ-slika hemangioma je nespecifi čna, zato je potrebna nadgradnja običajnega UZ z barvnim Dopplerskim in s t.i. »power« Dopplerskim UZ, da ocenimo gostoto žil/cm², in s pulznim Dopplerjskim UZ, da ocenimo vrsto žilja in zna čilnosti pretoka z razli čnimi Dopplerjevimi parametri ter opredelimo morebitno prisotnost znakov arterio-venske komunikacije. UZ nam tako pomaga pri dife- rencialni diagnostiki hemangiomov glede na žilne malformacije (zlasti arterio-venske in venske) in drugim nežilnim tumorjem v otroški dobi. V nejasnih primerih si lahko pomagamo z UZ vodeno biopsijo spremembe. Ključne besede: hemangiom, žilne malformacije, ultrazvok. ABSTRACT Hemangiomas are the most common benign tumours of infancy. Girls are affected 3 − 5 times as often as boys. 60 % of hemangiomas are located in the cervicofacial region. Hemangiomas have a typical natural three-phase course, with proliferative, stable and involutive phases. Hemangiomas can be diagnosed on clini- cal grounds in over 90 % of cases. Diagnostic imaging may be useful in cases of deep hemangiomas with normal overlying skin, clinically atypical soft-tissue masses, for evaluation of the extension of obvious he- mangiomas, cases of alarming hemangiomas, when immediate intervention is necessary, and for following the effectiveness of therapy. The basic imaging is ultrasound (US). Gray-scale US imaging of hemangiomas is non-specifi c, hence this should be supplemented by colour and power Doppler to assess vessel density (the number of colour fl ow signals/cm²) and by pulse Doppler to assess the type of vessels, the spectra of fl ow in the vessels with different Doppler parameters, and to defi ne the possible presence of signs of arteriovenous communications. US can be very helpful in the differential diagnosis between hemangiomas and vascular malformations (particularly arteriovenous and venous) and from other non-vascular tumours in infancy. US- guided biopsy may be necessary in unclear and atypical cases. Key words: hemangioma, vascular malformation, ultrasound. pediatrija_st1_2010.indd 24 pediatrija_st1_2010.indd 24 15.4.2010 14:12:05 15.4.2010 14:12:05 Slov Pediatr 2009; 17 25 UVOD Hemangiomi so najpogostejši benigni tumorji v otroškem obdobju in so posledica patološke angi- ogeneze, ki vodi do proliferacije endotelijskih celic žil. Incidenca pri novorojen čkih je 1 − 3 %, v prvem letu starosti pa 10 − 12 %. Pogostejši so pri deklicah kot pri dečkih (3 − 5:1) in pri nedonošenčkih. Na cervikofacialnem podro čju se nahaja 60 % heman- giomov, 25 % na trupu in 15 % na udih. Po bioloških klasifi kaciji žilnih anomalij (Mulliken in Glowacki, 1982) uvrščamo hemangiome med žilne tumorje in jih moramo lo čiti od žilnih malformacij (1, 2). Hemangiomi se obi čajno pojavijo v prvem mesecu življenja in imajo naraven trifazni potek: hitri pro- liferativni fazi, ko tumor hitro raste nekaj mesecev, sledita faza stabilizacije in faza involucije. Naravni potek vodi do regresije hemangioma v 50 % do 5. leta in v 90 % do 9. leta starosti. Žilne malformacije so prirojene in razvojne anomalije, ki jih sestavljajo displastične žile brez celi čne proliferacije. Glede na prevladujo či žilni tip jih delimo na arterijske (viso- ko pretočne), venske, kapilarne, limfne (nizkopre- točne) in mešane žilne malformacije. Obi čajno so stati čne ali po časi napredujo če, prisotne že ob roj- stvu brez spontane regresije. Do poslabšanja žilne malformacije pride ve činoma kasneje, najpogostejši vzroki so poškodbe, hormonske motnje, okužba (3). Še vedno pa je veliko nepravilnosti pri uvrš čanju žilnih sprememb in podajanju informacije staršem o njihovi naravi in poteku (4). SLIKOVNE METODE IN ŽILNE SPREMEMBE Glede na to, da lahko že s pomo čjo anamneze in kli- ničnega pregleda postavimo diagnozo hemangioma v več kot 90 % primerov, je uporaba slikovnih me- tod omejena. Indikacije za uporabo slikovnih metod pri opredeli- tvi žilne spremembe so: • klinično netipi čne spremembe; • lokalizacija žilne spremembe globoko v podkož- ju, ki je klini čno ne moremo natan čno oceniti; • potreba po natan čnejšem dolo čanju obsega žilne spremembe in njenih mej s sosednjimi struktura- mi pred farmakološkim, interventno-radiološkim ali kirurškim zdravljenjem; • spremljanje u činkov zdravljenja, • »alarmantne spremembe«, ko je potrebno takoj- šnje ukrepanje, bodisi zaradi umeš čenosti žilne spremembe (motnje vida, obstrukcija dihalnih poti in slušnega kanala), groze če odpovedi srca, ki se ne odziva na farmakološko zdravljenje ali trombocitopeni čne koagulopatije (sindrom Kasa- bach-Merritt). V poštev pridejo prakti čno vse vrste slikovnih me- tod (4, 5), vendar je osnovna slikovna metoda ul- trazvočna (UZ) preiskava, ki jo nadgradimo z upo- rabo barvnega, »power« in pulznega Dopplerskega UZ. Če je potrebna natan čnejša opredelitev lastnosti žilne spremembe in njene meje s sosednjimi struk- turami, slikamo z magnetno resonanco (MR) s kon- trastnim sredstvom. Redkeje pride v poštev ra čunal- niška tomografi ja (CT). UZ je prva izbira med slikovnimi metodami. Je so- razmerno dostopna, hitra, poceni in otroku prijazna, saj je neinvazivna. Glavna slabost UZ preiskave je v tem, da je odvisna od preiskovalca in seveda vrste UZ naprave. Za ocenjevanje žilnih sprememb potre- bujemo dobro UZ napravo z ustreznimi linearnimi sondami in ob čutljivim Dopplerjem. Problem je tudi nemirnost pregledovanih otrok, saj je ve čina žilnih sprememb na glavi in vratu. Na sivi UZ skali ima hemangiom nespecifi čen vi- dez. Vidimo solidno parenhimsko maso, katere iz- gled je odvisen od faze, v kateri se nahaja heman- giom (Slika 1). Z UZ opredelimo velikost heman- gioma (izmerimo njen volumen), dolo čimo njegovo ehogenost (obi čajno hiper- ali izoehogen glede na podkožje), notranjo strukturo (ve činoma homogena v proliferativni fazi in heterogena v involutivni fazi) in prisotnost vidnih žil v spremembi in okoli nje. Za nadaljnjo opredelitev žilne spremembe je nujno po- trebna nadgradnja sive UZ skale z barvnim in s t.i. »power« Dopplerjem, ki pokažeta razporeditev in gostoto žilja. Pri hemangiomih moramo dobiti ve č kot 5 žilnih signalov/cm² (Slika 2). S pomo čjo pul- znega Dopplerja ocenimo vrsto žilja in zna čilnosti pretoka z razli čnimi Dopplerjevimi parametri, npr. Dopplerjev premik, hitrost pretoka, RI, ter iš čemo prisotnost znakov za arterio-venske komunikacije (angl. shunte), kot so visok diastoli čni pretok, RI < 0,5 in pulzatilen venski pretok (6, 7). pediatrija_st1_2010.indd 25 pediatrija_st1_2010.indd 25 15.4.2010 14:12:05 15.4.2010 14:12:05 26 Slov Pediatr 2009; 17 Slika 1. Ultrazvo čni izgled hemangioma pri 6-mese čnem dečku. Figure 1. Ultrasound image of a hemangioma in a 6-month-old boy. Slika 2. T.i. »power« Dopplerjev UZ pokaže izrazito prekrvitev hemagioma z več kot 5 signalov/cm². Figure 2. Power Doppler showing pronounced vascularisation of hemangioma with more than 5 signals/cm². Najpomembneje je, da lo čimo hemangiom od dru- gih žilnih malformacij zaradi poteka zdravljenja: hemangiom spontano involvira, žilna malformacija pa ne. Običajno imamo manj težav pri lo čevanju žilnih sprememb od mehkotkivnih mas, kot so in- fantilna fi bromatoza, miofi bromatoza, razli čne obli- ke sarkomov, metastaze nevroblastoma. V nejasnih primerih si pomagamo z UZ vodeno citološko punk- cijo spremembe. Dubois s sodelavci (5) je predlagal diagnosti čni al- goritem, ki nam pomaga lo čiti hemangiome od žil- nih malformacij (Slika 3) na podlagi nihovih klini č- nih in slikovnih zna čilnosti. KLINI NA SLIKA T I P I NA ATIPI NA STOP PRED ZDRAVLJENJEM UZ (pretoki) (UZ, MR, CT) visoki srednji nizki AV SHUNTI BIOPSIJA VM infantilna fibromatoza, miofibromatoza, da ne/min nevroblastom, sarkom, involutivni hemangiom AVM HEMANGIOM Slika 3. Diagnosti čni algoritem, ki pomaga razlikovati hemangiome od žilnih malformacij (5). Figure 3. Diagnostic algorithm for differentiation between hemangiomas and vascular malformations (5). ZAKLJUČEK Hemangiom je najpogostejši benigni tumor v otro- ški dobi in je posledica patološke angiogeneze z značilnim trifaznim naravnim potekom, ki vodi do spontane involucije. Diagnozo hemangioma posta- vimo klini čno v več kot 90 %. Slikovne metode so potrebne le v izbranih primerih. Metoda izbire je UZ preiskava, ki jo nadgradimo z barvnim, »power« in pulznim Dopplerskim UZ. Če žilne spremembe ne moremo opredeliti, sledi MRI s kontrastnim sred- stvom. LITERATURA 1. Miller T, Frieden IJ. Hemangiomas: New insi- ghts and classifi cation. Pediatric Annals 2005; 34(3): 179-87. 2. Gampper TJ, Morgan RF. Vascular anomali- es: Hemangiomas. Plast Reconstr Surg 2002; 110(2): 572-85. 3. Silverman RA. Hemangiomas and vascular malformations. Pediatr Clin North Am 1991; 38(4): 811-34. 4. MacFie CC, Jeffery SL. Diagnosis of vascular skin lesions in children: an audit and review. Pediatr Dermatol. 2008; 25(1): 7-12. 5. Abernethy LJ. Classifi cation and imaging of vascular malformations in children. Eur Radiol 2003; 13(11): 2483-97. pediatrija_st1_2010.indd 26 pediatrija_st1_2010.indd 26 15.4.2010 14:12:05 15.4.2010 14:12:05 Slov Pediatr 2009; 17 27 6. Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of mehangiomas and vascular mal- formations in teh pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29(12): 879-93. 7. Dubois J, Patriquin HB, Garel L, Powell J, Fi- liatrault D, David M et al. Soft-tissue hemangi- omas in infants and children: Diagnosis using Doppler sonography. AJR 1998; 171: 247-52. 8. Dubois J, Garel L, David M, Powell J. Vascular soft-tissue tumors in infancy: Distinguishing fe- atures on Doppler sonography. AJR 2002; 178: 1541-5. Kontaktna oseba/Contact person: dr. Damjana Klju čevšek, dr. med. Služba za radiologijo Pediatri čna klinika Univerzitetni klini čni center Ljubljana Bohoričeva 20 SI-1525 Ljubljana E-naslov: damjana.kljucevsek@siol.net Prispelo/Received: 21.1.2010 Sprejeto/Accepted: 5.2.2010 pediatrija_st1_2010.indd 27 pediatrija_st1_2010.indd 27 15.4.2010 14:12:08 15.4.2010 14:12:08