118 | Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1) Dušanka Lepej, Saša Šetina Šmid, Majda Oštir Dispneja Dispneja je pri bolniku z napredovalo kronično neozdravljivo boleznijo med najpogostejšimi resnimi simptomi v zadnjih dneh življenja in tudi simptom, ki ga najtežje obvladamo. Je komple- ksen in subjektiven simptom, ki vklju- čuje neprijetne občutke pri dihanju oz. zavedanju dihanja. Bolniki dispne- jo pogosto opišejo kot občutek krat- ke sape in dušenje oz. počutje »ribe na suhem«. Bolniki s tahipnejo nimajo nuj- no tudi dispneje (1). Mehanizem nastanka dispneje Pri nastanku dispneje se prepleta- ta nevrofiziološka in čustvena kom- ponenta. Gre za nevromehansko neravnovesje med tem, kaj možgani pričakujejo od dihanja, in signali, ki jih sprejemajo. Aktiviranje mehanore- ceptorjev v pljučnem tkivu in velikih žilah prsnega koša ter kemoreceptor- jev (preko spremembe vrednosti pH krvi) preko motoričnega predela mož - ganske skorje aktivira dihalne mišice, kar vodi v povečano ventilacijo. Če s povečanim delom dihalnih mišic ne moremo zadovoljiti potreb po poveča- ni ventilaciji, se v senzornem predelu možganske skorje izoblikuje občutek dispneje (2). Vzroki dispneje Za učinkovito lajšanje dispneje mora- mo dispnejo pri bolniku najprej zazna- ti. Ker je dispneja subjektiven simptom, mora otrok njeno jakost oceniti objek- tivno z različnimi lestvicami, kot so vizualna analogna lestvica (VAS), Borgova lestvica in druge, kar pri neso- delujočih otrocih (dojenčki, otroci z globalnim razvojnim zaostankom) tež- ko dosežemo (3). Pri tej skupini otrok moramo biti kot zdravstveni delavci pozorni na način dihanja (dihalni napor, hlastanje za zrakom) in otrokovo obna- šanje (cvileč jok, vznemirjenost), ki sta posredna kazalnika dispneje. Pri odra- slih bolnikih, ki pri oceni ne morejo sodelovati, priporočamo osemstopenj- sko opazovalno lestvico Respiratory Distress Observation Scale (RDOS) (4), pri otrocih pa lestvico Pediatric Pain Profile (PPP) in lestvico Face, Legs, Activity, Cry in Consolabilty (FLACC), ki je primerna predvsem za otroke, ki komunicirajo neverbalno, ali za otroke s kognitivnimi motnjami (5). Učinkovito lajšanje dispneje temelji na opredelitvi vzroka dispneje in na njeni reverzibilnosti. Najpogostejši popra- vljivi vzroki, ki jih lahko zdravimo, so okužba, bronhospazem, plevralni izliv, acidoza, pljučna embolija, hipervole- mija, srčno popuščanje in anemija. K pojavu dispneje pomembno prispe- vajo tudi bolečina, vznemirjenost in oslabelost dihalnih mišic v sklopu živčno-mišičnih bolezni ali sistemske kaheksije. Dispneja ima lahko več vzrokov, nje- na jakost pa se s časom pogosto spre- minja. Poleg organskih vzrokov se v občutek dispneje lahko vpletajo tudi psihološki, socialni in duhovni dejav- niki oz. vzroki (1,2). Prav zaradi širo - kega spektra dejavnikov, ki vplivajo na dispnejo, priporočamo multidisci- plinarni pristop zdravstvenih delav- cev (6). Obravnava simptomov s strani dihal v pediatrični paliativni oskrbi Slovenska pediatrija 3/2022.indd 118 14/09/2022 10:20 Slovenska pediatrija 2022 | 119 Obravnava dispneje Pri obravnavi dispneje se lahko poslu- žimo dveh vrst ukrepov: i) specifičnih ukrepov za določeno pridruženo bole- zensko stanje in ii) nespecifičnih ukre- pov, ki so usmerjeni v dispnejo kot simptom. Ob pridruženi okužbi uvedemo antibi- otično zdravljenje, večji plevralni izliv pa dreniramo. Pri malignih boleznih v prsnem košu lahko občutek dispneje zmanjšamo z obsevanjem in učinkovito analgezijo. Anemijo zdravimo s transfu- zijo koncentriranih eritrocitov. Pri bole- znih pljučnega parenhima hipoksemijo obvladujemo z dodatkom kisika, pri oslabelosti dihalnih mišic pa z neinva- zivnim predihavanjem. K zmanjšanju občutka dispneje pomembno prispeva tudi čiščenje dihalnih poti z respirator- no fizioterapijo in aspiracijami. Skrbimo tudi, da ima bolnik redno pre- bavo oziroma preprečujemo zaprtje, saj lahko slednje dispnejo dodatno pos- labša. Ob napetosti v področju trebuha pri manjših otrocih zrak odstranimo s črevesno cevko. Občutek dispneje lahko pomembno olajšamo z enostavnimi nefarmakolo- škimi ukrepi, ki vključujejo pomiritev bolnika, zagotovitev prisotnosti star- šev in mirnega okolja ter namestitev bolnika v polsedeč položaj (2,7). Pri- poročamo uporabo blazin, s katerimi podpremo hrbet, glavo, rame in kole- na, da je bolnik čim bolj sproščen (8). Poskrbimo tudi za nižjo temperaturo okolja in za dotok svežega zraka (odpr - ta okna, v obraz usmerjen ventilator). Hladen zrak namreč spodbudi trovejni živec, kar deluje centralno inhibitorno na občutek dispneje (2,7). Vloga kisika pri otrocih z dispnejo je kon - troverzna. Številni otroci se v zadnjih dneh življenja ob dodatku kisika preko nosnih nastavkov ali obrazne maske vznemirijo. Pri nekaterih bolnikih s hipo- ksemijo lahko s kisikom zmanjšamo občutek dispneje, pri bolnikih z normo- ksemijo pa je učinek kisika na zmanjša- nje dispneje primerljiv z zrakom (1). Neinvazivno predihavanje na domu pogosto uporabljamo pri otrocih z živčno-mišičnimi boleznimi (spinalna mišična atrofija, Duchennova distrofi- ja), pri katerih zaradi mišične oslabe- losti pride do kronične hipoventilacije. Pri teh otrocih uporaba neinvazivne- ga predihavanja podaljša preživetje, zmanjša pogostost akutnih poslabšanj ob morebitnih okužbah in tudi zmanjša simptome akutne hiperkapnične dihal- ne odpovedi (9). Neinvazivno prediha- vanje uporabljamo v paliativni oskrbi tudi za zmanjšanje akutno nastale dispneje, predvsem, če je vzrok rever- zibilen (npr. okužba dihal). Ob dispneji bolnik lahko občuti strah, tesnobo, jezo, žalost in nemoč. Kogni- tivno- vedenjska terapija in tehni- ke za zmanjševanje tesnobe lahko pomembno pripomorejo k zmanjšanju anksioznosti. Težko dihanje lahko omi- limo tudi z različnimi dihalnimi tehnika- mi, če jih bolnik lahko izvede (6). Osnovna skupina zdravil, ki jih uporab- ljamo pri lajšanju dispneje, so opioi- di. Natančnega mehanizma njihovega delovanja ne poznamo, učinkovali pa naj bi na dihalni center in zmanjšali njegovo občutljivost na hiperkapnijo, porabo kisika in zaznavanje dispneje. Ker učinkujejo tudi kot periferni vazo- dilatatorji, zmanjšajo priliv krvi v srce, kar pri bolnikih s srčnim popuščanjem in pljučno hipertenzijo deluje ugodno (2). Zdravilo prve izbire za obvladova- nje dispneje je morfin v odmerku, ki znaša 30–50 % odmerka morfina za zdravljenje bolečine. Pri opioidno naiv- nih bolnikih z intermitentno dispne- jo začnemo z najnižjim odmerkom in ga ob neučinkovitosti povečujemo za 30–50 %. Pri bolnikih, ki že sicer redno prejemajo opioide, uporabimo odme- rek za prebijajočo bolečino (1/6 dnev- nega odmerka morfina). Pri vztrajajoči dispneji dajemo morfin v trajni intra- venski ali podkožni infuziji. Inhalacije morfina se za zdaj v raziskavah niso izkazale kot učinkovit način lajšanja dispneje pri otrocih. Ker lahko pov- zročijo bronhospazem, jih pri otrocih odsvetujemo (9). Ob zdravljenju z opio- idi v zdravljenje obvezno vključimo tudi odvajalo in v prvih dneh antiemetik, saj opioidi povzročajo zaprtje in slabost. Benzodiazepini delujejo anksiolitič- no, tj. zmanjšajo občutek strahu in s tem tudi dispnejo, zato jih pogosto dodajamo opiodom. Mehanizma delo- vanja benzodiazepinov ne poznamo natančno, a naj bi zmanjšali ventila- torni odgovor na hipoksijo in hiperka- pnijo ter uravnavali čustven odgovor na dispnejo (10). Pri akutni dispneji oz. napadih panike sta zaradi kratke razpolovne dobe učinkoviti zdravili midazolam bukalno ali intranazalno in lorazepam. Za osnovno obvladova- nje strahu uporabljamo dolgodelujo- če benzodiazepine, npr. diazepam. Tik pred smrtjo lahko ob agitiranosti upo- rabimo midazolam v kombinaciji z mor- finom v kontinuirani subkutani infuziji. Kašelj Kronični dražeč kašelj, ki pogosto pote- ka v zagonih, bolnika močno izčrpava. Pogosto povzroča utrujenost, bolečine v prsnem košu, glavobol, inkontinenco urina in bruhanje, ki močno poslabšu- jejo kakovost življenja. Kronični dražeč kašelj je posledica draženja recep- torjev v zgornjih in spodnjih dihalnih poteh, plevri, perikardu in preponi. Tudi pri kroničnem kašlju ob napre- dovali neozdravljivi bolezni skušamo odkriti in zdraviti vzroke, ki so popra- vljivi (npr. pljučnico, kronične aspiracije pri motnjah požiranja, bronhospazem ali gastroezofagealni refluks). Blage oblike kašlja poskušamo zdraviti tudi z nefarmakološkimi ukrepi (npr. z uživanjem medu), včasih pa so učinko- viti tudi centralno delujoči antitusiki, kot je butamirat (Panatus ® , Sinecod ® ), ki se vežejo na receptorje centra za kašelj v podaljšani hrbtenjači (11). Pri izrazitih napadih dražečega kašlja so zdravilo prve izbire opioidi, tj. mor- fin (25–50 % odmerka za bolečino) in kodeinijev fosfat (Folkodin ® ). Pri otro- cih moramo kodein uporabljati nadvse Slovenska pediatrija 3/2022.indd 119 14/09/2022 10:20 120 | Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1) previdno, saj lahko pri tistih z zelo hit- ro presnovo zaradi nenadzorovane pre- tvorbe preko encima citokrom P450 v morfin povzroči življenje ogrožajočo opioidno toksičnost (11). Za izredno izčrpavajoče napade kašlja svetujejo tudi inhalacije lokalnega anastetika (3-odstotni lidokain v 0,9 % NaCl), a lahko povzroči bronhospazem (11). Ker lidokain zavre žrelni refleks, se lahko poveča nevarnost aspiracij, zato otroka vsaj eno uro po inhalacijah lidokaina ne hranimo. Če so napadi dražečega kašlja posledica draženja živca in jih z opio- idi ne moremo popolnoma obvladati, lahko morfinu dodamo gabapentin. Ker lahko delujeta sedativno, začnemo z najnižjim odmerkom in nato odmerek povečujemo, dokler ne dosežemo želje- nega učinka. Hemoptiza in hemoptoa Hemoptoa je za bonika in svojce ter tudi za zdravstvene delavce med najbolj alarmantnimi simptomi, čeprav bol- niku pogosto ne povzroča nikakršnih bolečin. Hemoptoa je nujno stanje v paliativni oskrbi. Vzrok masivne hemoptoe je erozija žilne stene zaradi malignega procesa ali vnetja. Hemop- toe se pojavljajo pri 6–10 % bolnikov s karcinomom pljuč, masivne hemoptoe pa lahko nastanejo pri bronhienktazi- jah ob napredovali cistični fibrozi in pri pljučni aspergilozi. Ker masivna krvavitev iz dihal bolnika zelo vznemiri, starše nanjo že vnaprej pripravimo. Uporabljajo naj temne rju- he in brisače, na katerih je pogled na kri manj izrazit. Bolnika namestimo v boč- ni položaj, pri čemer naj leži na strani krvavečega pljučnega krila, Če je umi- rajoč otrok ob masivni hemoptoi pri zavesti, ga sediramo z midazolamom bukalno (Epistatus ® ) ali z morfinom (3,9). Terminalno hropenje V zadnjih dneh življenja oz. 24–48 ur pred smrtjo se pogosto pojavi termi- nalno hropenje. Simptom za bolnika z že moteno zavestjo navadno ni nepri- jeten, je pa lahko močno moteč za otrokove starše. Hropenje je posledica nezmožnosti požiranja sline in preko- mernih izločkov iz bronhialnega vejev- ja, ki jih bolnik ne more ne izkašljati in tudi ne pogoltniti. Staršem pojasnimo, zakaj otrok hro- pe, in jih pomirimo. Za lažje iztekanje izločkov iz ust bolnikovo glavo nagne- mo vstran, lahko pa se poslužimo tudi nežnih aspiracij ust. Vnos parenteralnih tekočin zmanjšamo na 50 % vzdrževal- nih vrednosti. Če hropenje bolnika vzne- mirja, lahko uporabimo antiholinergično zdravilo, npr. likopirulat v sirupu ali obliž s skopolaminom (npr. Scopoderm®), a lahko povzroči, da se izločki zgostijo in tako še bolj zastajajo v dihalih; poslabša se lahko tudi zaprtje (9). Pomoč in podpora staršem V paliativnem načrtu natančno opre- delimo ukrepe za lajšanje simptomov s strani dihal (dispneja, kašelj itd.). Star- še poučimo, kako naj pomagajo otroku tako z zdravili kot z nefarmakološkimi ukrepi. Poskrbimo, da imajo vse pot- rebne medicinsko-tehnične pripomoč- ke, kot so aspirator, ventilator, kisik in druge ter jih poučimo o njihovi upora- bi. Poudarimo tudi pomen skrbi zase in jim ponudimo psihološko pomoč. Literatura 1. Friedrichsdorf SJ, Collins JJ. Management of Non-Pain Symptoms in Pediatric Palliative Care. Med Princ Pract 2007; 16(1): 3–9. 2. Tyler LS. Dyspnea in palliative care patients. New York: Haworth Press, 1999: 109–28. 3. Craig F, Henderson EM, Bluebond Langner M. Management of respiratory symptoms in paeditric palliative care. Curr Opin Support Palliat Care 2015; 9: 217–26. 4. Campbell ML, Templin TN. Intensity cut-points for the Respiratory Distress Observation Scale. Pal - liat Med 2015; 29(5): 436–42. 5. Chan, Adrienne Yl et al. “Pain assessment tools in paediatric palliative care: A systematic review of psychometric properties and recommendations for clinical practice.” Palliative medicine 2022; 36,1: 30–43. 6. Baker Rogers J, Modi P, Minteer JF. Dyspnea in Palliative Care. StatPearls Publishing; 2022. Dosegl- jivo na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/ NBK526122/ 7. National Paediatric Palliative Care Clinical Network. Pediatric Palliative Care in New Zea- land - Clinical Guideliness for End-of-Life Care, 2015. Dosegljivo na: https://www.starship.org.nz/ for-health-professionals/national-paediatric-pallia- tive-care-clinical-guidelines/ 8. Managing breathlessness. Marie Curie help and support trough terminal illnes. Marie Curie. October 2019. Edition 2. Dosegljivo na: https://www.marie- curie.org.uk/globalassets/media/documents/how- we-can-help/booklets-pdfs-only/managing-breath- lessness.pdf 9. Von Gunten C. Palliative care: Overview of cough, stridor and hemoptysis. Up to Date, jan 2019. Dosegljivo na: https://www.uptodate.com/ contents/palliative-care-overview-of-cough-stri- dor-and-hemoptysis/ 10. Gregoretti C, Otonello G, Testa MBC et al. Sur - vival of patients with spinal muscular atrophy type 1. Pediatrics 2013; 131e: 1509–14. 11. Truesdale K, Jurdi A. Nebulized lidocaine in the treatment of intractable cough. Am J Hosp Pallia- tive Care 2013; 30: 587. Dušanka Lepej, dr. med. Služba za pljučne bolezni, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Saša Šetina Šmid, dr. med. Služba za pljučne bolezni, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Majda Oštir, mag. dipl. m. s. Služba za pljučne bolezni, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Slovenska pediatrija 3/2022.indd 120 14/09/2022 10:20