286 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) IzvleËek O kroniËni ledviËni bolezni (KLB) govorimo pri nepovratni okvari ledvic in/ali zmanjšanem ledviËni funkciji, ki lahko vodita v napredujoËe slabšanje ledviËnega delovanja in v konËno ledviËno odpoved. Diagnoza KLB pri otrocih po smernicah KDIGO (angl. Kidney Disease Improving Global Outcomes) temelji na izpolnjeva- nju enega od meril, ki trajajo veË kot tri mesece: 1) glomerul - na filtracija (GF) manj kot 60 ml/min/1,73 m 2 , 2) GF veË kot 60 ml/min/1,73 m 2 , ki jo spremljajo strukturna poškodba ledvic ali drugi kazalniki funkcionalne okvare ledvic, kot so prote- inurija, albuminurija, tubulne motnje, histološko ali slikov- no potrjene patološke spremembe, in 3) presajena ledvica. Pri otrocih, starejših od dveh let, KDIGO opredeljuje stopnje KLB glede na vrednost GF (v ml/min/1,73m 2 ), in sicer: KLB -G1-normalna GF ( ≥ 90); KLB-G2-GF (60−89); KLB-G3a-GF (45−59); KLB-G3b-GF (30−44); KLB-G4-GF (15−29); KLB-G- 5-GF (< 15). KliniËna slika KLB pri otrocih je odvisna od vzroka KLB in od stopnje KLB. Vzroke KLB v grobem razdelimo na neglome- rulne vzroke in glomerulne vzroke; prevladujejo neglome- rulni vzroki. Pri neglomerulnih vzrokih KLB je kliniËna slika v zaËetni fazi bolezni lahko precej subtilna ali celo nema, lahko pa se kaže s poliurijo ali slabšo rastjo. V nasprotju z neglomerulnimi boleznimi se glomerulne bolezni neredko zaËnejo precej bolj oËitno in burno, lahko z makrohematu- rijo, edemi, arterijsko hipertenzijo ali z drugimi sistemski- mi znaki osnovne bolezni. S poglabljanjem stopnje KLB se poveËujejo tudi verjetnost in število zapletov zaradi odpo- vedi delovanja ledvic (npr. motnje v ravnovesju vode, elek- trolitov in kislinsko-baziËnega ravnovesja, s KLB povezana presnovna bolezen kosti, anemija, arterijska hipertenzija, dislipidemija, endokrine motnje, motnje rasti, podhranje- nost in zaostanek v nevrokognitivnem razvoju). Zdravljenje KLB je usmerjeno v zdravljenje morebitne povra- tne okvare ledvic, prepreËevanje in/ali upoËasnitev napre- dovanja KLB, zdravljenje zapletov KLB ter pravoËasno in natanËno pripravo otroka oz. družine na morebitno nado- mestno zdravljenje. Izbira nadomestnega zdravljenja je odvisna od medicinskih indikacij oz. kontraindikacij, teh- niËnih zmožnostih centra, socialnih vidikov ter sodelovanja družine in njenih želja. KLB je pri otrocih pomembna zdravstvena težava, Ëeprav je bistveno manj pogosta kot pri odraslih. KLB je kroniËna bolezen, zato ti otroci nikoli, tudi po uspešni presaditvi, ne bodo povsem zdravi, vendar s hitrim prepoznanjem bolez- ni, pravoËasnim ukrepanjem ob pojavu zapletov in s sodob- nim zdravljenjem lahko postanejo uspešni odrasli ter živijo življenjavredno in kakovostno življenje. To je razlog, da 5. slovenski simpozij pediatriËne nefrologije posveËamo osve- tlitvi tega zelo poemembnega dela pediatriËne nefrologije, in sicer z vseh zornih kotov, s ciljem najboljšega izida nujne multidisciplinarne obravnave teh otrok. KljuËne besede: kroniËna ledviËna bolezen, otroci. IzvleËki 5. Slovenskega simpozija pediatriËne nefrologije KroniËna ledviËna bolezen pri otrocih Tanja Kersnik Levart KliniËni oddelek za nefrologijo, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Slovenska pediatrija 4/2019.indd 286 23/11/2019 00:01 Slovenska pediatrija 2019 | 287 Chronic kidney disease (CKD) is characterized by irreversi- ble and gradual worsening of renal function to the end -stage renal disease (ESRD). Over the last two decades, its incidence among children has been increasing steadily. In children with ESRD estimated mortality rate is approximate- ly 30 times higher than in normal ones. In its earliest stag- es (stages I and II), CKD is is mostly asymptomatic, while with progression of the disease inevitably signs and symp - toms occur. Despite international guidelines for treatment of CKD, poor control of the disease is achieved in many patients. Advanced CKD can result in nausea, vomiting, anorexia, volume overload, abnormalities in mineral metabolism and bone disorder, metabolic acidosis, arterial hypertension, anemia, cardiovascular disease with tissue and vascular cal - cifications and growth retardation. Here we present the therapeutic guidelines for anemia, dis - turbances of water, electrolytes and acid-base abnormalities in children with CKD. Anemia should initially be treated by supplementing even- tual low iron, vitamin B12 and folate stores, which is fol- lowed by erythropoietin administration, all of which reduce the need for red blood cell transfusion. Disturbances of water and electrolytes in children with CKD are in general treated symptomatically by means of adding or restricting water and/or electrolytes, plus in some cases with administering agents that bind specific electrolyte in the gut. Administration of base in usually needed in case of metabolic acidosis, the most common acid-base disturbance in CKD. This will decrease muscle wasting, improve bone disease, and slow the progression of CKD. When these con- servative measures fail, dialysis will be needed. Goals of early recognition and therapeutic interventions in children with CKD are to slow progression of the disease, improve quality of life and reduce risk of cardiovascular complications and mortality. Keywords: chronic kidney disease, children, acidosis, mine- ral bone disorder, cardiovascular disease, anemia. Adela ArapoviÊ Pediatric Clinic, University Hospital Centre Split, Split, Croatia Anemia, Water, electrolytes and Acid- base balance in Children With Chronic Kidney Disease Abstract Slovenska pediatrija 4/2019.indd 287 23/11/2019 00:01 288 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) Arterijska hipertenzija (AH) je redko vzrok kroniËne led- viËne bolezni (KLB) pri otrocih. Pogosto je posledica KLB in eden najpomembnejših dejavnikov tveganja, ki vpliva- jo na slabšanje ledviËne funkcije in pojav konËne ledviËne odpovedi ter pospešujejo nastanek srËno-žilnih zapletov pri otrocih s KLB. Pri otrocih s presajeno ledvico AH pospešuje slabšanje delovanja presadka. Na porast krvnega tlaka (KT) pomembno vplivajo aktivacija renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema (RAAS), zadrže- vanje natrija in znižanje glomerulne filtracije s poslediËno hipervolemijo. Dokazali so tudi, da je pri otrocih vzrokov AH s KLB povišana aktivnost simpatiËnega živËevja, ki ima pomembno vlogo pri zmanjšanju dušikovega oksida in veËji tvorbi angiotenzina II s poslediËnima vazokonstrikcijo in porastom perifernega upora. Ker AH pomembno vpliva na veËjo pogostost srËno-žilnih bolezni in pospeši slabšanje ledviËne funkcije ter je ob tem kliniËno nema, jo moramo pri otrocih s KLB aktivno iskati. Ugotovili so namreË, da se AH pogosto pojavi že pri KLB 1. stopnje. Pri veË kot 50 % otrok s konËno ledviËno odpovedjo je AH kljub zdravljenju z antihipertenzivnimi zdravili še ved- no nenadzorovana. Pri otrocih s KLB tako poleg obËasnega merjenja KT doma in ob vsakem obisku pri izbranem zdrav - niku priporoËamo tudi enkrat letno kontinuirano merjenje KT z avtomatskim merilnikom. Tako za otroke kot za odrasle s KLB in AH priporoËajo vred- nost srednjega tlaka, izmerjenega s kontinuirano meritvijo, pod 50. percentilom. Glede na evropska priporoËila iz leta 2016 naj bi bile vrednosti KT pri otrocih s KLB brez pro - teinurije pod 75. percentilom, pri otrocih s proteinurijo pa pod 50. percentilom glede na starost, spol in telesno viši- no. Zdravljenje AH je odvisno od vrednosti KT in napredo - vanja KLB. Poleg nemedikamentoznih ukrepov je pogosto potrebno tudi zdravljenje z zdravili. Zdravilo prve izbire pri zdravljenju AH pri otrocih s KLB so inhibitorji ACE, diuretiki in blokatorji kalcijevih kanalov. KljuËne besede: arterijska hipertenzija, srËno-žilni zapleti, kroniËna ledviËna bolezen, otroci. Rina Rus KliniËni oddelek za nefrologijo, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Arterijska hipertenzija pri otrocih s kroniËno ledviËno boleznijo IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 288 23/11/2019 00:01 Slovenska pediatrija 2019 | 289 Metabolic bone disease in children with chronic kidney dia- seas (CKD-MBD) is a systemic disease that is characterized by hyperphosphatemia, hypocalcemia, hyperparathyroidism, higher risk to bone fractures, growth failure, resistance to growth hormone, proximal myopathy, cardiovascular dis- ease, skin, and eye manifestations. The first manifestations of CKD-MBD are evident when eGFR falls below 60 ml/min/1,73 m2, and parathyroide (PTH) levels are still within normal range. The etiology of bone impairment in children with CKD are nutritional inadequacy, delayed puberty due to hypo - gonadism, growth failure due to impaired IGH-IGF1 axis, chronic inflammation, hypovitaminosis D, acidosis, hyper- parathyroidism and drugs. Simple laboratoty tests like s-calcium, s-phosphorus, s-alka- line phosphatase and iPTH should guide us in the treatment. In addition, some centers perform densitometry to diag- nose CKD-MBD, however it is currently not recommended for children, mainly because it can’t distinguish cortical and trabecular bone density. Bone biopsy is the gold standard method to diagnose CKD-MBD, but it isn’t implemented in pediatric clinical practice routinely. It is recommended only in cases where it can alter the treatment. The goal of the treatment is keep s-calcium, s-phosphorus and 25-OH vitamin D levels in the normal range, by means of a low phosphorous diet, phosphorous binders and active vitamin D. iPTH level in patients that are not on hemodialy - sis should be high normal, and when dialysis is started two to nine times above the normal limit. Several studies advised being 100-200 pg/ml because of its effect on blood vessels. Blood vessels and bone compartment are in close interac- tion, what should always be kept in mind. Keywords: chronic kidney disease, metabolic bone disease, children, s-calcium, s-phosphorus, s-alkaline phosphatase, iPTH. Martin ∆uk Department of Pediatric nephrology, Children’s Hospital Zagreb, Croatia Metabolic bone Disease in Children With Chronic Kidney Disease Abstract Slovenska pediatrija 4/2019.indd 289 23/11/2019 00:01 290 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) Nizka rast ali konËna telesna višina, ki je nižja od genet- skega potenciala osebe s kroniËno ledviËno boleznijo (KLB), je soobolevnost, ki pomembno vpliva na kakovost življe- nja, samopodobo in socialno rehabilitacijo. Osnovni vzro- ki so intrauterina motnja rasti, podhranjenost, presnovna bolezen kosti, presnovna acidoza, izguba elektrolitov ter motnje v izloËanju in delovanju rastnega hormona in spol- nih hormonov. Na upoËasnjeno rast pri otrocih s KLB zelo pomembno vpliva zmanjšana obËutljivost telesa za delova- nje rastnega hormona. S tega vidika za doseganje normalne konËne višine pripo- roËamo zdravljenje s Ëloveškim rekombinantnim rastnim hormonom (hr-RH). Kandidati za zdravljenje so otroci, sta- rejši od 6 mesecev, ki so nizke rasti (telesna višina pod 3. percentilom oz. s standardnim odklonom (angl. standard deviation score, SDS) za višino < 1,88), otroci z upoËasnjeno rastjo (hitrost rasti pod 25. percentilom za spol in starost) in otroci s KLB stopnje 3−5 ali na dializnem zdravljenju. Pred uvedbo zdravljenja moramo opredeliti in morda zdra - viti druge možne vzroke upoËasnjene rasti in predvsem opti- mizirati prehrano, kar se lahko odrazi v pospešeni rasti. Pri otrocih po presaditvi ledvic, ki ustrezajo omenjenim merilom, lahko uvedemo zdravljenje eno leto po presadi- tvi, Ëe v tem Ëasu ni bilo nadomestne rasti ali prejemajo imunosupresivno zdravljenje s steroidi. Zdravljenja z rastnim hormonom pri otrocih, brez potenciala rasti (zaradi zapr- tih rastnih con, aktivne maligne bolezni, akutne bolezni, hudega sekundarnega hiperparatiroidizma, preobËutljivo- sti na aktivno snov ali nepripravljenosti za sodelovanje pri zdravljenju) ne uvajamo. Zaradi pomanjkanja podatkov o uspešnosti zdravljenja prav tako ne zdravimo otrok z nižjimi stopnjami KLB, razen otrok s cistinozo in zastojem rasti, ki jih lahko zdravimo z hR-RH ne glede na stopnjo KLB. Zdravimo z veËjimi odmerki hR-RH kot pri drugih indikaci- jah (tj. 45−50 μg/kg/dan) do zakljuËka rasti ali do presaditve ledvic. Zdravljenje opredelimo kot uspešno tako pri predpu- bertetnih kot tudi pri pubertetnih otrocih, pred presaditvijo ledvic in tudi po njej. KljuËne besede: kroniËna ledviËna bolezen, rast, rastni hormon. Primož Kotnik KliniËni oddelek za endokrinologijo, diabetes in presnovne bolezni, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Katedra za pediatrijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Vrazov trg 2, Ljubljana, Slovenija Rast pri otrocih s kroniËno ledviËno boleznijo IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 290 23/11/2019 00:01 Slovenska pediatrija 2019 | 291 Obravnava vsakega otroka s kroniËno ledviËno boleznijo (KLB) se priËne z anamnezo in s kliniËnim pregledom. V anamnezi se osredotoËimo na znake in simptome KLB ali na dejavnike, ki poveËajo tveganje KLB, kot so družinska anamneza bolezni ledvic ali arterijske hipertenzije, nizka rast, zvišan krvni tlak, ponavljajoËe se okužbe seËil, prena- talno ugotovljene prirojene nepravilnosti seËil, anamneza poliurije, polidipsije ali enureze, urološke ali ortopedske nepravilnosti, nepojasnjena anemija, krËi ter motnje v ravnovesju tekoËin in elektrolitov. Pomembni sta starost ob nastopu simptomov in njihovo trajanje. Pozorni mora- mo biti na simptome, ki so posledica uremije (npr. šibkost, neješËnost, utrujenost ali bruhanje), in na sistemske zna- ke (povišana telesna temperatura, izpušËaj, artralgije in/ali znaki artritisa), ki lahko kažejo na sistemsko bolezen (npr. Henoch-Schönleinova purpura ali sistemski eritematozni lupus) ali na znake drugih bolezni ledvic (npr. glomerulone- fritise, ki se lahko kažejo z makrohematurijo ali oteklinami). Telesni pregled slehernega otroka s sumom na KLB naj vkljuËuje doloËitev rastnih parametrov (telesna višina in telesna masa pri vseh otrocih ter obseg glave pri otrocih, mlajših od treh let), merjenje krvnega tlaka (arterijska hiper- tenzija je pogosta pri otrocih s KLB in je posledica patoloških procesov v ledvicah, hipervolemije ali nekaterih zdravil), oceno znakov hipervolemije (otekline, na otip poveËana ali boleËa jetra), avskultacijo srca (prisotnost perikardialne- ga trenja zaradi perikarditisa ali oslabljeni srËni toni zaradi perikardialnega izliva) in avskultacijo pljuË ter oceno more - bitne prisotnosti bledice (kot znak anemije) ali oteklin, ki kažejo na nefrotski sindrom ali na hipervolemijo. Telesni pregled naj vkljuËuje tudi pregled udov, ki lahko razkrije deformacije (ki kažejo na mineralno-kostno bolezen zaradi KLB), katerih mesto in vrsta sta odvisna od otrokove starosti in od vzorca porazdelitve obremenjenosti udov. KljuËne besede: anamneza, telesni pregled, kroniËna led- viËna bolezen, otroci. Matjaž KopaË KliniËni oddelek za nefrologijo, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Anamneza in kliniËni pregled otroka s kroniËno ledviËno boleznijo IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 291 23/11/2019 00:01 292 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) Prehranska oskrba otroka s kroniËno ledviËno boleznijo (KLB) je kljuËnega pomena, saj lahko s pravilnim prehranje- vanjem pomembno upoËasnimo napredovanje bolezni ali omilimo njene zaplete. Pri naËrtovanju prehrane bolnika s KLB upoštevamo bolnikovo trenutno prehransko stanje in možne prehranske omejitve glede vnosa beljakovin, fosfata, kalija, soli in vode. Otroci za rast in razvoj nujno potrebujejo beljakovine. Pri omejitvi beljakovin moramo prehrano naËrtovati tako, da je veËji delež aminokislin esencialnih in da njihov vnos Ëez dan karseda enakomerno razporedimo. Poskrbeti moramo tudi za ustrezen energijski vnos, ki se s starostjo otroka spremi- nja. Beljakovinsko-energijska podhranjenost vodi v poslab- šanje KLB, dodatne zaplete in slabšo napoved izida bolezni. Visoke vrednosti fosfata v krvi lahko povzroËijo izgubo kal- cija iz kosti ter hkrati povzroËijo nevarno nalaganje kalci- ja v žilah, pljuËih, koži in v srcu. Raven fosfata v krvi lahko zmanjšamo z manjšim vnosom fosfata s hrano in/ali s fos- fatnimi vezalci. živila, ki vsebujejo veliko fosfata, so meso, mleko in mleËni izdelki, orešËki, ribe ter jajca. Visoke kon- centracije najdemo tudi v nekaterih predelanih živilih (v obliki aditivov). Kalij je nujno potreben element v telesu, ki skrbi za pravilno delovanje živcev in mišic. Otroci s KLB imajo lahko v krvi višje vrednosti kalija, kar lahko vodi do motenj v delovanju srca, slabšega delovanja mišic in celo do srËnega zastoja. živila, ki vsebujejo veliko kalija, so nekatere vrste sadja in zelenjave ter pusto meso, ribe, semena, kakav in Ëokolada. Pri prehranski oskrbi otroka s KLB sta bistvena spremljanje bolnikove prehrane in vmesno prilagajanje prehranskega naËrta. Vnos beljakovin, fosfata, kalija, vode in energije pri- lagodimo posameznemu bolniku glede na starost, prehran- sko stanje in bolezensko stanje (po dogovoru z zdravnikom). Prehranska navodila staršem podamo karseda razumljivo in jih prilagodimo tudi glede na socialne razmere in pogos- to neješËnost otrok s KLB. Pomembno je multidisciplinarno sodelovanje. KljuËne besede: prehrana, fosfat, kalij, beljakovine, voda, kalorije, otroci, kroniËna ledviËna bolezen. Ajda Mežek Služba za dietetiko, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Prehrana pri otrocih s kroniËno ledviËno boleznijo IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 292 23/11/2019 00:01 Slovenska pediatrija 2019 | 293 IzvleËek Pojavnost infekcijskih bolezni je pri otrocih s kroniËno led- viËno boleznijo (KLB) poveËana in vËasih potekajo v hujši obliki. Nalezljive bolezni tudi pri otrocih s KLB uËinkovito prepreËujemo s cepljenjem. UËinkovitost cepljenja je pri imunsko oslabelih otrocih manjša, previdnost pa je potreb- na tudi pri uporabi živih cepiv, Ëeprav je vse veË dokazov, da so omenjena cepiva pri otrocih po presaditvi ledvice varna in uËinkovita. Pri veËini otrok s KLB je odziv na cepljenje dober in vzbudi trajno imunost. »eprav bi morali biti otroci s KLB glede na naravo bolezni še bolj precepljeni kot zdravi otroci, je delež cepljenih med njimi paradoksno nižji. Temu delno botrujejo veËja zbolev- nost otrok in poslediËne pogoste hospitalizacije, ki ovira- jo izvedbo cepljenj, pogosto pa je majhna precepljenost posledica pomanjkanja zaupanja v varnost cepiv in njihovo uËinkovitost. Otroci s KLB, ki jih zdravimo konzervativno ali z nadome- stnim dializnim zdravljenjem, morajo biti redno cepljeni, nujni pa sta tudi cepljenje proti pnevmokoknim okužbam in vsakoletno cepljenje proti gripi. Otroke, ki so zdravljeni z nizkimi odmerki kortikosteroidov, lahko cepimo z živimi cepivi, tiste, ki prejemajo veË kot 20 mg prednizolona ali veË kot 2 mg/kg telesne teže prednizolona na dan, pa ne. Pred presaditvijo ledvice moramo opraviti vsa predvidena cepljenja, po presaditvi pa je smiselno spremljanje koncen- tracije specifiËnih protiteles in ob njihovem zmanjšanju otro- ku vbrizgati poživitveni odmerek ustreznega cepiva. V zadnjih letih za zdravljenje atipiËnega hemolitiËno-ure- miËnega sindroma uporabljamo ekulizumab, ki zavira kom- ponento C5 komplementnega sistema, kar pri zdravljeni osebi poveËa nevarnost meningokoknih in drugih invaziv- nih okužb z inkapsuliranimi bakterijami. Zato moramo pred uvedbo zdravljenja opraviti dodatna cepljenja proti ome- njenim okužbam. Omeniti moramo, da lahko otroka s KLB dodatno zašËiti- mo tudi tako, da proti nalezljivim boleznim cepimo njegove družinske Ëlane. Dostopnost cepljenja pomembno prispeva k veËji precepljenosti otrok s KLB. KljuËne besede: otrok, kroniËna ledviËna bolezen, cepljenje. Marko Pokorn PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Klinika za infekcijske bolezni in vroËinska stanja, UKC Ljubljana, Japljeva 2, Ljubljana Katedra za infekcijske bolezni in epidemiologijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Vrazov trg 2, Ljubljana Cepljenje otrok s kroniËno ledviËno boleznijo Slovenska pediatrija 4/2019.indd 293 23/11/2019 00:01 294 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) Diagnoza kroniËna ledviËna bolezni (KLB) s kroniËnim pote- kom pomembno vpliva na veË vidikov otrokovega oz. mla- dostnikovega življenja in življenja njegove družine. Na potek bolezni in zdravljenje pomembno vplivajo tudi številna z boleznijo povezana ali nepovezana stresna stanja. Zato lah- ko otroku/mladostniku in njegovi družini ponudi celostno podporo in obravnavo pri sooËanju, prilagajanju na bolezen in življenju z njo ponudi le multidisciplinarni pristop. V multidisciplinarni tim znotraj KliniËnega oddelka za nefro- logijo so poleg zdravstvenega osebja (pediater nefrolog in medicinske sestre) vkljuËeni tudi uËitelj, vzgojitelj in psiho- log. Pri vodenju kroniËno bolnih šolskih otrok oz. mladostni- kov je pomembno podroËje, na katerem bolnik potrebuje pomoË, tudi šola. Pojavijo se namreË težave pri usklajevanju zdravstvenih obveznosti in zahtev s šolskimi, zaradi pregle- dov in hospitalizacij so pogosti izostanki od pouka, zaradi osnovne bolezni pa lahko prihaja tudi do specifiËnih uËnih težav oziroma drugih primanjkljajev in razvojnih odstopanj, ki pomembno poslabšujejo šolsko uspešnost. Psiholog s psihodiagnostiËnim pregledom spremlja otrokov razvoj, diagnosticira morebitne primanjkljaje, družini sve- tuje glede vkljuËitve v ustrezen vzgojno-izobraževalni pro- gram ter predlaga potrebne prilagoditve pri pouku. BolnišniËni uËitelj vzpostavi stik z uËencem oz. dijakom ter starši in matiËno šolo. Na razširjenem timskem sestan- ku oddelËni multidisciplinarni tim matiËno šolo seznani z boleznijo, potekom zdravljenja ter omejitvami in težavami na šolskem podroËju in naËrtuje oblike pomoËi. Sestanek ponovi po potrebi oz. ob prehodu na višjo raven izobraže - vanja. Med hemodializnim zdravljenjem in/ali ob hospitali- zacijah bolnišniËna šola uËencu oz. dijaku nudi individualno uËno pomoË, delno ali v celoti. Multidisciplinarni tim uËenca oz. dijaka redno spremlja, tudi veË let, kar omogoËa pravoËasno ukrepanje in prepreËi diskontinuiteto. KljuËne besede: psiholog, uËitelj, multidisciplinarni tim, otroci, kroniËna ledviËna bolezen. Daša KocjanËiË KliniËni oddelek za nefrologijo, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Mojca TopiÊ Osnovna šola Ledina, bolnišniËni šolski oddelki, Ljubljana, Slovenija Psihosocialni vidiki pri otroku s kroniËno ledviËno boleznijo IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 294 23/11/2019 00:01 Slovenska pediatrija 2019 | 295 Lower urinary tract dysfunction is common in children with chronic kidney disease (CKD) because the most common underlying etiology in these patients are congenital anoma- lies (CAKUT). At least 35% of children with CKD who requ- ire renal replacement therapy have a significant urological abnormality, including posterior urethral valves, neurogenic bladder, severe vesicouretheral reflux etc. In such children, abnormal bladder function can have a significant deterio- us effect on the renal function. In children with anatomical infravesical obstruction, bladder compliance and capacity are often abnormal, and a sustained intravesical pressure of >40 cm H(2)O impedes drainage from the upper urinary tract. Many boys with posterior urethral valves have also severe polyuria, resulting in chronic bladder overdistension, which is termed as valve bladder. In addition to behavio- ral modification during the day, such patients may bene- fit from overnight continuous bladder drainage, which has been shown to reduce hydronephrosis and stabilize or imp- rove renal function in most cases. In children with different types of neurogenic bladder detrusor-sphincter-dyssynergia is the most likely cause for upper tract deterioration due to secondary vesicoureteral reflux, hydronephrosis, and recurrent urinary tract infecti- on (UTI). Pharmacologic bladder management and frequent intermittent catheterization are necessary. A systematic evaluation should be done in any child with CAKUT-related CKD to include voiding cystourethrogram, urodynamic studies and imaging, evaluation of postvoid residuals and urinary leakage. Patients with bladder dys- function should be evaluated again on a clean intermittent catheterization regimen with anticholinergic medications as needed, and those that fail these conservative measures should be evaluated for augmentation cystoplasty, vesico- stomy, or ileal diversion. Also, in these conditions, regular evaluation with urodynamics needs to be performed. Keywords: lower urinary tract dysfunction, children, chro- nic kidney disease. Andrea CvitkoviÊ RoiÊ, Iva PalËiÊ Clinic for pediatric diseases Helena, Zagreb, Croatia Lower Urinary Tract Dysfunction in Children With Chronic Kidney Disease Abstract Slovenska pediatrija 4/2019.indd 295 23/11/2019 00:01 296 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) VeËina otrok s konËno ledviËno odpovedjo med Ëakanjem na presaditev ledvice potrebuje doloËeno obdobje premo- stitvene dialize. KroniËna peritonealna dializa je najpo - gosteje uporabljen naËin zdravljenja pri majhnih otrocih. Zdravljenje s peritonealno dializo ni uspešno pri porušeni celovitosti trebušne votline in peritonealne membrane ali pri trdovratnem peritonitisu. Prednosti peritonealne dialize so manj stroge omejitve pri prehrani in pri vnosu tekoËin, možnost zdravljenja doma in dejstvo, da ne potrebujemo žilnega pristopa ali ponavlja- joËega se zbadanja fistulne vene, kar je zlasti težavno pri majhnih otrocih. »eprav obstaja veË oblik peritonealne dia- lize, se pri otrocih najpogosteje odloËimo za avtomatizirano zdravljenje z uporabo naprave. Za uspešno zdravljenje je kljuËnega pomena pravilno vsta- vljen kateter z dvema objemkama in z navzdol obrnjenim izstopišËem. Kateter naj zato namesti izkušen kirurg, ki se zaveda njegovega pomena. Predpis režima peritonealne dialize vkljuËuje izbiro dializne raztopine, doloËitev vtoËne- ga volumna, Ëasa kopeli in števila menjav dializne raztopi- ne ter prilagojenost posameznemu otroku ob upoštevanju njegovih potreb, zmogljivosti peritonealne membrane za prenos topljencev in kakovosti življenja. Med zaplete uvršËamo premik katetra, motnje iztoka dia - lizne tekoËine, uhajanje dializne tekoËine, kile, popušËanje ultrafiltracije, hematoperitonej, boleËine, prehranske in pre- snovne zaplete ter okužbe. Peritonitis je pomemben zaplet peritonealne dialize, zato je izredno pomembno pravoËasno odkritje in zdravljenje vsake epizode. Dosledno upoštevanje izoblikovanih navodil za vstavitev katetra in njegovo nego je bistveno za prepreËevanje okužb, povezanih s peritonealno dializo. Zdravljenje najmlajših otrok je najbolj zahtevno in tudi povezano z najveËjo smrtnostjo. KljuËne besede: peritonealna dializa, dializni režim, zapleti, peritonitis, otroci. Gregor Novljan KliniËni oddelek za nefrologijo, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Katedra za pediatrijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Vrazov trg 2, Ljubljana, Slovenija KroniËna peritonealna dializa pri otrocih IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 296 23/11/2019 00:01 Slovenska pediatrija 2019 | 297 Chronic kidney disease (CKD) is a term used for irreversi- ble kidney damage that can lead to progressive decrease in kidney function. The KDOQI workgroup has developed classification system for the severity of CKD based on glo- merular filtration rate (GFR). Children with end-stage renal disease (ESRD), stage 5 CKD, require renal replacement therapy (RRT) either dialysis or kidney transplantation (KTx). During the stage 4 CKD, patients should receive education about RRT so they can make an informed decision about choice of dialysis modality or preemptive KTx. Chronic hemodialysis (HD) is technically feasible in children of all ages, and even in very small neonates, however it is generally an option in older children, with no renal residu- al function, in those with contraindications for peritoneal dialysis and in children who have living kidney donor. Although the principles of HD are similar for adults and children, there are technical aspects of the procedure and complications that are unique to the pediatric population. The goals of pediatric HD are the same as those in adults undergoing HD: effective and safe clearance of uremic toxins, and removal of excess fluid, with the additional need for pre - servation of blood vessels to allow for a lifetime of RRT. The following aspects of HD, which may differ in adults and children, need to be considered : vascular access, extracorpo- real circuit (eg, size and volume of tubing and dialyzer), choice of dialyzers and machines, dialysis prescription (par- ticularly blood flows), anticoagulation, complications and outcome measures. Successful management of children on HD is not possi - ble without input and care from a multidisciplinary team (nephrologists, nurses, dieticians, radiologists, surgeons with expertise in caring for children receiving HD, social workers and play therapists). Keywords: children, hemodialysis, vascular access, dialyzer, dialysis machines. Jasna SlaviËek Clinical hospital Centre Zagreb, Department for pediatric nephrology, dialysis and transplantation, Zagreb, Croatia Chronic Hemodialysis in Children Abstract Slovenska pediatrija 4/2019.indd 297 23/11/2019 00:01 298 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) KroniËna ledviËna bolezen (KLB) je pomemben zdravstveni problem otrok in mladostnikov, Ëeprav je pri otrocih izrazito manj pogosta, vzroki zanjo pa so drugaËni kot pri odraslih. V naravi KLB je, da ledviËna okvara napreduje celo življenje, pogosto do konËne ledviËne odpovedi (KLO). Otroci s KLO potrebujejo kroniËno nadomestno zdravljenje, lahko hemo- dializo, peritonealno dializo ali presaditev ledvice. Pri otrocih je presaditev ledvice najboljša oblika nadome- stnega zdravljenja KLO, a pogosto ni dokonËna rešitev, saj se − pogosteje pri otrocih kot pri odraslih − pri nekaterih led- viËnih boleznih lahko po presaditvi osnovna bolezen ponovi na presadku. Zgodovinsko gledano je bilo preživetje otrok in njihovih pre- sadkov po prvih presaditvah v zaËetku 50. let prejšnjega stoletja slabše kot preživetje odraslih. V zadnjih 6−7 dese - tletjih se je razumevanje imunskega sistema revolucionarno izboljšalo, kar je botrovalo številnim multicentriËnim razi- skavam, ki so v konËni fazi privedle do današnjega bolj uËin- kovitega imunosupresivnega zdravljenja. Poleg tega zdaj rast, razvoj, nevrokognitivno dozorelost, dedne bolezni in zaplete po primarnih okužbah z virusi diagnosticiramo in obravnavamo prej ter razumemo tudi pomen protivirusne profilakse. Skrbno naËrtovane preiskave in obravnava pred presaditvijo, izbira darovalcev in uËinkovito imunosupresiv- no zdravljenje omogoËajo boljše preživetje presadka. Zara - di bolj uËinkovitega imunosupresivnega zdravljenja je tudi manj akutnih zavrnitvenih reakcij, kar omogoËi boljše preži- vetje presadka in daljše obdobje, v katerem lahko pride do ponovitve bolezni, vendar s tem tveganje ponovitve bolezni po presaditvi v zadnjem Ëasu vztrajno narašËa. Do odpove- di presadka zaradi ponovitve bolezni pride v 7−8 %, kar je primerljivo z odpovedjo zaradi akutne zavrnitvene reakcije, ki znaša 8−9 %. V današnjem Ëasu je dolgoroËno preživetje presadka pri otrocih celo boljše kot pri odraslih. Trd oreh ostaja populacija mladostnikov, pri katerih kljub številnim razliËnim metodam pri izboljšanju kompliance pogosto nis- mo zelo uspešni. Kljub pomembnemu napredku pri presa- ditvi ledvice v pediatriËni populaciji je še veliko prostora za izboljšave v prihodnjem desetletju. KljuËne besede: otroci, presaditev ledvice. Nina Battelino KliniËni oddelek za nefrologijo, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Presaditev ledvice pri otrocih IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 298 23/11/2019 00:01 Slovenska pediatrija 2019 | 299 Kljub redkosti je kroniËna ledviËna bolezen (KLB) zaradi številnih zapletov, ki nastanejo z napredovanjem bolezni, pomemben zdravstveni problem otrok in mladostnikov. Najpogostejši vzrok KLB pri slovenskih otrocih so prirojene nepravilnosti seËil (60 %), sledijo glomerulonefritisi (16 %), cistiËne ledvice (10 %), ishemiËne okvare ledvic (7 %) in osta - li vzroki. S pravoËasnim odkritjem KLB in ustreznim ukre- panjem upoËasnimo napredovanje KLB v konËno ledviËno odpoved (KLO) in prepreËimo ali omilimo pojav zapletov. Otrokov izbrani pediater s poznavanjem osnovnih zaple- tov KLB v okviru rednih sistematskih pregledov predšol- skih in šolskih otrok odkrije brezsimptomnega otroka ali pri simptomatskem bolniku v diferencialno diagnozo vkljuËi KLB. AnamnestiËni podatki, telesni pregled, krivulja rasti in razvoja otroka, osnovni laboratorijski izvidi (hemogram, nativni seË) ter meritve krvnega tlaka ga pri odstopanju od normalnega stanja usmerijo v dodatne preiskave (biokemi- ja, ultrazvok seËil). KljuËnega pomena sta odkrivanje prote- inurije in ocena glomerulne filtracije z uporabo ocenitvenih enaËb. Ob sumu na KLB ali diagnozi KLB pediater otroka napoti na nadaljnje diagnosticiranje v terciarni center. Tudi skrb- no spremljanje bolezni, naËrtovanje zdravljenja KLB ter zdravljenje spremljajoËih bolezni in akutnih okužb poteka- jo v sodelovanju z izbranim pediatrom. Glede na etiologi- jo KLB in stopnjo KLB moramo v sodelovanju z infektologi pripraviti cepilni program. Poznavanje otroka in družine je za izbranega pediatra velika odgovornost pri spopadanju s psihosocialnimi posledicami bolezni ter pomaga pri kre- pitvi motiviranosti za zdravljenje in upoštevanju priporoËil drugih Ëlanov tima. Izbrani pediatri imamo v timu pomembno in odgovorno nalogo pri zdravljenju otrok s KLB ter smo kljuËni pri pre- poznavanju in pravoËasni napotitvi, spremljanju uspešnosti zdravljenja, prepoznavi in zdravljenju zapletov, ukrepanju ob akutnih boleznih, svetovanju o cepljenju ter motiviranju bolnikov in družine. KljuËne besede: kroniËna ledviËna bolezen, diagnosticira- nje, proteinuria, zdravljenje, pediater. Denis Baš Juventina clinic, Ljubljana, Slovenija Vloga izbranega pediatra pri otroku s kroniËno ledviËno boleznijo IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 299 23/11/2019 00:01 300 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) Otroci s kroniËno ledviËno boleznijo (KLB), otroci na hemo- dializi (HD) ali peritonealni dializi (PD) in otroci s presajeno ledvico imajo zaradi oslabljenega primarnega imunskega odgovora v primerjavi z zdravimi otroki poveËano tveganje okužb. Tveganje okužb pri bolnikih s KLB in po presaditvi ledvice dodatno poveËa uporaba imunosupresivnih zdravil. Zaradi pogostih medicinskih posegov in pogostejših obiskov v zdravstvenih ustanovah imajo otroci s KLB veËje tveganje okužb dihal. Bolniki na kroniËni HD imajo zelo visoko tveganje okužb, povezanih z venskimi pristopi (pojavnost okužbe krvi pri bolnikih s HD 13,7; pojavnost okužb krvi pri zdravih 0,53). Okužba krvi, povezana s centralnim venskim katetrom, se pri otrocih v Sloveniji pojavi na 7,7/1000 katetrskih dni. Naj- pogostejši povzroËitelj je Staphylococcus epidermidis. Otro- ci s kroniËno HD ali PD pogosteje zbolevajo zaradi okužbe seËil, pnevmokokne pljuËnice, bakteriemije ali sepse. Hospitalizacijo zaradi okužbe v prvih šestih mesecih po pre - saditvi ledvice potrebuje približno 45 % otrok. Bakterijske okužbe so pogostejše predvsem prvi mesec po presaditvi, virusne okužbe pa kasneje, veË kot tri mesece po presaditvi ledvice. Med bakterijskimi okužbami so najpogostejše okuž- be seËil (15−33 % otrok po presaditvi ledvice, medtem ko so okužbe seËil pogostejše pri otrocih, ki so že pred presa - ditvijo pogosto prebolevali okužbo seËil, in pri otrocih, pri katerih je anomalija seËil vzrok konËne ledviËne odpovedi (KLO)) in okužbe pooperativnih ran. Med virusnimi okužba- mi so najpogostejše okužbe s humanim citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr in poliomavirusi. Otroci po presaditvi ledvice pogosteje težje prebolevajo okužbe z respiratornimi virusi, Ërevesnimi patogeni in viru- som Varicella zoster. KljuËne besede: okužbe krvi, okužbe seËil, centralni venski kateter, kroniËna ledviËna bolezen, presaditev, hemodializa, peritonealna dializa. Liza Lea Lah Klinika za infekcijske bolezni in vroËinska stanja, UKC Ljubljana, Japljeva 2, Ljubljana Okužbe pri otrocih s kroniËno ledviËno boleznijo IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 300 23/11/2019 00:01 Slovenska pediatrija 2019 | 301 Paliativna oskrba otrok v pediatriËni nefrologiji ne pride v poštev samo pri bolnikih, pri katerih nadomestno zdravlje- nje z dializo ni možno, ampak pri vseh bolnikih s kroniËno ledviËno boleznijo, pri katerih priËakujemo poslabšanje sta- nja in smrt prej, kot bi jo doËakali, Ëe bi bili zdravi. Tovr- stna oskrba ne pomeni le lajšanja telesnih simptomov pred smrtjo, ampak celostni pristop k oblikovanju obravnave, ki je prilagojena otrokovemu stanju, starosti, družini in okolju, v katerem živi. Zajema odkrivanje, prepreËevanje in zdravlje- nje telesnih simptomov, duševnih stisk ter socialno in duhov- no oskrbo bolnika, staršev in sorojencev. Uvedba zgodnje paliativne oskrbe pomeni, da z naËrtovanjem optimalnega zdravljenja bolnika priËnemo takoj, ko težko kroniËno in napredujoËo bolezen prepoznamo kot neozdravljivo in bo otrok zaradi nje umrl prej, kot Ëe bi bil zdrav. Hkrati lahko zdravimo tudi osnovno bolezen, uvedemo dodatne, za otro- ka koristne ukrepe ter opustimo nepotrebne obravnave in neuËinkovita naporna zdravljenja. Z zgodnjo uvedbo oskrbe namreË ne pospešimo smrti, ampak dosežemo boljšo kako - vost bivanja z boleznijo, prepoznamo in prepreËimo tudi številne zaplete ter s tem morda celo podaljšamo življenje. Ti bolniki imajo veËinoma veË pridruženih bolezenskih stanj, so gibalno ovirani in zaostajajo v razvoju, zato jih obravna- vamo multidisciplinarno tako s strani zdravnikov subspeciali- stov kot tudi drugih Ëlanov paliativnega tima (tj. medicinskih sester, psihologa, farmacevta, fizioterapevta, nutricionista in drugih). Paliativno obravnavo v pediatriji najveËkrat uve- demo na terciarni ravni, v obravnavo pa pritegnemo tudi zdravstvene sodelavce sekundarne in primarne ravni. Nato skupaj nadaljujemo z oskrbo glede na otrokove potrebe in njegovo stanje. KljuËne besede: palaitivna oskrba, kroniËna ledviËna bole- zen, otrok. Anamarija MegliË KliniËni oddelek za nefrologijo, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, BohoriËeva 20, Ljubljana, Slovenija Paliativna oskrba otrok s kroniËno ledviËno boleznijo IzvleËek Slovenska pediatrija 4/2019.indd 301 23/11/2019 00:01