83 Pregledni članek / Review article SMERNICE ZDRA VSTVENE NEGE PRI OBRA VNA VI NOVOROJENČKA Z IHTIOZO GUIDELINES FOR NURSING CARE OF NEONATES WITH ICHTHYOSIS J. Gržinić Klinični oddelek za neonatologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija IZVLEČEK Ihtioze so velika in heterogena skupina bolezni kože, ki jim je skupna motnja keratinizacije in poškodovanost povrhnjice. Po rojstvu se bolezen pokaže kot celofanu podobna ovojnina ali pa povrhnjico prekrivajo luske in mehurji. Novorojenčki z ihtiozo potrebujejo takojšnjo intenzivno obravnavo, saj je njihova koža dovzetna za povečano izgubo toplote in tekočin, večje pa je tudi tveganje za nastanek okužb. Poleg celostne obravnave novorojenčka posebno pozornost namenjamo zdravstveni negi prizadete kože, pri čemer predvsem prepre- čujemo morebitne okužbe. Ključne besede: novorojenček, koža, ihtioza, zdravstvena nega kože. ABSTRACT Ichthyosis is a large heterogeneous group of skin diseases with disordered keratinisation and epidermal damage. In some cases after birth the skin looks like it is wrapped in cellophane, in other cases the skin is covered with scales and blisters. Neonates with ichthyosis need immediate intensive care, since their skin is susceptible to increased heat and fluid loss and at risk of infection. Besides complete management of the neo- nate, special attention is given to nursing care of the diseased skin with emphasis on prevention of infections. Key words: newborn, skin, ichthyosis, nursing care skin. Slov Pediatr 2011; 18: 83-88 UVOD Ihtioze so velika in heterogena skupina bolezni, za katere je značilno luščenje kože. Klinično se bolezen kaže z različno velikimi površinami rože- vinastih oblog, pod katerimi se nahajajo rdečina in mehurčki. Izrazi se lahko takoj ob rojstvu ali pa se pokaže kasneje v življenju. V osnovi gre za motnjo keratinizacije (1). Ihtioze se razlikujejo glede na vrsto dedovanja, klinično sliko ter histološke in 84 Slov Pediatr 2011; 18 biokemijske spremembe v koži. Bolezen je redka, najvišjo pojavnost pa opisuje- jo pri lamelarni ihtiozi. Podatkov o pojavnosti v Slovenji nimamo (2). Beseda ihtioza izvira iz grške besede ichthys in pomeni riba. Novi dosežki v genetiki in biologiji ihtioz delno omogočajo razvrstitev dednih motenj poroženevanja (odebeljen stratum corneum) na osnovi vrste genske motnje, ki ima za posledico luščenje kože. Luščenje je različno obsežno in se lahko pojavlja v blagi obliki, pri kateri prizadene samo posamezna področja, ali v obliki hudega luščenja, ki prizadene celo telo. Včasih je koža zelo vneta, rdeča in srbeča, lahko pa nastajajo celo mehurji. V nekaterih primerih bolezen celo ogroža življenje (3–5). V nekaterih redkih primerih so ihtioze lahko tudi eden izmed kliničnih znakov sistemskih bolezni pri otrocih, zato je pomembno celostno spremljanje poteka bolezni. VRSTE IHTIOZ Glede na klinično sliko in genetski vzrok loči- mo različne vrste ihtioz. Bolezni, ki so posledica spremembe v istem genu, se kažejo z različnimi kliničnimi slikami. Obratno pa lahko spremembe različnih genov povzročijo nastanek podobnih kli- ničnih znakov. V širšem smislu delimo ihtioze na genetske ihtioze, ihtioze z dodatnimi kliničnimi znaki ter pridobljene ihtioze. V obdobju novorojenčka se genetske ihti- oze lahko kažejo s klinično sliko kolodijskega ali harlekinskega dojenčka. Večina otrok, ki se rodijo kot kolodijski novorojenčki, ima kasneje lamelarno ihtiozo ali prirojeno ihtioziformno eritrodermijo. Dečki imajo lahko ihtiozo, ki je vezana na kromo- som X. Novorojenček s pordelo kožo in z luskami ima lahko tudi epidermolitično hiperkeratozo ali eritrokeratodermijo. Lamelarna ihtioza Lamelarna ihtioza, ki jo imenujemo tudi prirojena nebulozna ihtioziformna eritrodermija, je najhujša oblika ihtioze. Otrokova koža je podobna koži aligatorja. Pojavlja se redko. ocenjujejo, da je pojavnost 1 primer bolezni na 100.000 do 300.000 živorojenih otrok (2, 6). Vzrok je mutacija enci- ma transglutaminaze. Po rojstvu je koža pokrita z napeto, svetlečo, pergamentu podobno povrhnjico − kolodijsko membrano, od tod tudi izraz kolodijski otrok. Otroka obdaja kot oklep in deformira otrokov obraz. Zaradi tesnosti membran so ušesa in nos sploščeni, ustnice zavite v obliki črke O, veke pa obrnjene navzgor. Prsti na udih so pokrčeni, giba- nje pa je oteženo. Nohti so distrofirani ali odsotni, prav tako lasje. Pogosto opažamo motnje sesanja in dihanja. Membrane se kmalu po rojstvu izsušijo in počijo. Nastanejo razpoke, ki povzročijo dodatno izgubo vode in omogočajo vdor mikroorganizmov iz okolja in posledično nevarnost nastanka okužbe. V obdobju 10 do 14 dni po rojstvu se kolodijska membrana odlušči, pod njo se pokaže rdeča, otekla koža, vidijo se tudi luske. Pri lamelarni ihtiozi so luske velike, temne, večk- otnih oblik, zadebeljene in tesno oprijete na epider- mis. Pokrivajo celotno telo, vključno z obrazom, lasiščem, dlanmi, s pregibi in podplati. Ko se mem- brana odlušči, popusti pritisk na veke, ušesa, nos, prste, zato se sprostijo (1, 4–6). Ihtioza, vezana na kromosom X Ihtioza, vezana na kromosom X, je oblika ihtioze s pojavnostjo 1 na 2.000 rojstev oz. 1 na 6.000 rojstev pri dečkih (2). Pri 17 % novorojenčkov s to obliko ihtioze je klinična slika izražena že ob rojstvu, pri 84 % otrok pa se izrazi v prvih treh mesecih življe- nja. Luske pokrivajo spodnje ude, so drobne, svetlo rjave in mnogokotnih oblik. Prisotne so tudi na robu vratu in na spodnjem delu trebuha. Bolezen traja vse življenje, vendar pa bolniki ob ustrezni negi in oskrbi lahko normalno živijo (7). Slov Pediatr 2011; 18 85 Epidermolitična hiperkeratoza Epidermolitična hiperkeratoza je posledica priro- jene motnje v sintezi keratinov, ki se nahajajo v zgornjem delu trnaste plasti epidermisa. Pojavlja se redko (2). Za klinično sliko so značilne tvorbe v obliki mehurčkov, ki pa so površinske in ne puščajo brazgotin. Prizadeto je celotno telo, še zlasti lasišče, obraz in pregibi. Posledica luščenja je groba koža, ki se po neonatalnem obdobju pogosto okuži, nato pa nastanejo kraste. Pod krastami je koža rdeča, a skoraj normalnega videza. Na okuženih mestih se pogosto naselijo bakterije, kar povzroča tipičen neprijeten vonj. Kot ostale ihtioze je tudi ta bolezen doživljenjska, ob ustrezni negi pa je življenje z njo lahko normalno. Bolnike pogosto motita neprijeten vonj in potenje (4, 7–9). Ihtioza vulgaris Ihtioza vulgaris je ena najpogostejših ihtioz s pojavno- stjo 1 na 250 do 500 živorojenih otrok. Je avtosomno dominantna dedna bolezen (2). Pri ihtiozi vulgaris je koža novorojenčka normalna, sčasoma pa v obdobju dojenčka ali otroka postane suha in hrapava. Luske so bele, tanke, neenakomernih oblik in pokrivajo pretežno ude, predvsem meča; dlani in podplati so nagubani in obloženi z luskami. Lahko pride do kera- toze lasnih mešičkov, kar privede do vnetja in rdečine, zlasti po zadnjici, vratu in licih. Kot večina dednih genetskih bolezni tudi ta bolezen ni ozdravljiva, a je z ustrezno nego obvladljiva, klinična slika pa je manj izrazita v vlažnem in toplem podnebju (4, 7–9). ZDRA VSTVENA NEGA Novorojenčki z lamelarno ihtiozo potrebujejo takoj- šnjo intenzivno obravnavo, ker njihova koža ne more uravnavati telesne temperature in vzdrževati elektrolitskega ravnovesja v telesu (10). Posebno pozornost moramo nameniti vzdrževanju telesne temperature, preprečevanju okužb, prehrani in zdra- vstveni negi kože. Opisali bomo ključna področja, ki so značilna za oskrbo in obravnavo v prvih tednih življenja (Sliki 1 in 2). Slika 1. Bolnik z ihtiozo dan po rojstvu (11). Figure 1. Patient with ichthyosis one day after birth (11). Slika 2. Bolnik pri starosti 2 mesecev (11). Figure 2. Patient aged 2 months (11). Vzdrževanje telesne temperature Da preprečimo izgubo telesne toplote z radiacijo, evaporacijo, s kondukcijo in konvekcijo, novoro- jenčka namestimo v že ogret inkubator z najmanj 80 % vlage (6, 10). Otrok ima oblečeno samo previ- jalno pleničko. Pri izbiri temperature v inkubatorju upoštevamo otrokovo gestacijsko starost. Nadzora telesne temperature s samokontrolo ne uporablja- mo, ker bi z lepljenjem sonde kožo dodatno poško- dovali. V prvih urah po namestitvi novorojenčka v 86 Slov Pediatr 2011; 18 inkubator merimo telesno temperaturo vsako uro. Ob vsakem merjenju telesne temperature preverimo na nadzorni plošči inkubatorja temperaturo in vlago v inkubatorju. Ko pri novorojenčku z najmanj tremi zaporednimi meritvami izmerimo želeno telesno temperaturo, nadaljujemo z merjenjem telesne tem- perature na dve uri, kasneje pa na tri ure. Ob nujnih terapevtsko-diagnostičnih posegih, ko so odprtine inkubatorja dolgo odprte, otroka pokrijemo. Ob daljših posegih ob odprtem inkubatorju kot dodatni vir toplote uporabimo nadposteljne grelce. Potrebe po vlagi in temperaturi v inkubatorju se glede na starost novorojenčka, zorenje in stanje kože iz dneva v dan spreminjajo. Novorojenček postopno potrebuje manj vlažno okolje ob morda enaki temperaturi v inkubatorju. Vlago v inku- batorju postopoma znižujemo (5 % na dan). Ob primerni temperaturi in vlagi je izguba vode preko kože manjša. Novorojenček za tvorbo toplote pora- bi manj kalorij in tako prihrani energijo za rast in razvoj. Preprečevanje okužbe Poškodovana koža slabo varuje novorojenčka pred okužbo (1). Zlasti je pomembna higiena rok osebja, ki neguje novorojenčka. Normalna bakterijska flora, ki jo ima negovalno osebje na koži rok, predstavlja tveganje za razvoj splošne okužbe. Vsa mazila, ki jih predpiše zdravnik, moramo nanašati in vtirati v kožo s sterilnimi rokavicami. Posteljno perilo v inkubatorju naj bo sterilno. Zaradi velike vlage v inkubatorju je posteljno perilo vlažno in predstavlja gojišče za razvoj gliv v inkubator- ju. Dokler je v inkubatorju visok odstotek vlage, menjamo posteljno perilo najmanj trikrat na dan. Inkubator menjamo vsake tri dni. Otroka preme- stimo v nov inkubator šele takrat, ko v inkubatorju dosežemo temperaturo in vlago, ki ju novorojenček trenutno potrebuje. Posebno pozornost moramo posvetiti popkovnemu krnu. V pogojih, v katerih poteka nega bolnega novorojenčka, je namreč močno povečano tveganje za okužbo. V sklopu celostne obravnave bolnega novorojenčka se ne moremo izogniti invazivnim posegom, ki jih novorojenček potrebuje pri zdravljenju (venski odvzem krvi, nastavitev intravenske poti za dodaja- nje zdravil in prehrane po naročilu zdravnika ipd.), kar lahko ob nepravilni oskrbi predstavlja dodaten vir okužbe (1). Sam postopek izvajamo po stan- dardih zdravstvene nege, vendar pri razkuževanju vbodnega mesta raje uporabljamo fiziološko raz- topino in se izogibamo uporabi razkužil na osnovi alkohola, ki dodatno poškodujejo kožo. Vbodna mesta za namestitev intravenskih kanil predstavljajo dodatno tveganje za razvoj splošne okužbe, zato jih moramo nenehno opazovati. Vsi pogoji v inkubatorju naj bodo premišljeni, zato se izogibamo nepotrebnemu dotikanju otroka. Prehrana Novorojenček z ihtiozo potrebuje večji dnevni kalorični vnos in intravensko dodajanje tekočin, da lahko normalno raste in se razvija. Najprimernejše je materino mleko. Prve dni življenja, ko novoro- jenček potrebuje visoko vlago v okolju, mu ponudi- mo materino mleko po steklenički. Kasneje, ko ga premestimo v posteljo in ne potrebuje več visoke vlage v okolju, uvedemo dojenje. V vsakem prime- ru moramo spremljati količino zaužitega mleka in po potrebi uvesti primerne dodatke. Nega kože Pred pričetkom nege pripravimo sterilni material in poskrbimo za ustrezno okolje (temperatura, vlaga). Novorojenčka negujemo s sterilnimi rokavicami. V inkubatorju ga umivamo z ogreto fiziološko razto- pino. Med kopanjem z mehko krpico, prepojeno s Slov Pediatr 2011; 18 87 fiziološko raztopino, nežno odstranjujemo luščečo se kožo s svaljkanjem, s čimer preprečimo bolečine in nastanek ran. Lusk ne trgamo s površine kože, ampak odstranimo samo luske, ki se odluščijo same. Z nepravilnim ravnanjem bi namreč lahko poškodovali globlje dele kože (2). Enako pozornost namenjamo nosni in ustni votlini, sluhovodu, anogenitalnemu predelu in negi oči. V telesnih odprtinah se pogosto zadržuje odluščena koža, ki lahko ovira dihanje ali požiranje in je zato vir okužbe. Odluščeno kožo odstranjujemo s sterilnimi vatiranimi palčkami in z zloženci iz staničevine. Med kopanjem lažje odstranimo luščečo se kožo z lasišča, če otroku uro pred kopanjem na glavico nanesemo mazilo oz. predpisano olje; na ta način dosežemo, da se obloge zmehčajo in jih lahko kasneje s sterilnim glavnikom nežno odstranimo. Pri negi smo pozorni tudi na popek in njegovo oko- lico. Ker je popek pri novorojenčku odprta rana, je bistvenega pomena sterilna zdravstvena nega, s katero preprečimo lokalno vnetje ali sistemsko okužbo. Ležišče popka čistimo z razkužilom na alkoholni osnovi, in sicer večkrat na dan oz. po potrebi. Popka ne pokrivamo z zloženci in s pre- vijalno pleničko. Ležišče popkovnega krna redno opazujemo, pri čemer smo pozorni predvsem na barvo, količino in vonj morebitnega izcedka (12). Ko novorojenček ne potrebuje več oskrbe v inku- batorju in se njegovo stanje izboljša (izpolni pogoje za prehod), se zdravnik odloči za premestitev iz inkubatorja v ogrevano ležišče. Takrat ga redno kopamo večkrat na dan (dvakrat ali pogosteje) (10). Kopamo ga v kopeli z nekaj mililitri olivnega olja. Če smo novorojenčka predhodno namilili, ga dobro speremo, zamenjamo vodo v kopalni kadi in šele nato vodi dodamo olivno olje. Posebno pozornost moramo nameniti uporabi mila, saj milo s kože odstrani zaščitno maščobno plast, ki kožo ščiti in uravnava njeno ravnovesje. Uporabo mila moramo zato strogo omejiti. Po umivanju nanesemo na kožo mazilo, ki ga predpiše zdravnik. Ker sestava mazil z vtiranjem prehaja v otrokov krvni obtok, ob nanosu vedno upoštevamo zdravnikova navodila. Sestavine neka- terih mazil so lahko za novo rojenčka toksične. Z nanašanjem mazil izboljšamo elastičnost in voljnost kože, ob njihovi uporabi pa koža manj poka. Na našem oddelku imamo dobre izkušnje z uporabo 10-odstotnega ribjega olja v belobazi. Popolnoma je prepovedana uporaba keratolitikov, ker dražeče vplivajo na kožo. Pri zdravstveni negi smo še posebej pozorni na oči in obočesne predele. Morebitne poškodbe očesne roženice moramo preprečevati z dajanjem kapljic vitamina A večkrat na dan (2, 6, 10). Ker ima lahko novorojenček z ihtiozo, zlasti ob negi, precejšnje bolečine, z njim rokujemo skrbno in nežno, pred morebitnimi bolečimi postopki pa po naročilu zdravnika uporabimo tudi zdravila proti bolečini. (6). Starše spodbujamo, da čim več časa preživijo ob otroku, da z njim vzpostavijo čustveno vez. Dotikanje in pestovanje nista prepovedana, moramo pa ju načrtovati in natančno spremljati. ZAKLJUČEK Ihtioza je redka bolezen, zato mora imeti negovalno osebje zelo jasna in natančna navodila glede postop- kov zdravljenja in zdravstvene nege. Novorojenčka moramo obravnavati celostno, ukrepanje pa usmeri- ti predvsem v ustrezno nego kože ter preprečevanje okužb in možnih zapletov. Razvoj kožnih spre- memb po rojstvu je nepredvidljiv, zato je potrebna interdisciplinarna obravnava in natančno spremlja- nje razvoja klinične slike. V nobenem primeru ne smemo zanemariti psiho-socialnih dejavnikov bolezni zaradi nevarnosti stigmatizacije. 88 Slov Pediatr 2011; 18 LITERATURA 1. Shareef J, Lawlor-Klean P, Kelly A et al. Cli- nical Perinatal/Neonatal Case Presentation; Collodion Baby: A Case Report. Am J Perinatol 2000; 4: 267-9. 2. Hudomalj R, Bizjak S, Paro Panjan D et al. Ko- lodijski otrok. Slov Pediatr 2011; 17 (3): 156- 60. 3. Rubeiz N, Kibbi AG. Management of Ichthyo- sis in Infants and Children. Clin Dermatol 2003; 21: 325-8. 4. Stefano P, Ciapponi A, Giglio N et al. Systemic retinoids for ichthyosis in children (Protocol). In: The Cochrane Library 2009; 4: 1-10. 5. Harvery HB, Shaw MG, Morrell DS. Perinatal management of harlequin ichthyosis: a case re- port and literature review. Am J Perinatol 2010; 30: 66-72. 6. Lopez AG, Gloria A, Dulce M. Collodion baby. Bol Med Hosp Infant Mex 2010; 67: 348-54. 7. Akiyama M. The pathogenesis of severe conge- nital ichthyosis of the neonate. Int J Dermatol 1999; 21: 96-104. 8. Kansky A. Genodermatoze. In: Kansky A. Ko- žne in spolne bolezni. 1st. ed. Ljubljana: Zdru- ženje slovenskih dermatovenerologov; 2002: 228-45. 9. Betetto M. Keratodermije. In: Betetto M, Fet- tich J. Mala dermatovenerologija: z atlasom kožnih in spolno prenosljivih bolezni. 3rd ed. Ljubljana: Priročnik za zdravnike in študente; 1993: 217-20. 10. Heiko Traupe MD, Walter HC, Burgdorf MD. Treatment of ichthyosis − There is always so- mething you can do! In Memoriam: Wolfgang Küster. J Am Acad Dermatol 2007; 57 (3): 542- 7. 11. Harting M, Brunetti-Pierri N, Chan S, et al. Self- -Healing Collodion Membrane and Mild Non- bullous Congenital Ichthyosiform Erythroder- ma Due to 2 Novel Mutations in the ALOX12B Gene. Arch Dermatol 2008; 144 (3): 351-6. 12. Gubanc A, Testen K. Zdravstvena nega popka. In: Zdravstvena oskrba novorojenčka na domu: prispevki in delovni zvezek. 7th ed. Ljubljana: Klinični center, Pediatrična klinika, Služba za neonatologijo; 2010: 29-32. Kontaktna oseba / Contact person: Janja Gržinić, dipl. m. s. Klinični oddelek za neonatologijo Pediatrična klinika Univerzitetni klinični center Ljubljana Bohoričeva ul. 20 SI-1000 Ljubljana Slovenija E-mail: janja.grzinic@gmail.com