{"?xml":{"@version":"1.0"},"edm:RDF":{"@xmlns:dc":"http://purl.org/dc/elements/1.1/","@xmlns:edm":"http://www.europeana.eu/schemas/edm/","@xmlns:wgs84_pos":"http://www.w3.org/2003/01/geo/wgs84_pos","@xmlns:foaf":"http://xmlns.com/foaf/0.1/","@xmlns:rdaGr2":"http://rdvocab.info/ElementsGr2","@xmlns:oai":"http://www.openarchives.org/OAI/2.0/","@xmlns:owl":"http://www.w3.org/2002/07/owl#","@xmlns:rdf":"http://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#","@xmlns:ore":"http://www.openarchives.org/ore/terms/","@xmlns:skos":"http://www.w3.org/2004/02/skos/core#","@xmlns:dcterms":"http://purl.org/dc/terms/","edm:WebResource":[{"@rdf:about":"http://www.dlib.si/stream/URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA/c2cae66a-1b6a-4e71-9557-08351dbbb78c/HTML","dcterms:extent":"23 KB"},{"@rdf:about":"http://www.dlib.si/stream/URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA/3dd8cf21-42d4-464e-8101-d12be943c020/PDF","dcterms:extent":"157 KB"},{"@rdf:about":"http://www.dlib.si/stream/URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA/2699e519-6e16-4acb-b0ba-36a5916b1153/TEXT","dcterms:extent":"22 KB"}],"edm:TimeSpan":{"@rdf:about":"1929-2026","edm:begin":{"@xml:lang":"en","#text":"1929"},"edm:end":{"@xml:lang":"en","#text":"2026"}},"edm:ProvidedCHO":{"@rdf:about":"URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA","dcterms:isPartOf":[{"@rdf:resource":"https://www.dlib.si/details/urn:nbn:si:spr-a30mfzkp"},{"@xml:lang":"sl","#text":"Zdravniški vestnik"}],"dcterms:issued":"2012","dc:creator":"Preložnik-Zupan, Irena","dc:format":[{"@xml:lang":"sl","#text":"letnik:81"},{"@xml:lang":"sl","#text":"str. II-113-II-119"},{"@xml:lang":"sl","#text":"številka:suppl."}],"dc:identifier":["ISSN:1318-0347","COBISSID:695980","URN:URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA"],"dc:language":"sl","dc:publisher":{"@xml:lang":"sl","#text":"Slovensko zdravniško društvo"},"dc:subject":[{"@xml:lang":"sl","#text":"anemija"},{"@xml:lang":"en","#text":"eculizumab"},{"@xml:lang":"sl","#text":"ekulizumab"},{"@xml:lang":"sl","#text":"hematologija"},{"@xml:lang":"sl","#text":"paroksizmalna nočna hemoglobinurija"},{"@xml:lang":"en","#text":"paroxysmal nocturnal hemoglobinuria"},{"@xml:lang":"en","#text":"therapy"},{"@xml:lang":"sl","#text":"zdravljenje"}],"dcterms:temporal":{"@rdf:resource":"1929-2026"},"dc:title":{"@xml:lang":"sl","#text":"Paroksizmalna nočna hemoglobinurija - prve izkušnje zdravljenja z ekulizumabom pri slovenskih bolnikih| Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - first treatment experience with eculizumab in Slovenian patients|"},"dc:description":{"@xml:lang":"sl","#text":"Izhodišča: Paroksizmalna nočna hemoglobinurija je oblika pridobljene hemolitične anemije zaradi napake v membrani eritrocitov ter tudi trombocitov in granulocitov. Značilno jo opredeljuje klasična triada kliničnih težav: (1) intravaskularna hemoliza, (2) venske tromboze in (3) odpoved kostnega mozga s citopenijo. Gre za napredovalo in življenje ogrožajočo bolezen, ki pogosto vodi v končno okvaro organov in prezgodnjo smrt. Do nedavno sta bili edini možnosti zdravljenja alogenična presaditev krvotvornih matičnih celic ali podporno zdravljenje s transfuzijami koncentriranih eritrocitov, z glukokortikoidi in antikoagulanti. Prikaz primerov: Prva bolnica je zbolela pri 17 letih (l. 2000) zaradi aplastične anemije. Prejela je imunosupresivno zdravljenje z antitimucitnim globulinom, glukokortikoidi in s ciklosporinom. Po tem se je razvila PNH z naraščajočim klonom do 92 %. Parametri hemolize so bili zelo visoki (LDH do 82 Žkat/L, zvečan indirektni bilirubin, retikulociti > 300 x 109/L). Postala je odvisna od transfuzij. Uvedli smo redno antikoagulantno zaščito in folno kislino. Junija 2011 smo pričeli zdravljenje z eculizumabom v standardnem odmerku. Parametri hemolize so močno upadli, potreba po transfuzijah pa se je le delno zmanjšala. Drugi bolnik je zbolel s hudo pancitopenijo avgusta leta 2011. V kostnem mozgu so bili znaki hemolize. PNH klon je bil 65 %. Mesečno je potreboval transfuzije koncentriranih eritrocitov. Pogostejših okužb ali krvavitev ni imel. Parametri hemolize so bili zmerno povečani (LDH do 13,5 Žkat/L, bilirubin mejno povečan, retikulociti 95 x 109/L). Oktobra leta 2011 je pričel zdravljenje z eculizumabom. Pancitopenija je vztrajala, tudi potreba po transfuzijah se ni zmanjšala, zato smo se odločili še za imunosupresivno zdravljenje. Čakamo na učinek imunosupresivnega zdravljenja in nadaljujemo zdravljenje z eculizumabom. Zaključki: Zdravljenje PNH je doživelo glavni napredek v zadnjihnekaj letih z razvojem monoklonskega protitelesa, usmerjenega proti C5 komplementa - eculizumab. Zdravilo učinkovito zmanjša intravaskularno hemolizo, povzročeno s komplementom, prepreči nastanek anemije in potrebo po transfuzijah. Pomembno zmanjša zaplete hemolize, kot so ledvična prizadetost in pljučna hipertenzija, zmanjša nastanek trombembolizmov in podaljša preživetje bolnikov"},"edm:type":"TEXT","dc:type":[{"@xml:lang":"sl","#text":"znanstveno časopisje"},{"@xml:lang":"en","#text":"journals"},{"@rdf:resource":"http://www.wikidata.org/entity/Q361785"}]},"ore:Aggregation":{"@rdf:about":"http://www.dlib.si/?URN=URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA","edm:aggregatedCHO":{"@rdf:resource":"URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA"},"edm:isShownBy":{"@rdf:resource":"http://www.dlib.si/stream/URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA/3dd8cf21-42d4-464e-8101-d12be943c020/PDF"},"edm:rights":{"@rdf:resource":"http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/"},"edm:provider":"Slovenian National E-content Aggregator","edm:intermediateProvider":{"@xml:lang":"en","#text":"National and University Library of Slovenia"},"edm:dataProvider":{"@xml:lang":"sl","#text":"Slovensko zdravniško društvo"},"edm:object":{"@rdf:resource":"http://www.dlib.si/streamdb/URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA/maxi/edm"},"edm:isShownAt":{"@rdf:resource":"http://www.dlib.si/details/URN:NBN:SI:doc-BUPACCVA"}}}}