133 KB123 KB77 KB192920262008Borinc Beden, Andrejaštevilka:1014 straniletnik:77str. 679-692ISSN:1318-0347COBISSID:3129919URN:URN:NBN:SI:doc-ZICU23P9slSlovensko zdravniško društvoZdravniški vestnikChildCistična fibrozaCystic FibrosisotrociOtrokPractice Guidelines as TopicsmerniceStrokovne smernicetherapyZdravljenjeSmernice za obravnavo otrok s cistično fibrozo| Guidelines for management of children with cystic fibrosis|Background. Cystic fibrosis is the most common autosomal recessive hereditary disease. The clinical consequences include multisystem disease characterised by progressive pulmonary disease leading to respiratory failure, pancreatic disfunction, liver disease that may progress to chirrhosis and men infertility due to atresia of the vas deferens. Early intervention and prevention of lung disease is of paramount importance, since the prognosis of the disease is substantially dependent on chronic respiratory infection and inflammation. Cystic fibrosis is a complex disease requiring a multidisciplinary approach to treatment. Center care by a team of experienced health professionals is essential for optimal patient management and outcome. Conclusions. The article presents diagnostic and therapeutic recommendations for the management of children with cystic fibrosisIzhodišča. Cistična fibroza je najpogostejša avtosomno recesivna dedna bolezen. Bolezen prizadene več organskih sistemov in vodi v napredujočo okvaro pljuč s posledično dihalno nezadostnostjo, moteno je delovanje trebušne slinavke, prizadetost jeter lahko vodi v cirozo, pri moških je zaradi atrezije vas deferens pogosto prisotna sterilnost. Napoved izida bolezni določa okvara pljuč, ki so prizadeta zaradi kroničnega vnetja in kronične okužbe, zato je izrednega pomena zgodnja prepoznava in zdravljenje prizadetosti pljuč. Cistična fibroza je bolezen, ki zahteva multidisciplinarni pristop k obravnavi in zdravljenju. Obravnava bolnikov v Centru za cistično fibrozo, kjer sodelujejo izkušeni strokovnjaki z različnih področij medicine, je najprimernejši način vodenja in zagotavlja najboljši izid bolezni. Zaključki. Članek opisuje diagnostična in terapevtska priporočila za obravnavo otrok s cistično fibrozoTEXTznanstveno časopisjejournalsSlovenian National E-content AggregatorNational and University Library of SloveniaSlovensko zdravniško društvo