Amyotrophic lateral sclerosis in Slovenia : analysis of a patient cohort at the Ljubljana Institute of Clinical Neurophysiology
Amiotrofična lateralna skleroza v Sloveniji : analiza bolnikov Kliničnega inštituta za klinično nevrofiziologijo

angleški

2015

letnik 84, številka 7/8

amiotrofična lateralna skleroza   bolezen motoričnega nevrona   epidemiologija   neinvazivno podporna predihavanje   preživetje

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Izhodišča: Podatki o epidemiologiji in značilnostih amiotrofične lateralne skleroze (ALS) so obsežni, a geografsko omejeni. Doslej o ALS v Sloveniji ni bilo sistematično zbranih podatkov, zato smo opravili retrospektivno raziskavo okliničnih značilnostih in poteku bolezni pri bolnikih, obravnavanih na Kliničnem inštitutu za klinično nevrofiziologijo UKC Ljubljana (IKN) po ustanovitvi specializirane skupine za ALS. Metode: V raziskavo smo zajeli vseh 271 bolnikov, ki so bili na IKN obravnavani med letoma 2003 in 2012. Zbrali smo podatke o demografskih značilnostih, fenotipu bolezni, preživetju, družinski anamnezi, uporabi perkutane gastrostome, podpornih načinih predihavanja ter zdravljenju z riluzolom. Rezultati: Povprečna starost bolnikov ob prvih simptomih je bila 62,7 % 11,4 leta, mediana diagnostičnega zaostanka 11 mescev (interkvartilni razpon 7-19 mesecev), povprečno preživetje od začetka obravnave v skupini za ALS pa 16,4 % 15,1 meseca. Obliko bolezni s spinalnim začetkom je imelo 179 ( 66,1 o/o) bolnikov, z bulbarnim pa 71 (26,2 %) bolnikov. Dejavniki, povezani z daljšim preživetjem, so bili nižja starost, daljši diagnostični zaostanek in raba perkutane gastrostome. Delež bolnikov, ki so uporabljali neinvazivno podporne predihavanje, je z leti naraščal. Zaključki: Značilnosti bolezni in preživetje bolnikov v naši raziskavi so primerljivi s podatki drugih terciarnih središč. Potreba po neinvazivnem podpornem predihavanju bolnikov z ALS narašča.

28.12.2015