98 | Slovenska pediatrija 2021; 28(2) Prikaz primera / Case report Spinalni epiduralni hematom brez pomembne poškodbe pri otroku Spinal Epidural Haematoma Without Significant Trauma in a Child IzvleËek Spinalni epiduralni hematom brez pomembne predhodne poškodbe je nujno stanje, s katerim se v pediatriji sreËa - mo zelo redko. diagnozo postavimo s kliniËnim pregledom in slikovno preiskavo. Zdravljenje je veËinoma kirurško. V prispevku predstavljamo spinalni epiduralni hematom pri enajstletnem, do tedaj zdravem deËku, ki je nenadoma zaËutil boleËino v predelu desne lopatice. Po kliniËnem pre- gledu smo sum na patološko dogajanje v predelu hrbtenice potrdili z magnetnoresonanËnim slikanjem. Po kirurški eva- kuaciji hematoma je deËek popolnoma okreval. KljuËne besede: spinalni epiduralni hematom, otrok, boleËi- na, nevrološki znaki, laminektomija. Abstract Spinal epidural haematoma without significant precedent trauma is an emergency medical condition, which is rarely encountered in paediatrics. The diagnosis is made by clinical examination and imaging. Treatment is generally surgical. In this paper, we present the clinical picture and treatment of spinal epidural haematoma in an eleven-year-old previous- ly healthy boy, who complained of sudden pain in the right shoulder blade area. Clinically, we suspected spinal pathol- ogy, which was eventually proven by magnetic resonance imaging. After surgical evacuation of the haematoma, the boy made a complete recovery. Key words: spinal epidural haematoma, child, pain, neuro- logical signs, laminectomy. Urška VraËko, Jani breznik, Mitja benediËiË, barbara Faganel Kotnik Slovenska pediatrija 2/2021.indd 98 10/06/2021 22:18 Slovenska pediatrija 2021 | 99 Uvod Spontani spinalni epiduralni hematom (angl. spontaneous spinal epidural hae - matoma, SSEh) je redko, a nujno sta- nje (1), pri katerem se v epiduralnem prostoru spinalnega kanala nako - piËi kri brez predhodne pomembne poškodbe (2). Ker izraz SSEh zajema tako idiopatski SEh (angl. spinal epid- ural haematoma, SEh ), krvavitve zaradi motnje strjevanja krvi, krvavitve zara- di žilnih malformacij kot tudi krvavitve zaradi predhodne manjše poškodbe (3,4), nekateri strokovnjaki predlaga- jo poimenovanje SEh brez predhodne pomembne poškodbe (5, 6). dejavniki tveganja za razvoj SSEh so tumorji, antikoagulantno zdravlje- nje, prirojene motnje strjevanja krvi, arterijska hipertenzija, arterio-venske malformacije in poškodbe (7). SSEh se najpogosteje pojavi v Ëetrtem in petem desetletju življenja z znaki akutne boleËine v vratu ali hrbtu z zakasneli- mi nevrološkimi znaki (2). Pri otrocih je diagnosticiranje oteženo, saj je kliniËna slika obiËajno neznaËilna, nevrološka ocena pa manj zanesljiva (2). Za uspešno zdravljenje sta potreb - ni Ëimprejšnja prepoznava in v veËini primerov tudi kirurška dekompresija (1). Ker gre za izjemno redko stanje, zlasti pri otrocih, je pomembno, da v diferencialnodiagnostiËnem naboru vzrokov za boleËino v vratu ali hrbte- nici vedno pomislimo tudi na SEh. Ob sumu na SEh je nujno hitro ukrepa- nje, saj s postavitvijo napaËne diagno- ze zamudimo pravoËasno zdravljenje, kar se odrazi v rasti hematoma (7). Nezdravljeni SEh lahko vodi v paraple- gijo in tetraplegijo, opisujejo pa tudi smrtne primere (1). Prikaz primera Enajstletni, sicer zdrav deËek je bil rojen v roku po normalno potekajoËi noseËnosti. Zjutraj je med gledanjem televizije zaËutil nenadno boleËino v podroËju desne lopatice, zato mu je mati dala paracetamol. dve uri kasneje je opisal mravljinËenje v desnem zgor- njem in spodnjem udu, Ëez dan pa še negotovost pri hoji, zato so ga sprejeli v regionalno bolnišnico. dan po spre- jemu je še vedno navajal boleËine, ki so bile manj izrazite in so po jemanju paracetamola izzvenele pa tudi hoja se je izboljšala in se po dvodnevni hospitalizaciji povsem normalizirala. Laboratorijske preiskave (hemogram, elektroliti, seËnina, kreatinin, transa- minaze, bilirubin in encimi mišiËnega razpada) so bile v mejah normalnih vrednosti, kazalniki vnetja pa nizki. Ker je specialist fiziater ocenil, da gre za spastiËno mišiËno boleËino, ob kateri se lahko pojavi tudi mravljinËenje, so deËka po dveh dneh v izboljšanem sta- nju odpustili v domaËo oskrbo. ZveËer istega dne ga je iz spanja zbu - dila boleËina v podroËju desne lopa- tice. Po protiboleËinskem zdravilu je preostanek noËi prespal. Zjutraj se je prebudil pomoËen in spet navajal mravljinËenje. »ez dan je opažal šib- kost desne strani telesa in težjo hojo, zato ga je dežurni zdravnik regional- ne bolnišnice po opravljenem pregledu napotil na PediatriËno kliniko Univer- zitetnega kliniËnega centra Ljubljana. Ob sprejemu je bil deËek neprizadet, brez povišane telesne temperature in dobro razpoložen, navajal pa je boleËi- ne v vratu. Nevrološki status je poka- zal izrazito omejeno gibljivost vratu in nakazane pozitivne meningealne zna- ke. V desnem zgornjem in spodnjem udu smo ugotovili zmanjšano aktivno gibljivost in zmanjšanje mišiËne moËi ob ohranjenem tonusu in trofiki. Kitni refleksi na zgornjih in spodnjih udih so bili so živahni in simetriËni. Rezul- tat testa za latentno parezo je bil zara - di desnostranske šibkosti nezanesljiv. Test prst−nos je deËek z desnico izva- jal upoËasnjeno in nenatanËno, a brez tremorja, pri tandemski hoji ga je zanašalo, Rombergov preizkus je bil negativen. hoja je delovala širokotir- no in nezanesljivo, hoja po prstih pa je bila normalna. Ob pregledu ni navajal senzibilitetnih izpadov. Zaradi suma na patološko dogajanje v spinalnem kanalu smo opravili magne- tnoresonanËno slikanje (MRI) glave in cervikotorakalnega predela hrbteni- ce, ki je pokazalo utesnitev spinalnega kanala na cervikotorakalnem preho- du, najverjetneje zaradi epiduralnega hematoma v podroËju med vreten- cema C5 in Th1 z najbolj iztisnjenim likvorskim prostorom na ravni C6−C7. NatanËna družinska in osebna anam- neza nista pokazali prirojenih motenj strjevanja krvi ali slabosti vezivnega tkiva. Izvidi v noËnem Ëasu dostopnih presejalnih testov strjevanja krvi, tj. hemograma, protrombinskega Ëasa, parcialnega tromboplastinskega Ëasa, trombinskega Ëasa in fibrinogena, so bili za starost primerni. Pomembnih poškodb, ki bi jih utrpel v dnevih pred sprejemom, njegovi starši niso navedli. deËka smo predstavili specialistu nevrokirurgu, ki je še isto noË opravil desnostransko dekompresijsko hemi- laminektomijo v podroËju vretenc C5− Th1 in evakuiral epiduralne formacije, ki smo jih naknadno histološko opre- delili kot hematom v fazi organizaci- je. Pred posegom in še nekaj dni po operaciji je prejemal antiedematozno zdravljenje z deksametazonom. Po posegu deËek ob rednem jemanju pro - tiboleËinskih zdravil ni navajal boleËin in parestezij, vse štiri ude pa je gibal normalno ob blago zmanjšani mišiËni moËi desne roke. Navajal je obËutek toplote v podroËju desnih udov. Zaradi ne povsem pojasnjene etiologi- je epiduralnega hematoma smo med hospitalizacijo in tudi po odpustu opravili obširne diagnostiËne preiska- ve za izkljuËitev motnje strjevanja krvi ali slabosti vezivnega tkiva, Ëesar nis- mo dokazali. Naknadno so starši ome- nili, da je tri dni pred pojavom težav med igranjem nogometa padel vznak na travnato površino. Peti dan po posegu smo deËka odpus- tili v domaËo oskrbo. PriËel je z inten- zivno rehabilitacijo na Univerzitetnem rehabilitacijskem inštitutu SoËa. Po zakljuËenem fizioterapevtskem zdra- Slovenska pediatrija 2/2021.indd 99 10/06/2021 22:18 100 | Slovenska pediatrija 2021; 28(2) vljenju smo opravili kontrolni pregled nevrološkega stanja. Pareza je izzvene- la in prišlo je do popolnega kliniËnega izboljšanja, zato smo predlagali posto- pno uvajanje v športne dejavnosti in svetovali izogibanje hujšim udarcem ter hitrim in sunkovitim gibom. Pol leta po operaciji je deËek opravil kontrolno MRI hrbtenice, ki ni pokazala rezidu- alnih sprememb po posegu in tudi ne znakov žilnih malformacij, zato se za dodatno slikovno diagnosticiranje, tj. raËunalniškotomografsko angiografijo (CTA) ali digitalno subtrakcijsko angio- grafijo, nismo odloËili. Razpravljanje Epiduralni hematom je kolekcija krvi med duro mater in kostjo. Topograf- sko epiduralne hematome delimo na znotrajlobanjske in spinalne. Znotrajlo- banjski hematomi se obiËajno pojavijo po poškodbi glave in so lahko akutni, subakutni ali kroniËni (8). Etiološko SEh delimo na travmatske, iatrogene (kot posledica posegov v tem predelu, npr. zaradi lumbalne punkcije, epidu- ralne anestezije) in spontane (9). Ker izraz spontani SEh zajema tako idio- patski SEh, krvavitve zaradi motnje strjevanja krvi in žilnih malformacij kot tudi krvavitve zaradi predhodne manjše poškodbe (3, 4), nekateri stro- kovnjaki predlagajo, da poimenovanje SSEh opustimo in tovrstno krvavitev poimenujemo SEh brez predhodne pomembne poškodbe (5, 6). SEh brez pomembne predhodne poškodbe predstavljajo manj kot 1 % vseh sprememb, ki jih ugotovimo v spi - nalnem prostoru (8, 9). Letno pojav- nost v splošni populaciji ocenjujejo na en primer na milijon prebivalcev (9), pri otrocih pa naj bi bila še nižja. Pri otro- cih se obiËajno pojavi v cervikotorakal - nem predelu, krvavijo pa najpogosteje iz ven (10). V opisanem primeru smo med poope- rativnim spremljanjem ugotovili, da je deËek tri dni pred pojavom kliniËnih znakov utrpel blažji udarec ob padcu na travo vznak, zato morebitnega vpli - va blage poškodbe ob padcu na razvoj hematoma ne moremo z zagotovostjo izkljuËiti. glede na pogostost podob- nih lažjih poškodb pri otrocih in izred- no malo primerov SEh lahko krvavitev v opisanem primeru uvrstimo med SEh, ki se razvijejo brez pomembne poškodbe pred pojavom znakov. KliniËna slika obiËajno nastopi nena- dno. ZnaËilna je akutno nastala boleËi - na v predelu vratu ali hrbta, ki se lahko širi navzdol v spodnje ude. Pridružijo se lahko nevrološki simptomi, od blage- ga mravljinËenja do popolne hemipar- eze, in so posledica okvare spodnjega motoriËnega nevrona s hiporefleksijo in flakcidno paralizo (11). Pogosto so v ospredju tudi netipiËni simptomi in znaki, tj. razdražljivost, jokavost in tor- tikolis s povišano telesno temperaturo ali brez nje, kar lahko zmotno napelje na diagnozo meningitis (3, 10, 11−15). Pri mlajših otrocih pogosto ugotavlja- mo tudi zastajanje seËa, pri starejših otrocih pa je najbolj znaËilna dobro umešËena boleËina v vratu ali ledveno (11). Nevrološki simptomi lahko nasto- pijo tudi z veËurno do nekajdnevno zakasnitvijo (6). Pri opisanem prime- SLIKA 2. TRANSVERZNI MRI PREd POSEg OM. FIg URE 2. TRANSVERSE MRI bEFORE SURg ERy. SLIKA 1. SAg ITALNI MRI POSNETEK PREd POSEg OM. FIg URE 1. SAg ITTAL MRI IMAg E bEFORE SURg ERy. Slovenska pediatrija 2/2021.indd 100 10/06/2021 22:18 Slovenska pediatrija 2021 | 101 ru so se nevrološki simptomi spremi- njali in lažno nakazovali izboljšanje še neopredeljenega stanja. Z MRI smo kot vzrok težav izkljuËi - li primarne tumorje hrbtenjaËe (npr. astrocitom), primarne kostne tumor- je vretenc (npr. osteosarkom, oste - oblastom), metastatske tumorje (levkemija, nevroblastom, limfom), tranzverzni mielitis, epiduralni absces in spondilolistezo. V stopenjskem diagnosticiranju lah- ko opravimo rentgensko slikanje za izkljuËitev zlomov vretenc (11). Ob nejasnih primerih in sumu na okužbo osrednjega živËevja je na mestu tudi lumbalna punkcija, ki pa ni povedna in pogosto pokaže le zvišano vred - nost beljakovin (16). Zlati diagnostiËni standard je MRI hrbtenice, ki prika - že mesto in velik ost hematoma ter tudi morebitno utesnitev hrbtenjaËe in znake edema (17). CT-angiografijo uporabljamo v nejasnih primerih in ob sumu na žilne malformacije, od kate- rih so najpogostejše arterio-venske malformacije (6, 10). Ob nepojasnjeni etiologiji je smisel- no izkljuËiti vezivnotkivne bolezni in motnje strjevanja krvi. Znani so opi- si SSEh pri bolnikih s pomanjkanjem faktorja VIII (hemofilija A), faktorja IX (hemofilija b) (18) ter faktorja XI (hemofiija C). Zato smo pri deËku v opi- sanem prikazu primera izkljuËevali tudi prirojeno ali pridobljeno motnjo strje- vanja krvi s presejalnimi in z obširnimi usmerjenimi laboratorijskimi preiska- vami (zapiralni Ëas, doloËitev aktivnosti faktorjev XI, IX, VIII, VII, X, V, II, I, XIII, antigena in aktivnosti von w illebran- dovega faktorja (vw F), agregometrija in lumiagregometrija) ter z molekular- nogenetsko preiskavo, tj. sekvencira- njem naslednje generacije (angl. next generation sequencing, NgS). Motnje strjevanja krvi nismo potrdili. Zdravljenje SEh je najpogosteje kirur- ško z nujno dekompresijo hrbtenjaËe z laminektomijo. »eprav je laminekto- mija trenutno metoda izbire zdravlje- nja, pa se moramo zavedati, da lahko prekinitev lamine pri nekaterih otrocih zavira normalen razvoj mišic in kosti hrbtenice ter dolgoroËno vodi v razvoj kifoze, skolioze ali uklešËenje živËnih struktur (19). V našem primeru smo opravili le hemilaminektomijo. Odstra- nili smo samo polovico lamine, ohra- nili pa trnaste odrastke in narastišËa mišic na drugi strani pristopa. Zato se je mišiËno-ligamentni aparat med ope- racijo le malo poškodoval in ohranila stabilnost hrbtenice, manjša pa je tudi verjetnost kasnejših zapletov. »e ima bolnik s SEh motnjo strjeva- nja krvi, moramo najprej poskrbeti za odloËno nadomestno zdravljenje s fak - torji strjevanja krvi oz. drugimi krvnimi pripravki pred operacijo in po njej. O operaciji se odloËimo glede na izraže- nost nevroloških simptomov. Kirurška odstranitev hematoma je pomembna predvsem zaradi prepreËevanja nevro- loških posledic. »e ima otrok motnjo strjevanja krvi in res zelo majhen hema- tom brez hujših nevroloških znakov, je sprva smiselno poskusiti s konzer- vativnim nadomestnim zdravljenjem s faktorji strjevanja krvi (19, 20). Pri osebah z motnjo strjevanja krvi obsta- ja namreË nevarnost, da se bo hema- tom zaradi nezadostne hemostaze SLIKA 3. SAg ITALNI MRI POSNETEK PO POSEg U. FIg URE 3. SAg ITTAL MRI IMAg E AFTER SURg ERy. Slovenska pediatrija 2/2021.indd 101 10/06/2021 22:18 102 | Slovenska pediatrija 2021; 28(2) poveËeval in povzroËil hujše nevrolo- ške simptome, kar lahko pomeni slabši izid zdravljenja, najverjetneje pa tudi potrebo po nujnem kirurškem posegu (21). Zato je nujno odloËno nadome- stno zdravljenje s koagulacijskimi fak- torji oz. drugimi krvnimi pripravki do popolnega izginotja hematoma. Izid zdravljenja je odvisen predvsem od prvotnega obsega nevrološke okvare. bolniki s hujšimi nevrološkimi simpto- mi bodo kljub pravoËasnemu odloËne- mu zdravljenju najverjetneje imeli veË trajnih nevroloških posledic (10). Na izid zdravljenja prav tako vplivata velikost hematoma in Ëas, ki je prete- kel od postavitve diagnoze do operaci - je. Pri otrocih je ta meja zabrisana, ker pogosto kljub hujšim simptomom na zaËetku diagnosticiranja ali kljub zaka- snitvi ustreznega zdravljenja hitreje in bolje okrevajo kot odrasli. Tudi v opisa - nem primeru je prišlo zaradi neprepo- znane bolezni do zakasnitve priËetka zdravljenja. Ob potrjenem SEh smo nujno zdravljenje izvedli takoj, tj. že v 6 urah po prihodu v terciarno bolnišni- co. Tudi izid je bil za bolnika optima- len. Napovedni dejavniki za slabši izid zdravljenja so poleg prej navedenih tudi prisotnost koagulopatije, hema- tom, ki se razteza Ëez veË vretenc, in disfunkcija hrbtenjaËe, ki je bila priso- tna pred operacijo (10). Po podatkih iz literature po spinalnem epiduralnem hematomu popolnoma okreva 65,5 % otrok, podatkov za SSEh pa žal v lite- raturi ni. Smrtnost zaradi SEh v splošni populaciji ocenjujejo na 2 % (6). ZakljuËek SEh brez predhodne pomembne poškodbe je sicer redko stanje, a je lah - ko usodno, Ëe ga ne prepoznamo pra- voËasno. Zato je ob akutni boleËini v vratu in/ali tortikolisu ob odsotnosti povišane telesne temperature ter ob spremljajoËih nevroloških znakih tudi ob odsotnosti jasne poškodbe v anam- nezi potrebno s slikovno preiskavo izkljuËiti morebitno bolezensko stanje v spinalnem kanalu in odloËno ukrepati. Literatura 1. Zhong W, Chen H, You C, Li J, et al. Sponta- neous Spinal Epidural Hematoma. J Clin Neurosci 2011; 18: 1490−4. 2. Kim M, Hoffman J, Amin A, Purohit M, et al. Spontaneous Spinal Epidural Hemato- ma in an Infant. Pediatr Emerg Care 2018. Dosegljivo na: https://pubmed.ncbi.nlm.nih. gov/29489605/?from_term=spontaneous+spi- nal+epidural+haematoma+in+children&from_ pos=1. 3. Patel H, Garg BP. Increasing irritability with sudden onset of flaccid weakness. Semin Pediatr Neurol 1996; 3: 192−7. 4. Tewari MK, Tripathi LN, Mathuriya SN, Khan- delwal N, et al. Spontaneous spinal extradural hematoma in children. Report of three cases and a review of the literature. Childs Nerv Syst 1992; 8: 53−5. 5. Domenicucci M, Mancarella C, Santoro G, Dugoni DE, et al. Spinal epidural hematomas: personal experience and literature review of more than 1000 cases. J Neurosurg Spine 2017; 27(2): 198−208. 6. Carlhan-Ledermann A, Laubscher B, Steinlin M, Ulrich CT, et.al. Spinal epidural hematoma without significant trauma in children: two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 2020; 20: 77. 7. Ratre S, Yadav Y, Choudhary S, Parihar V. Spontaneous ventral spinal epidural haematoma in a child: A case report and review of literature. J Neurosci Rural Pract 2016; 7: 297−99. 8. Liebeskind SD. Epidural Hematoma. 2018. Dosegljivo na: https://emedicine.medscape.com/ article/1137065-overview. 9. Soltani S, Nogaro MC, Rougelot C, Newell N, et al. Spontaneous spinal epidural haematoma in children. Eur Spine J 2019; 28: 2229−36. 10. Jumani DB, Littlewood R, Iyer A, Fellows G, et al. Spontaneous spinal epidural haematoma mimicking meningitis in a 2-year old child − a case report and literature review. Childs Nerv Syst 2013; 29: 1795−8. 11. Figueroa J, DeVine JG. Spontaneous spinal epidural hematoma: literature review. J Spine Surg 2017; 3: 58−63. 12. Chang CW, Lin LH, Liao HT, Hung KL, et al. Spontaneous Spinal Epidural Hematoma in a 5-year-old Girl: Case Reports. Acta Paediatr Taiwan 2002; 43(6): 345−7. 13. Patel H., Boaz J.C., Phillips J.P., Garg B.P. Spontaneous Spinal Epidural Hematoma in Chil- dren. Pediatr Neurol 1998;19(4):302−7. 14. Khursheed N, Makhdoomi R, Tanki H, Wani A. Spinal Epidural Hematomas in Fast Bowlers: Report of Two Unusual Cases. Pediatr Neurosurg 2013; 49: 303−6. 15. Agha BS, Tehan C, Perno J. Torticollis, Not Always the Usual Suspects. Pediatr Emerg Care 2011; 27(1): 32−3. 16. Schoonjans A, De Dooy J, Kenis S, Menovsky T, et al. Spontaneous spinal epidural hemato- ma in infancy: Review of the literature and the “seventh” case report. Eur J Paediatr Neurol 2013; 17: 537−42. 17. Abdurrahman A, Ozdemir S, Arslan H, Gonu- llu E, Bozkina C. Idiopathic Thoracic Spontane- ous Spinal Epidural Hematoma. Case Rep Surg 2016. Dosegljivo na: https://www.hindawi.com/ journals/cris/2016/5430708/. 18. Afshari FT, Parikh D, Petrik V. Spontaneous Spinal Epidural Haematoma Secondary to Autoi- mmune Acquired Haemophilia. Case Rep Neurol 2019; 10: 353−6. 19. Arya A, Jain P, Kumar A, Gulati S. Sponta- neous Spinal Epidural Hematoma in an Infant. J Child Neurol 2012; 27: 1577−9. 20. Munoz Gonzales A, Cuello JP, Rodriguez Cruz PM, et al. Spontaneous Spinal Epidural Hae- matoma: a Retrospective Study of a Series of 13 Cases. Neurologia 2015; 7: 393−400. 21. Gopalkrishnan CV, Dhakoji A, Nair S. Sponta- neous cervical epidural hematoma of idiopathic etiology: Case report and review of literature. J Spinal Cord Med 2012; 35: 113−7. Urška VraËko Splošna bolnišnica dr. Franca Derganca« Nova Gorica, Nova Gorica, Slovenija Jani breznik Zdravstveni dom Slovenska Bistrica, Slovenska Bistrica, Slovenija Matevž benediËiË KliniËni oddelek za nevrokirurgijo, Kirurška klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija barbara Faganel Kotnik (kontaktna oseba / contact person) KliniËni oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, PediatriËna klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija e-naslov: barbara.faganel@kclj.si prispelo / received: 20. 12. 2020 sprejeto / accepted: 18. 4. 2021 VraËko U, Breznik J, et.al. Spinalni epiduralni hematom brez pomembne poškodbe pri otroku. Slov Pediatr 2021; 28(2): 98−102. https://doi. org/10.38031/slovpediatr-2021-2-05. Slovenska pediatrija 2/2021.indd 102 10/06/2021 22:18