110 Slov Pediatr 2017; 24: 110-123 Pregledni članek / Review article NOVOROJENČEK S PRIROJENO SRČNO NAPAKO NEWBORN WITH CONGENITAL HEART DISEASE P. Fister, J. Gržinić, A. Gubanc Klinični oddelek za neonatologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana IZVLEČEK Prirojene srčne napake (PSN) so najpogostejše prirojene nepravilnosti. Z zgodnjim prepoznavanjem novo- rojenčkov s kritično PSN bistveno izboljšamo izid zdravljenja in njihovo preživetje. Trije glavni klinični znaki novorojenčkov s PSN so centralna cianoza, tahipneja in zmanjšana perfuzija telesa. S preiskavami poskušamo razlikovati med PSN, pljučno boleznijo in vztrajajočo pljučno hipertenzijo. Opravimo labo- ratorijske preiskave krvi s plinsko analizo, na vseh štirih udih, izmerimo nasičenost arterijske krvi s kisi- kom in arterijski krvni tlak, posnamemo elektrokardiogram in rentgensko sliko prsnega koša, pediatrični kardiolog pa z ultrazvočno preiskavo srca dokončno postavi diagnozo PSN. Pri zdravljenju novorojenčka s PSN vzdržujemo dihalno pot, dihanje in krvni obtok ter skrbimo za primerno vrednost arterijskega krv- nega tlaka in nasičenost arterijske krvi s kisikom, da sta sistemski in pljučni krvni obtok uravnotežena. Zdravstvena nega novorojenčka s PSN je intenzivna in kompleksna ter kot taka zahteva multidisciplinarno obravnavo, pri kateri sodelujejo zdravnik, medicinska sestra, dietetik, fizioterapevt in psiholog. Obravnava novorojenčka s PSN zahteva celovit in individualen pristop zdravstvenega in negovalnega tima. Če ima novorojenček od Botallovega odvoda odvisno PSN, vzpostavimo krvni obtok z odprtjem Botallovega voda s pomočjo prostaglandina E1 (PGE-1). Medicinska sestra, ki skrbi za novorojenčka, zdravljenega s PGE-1, mora natančno in pogosto opazovati otrokovo vedenje ter meriti življenjske znake, da lahko dovolj zgodaj opazimo neželene učinke zdravljenja. Ključne besede: prirojena srčna napaka, presejanje, pulzna oksimetrija, cianoza, dihalna stiska, zdravljenje, zdravstvena nega, prostaglandin E1. ABSTRACT Congenital heart defects (CHD) represent the most common group of congenital anomalies. Early diagno- sis of critical CHD in newborns significantly improves treatment outcomes and survival. The three main 111 Slov Pediatr 2017; 24 clinical signs of CHD in newborns are central cyanosis, tachypnoea and reduced tissue perfusion. With investigations, we try to differentiate between CHD, lung disease and persistent pulmonary hypertension. Blood tests with blood gas analysis are performed, arterial blood oxygen saturation and arterial blood pressure are measured in all four limbs, the electrocardiogram is recorded and a chest X-ray is taken. The paediatric cardiologist makes the definitive diagnosis of CHD with the heart ultrasound. While treating the newborn with CHD, the airway, breathing and circulation are maintained to provide a suitable arterial blood pressure and arterial blood oxygen saturation to enable balanced systemic and pulmonary circula- tions. Nursing care of a newborn with CHD is intensive and complex, requiring a multidisciplinary ap- proach involving a physician, nurse, dietician, physiotherapist and psychologist. The newborn with CHD requires a comprehensive and individual approach by the medical and nursing team. If the newborn has ductal-dependent CHD, blood flow is established by opening the ductus using prostaglandin E1 (PGE-1). The nurses caring for the newborn treated with PGE-1 must carefully and frequently observe his behaviour and measure the vital signs so that side effects of treatment can be observed early enough. Key words: congenital heart defects, screening, pulse oximetry, cyanosis, respiratory distress, treat- ment, healthcare, prostaglandin E1. UVOD Novorojenčki s prirojeno srčno napako (PSN) imajo strukturne napake srca in/ali velikih žil, ki so nasta- le v času razvoja zarodka. Če so napake relativno enostavne, novorojenčki nimajo kliničnih znakov bolezni in ne potrebujejo zdravljenja. Lahko pa so zapletene in ogrožajo življenje, zato je za prežive- tje potrebna operacija ali transkateterski postopek v novorojenčkovem obdobju ali kasneje v prvem letu življenja. Te napake so kritične PSN. PSN so najpogostejše prirojene napake, ki se pojavljajo pri 6–8 novorojenčkih izmed 1000 živorojenih novoro- jenčkov. Vsak četrti novorojenček s PSN ima kritič- no PSN. Primeri kritičnih PSN so PSN, pri katerih je za preživetje po rojstvu potreben odprt Botallov vod. Približno 10–15 % novorojenčkov s PSN ima kompleksno srčno hibo z več napakami, podoben delež novorojenčkov pa ima prirojene nepravilnosti drugih organov (1, 2). PLODOV , PREHODNI IN NOVORO- JENČKOV KRVNI OBTOK Pred rojstvom je plodovo življenje odvisno od ute- roplacentarne enote. Plodov krvni obtok omogoča preživetje novorojenčkov z najhujšimi oblikami PSN. Znotrajsrčni in zunajsrčni spoji omogočajo prilagoditev plodovega krvnega obtoka nenormalni srčni anatomiji. Največ sprememb v krvnem obto- ku, ki nastanejo pri prehodu iz znotrajmaterničnega življenja v zunajmaternično življenje, se zgodi v pr- vih minutah po rojstvu, dodatne prilagoditve pa se dogajajo v prvih tednih po rojstvu. Zapreta se dva spoja, ovalni foramen v srcu in Botallov vod med aorto in pljučno arterijo (3). Ta dva dogodka lahko ogrozita življenje novorojenčka s kritično PSN, ki je odvisna od Botallovega voda. Takrat lahko pride do hude hipoksemije v primeru obstrukcije pljuč- nega krvnega obtoka in do zmanjšane perfuzije vi- talnih organov pri obstrukciji sistemskega krvnega obtoka. PRESEJALNE METODE ZA ODKRIV A- NJE PRIROJENIH SRČNIH NAPAK Z zgodnjim prepoznanjem novorojenčkov s kritično PSN bistveno izboljšamo izid zdravljenja in preži- vetje bolnih novorojenčkov (4, 5). Na nastanek PSN pri plodu vplivajo genetski dejavniki in dejavniki 112 Slov Pediatr 2017; 24 okolja (6). Čeprav poznamo materine in družinske dejavnike tveganja za nastanek PSN pri plodu, se večina PSN pojavi pri novorojenčkih v družinah brez znanih dejavnikov tveganja za razvoj napake, kar naj bi povedali tudi staršem in jim tako odvzeli občutja krivde, s katerimi se pogosto soočajo. Za odkrivanje novorojenčkov s PSN izvajamo nasle- dnje presejalne metode: prenatalno ultrazvočno pre- iskavo (UZ) srca med 18. in 20. tednom nosečnosti (7, 8), klinični pregled novorojenčka po rojstvu in merjenje nasičenosti arterijske krvi s kisikom s pul- zno oksimetrijo. Čeprav se število prenatalno ugotovljenih PSN povečuje, pa PSN pri znatnem delu novorojenčkov ugotovimo šele po rojstvu (9–11). Novorojenček s PSN ima lahko po rojstvu izražene klinične znake, značilne za hudo PSN (Tabela 1) (9). Čas pojava kliničnih znakov PSN je odvisen od stopnje napake in hemodinamskih sprememb od plodovega preko prehodnega do novorojenčkovega krvnega obtoka. Če se znaki PSN pojavijo v prvih dneh po rojstvu, diagnozo postavimo v bolnišnici. Na ta način odkri- jemo predvsem cianotične PSN (napake, pri katerih pride do pomodrelosti kože in sluznic). Pri novoro- jenčkih s PSN z obstrukcijo iztoka krvi iz leve strani srca pa diagnozo navadno postavimo po odpustu iz porodnišnice. Pri novorojenčkih brez znakov srčne- ga popuščanja včasih diagnosticiranje kritične PSN težavno, ker kljub hudi hipoksemiji številne PSN ne povzročajo vidne centralne cianoze (12). Tabela 1. Klinični znaki CORBIN, ki jih ugotovimo pri novorojenčkih s hudo prirojeno srčno napako. Tabel 1. The CORBIN clinical signs, assessed in a child with a severe congenital heart defect. Akronim Angleške besede Klinični znaki C color of the skin modra koža ali sluznice, marmorirana koža O oxygen nizka nasičenost arterijske krvi s kisikom R rhythm nenormalna frekvenca srca B breathing oteženo ali hitro dihanje I increase in sweating potenje, posebej na čelu N nursing težko hranjenje novorojenčka S pulzno oksimetrijo merimo nasičenost hemoglo- bina s kisikom v arterijski krvi. S presejanjem s pul- zno oksimetrijo lahko ugotovimo klinično tiho hi- poksemijo pri kritičnih PSN, saj je za kritične PSN značilno, da imajo novorojenčki najprej, še preden se izrazijo drugi klinični znaki PSN, znižano nasiče- nost arterijske krvi s kisikom. Idealno bi bilo, če bi nasičenost hemoglobina s kisikom izmerili hkrtati na desni roki (pred Botallovim vodom – preduktal- no) in na nogi (po odcepišču Botallovega voda – po- stduktalno). Vrednost SpO 2 <92 % in razlika SpO 2 med preduktalno in postduktalno izmerjeno vredno- stjo, ki je večja od 10 %, nakazujeta, da ima novoro- jenček verjetno od Botallovega voda odvisno PSN. V številnih državah kot presejalno metodo za kritič- ne PSN uporabljajo pulzno oksimetrijo, ki ima za ugotavljanje kritičnih PSN zelo visoko specifičnost (99,9 %) in zmerno občutljivost (70 %). Lažno po- zitivna napovedna vrednost je zelo nizka (0,035 %), kadar presejanje opravljamo po 24 urah starosti (13, 14). Čeprav je pulzna oksimetrija zanesljivo prese- jalno orodje, lahko zgrešimo napake, ki povzročajo obstrukcijo sistemskega krvnega obtoka. Zgodi se namreč lahko, da pri novorojenčku na vseh stopnjah presejanja ne ugotovimo kritične PSN in ga odpu- stimo v domačo oskrbo, kjer lahko pride do življe- nje ogrožujočega poslabšanja kliničnega stanja. 113 Slov Pediatr 2017; 24 OBRA VNA V A NOVOROJENČKA S PRI- ROJENO SRČNO NAPAKO Anamneza Večina novorojenčkov s kritično PSN ima norma- len potek prehoda v zunajmaternično življenje in prazno perinatalno anamnezo. Za PSN je značilna odsotnost pomembne klinične informacije, na pod- lagi katere razmišljamo o diferencialni diagnozi poslabšanja novorojenčkovega kliničnega stanja. Tako imajo npr. novorojenčki s totalnim anomalnim pljučnim venskim vtokom v prvih 24 urah življenja vidno dihalno stisko in cianozo. Dihalna stiska je pogost znak bolezni novorojenčkov in ima številne vzroke. Večino vzrokov dihalne stiske razkrijemo z anamnezo: nedonošenčki imajo dihalno stisko zara- di pomanjkanja surfaktanta, novorojenčki z dihalno stisko zaradi zgodnje invazivne bakterijske okužbe pa imajo v anamnezi podatek o podaljšanem razpo- ku ali vnetju plodovih ovojev ali pozitivnem ma- terinem vaginalnem brisu na streptokok skupine B. V teh primerih lahko na podlagi anamnestičnih podatkov sklepamo na vzrok dihalne stiske. V od- sotnosti tovrstnih anamnestičnih podatkov pa je bolj verjetno, da je vzrok poslabšanja kliničnega stanja novorojenčka PSN. Novorojenčki s cianotično PSN imajo cianozo ali cianotične napade (Tabela 2). Na- pake z obstrukcijo v pljučnem krvnem obtoku ali napake, pri katerih je zmanjšano mešanje krvi med sistemskim in pljučnim krvnim obtokom, se poka- žejo v prvih dnevih po rojstvu. Cianoza je lahko najprej prisotna samo med jokanjem ali hranjenjem, ko se Botallov vod dokončno zapre, pa postane bolj izražena in trajna. Novorojenčki z obstrukcijo izto- ka krvi iz levega prekata imajo zvišano frekvenco dihanja, so razdražljivi in se vse težje hranijo. Pri njih postavimo diagnozo PSN v prvih dveh tednih po rojstvu. Novorojenčki z velikimi levo-desnimi spoji imajo znake srčnega popuščanja (hitro diha- nje, potenje, težave s hranjenjem). Starši novoro- jenčkov s PSN navajajo, da se novorojenček dolgo časa hrani, da med hranjenjem zaspi, hitro diha ali se utrudi. Zmanjšana perfuzija perifernih tkiv in povečana poraba energije pustita malo energije za hranjenje in jok. Novorojenčki s PSN lahko spijo več časa kot drugi novorojenčki. Omenjeni znaki so sprva subtilni in se pojavijo med 4. in 6. tednom starosti, sčasoma pa postajajo vse bolj opazni (15). Tabela 2. Stanja, ki povzročajo cianotične napade pri novorojenčku. Tabel 2. Cyanotic spells causing states in the newborn. 1. sepsa/pljučnica 2. hipoglikemija (krvni sladkor <2,6 mmol/l) 3. hipotermija 4. gastroezofagealni refluks 5. zapora dihalne poti 6. prirojena srčna napaka 7. vztrajajoča pljučna hipertenzija 8. znotrajlobanjska krvavitev 9. apneja, krči 10. učinki zdravil, ki jih je prejela mati za sedacijo 11. hipermagnezemija 12. prirojene napake presnove 114 Slov Pediatr 2017; 24 Osnovni življenjski znaki Tahikardija pri novorojenčkih s PSN (normalna srčna frekvenca je 120–160 utripov/minuto) lahko odseva zmanjšano delovanje prekata. Povečano frekvenco dihanja (normalna frekvenca dihanja je 40–60 vdihov/minuto) lahko povzročijo pljučni edem, povečan pljučni krvni obtok ali presnovna acidoza. Primerno visoka vrednost arterijskega krvnega tla- ka zagotavlja primeren krvni obtok po telesu do organov in tkiv. Hipotenzija je alarmanten znak, ki nakazuje slabšanje delovanja srca in s tem zmanj- šan minutni volumen srca. V začetku slabšanja de- lovanja srca pride do periferne vazokonstrikcije in slabe perfuzije, ki nekaj časa vzdržujeta normalno vrednost osrednjega krvnega tlaka na škodo perfu- zije perifernih organov. Tako je redno merjenje ar- terijskega krvnega tlaka poleg kapilarnega povratka in perifernih utripov bistveno za spremljanje klinič- nega stanja novorojenčka s PSN (16–18). Arterij- ski krvni tlak moramo meriti s primerno veliko in široko manšeto na primernem mestu. Izmerimo ga na vseh štirih udih. Normalno je izmerjen arterij- ski krvni tlak na nogah nekoliko višji kot na rokah. Razlika med arterijskim krvnim tlakom, večja od 10–20 mmHg med desno roko (preduktalno) in no- gama (postduktalno), lahko nakazuje zožitev aorte (koarktacijo aorte ali prekinitev aortnega loka). Po- dobno so normalno s pulzno oksimetrijo izmerjene preduktalne in postduktalne vrednosti nasičenosti hemoglobina s kisikom >95 %. Nizka (<95 %) pre- duktalna ali postduktalna nasičenost hemoglobina s kisikom lahko nakazuje cianotično PSN (15). Splošni klinični pregled Novorojenčku po rojstvu izmerimo telesno težo, te- lesno dolžino in obseg glave ter vrednosti primerj- mo s krivuljami porodnih mer za novorojenčkovo nosečnostno starost in spol. Nekateri novorojenčki s PSN imajo ob rojstvu majhen obseg glave. Pri no- vorojenčkih s kongestivnim srčnim popuščanjem s primerjavo trenutne in porodne teže ugotovimo neprimerno pridobivanje telesne teže. Pri novoro- jenčkih s PSN ugotavljamo večjo hitrost presnove, ob hitrem dihanju in utrujanju pa je vnos ponavadi nezadosten, zato slabo pridobivajo telesno težo. V tem primeru hranjenje olajšamo s hranjenjem po steklenički ali želodčni sondi, mleko pa energijsko obogatimo. PSN je pogosto posledica genetske nepravilnosti, ki jo lahko prepoznamo po kliničnih znakih, ki naka- zujejo kromosomsko nepravilnost ali sindrom (6). Hipoksemijo s centralno cianozo najbolje prepozna- mo na ustni sluznici, ustnicah in jeziku. Hladni udi, slabo tipljivi utripi, marmorirana koža in podaljšan kapilarni povratek (>3 sekunde) nakazujejo majhen minutni volumen srca in zmanjšano sistemsko per- fuzijo (19). Slabo tipne periferne utripe ugotavlja- mo pri zmanjšanem delovanju prekatov. Razlika v tipljivosti utripov in krvnega tlaka, merjenega na rokah in nogah, nakazuje koartkacijo aorte ali pre- kinitev aortnega loka, distalno od odcepišča leve podključnične arterije. Zmanjšana perfuzija ledvic povzroči zmanjšano hitrost glomerulne filtracije v ledvicah in posledično oligurijo. Organizem za vzdrževanje znotrajžilne tekočine vzpostavi kom- penzatorne mehanizme: vazokonstrikcijo ter zadr- ževanje vode in natrija, kar klinično opazimo kot prehitro pridobivanje telesne teže ter oteklost obra- za, hrbtišča rok in nog in spolovila (edemi). Konge- stivno srčno popuščanje povzroči hitrejšo presnovo in povečano delovanje avtonomnega živčnega siste- ma, ki se kaže s potenjem (20). Trije glavni klinični znaki, ki jih opazimo pri no- vorojenčku s PSN, so centralna cianoza, zmanjša- na perfuzija telesa in tahipneja (9). Glavni klinič- ni znak je odvisen od tipa PSN. Cianoza je modro obarvanje kože in sluznic in jo opazimo, če je v mikrožilju prisotno vsaj 3–5 g/dl deoksihemoglo- bina. Na opaznost cianoze vplivajo vrednost hema- tokrita, pigmentacija kože, koncentracija fetalnega hemoglobina in stanja, ki vplivajo na disociacijsko 115 Slov Pediatr 2017; 24 krivuljo hemoglobina. Centralna cianoza nakazuje hipoksemijo, ki nastane 1) zaradi zmanjšanega del- nega tlaka kisika v pljučni venski krvi in v aorti ter 2) zaradi zunaj pljučnega desno-levega spoja sis- temske venske krvi z nizkim delnim tlakom kisika v sistemski arterijski krvni obtok. Cianoza je eden najpogostejših znakov PSN. Večina novorojenčkov s cianozo zaradi PSN navadno nima znakov dihalne stiske. Poleg srčnih bolezni lahko cianozo povzro- čajo tudi nesrčne bolezni, največkrat pljučne, redke- je bolezni hemoglobina (21). Značilno je, da se pri PSN nasičenost arterijske krvi s kisikom po dodatku kisika v vdihan zrak praktično ne spremeni, pri cia- nozi zaradi pljučne bolezni pa se poveča (22). Cianoza, ki jo opazimo samo periferno (nohti, roke in noge), je periferna cianoza. Počasen periferni krvni obtok je povezan s hipotermijo, nestabilno- stjo žilja ali policitemijo, saj tkiva ekstrahirajo več kisika, kar se odraža z višjimi vrednostmi dioksi- hemoglobina v mikrocirkulaciji. Pri periferni ciano- zi sta delni tlak kisika in nasičenost hemoglobina v sistemskem krvnem obtoku normalna. Periferna cianoza je pri novorojenčkih pogost pojav in ni ne- varna, razen če je znak šokovnega stanja (15). Specialni klinični pregled Pri kliničnem pregledu prsnega koša ugotovimo simetričnost prsnega koša in možno vdrtost ali iz- bočenje katerega od predelov prsnega koša. Vidimo lahko tudi hitro gibanje dela prekordija, ki ga pov- zroča gibanje srca v srčnem ciklu, kar imenujemo hiperdinamičen prekordij. S poslušanjem ocenimo ritmičnost in hitrost bitja srca ter ocenjujemo srčne tone in šume. Šumi nad srcem so lahko posledica strukturnih nepravilnosti srca, pogosto pa so pov- sem nedolžni in nimajo kliničnega pomena. Pri no- vorojenčku so pogosti nedolžni šumi, ki so mehkej- ši ter se pojavljajo v sistoli in nimajo spremljajočih znakov srčne bolezni. Diastolni šumi navadno niso nedolžni. Odsotnost šuma ne pomeni, da novoro- jenček nima PSN. Patološki srčni šumi pri novoro- jenčku se pojavljajo v značilni starosti: šumi, ki so posledica zožitve ali regurgitacije zaklopk, se slišijo kmalu po rojstvu, medtem ko se šumi zaradi levo- -desnih spojev pojavijo po prvih dneh po rojstvu do drugega ali četrtega tedna starosti. Opazujemo fre- kvenco dihanja, dihalni napor ter poslušamo dihalne zvoke in prisotnost dodatnih slišnih fenomenov. Pri novorojenčkih z levo-desnimi spoji in povečanim pretokom v pljučnem krvnem obtoku ugotavljamo tahipnejo in povečano dihalno delo. Večina novoro- jenčkov s cianotično PSN ima ob nizki nasičenosti hemoglobina s kisikom normalno izraženo dihalno delo. Normalen avskultatorni pljučni pregled v pri- sotnosti cianoze močno nakazuje prisotnost PSN. S tipanjem ocenimo položaj in velikost jeter. Pri obrnjenem položaju organov so jetra pod levim re- brnim lokom. Hepatomegalija nakazuje kongestijo jeter in slabo delovanje ali volumsko preobreme- nitev desnega prekata ter se odraža s povišanim tlakom v desnem preddvoru, osrednjem venskem sistemu in jetrnem krvnem sistemu. Poslušamo prisotnost peristaltike, ki je pri hipoksiji črevesa zmanjšana ali odsotna. Pri novorojenčki z arterio- vensko nepravilnostjo v jetrih in srčno odpovedjo zaradi velikega minutnega volumna srca lako nad jetri slišimo šum (15, 20). PREISKA VE PRI NOVOROJENČKU S PRIROJENO SRČNO NAPAKO Opravimo laboratorijske preiskave krvi s plinsko analizo, na vseh štirih udih izmerimo nasičenost arterijske krvi s kisikom in arterijski krvni tlak ter posnamemo elektrokardiogram in rentgensko sliko prsnega koša, pediatrični kardiolog pa z ultrazvo- kom srca dokončno postavi diagnozo PSN. Pri novorojenčku s sumom na PSN odvzamemo kri za določitev celotne krvne slike, ionogram, oceno elektrolitnih in ledvičnih nenormalnosti in plinsko analizo arterijske krvi z laktatom, da ocenimo iz- menjavo plinov in prisotnost laktatne acidoze. Ane- 116 Slov Pediatr 2017; 24 mija pri novorojenčku s PSN zmanjša zmogljivost arterijske krvi za prenos kisika do tkiv, poveča srčni napor in poslabša hipoksemijo. Levkocitoza je lah- ko prvi znak možne bakterijske okužbe pri novo- rojenčku s PSN. Hipoglikemija je lahko posledica zmanjšanega energijskega vnosa zaradi težav s hra- njenjem, genetskih napak, ki so povezane s PSN, ali neželenih učinkov zdravil. Pomembno je, da pri novorojenčku s PSN vzdržujemo normoglikemijo. Zdravljenje novorojenčkov s PSN z diuretiki lahko povzroči elektrolitske nenormalnosti. Ob zmanj- šanem minutnem volumnu srca lahko zmanjšana perfuzija ledvic povzroči njihovo zmanjšano delo- vanje. V primeru zmanjšane perfuzije perifernih or- ganov se v tkivih ob anaerobni presnovi tvori mleč- na kislina (23). Delni tlak ogljikovega dioksida v arterijski krvi je pri novorojenčkih s PSN, ki nimajo pridružene primarne bolezni pljuč, navadno nor- malen (24, 25). Pri kongestivnem popuščanju srca in zmanjšanem minutnem volumna srca se pojavi presnovna acidoza. Z rednim preverjanjem plinske analize lahko spremljamo minutni volumen srca in periferno perfuzijo tkiv. Hiperoksični test služi za razlikovanje med hipoksemijo zaradi strukturne srčne napake in hiposkemijo zaradi pljučne bole- zni. Test poteka tako, da odvzamemo kri za plin- sko analizo v izhodiščnem stanju in 15 minut po izpostavitvi novorojenčka 100-odstotnemu kisiku v vdihanem zraku. Pri novorojenčkih s strukturno PSN ne ugotavljamo porasta delnega tlaka kisika po izpostavitvi 100-odstotnemu kisiku. Pri novorojenčkih s PSN slikamo prsni koš z rent- genskimi žarki v frontalni in stranski projekciji. Nekatere PSN imajo značilno rentgensko sliko pr- snega koša, medtem ko je lahko rentgenska slika normalna tudi v primeru življenje ogrožajoče PSN. Ocenjujemo položaj srca v prsnem košu, položaj trebušnih organov, velikost srca in pljučno žilje. Za- radi prisotnosti timusa je včasih ocenjevanje veli- kosti srca težavno. V primeru povečanja srca zaradi hipertrofije ali razširitve srčne mišice na rentgenski sliki vidimo kardiomegalijo. Poleg srca ocenjujemo tudi polnjenost pljučnih žil ter pljučni edem (26). Z računalniško tomografijo (CT) lahko zelo natančno prostorsko opredelimo srčno in pljučno anatomi- jo (27). Z magnetnoresonančnim slikanjem (MRI) lažje opredelimo zunajsrčne nepravilnosti žilja, npr. nepravilnosti aortnega loka, žilne obroče in pljučne arteriovenske nepravilnosti, ter delovanje srca (28, 29). Prednost MRI pred CT je, da novorojenčka ne izpostavljamo sevanju rentgenskih žarkov. je pa preiskava v primerjavi s CT znatno daljša in dražja. Elektrokardiografija (EKG) je zelo uporabna pri ocenjevanju motenj ritma, manj pa pri diagnosti- ciranju PSN. Pri nekaterih oblikah PSN 12-kanalni elektrokardiogram pokaže tipične značilnosti PSN. Normalen EKG ne izključuje prisotnosti hude PSN. Nekatere PSN so povezane z nenormalnim razvo- jem prevodnega sistema v srcu (26). Ko pomislimo, da ima novorojenček PSN, o tem obvestimo pedi- atričnega kardiologa, ki opravi klinični pregled in ultrazvočno preiskavo (UZ) srca. UZ srca je prei- skava, s katero dokončno potrdimo diagnozo struk- turna PSN. Novorojenčkov prsni koš ima odlična ehokardiografska okna za prikaz srčnih struktur in velikih žil. Z dvodimenzionalnim UZ prikažemo anatomijo srca in ocenimo tlake, gradiente in delo- vanje srca ter meritve opravimo še z dopplerskim in barvnim dopplerskim UZ (30). S spektroskopijo v bližini infrardečega spektra (angl. near-infrared spectroscopy, NIRS) neinva- zivno in neprekinjeno spremljamo tkivno oksige- nacijo različnih organov, npr. možganov, ledvic in črevesa. Z NIRS lahko sklepamo o hemodinamiki pri kritično bolnih otrocih (31, 32). Zmanjševanje vrednosti rSO2 je lahko zgodnji kazalnik zmanjša- nega minutnega volumna srca, preden opazimo dru- ge klinične znake zmanjšane perfuzije. Posebej je poveden pri zapori iztoka iz levega prekata (33, 34). 117 Slov Pediatr 2017; 24 STABILIZACIJA NOVOROJENČKA S PRIROJENO SRČNO NAPAKO Pri novorojenčku z znaki pljučne ali srčne bolezni ocenimo dihalno pot, dihanje in krvni obtok (ABC). Pri novorojenčkih s hudo hipoksijo in povečanim dihalnim delom lahko izmenjavo plinov izbolj- šamo z intubacijo in umetnim predihavanjem. Če ima novorojenček od Botallovega odvoda odvisno PSN, krvni obtok vzpostavimo z odprtjem Botal- lovega voda s prostaglandinom E1 (PGE-1). Pri novorojenčkih s kardiogenim šokom zdravimo hi- povolemijo z intravenskim dodajanjem tekočin in kardiotoničnimi zdravili. Skrbimo za vzdrževanje normoglikemije in normokalcemije, nato pa poskr- bimo za zgodnji transport novorojenčka v terciarni center. POSEBNOSTI ZDRA VSTVENE NEGE PRI NOVOROJENČKU S PRIROJENO SRČNO NAPAKO Zdravstvena nega novorojenčka s PSN je zahtevna in intenzivna, zato zdravstveni in negovalni tim skupaj načrtujeta dejavnosti zdravstvene nege. Pri obrav- navi sodelujejo zdravnik, medicinska sestra, diete- tik, fizioterapevt in psiholog. Priprava na sprejem novorojenčka s PSN se začne s pripravo posteljne enote, ki mora vsebovati ogrevano ležišče, tempera- turno sondo, aspirator, izvor kisika, balon za ročno predihavanje, monitor in infuzijske črpalke. Medi- cinska sestra pri novorojenčku s PSN redno opazuje vedenjske spremembe in meri fiziološke kazalnike ter jih sproti beleži (na dve uri ali pogosteje), hkrati pa načrtuje in izvaja tudi zdravstveno nego. Medi- cinska sestra opazuje novorojenčkovo dihanje, ga hrani, meri izločanje urina in blata, opazuje giba- nje, skrbi za primerno lego, spanje in počitek ter ga oblači in s tem skrbi za vzdrževanje telesne tempe- rature. Novorojenčka obravnava celostno, ga čisti in neguje ter preprečuje in lajša bolečino, ki je lahko prisotna ob poslabšanju zdravstvenega stanja. Skrbi za izogibanje nevarnostim iz okolja ter izvaja zdra- vstveno vzgojo staršev novorojenčka s PSN (Tabela 3). Z opazovanjem vedenjskih sprememb in merje- njem fizioloških kazalnikov lahko stalno spremlja novorojenčkovo zdravstveno stanje in pravočasno prepozna znake poslabšanja ter o tem obvesti zdrav- nika. Celovita individualizirana zdravstvena nega novorojenčka s PSN zahteva dobro sodelovanje zdravstvenega in negovalnega tima, ki skupaj izo- bražujeta starše novorojenčka in jih tako postopno vključujeta v proces zdravstvene nege (35). ZDRA VSTVENA NEGA NOVOROJENČ- KA, ZDRA VLJENEGA S PROSTAGLAN- DINOM E1 PGE-1 sprošča gladke mišice žilja; tako deluje kot vazodilatator ter hkrati inhibira agregacijo trombo- citov in spodbuja gladke mišice prebavil in materni- ce. Gladke mišice v Botallovem vodu pod vplivom PGE-1 popustijo. Ko posumimo, da ima novorojen- ček od Botallovega voda odvisno PSN, pod skrbnim nadzorom zdravnika in medicinske sestre uvedemo zdravljenje s PGE-1. Zaradi zelo hitre presnove moramo PGE-1 dajati v stalni intravenski infuziji. Največji učinek pri cianotičnih PSN navadno na- stopi po 30 minutah, pri acianotičnih PSN pa po nekaj urah (20). Ponovno odprtje Botallovega voda izboljša nasičenost arterijske krvi s kisikom pri no- vorojenčkih, ki imajo od Botallovega voda odvisen pljučni ali sistemski krvni obtok. PGE-1 uporablja- mo samo v bolnišnicah in v spremstvu zdravnika med prevozom novorojenčkov v intenzivno enoto (36). Izjemoma lahko začnemo z infuzijo PGE-1 v porodnišnici ob jasni indikaciji ter ob prisotnosti iz- kušenega neonatologa ali anesteziologa. Ker PGE-1 povzroča dihalne premore (apneje), ga dajemo le, če imamo možnost takojšnjega umetnega prediha- vanja in intenzivnega zdravljenja. 118 Slov Pediatr 2017; 24 Tabela 3. Zdravstvena nega novorojenčka s PSN ob upoštevanju osnovnih življenjskih aktivnosti po V . Henderson. Tabel 3. Health care of the newborn with a CHD based on basic life functions according to V . Henderson. Življenjska aktivnost, pri- meri negovalne diagnoze Ugotavljanje potreb Cilj Načrt Izvajanje zdravstvene nege Evalvacija 1. Prehranjevanje in pitje Negovalna diagnoza: mo- tnje hranjenja zaradi PSN, ki se kažejo s polivanjem mleka in pokašljevanjem med hranjenjem. Opazovanje usklajeno- sti sesanja, dihanja in požiranja ter prisotnosti polivanja, bruhanja ali utrujanja pri hranjenju oz. odklanjanja hrane. 1. Otrok bo nasle- dnji obrok pojedel brez motenj hra- njenja. 2. Dnevno pridobi- vanje telesne teže bo primeno zdra- vstvenemu stanju (20–30 g dnevno). 1. Mirno okolje, predvsem med hranjenjem, hranjenje v naročju v polsedečem položaju, med hranjenjem podpora bradice in premor med sesanjem (5–7 sesajev, nato premor). 2. Beleženje zaužite hrane, bilanca izločenih tekočin, dnevno tehtanje, energijsko obogate- na hrana, vstavitev želodčne cevke ali uvedba paranteralne prehrane po naročilu zdravnika, primeren položaj med hranjenjem, ustrezno okolje (mir). Otrok je hranjen po navo- dilih in popije obrok brez motenj hranjenja. Hranjen je v mirnem okolju, s podporo bradice in premo- ri med sesanjem, beležimo bilanco tekočin, otrok je pridobil 30 g. * Hranjenje je brez motenj in otrok primer- no pridobiva telesno težo. 2. Spanje in počitek Negovalna diagnoza: mo- tnje spanja zaradi pogostih intervencij, ki se kažejo s slabo organizacijo stanj čuječnosti. Analiza dokumentacije in opazovanje stanja ču- ječnosti, prekomernega spanja, pogostega zbuja- nje iz spanja, nemira in joka ter ocena bolečine. Otroku bomo v času hospitalizacije omogočili nemote- no spanje vsaj dve uri v posameznem ciklu. Ustrezno okolje (mir in tišina, medla sve- tloba), ukrepe bomo uskladili in prilagodili otrokovim zmožnostim in ritmu spanja, na tri ure ocenjevanje (in lajšanje) bolečine po izbrani lestvici (N-PASS/NIPS) . Negovalni in medicinski ukrepi so predhodno do- govorjeni in jih izvajamo v času budnosti; otrok je v izolirni sobi, bolečina je ocenjena. * Otroku je omogočeno nemoteno spanje. 3. Vzdrževanje telesne temperature Negovalna diagnoza: slabše vzdrževanje telesne temperature zaradi PSN, ki se kaže s hladno, vlažno kožo in nižjo telesno tem- peraturo. Opazovanje znojenja, tipanje toplote udov. Telesna temperatu- ra bo v času hospi- talizacije primerna. Spremljanje telesne temperature na tri ure (želena temperatura je 36,2–37,0 °C), primer- na temperatura prostora, ustrezna oblačila, odeje, grelec, ustrezna tekočinska bilanca, preoblačenje pri potenju, ogrevano ležišče. Telesna temperatura, merjena na tri ure, enkrat izmerjena nižja tempera- tura od želene – otroku oblečemo dodatno majčko, ob ponovni kontroli je temperatura ustrezna. * Otrok ima pri- merno telesno temperaturo. 4. Dihanje Negovalna diagnoza: mo- žnost neučinkovitega diha- nja zaradi PSN. Opazovanje znakov dihalne stiske, ritma na- čina in globine dihanja, barve kože in sluznic, stokanja. Dihanje bo v času hospitalizacije učinkovito in brez napora. Hrbtni oz. bočni fiziološki položaj otroka, oblačila, ki omogočajo opazovanje dihanja, izvajanje meritev dihanja in SaO 2 ter menja- va položaja na tri ure, primerni temperatura in vlažnost prostora, preprečevanje kapljičnih okužb. Otrok ima primerna obla- čila in ustrezen položaj, izvajamo meritve in me- njamo položaj na tri ure, temperatura in vlaga pro- stora sta primerni. * Dihanje je učinkovito in brez napora. 119 Slov Pediatr 2017; 24 Življenjska aktivnost, pri- meri negovalne diagnoze Ugotavljanje potreb Cilj Načrt Izvajanje zdravstvene nege Evalvacija 5. Odvajanje, izločanje Negovalna diagnoza: mo- žnost zastoja tekočine v telesu zaradi PSN. Opazovanje barve, kon- sistence, vonja, količine blata, primesi (kri!) v blatu, napetosti trebu- ha; opazovanje urina (videz, barva, količina), edemi telesa (oči, roke, noge, hrbet). V času hospitali- zacije ne bo prišlo do zastoja tekočin oz. bomo zastoj pravočasno zaznali. Natančno spremljanje in merjenje odvajanja blata in urina: odvajanje blata enkrat dnevno, pomoč pri odvajanju blata (nežno masiranje trebuha), po naročilu zdravnika uvedba čre- vesne cevke oz. klizme in tehtanje plenic ter zadosten vnos tekočin. Otrok je odvajal blato, plenice so bile ob previ- janju mokre (50–70 g), je brez vidnih oteklin. * Ni zastoja te- kočin v telesu, otrok primerno odvaja blato in urin. 6. Gibanje in ustrezna lega Negovalna diagnoza: mo- žnost razjed zaradi priti- ska kot posledica slabše prekrvitve in zmanjšanega spontanega gibanja. Opazovanje spontanega gibanja, lege, položaja telesa in sprememb na koži. V času hospitaliza- cije bodo prepre- čene razjede zaradi pritiska. Menjava položaja otroka na 2–3 ure (ob po- slabšanju priporočena lega na desnem boku), uporaba podpornih blazin, ležišče bo brez strižnih sil, oblačila bodo mehka in brez gub, pestovanje (po presoji zdravstvenega stanja), sicer minimalno rokovanje. Menjava položajev na tri ure, med hranjenjem pe- stovanje, na koži ni opazi- ti odstopanj. * Otrok je v ustreznem po- ložaju in nima razjed zaradi pritiska. 7. Oblačenje Negovalna diagnoza: mo- žnost neustreznih oblačil zaradi pogostega potenja. Opazovanje znojenja in stresnega vedenja. Otrok bo v času hospitalizacije pri- merno oblečen. Bombažna oblačila, ki jih lahko enostavno oblečemo, da otroka dodatno ne obremenju- jemo, in ki omogočajo opazovanje dihanja in dostop ob poslabšanju zdravstvenega stanja. Po potrebi pogostejše preoblačenje. Merjenje telesne temperature na tri ure. Novorojenček se je enkrat prepotil, preoblekli smo ga v suha bombažna oblačila. * Otrok je oble- čen v primerna suha oblačila. 8. Čistoča in nega telesa Negovalna diagnoza: mo- žnost kožnih sprememb zaradi slabše periferne prekrvitve in potenja. Opazovanje in pregled kožnih sprememb, ustne sluznice in krtičnih predelov – predvsem kožnih gub. V času hospitaliza- cije bo koža čista in nepoškodovana, morebitne spre- membe bodo pra- vočasno opažene. Enkrat dnevno kopanje otroka (oz. umivanje v postelji), koža bo suha in čista, zmanjšana bo možnost okužb in razjed zaradi pritiska, anogenitalna nega ob previjanju in preoblače- nje ob potenju. Opravljena je bila osvežil- na kopel, kožne gube so brez rdečine, koža je topla in suha. Ob previjanju iz- vedena anogenitalna nega in nanos hladilnega mazila zaradi rdečine okoli za- dnjika. * Otrok ima čisto in ne- govano kožo, anogenitalni predel je zašči- ten s hladilnim mazilom. 120 Slov Pediatr 2017; 24 Pred začetkom dajanja PGE-1 novorojenčka priklju- čimo na monitor za spremljanje življenjskih funkcij. Prvo uro zdravljenja jih merimo in beležimo na 15 minut. Spremljamo frekvenco dihanja, srčni utrip, nasičenost arterijske krvi s kisikom, telesno tem- peraturo, krvni tlak in bolečino. Če so stabilne, jih kasneje merimo vsako uro. Diurezo merimo z urin- skim katetrom, vrečko ali tehtanjem plenic. Pred zdravljenjem odvzamemo kri za določitev izhodišč- nih vrednosti plinske analize, ionograma, ledvičnih retentov in krvnega sladkorja. Odvzem ponovimo po prvih 30 minutah infuzije PGE-1 (20). Medicinska sestra je pri novorojenčku, ki ga zdravi- mo s PGE-1, pozorna na njegovi obnašanje in odzi- vanje (razdražljivost, občutljivost na dotik), motnje dihanja s hipoventilacijo, premore dihanja ali apne- je, motnje srčnega ritma, telesno temperaturo (hi- pertonija ali hipotermija), tremor, krče, krvavitve, količino in barvo urina, količino in konsistenco bla- ta (driska), kri na blatu, sluz, znake sepse ali perito- nitisa, potenje in spremembe barve kože in sluznic (rdeča, cianotična, bleda, marmorirana). Apneja, ki nastopi pri približno 10–12 % novoro- jenčkov s PSN, je najpogostejša v prvi uri zdra- vljenja in pri novorojenčkih z manjšo porodno težo <2000 g. Povečana telesna temperatura ni indika- cija za prekinitev zdravljenja s PGE-1. Zaradi ne- želenih pojavov zdravljenje s PGE-1 izvajamo čim krajši čas in v najmanjšem učinkovitem odmerku zdravila. Pogosti neželeni pojavi so apneja, hi- potenzija, vročina, levkocitoza, kožna rdečina in bradikardija. Ob dolgotrajnem zdravljenju se lahko pojavijo hipokalemija, zapora želodčnega izhoda in reverzibilna proliferacija kortikalnih delov dolgih kosti. Manj pogosti neželeni pojavi so krči, hipo- ventilacija, tahikardija, srčni zastoj, edemi, sepsa, driska in diseminirana intravaskularna koagulacija. Redki neželeni pojavi so urtikarija, bronhospazem, krvavitve, hipoglikemija in hipokalcemija. PGE-1 ne uporabljamo pri popolnem anomalnem venskem vtoku z obstrukcijo in pri novorojenčkih s krči (37, 38). Življenjska aktivnost, pri- meri negovalne diagnoze Ugotavljanje potreb Cilj Načrt Izvajanje zdravstvene nege Evalvacija 9. Izogibanje nevarnostim v okolju Negovalna diagnoza: mo- žnost napak in poškodb zaradi pomanjkanja osebja in preobremenjenosti. Pregled dokumentacije in opazovanje: preso- ja možnosti poškodb, okužb, posledic napač- nega dajanja zdravil ter ocena nevarnosti padcev. V času hospitaliza- cije bo bolnišnično okolje za otroka varno. Razporeditev dela tako, da bo medicinska sestra imela čas za otroka: tako bo zmanjšana možnost poškodb, okužb, napak; preverja- nje in upoštevanje pravila 10 P pri dajanju zdravil, preverjenje namestitve identifikacij- ske zapestnice, nadzor nad posteljno ograjo, nadzor nad tujki (sonde, žilni pristopi ipd.), upoštevanje standardov, uporaba zaščitnih sredstev,omejevanje obiskov, primerna obutev zaposlenih in suha tla. Navodila so v celoti upo- števana, otrok je varno obravnavan. Do napak ni prišlo, otrok ni poškodovan. *Opazovanja in posege beležimo v negovalni dokumentaciji. 121 Slov Pediatr 2017; 24 Znaki prekomernega odmerjanja PGE-1 so apne- je, bradikardija, povišana telesna temperatura, hi- potenzija in rdečina kože. Če se pojavijo apneje in bradikardija, infuzijo prekinemo, o tem obvestimo zdravnika in ustrezno ukrepamo. Po nadaljevanju infuzije PGE-1 novorojenčka skrbno spremljamo. Ob pojavu pojavita zvišane telesne temperature ali hipotenzije upočasnimo hitrost intravenske infuzije, dokler težave ne izginejo. Učinki PGE-1 po prekini- tvi infuzije hitro prenehajo (38). ZAKLJUČEK Rojstvo novorojenčka s PSN je za starše slaba no- vica in soočanje terja obdobja žalosti, jeze, izpra- ševanja, obtoževanja in sprejemanja. Obravnava novorojenčka s PSN je tudi za zdravstveni tim velik izziv, v začetku diagnostični, kasneje pa terapevtski. Samo z dobrim sodelovanjem zdravstvenega in negovalnega tima lahko za novorojenčke s PSN kakovostno skrbimo in jih zdravimo. LITERATURA 1. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of con- genital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-900. 2. Song MS, Hu A, Dyamenahalli U, Dyhame- nahali U, Chitayat D, Winsor EJ et al. Extra- cardiac lesions and chromosomal abnormali- ties associated with major fetal heart defects: comparison of intrauterine, postnatal and post- mortem diagnoses. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 33: 552-9. 3. Finnemore A, Groves A. Physiology of the fetal and transitional circulation. Semin Fetal Neonatal Med 2015; 20: 210-6. 4. Azhibekov T, Noori S, Soleymani S, Seri I. Transitional cardiovascular physiology and comprehensive hemodynamic monitoring in the neonate: relevance to research and clini- cal care. Semin Fetal Neonatal Med 2014; 19: 45-53. 5. Morris SA, Ethen MK, Penny DJ, Canfield MA, Minard CG, Fixler DE et al. Prenatal diagnosis, birth location, surgical center, and neonatal mortality in infants with hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2014; 129: 285-92. 6. Ware SM, Jefferies JL. New Genetic Insights into Congenital Heart Disease. J Clin Exp Car- diolog 2012; S8. 7. Moon-Grady A, Shahanavaz S, Brook M, Ro- driguez H, Hornberger LK. Can a complete fetal echocardiogram be performed at 12 to 16 weeks‘ gestation? J Am Soc Echocardiogr 2012; 25: 1342-52. 8. Marek J, Tomek V , Skovránek J, Povysilová V , Samánek M. Prenatal ultrasound screening of congenital heart disease in an unselected na- tional population: a 21-year experience. Heart 2011; 97: 124-30. 9. Wren C, Reinhardt Z, Khawaja K. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2008; 93: F33-5. 10. Pinto NM, Keenan HT, Minich LL, Puchal- ski MD, Heywood M, Botto LD. Barriers to prenatal detection of congenital heart disease: a population-based study. Ultrasound Obstet Gynecol 2012; 40: 418-25. 11. Donofrio MT, Moon-Grady AJ, Hornberger LK, Copel JA, Sklansky MS, Abuhamad A, et al. Diagnosis and treatment of fetal cardiac disease: a scientific statement from the Ameri- can Heart Association. Circulation 2014; 129: 2183-242. 12. Martin GR, Beekman RH, Mikula EB, Fasules J, Garg LF, Kemper AR et al. Implementing recommended screening for critical congenital heart disease. Pediatrics 2013; 132: e185-92. 13. Mahle WT, Newburger JW, Matherne GP, Smith FC, Hoke TR, Koppel R et al. Role of pulse oximetry in examining newborns for 122 Slov Pediatr 2017; 24 congenital heart disease: a scientific statement from the American Heart Association and American Academy of Pediatrics. Circulation 2009; 120: 447-58. 14. Mahle WT, Martin GR, Beekman RH, Mor- row WR, Committee SoCaCSE. Endorsement of Health and Human Services recommenda- tion for pulse oximetry screening for critical congenital heart disease. Pediatrics 2012; 129: 190-2. 15. Krishnamurthy G RV , Levasseur S, Rubenste- in SD. Congenital heart disease in the new- born period. In: Polin RA, Yoder MC, editor. Workbook in practical neonatology. 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2015: 244-69. 16. Batton B, Li L, Newman NS, Das A, Watter- berg KL, Yoder BA et al. Early blood pres- sure, antihypotensive therapy and outcomes at 18–22 months‘ corrected age in extremely preterm infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2016; 101: F201-6. 17. Dempsey EM, Barrington KJ. Treating hypo- tension in the preterm infant: when and with what: a critical and systematic review. J Peri- natol 2007; 27: 469-78. 18. Batton B, Li L, Newman NS, Das A, Watter- berg KL, Yoder BA et al. Use of antihypo- tensive therapies in extremely preterm infants. Pediatrics 2013; 131: e1865-73. 19. Osborn DA, Evans N, Kluckow M. Clinical detection of low upper body blood flow in very premature infants using blood pressure, capillary refill time, and central-peripheral temperature difference. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004; 89: F168-73. 20. Swanson T, Erickson L. Cardiovascular di- seases and surgical interventions. V: Gardner SL CB, Enzman Hines M, Hernandez JA, ur. Merenstein & Gardner‘s handbook of neona- tal intensive care. 7th ed. St. Louis: Elsevier; 2016: 644-88. 21. Lozar-Krivec J, Stepic M, Hovnik T, Krsnik M, Paro-Panjan D. Neonatal Cyanosis Due to Hemoglobin Variant: Hb F-Sarajevo. J Pediatr Hematol Oncol 2016; 38: e267-70. 22. Gupta N, Kamlin CO, Cheung M, Stewart M, Patel N. Improving diagnostic accuracy in the transport of infants with suspected duct-depen- dent congenital heart disease. J Paediatr Child Health 2014; 50: 64-70. 23. Deshpande SA, Platt MP. Association between blood lactate and acid-base status and morta- lity in ventilated babies. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1997; 76: F15-20. 24. Coates BM, Chaize R, Goodman DM, Rozen- feld RA. Performance of capnometry in non- -intubated infants in the pediatric intensive care unit. BMC Pediatr 2014; 14: 163. 25. Singh BS, Gilbert U, Singh S, Govindaswami B. Sidestream microstream end tidal carbon dioxide measurements and blood gas correla- tions in neonatal intensive care unit. Pediatr Pulmonol 2013; 48: 250-6. 26. Vesel S, Podnar T, Kosmač B, Mazić U. Bole- zni srca in ožilja. In: Kržišnik C, editor. Pedi- atrija. Ljubljana: DZS; 2014: 373-408. 27. Spevak PJ, Johnson PT, Fishman EK. Surgical- ly corrected congenital heart disease: utility of 64-MDCT. AJR Am J Roentgenol 2008; 191: 854-61. 28. Groves AM, Chiesa G, Durighel G, Goldring ST, Fitzpatrick JA, Uribe S et al. Functional cardiac MRI in preterm and term newborns. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2011; 96: F86-91. 29. Gutiérrez FR, Ho ML, Siegel MJ. Practical applications of magnetic resonance in conge- nital heart disease. Magn Reson Imaging Clin N Am 2008; 16: 403-35. 30. Grotenhuis HB, Mertens LL. Recent evolu- tions in pediatric and congenital echocardio- graphy. Curr Opin Cardiol 2015; 30: 118-24. 31. Fister P, Paro-Panjan D. Pomen merjenja tkiv- ne nasičenosti s kisikom z metodo spektrosko- pije v neonatologiji. V: Kržišnik C, Battelino T, ur. Izbrana poglavja iz pediatrije 25. Ljubljana: Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Katedra za pediatrijo; 2013: 121-8. 123 Slov Pediatr 2017; 24 32. Fister P. Uporaba spektroskopije blizu infrar- deče svetlobe za oceno preskrbe s kisikom in prekrvitve možganov pri novorojenčku. V: Paro-Panjan D, ur. Neonatalna nevrologija. Ljubljana: Klinični oddelek za neonatologi- jo, Pediatrična klinika, UKC Ljubljana; 2014: 125-41. 33. Mittnacht AJ. Near infrared spectroscopy in children at high risk of low perfusion. Curr Opin Anaesthesiol 2010; 23: 342-7. 34. Goff DA, Buckley EM, Durduran T, Wang J, Licht DJ. Noninvasive cerebral perfusion imaging in high-risk neonates. Semin Perina- tol 2010; 34: 46-56. 35. Gržinić J. Posebnosti zdravstvene nege novo- rojenčkov s prirojeno srčno napako. V: Žon- tar T, Kvas A, ur. Atrijska fibrilacija, žensko srce, prirojene srčne napake. Šmarješke topli- ce: Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v kardiologiji in angiologiji; 2016: 67-73. 36. Gupta N, Kamlin CO, Cheung M, Stewart M, Patel N. Prostaglandin E1 use during neonatal transfer: potential beneficial role in persistent pulmonary hypertension of the newborn. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2013; 98: F186-8. 37. Aykanat A, Yavuz T, Özalkaya E, Topçuoğlu S, Ovalı F, Karatekin G. Long-Term Prosta- glandin E1 Infusion for Newborns with Criti- cal Congenital Heart Disease. Pediatr Cardiol 2016; 37: 131-4. 38. Young TE, Mangum B. Neofax 2010. 23th Ed. Montvale: Thomson Reuters; 138-9. Kontaktna oseba/Contact person Doc. dr. Petja Fister, dr. med. Klinični oddelek za neonatologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Bohoričeva 20, 1000 Ljubljana E-pošta:petja.fister@kclj.si Prispelo/Received: 26. 2. 2017 Sprejeto/Accepted: 27. 3. 2017