I-140 Zdrav Vestn Supl | junij 2012 | Letnik 81 PregLednI čLanek/reVIew Izvleček Temporalni arteritis je sistemski vasku- litis, za katerega so značilni znaki vnetja in zapleti zaradi lokalne prizadetosti žilja, ki pri manjših žilah privede do ishemije, pri velikih žilah pa do razširitve in anevrizem. Bolniki pogosto tožijo za novonastalim gla- vobolom, bolečinami pri žvečenju, revmat- sko polimialgijo in motnjami vida. Pogosto so prisotni znaki sistemskega vnetja z zviša- nima vrednostima SR in CRP. Očesni simp- tomi se pojavljajo pri 30—75 % bolnikov, pri približno 15 % ljudi pa nastopi trajna priza- detost vida. Posebej pozorni moramo biti na opozorilne znake, kot so prehodne motnje vida (amaurosis fugax), zameglitev slike ob spremembi telesnega položaja in dvojni vid. S pravočasnim imunosupresivnim zdravlje- njem lahko pri bolniku preprečimo izgubo vida. Ko je vid že prizadet, je zdravljenje usmerjeno predvsem k ohranitvi vida na zdravem očesu. V prispevku predstavljamo značilnosti temporalnega arteritisa s pou- darkom na prizadetosti vida in pet primerov bolnikov, ki ilustrirajo raznovrstnost klinič- ne slike te bolezni na očeh. Abstract Giant-cell arteritis is a systemic vasculitis with characteristic inflammation and vascu- lar involvement. Vasculitis of small vessels leads to ischaemia, whereas vasculitis of larger vessels leads to dilatation and forma- tion of aneurysms. Patients often complain of headache, jaw claudication, polymyalgia rheumatica and visual loss. Systemic symp- toms with elevated ESR and CRP are often present. Visual symptoms are present in 30–75 % of patients. Approximately 15 % of patients suffer from permanent visual loss, which can be preceded by warning signs that include amaurosis fugax and diplopia. Prompt immunosupressive treatment can prevent visual loss. When already affected, corticosteroids are important to preserve the remaining visual function. We present cha- racteristics of the disease with the emphasis on visual loss and five patients that illustrate the diversity of clinical presentation. Očesna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Grablovičeva 46, 1000 Ljubljana Korespondenca/ Correspondence: prof. dr. Marko Hawlina, dr. med., Očesna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, grablovičeva 46, 1000 Ljubljana email: marko. hawlina@mf.uni-lj.si Ključne besede: velikocelični arteritis, revmatska polimialgija, anteriorna ishemična optična nevropatija, posteriorna ishemična optična nevropatija, okluzija centralne mrežnične arterije Key words: temporal arteritis, rheumatic polymyalgia, anterior ischaemic optic neuropathy, posterior ischaemic optic neuropathy, central retinal artery occlusion Citirajte kot/Cite as: Zdrav Vestn 2012; 81: I-140–50 Prispelo: 12. feb. 2012, Sprejeto: 30. apr. 2012 Prizadetost vida pri temporalnem arteritisu Visual Loss due to giant Cell arteritis ana Fakin, Viktorija kerin, Marko Hawlina Zdrav Vestn Supl | Prizadetost vida pri temporalnem arteritisu I-141 PregLednI čLanek/reVIew Na podlagi klinične slike razlikujemo med različnimi kliničnimi podtipi. Za kra- nialni TA so značilni ishemični zapleti v po- dročju očesa, obraza in centralnega živčne- ga sistema. Pri velikožilnem TA so prisotne zapore subklavijske in aksilarne arterije.5 Aortni TA, ki se pojavlja pri 10–15 % bolni- kov, se kaže z razširitvijo aorte in nastankom anevrizem ter zapleti, kot so disekcija aorte, nenadni razpok in popuščanje aortne za- klopke.16,17 Poznamo tudi buren sistemski vnetni sindrom z nestenozirajočim vaskuli- tisom in »izolirano« revmatično polimialgi- jo, za katero so značilne mialgije, sistemsko vnetje in subklinični vaskulitis.5 Prizadetost vida Očesni simptomi se pojavljajo pri 30– 75 % bolnikov.12,18,19 Mednje uvrščamo izgubo vida različnih stopenj, prehodnje motnje vida, oftalmoplegijo, ptozo, miozo, dvojni vid, očesno bolečino in Hornerjev sindrom.12,18,20 Pri približno 15 % bolnikov s TA pride do nepovratne izgube vida.21,22 Opozorilni znaki pred izgubo vida so ama- urosis fugax, zameglitev slike ob spremembi telesnega položaja in dvojni vid.23 Prizade- tost vida je lahko enostranska ali obojestran- ska. Pri nezdravljenih bolnikih je tveganje za izgubo vida na drugem očesu približno 50 % v nekaj dneh ali tednih.24 Poročajo tudi o primerih, ko je do izgube vida na drugem očesu prišlo že po nekaj urah.25 Popolna oslepitev na obe očesi se ob ustreznem zdra- vljenju pojavi pri manj kot 2 %.26 Diagnoza Leta 1990 so ameriški revmatologi spre- jeli merila za klasifikacijo temporalnega arteritisa, ki so: starost 50 let ali več, nova lokalizacija ali kvaliteta glavobola, klinično spremenjena temporalna arterija, pospešena sedimentacija eritrocitov (SR) nad 50 mm/h in značilna histološka slika biopsije tempo- ralne arterije. Za klasifikacijo morajo biti izpolnjena vsaj 3 merila, ki imajo 91,2-od- stotno specifičnost in 93,5-odstotno obču- tljivost.27 Ta merila so bila oblikovana za razlikovanje TA od ostalih tipov vaskulitisa in niso namenjena postavljanju diagnoze pri Epidemiologija Temporalni arteritis (TA), znan tudi kot velikocelični arteritis, je najpogostejši pri- marni sistemski vaskulitis v odrasli dobi.1 Incidenca TA v Evropi je pri ljudeh, starejših od 50 let, 3–30/100.000/leto. Razmerje med moškimi in ženskami ocenjujejo na 2:5.2 Pr- vič so bolezen opisali leta 1890.3 Patofiziologija Za temporalni arteritis je značilno kro- nično granulomatozno vnetje, ki prizadene velike in srednje velike žile z dobro oprede- ljeno notranjo elastično lamino, najpogoste- je aorto in njene veje.4,5 Imunopatološko gledano sestavljata temporalni arteritis dve komponenti. Prva komponenta je povečana produkcija citoki- nov (npr. interlevkinov 1 in 6), ki povzročijo sistemsko vnetje. Za drugo komponento je značilen interferon gama, ki ga sproščajo T- -limfociti v arterijski steni. Interferon gama aktivira tkivne makrofage, ki povzročijo po- škodbo tkiva. Odgovor na poškodbo je hi- perplazija intime, ki povzroči okluzijo svetli- ne žile in tkivno ishemijo5 (Slika 1). Večina bolnikov ima arteritične spre- membe v vejah karotidnih arterij, kot so po- vrhnja temporalna, okcipitalna, oftalmična in posteriorna ciliarna arterija, ter v verte- bralnih arterijah.5 Pojav ishemije kjer koli vzdolž vidne poti lahko povzroči izgubo vida. Najpogostejši vzrok za prizadetost vida je anteriorna ishemična optična nevropatija (AION), ki nastane zaradi zapore posterior- ne ciliarne ali oftalmične arterije.12 Redkeje je vzrok prizadetosti vida zapora centralne mrežnične arterije, cilioretinalne arterije ali posteriorna ishemična optična nevropatija (PION), ki nastane zaradi zapore arterij, ki prehranjujejo retrobulbarni del vidnega živ- ca.12-14 Klinična slika Najpogostejši simptomi TA so glavobol, bolečine pri žvečenju, motnje vida, revmat- ska polimialgija in sistemski znaki (vročina, utrujenost, hujšanje).15 I-142 Zdrav Vestn Supl | junij 2012 | Letnik 81 PregLednI čLanek/reVIew Slika 1: Patogeneza temporalnega arteritisa. narisana po člankih (5-11) z dovoljenjem avtorice. torskih izpadov, ki upoštevajo horizontalni meridian. Pri PION so najpogosteje prisotni centralni skotomi z zoženjem vidnega polja ali brez njega23,34,35 (Sliki 3 in 4). Na očesnem ozadju pri AION vidimo bledo, edematozno papilo vidnega živca. Včasih so prisotne črtaste (splinter) krvavi- tve ob robu papile in mehki eksudati v peri- papilarnem področju5 (Slika 5). Flourescein- ska angiografija očesnega ozadja nam lahko prikaže izpad prekrvitve na področju poste- riorne ciliarne arterije, centralne mrežnične arterije, mrežnice in vidnega živca.36 Pospešena sedimentacija eritrocitov (SR) in povišana vrednost C-reaktivnega protei- na (CRP) sta nespecifična kazalca vnetja, ki sta zelo pomembna pri diagnosticiranju TA. Pri 90 % bolnikov je SR pospešena preko 50 mm/h.37 CRP je pogosto povišan preko 24,5 mg/l.36,37 Posamezni parameter vnetja ni specifičen za TA, ob upoštevanju obeh pa- rametrov hkrati pa lahko dosežemo 97-od- stotno specifičnost.36 Interlevkin-6 je induktor reakcije akutne faze vnetja in s tem tudi produkcije CRP v jetrih. Zvišane vrednosti interlevkina-6 v plazmi (> 6,1 pg/ml) so predlagali kot ozna- čevalec TA, ki bi lahko bil bolj občutljiv kot SR.37 Trombocitoza s koncentracijo tromboci- tov nad 400 x 109/l je prisotna pri približno 60 % bolnikov s TA (normalne vrednosti: 140–340 x 109/l). Pri bolnikih je pogosto pri- sotna tudi normocitna anemija.36 Pri postavitvi diagnoze si v nejasnih primerih lahko pomagamo z različnimi slikovnimi preiskavami, na primer s flou- resceinsko angiografijo in z MRI.38 Tudi ultrazvočna preiskava temporalne arterije nam prikaže spremembe zaradi edema stene arterije,39 vendar je za potrditev diagnoze še vedno potrebna biopsija. Pri bolnikih s šu- mom aortne insuficience so zaradi nevarno- sti disekcije pomembne slikovne preiskave za prikaz aorte.40 Zdravljenje Temeljno zdravilo za zdravljenje TA so kortikosteroidi. Zaradi možnosti lažno ne- gativnega rezultata biopsije in nevarnosti nepovratne izgube vida moramo pri moč- posameznih bolnikih.28 Zaradi raznoliko- sti klinične slike je pri postavitvi diagnoze pomembna predvsem opredelitev stopnje suma za temporalni arteritis. Zlati standard pri diagnozi TA je biopsija temporalne arterije in histopatološki dokaz (Slika 2), zato biopsijo načrtujemo pri vsa- kem bolniku, pri katerem posumimo na TA. Zaradi preskakujočih mest vnetja (t. i. skip lezije) je rezultat biopsije lahko lažno nega- tiven.29,30 Za biopsijo priporočamo dolžino izrezane arterije vsaj 1 cm.31 Kontralateralna biopsija ni indicirana rutinsko, saj ne pri- speva pomembno k postavitvi diagnoze, je pa pomembna pri klinično sumljivih prime- rih ob negativnem rezultatu prve biopsije.32 Biopsijo opravimo tudi pri bolnikih, ki se zdravijo z antikoagulantnimi zdravili.33 Pri prizadetosti drugih žilnih področij TA obi- čajno diagnosticiramo s pomočjo slikovnih preiskav.5 Pri bolnikih s prizadetostjo vida je vidna ostrina pogosto zelo znižana, več kot 50 % bolnikov lahko na prizadetem očesu šteje le prste oz. zaznava svetlobo.12 Preiskava vi- dnega polja po Goldmannu pri AION pogo- sto pokaže le ostanek vidnega polja v obliki perifernega otoka ali pa različne oblike sek- Zdrav Vestn Supl | Prizadetost vida pri temporalnem arteritisu I-143 PregLednI čLanek/reVIew Slika 2: Histopatološki preparat temporalne arterije s spremembami, tipičnimi za temporalni arteritis (hipeplazija intime s stenozo, destrukcija notranje elastične lamele in prisotnost celic velikank – VV = Vasa vasorum). Vir: arhiv Zvezdane dolenc Stražar, dr. med., Inštitut za patologijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani. bo interferonov v arteriji, deluje pa tudi pro- titrombotično.51 Učinek kortikosteroidnega zdravljenja na prizadetost vida Študije poročajo o različni uspešnosti zdravljenja s kortikosteroidi. Vidna ostrina in vidno polje se izboljšata pri 5–6 % bol- nikov, samo vidna ostrina pa pri 12–16 %. V študiji na 32 bolnikih je prišlo do izboljšanja vidne ostrine pri 16 %, ob čemer pa je vidno polje ostalo močno zoženo.52 V drugi štu- diji na 34 bolnikih se je vidna ostrina v pr- vem mesecu izboljšala pri 15 % očes, pri 5 % pa tudi vidno polje.53 Pri dobro zastavljeni študiji na 84 bolnikih se je vidna ostrina iz- boljšala pri 12 % bolnikov (2 ali več vrstic po Snellenu), pri 6 % pa tudi centralno vidno polje. Do pravega izboljšanja je prišlo le ta- krat, ko so z zdravljenjem s steroidi pričeli v treh ali štirih dneh. Če se bolniku izboljša le vidna ostrina, ne pa tudi vidno polje, gre lahko za priučeno ekscentrično fiksacijo, še posebej, če to opažamo po daljšem času. Po akutni ishemiji pride namreč po približno 6 tednih do atrofije papile vidnega živca in mrežnice, zato po tem času ni znanih fizio- loških osnov za izboljšanje vida, saj so akso- ni najverjetneje trajno poškodovani.36 Poleg možnosti povrnitve vida na prizadetem oče- su je zgodnja uvedba zdravljenja s steroidi pomembna predvsem za ohranitev vida na zdravem očesu. V retrospektivni študiji so ugotovili, da se je pri 91 bolnikih ob kortiko- steroidnem zdravljenju le pri enem bolniku poslabšal vid tudi na drugem očesu.54 Klinični primeri Na Očesni kliniki v Ljubljani je bilo v le- tih 1996–2011 hospitaliziranih 40 bolnikov s temporalnim arteritisom. Opisujemo pet bolnikov z različnimi kliničnimi slikami. Tipični primer temporalnega arteritisa 78-letno gospo je trgalo v predelu obeh ušes, nato jo je en teden zbadalo po celi glavi. Kasneje so bolečine prenehale. V sencih so ji izstopile žile, ki na pritisk niso bile bole- nem kliničnem sumu na TA takoj pričeti z zdravljenjem z visokimi odmerki gluko- kortikoidov.41 Zelo majhna verjetnost je, da zdravljenje s steroidi v prvih dveh tednih vpliva na rezultate biopsije.42 Pri prizadetosti vida pričnemo zdravi- ti s tridnevnim pulzom Metilprednizolona v odmerku 0,5–1 g dnevno. Nadaljujemo s Prednizolonom 1 mg/kg/dan (največ 60 mg/ dan), kar vzdržujemo, dokler se vrednosti vnetnih parametrov ne znižajo (navadno 2–3 tedne), nato pa odmerek zdravila posto- pno znižujemo.43 Priporočeno je zniževanje vsake 1–2 tedna za največ 10 % dnevnega odmerka,44 pri čemer moramo skrbno spre- mljati raven ESR in CRP.43 Po treh mesecih je odmerek steroidov običajno med 10 in 15 mg/dan.44,46 Pri bolnikih brez prizadetosti vida zdra- vljenje pričnemo z zdravljenjem per os po enaki shemi. Trajanje zdravljenja s steroidi je različno, lahko tudi več let. Zdravljenje prilagajamo klinični sliki in vrednostim vnetnih parametrov. Ponovni zagon bolezni je navadno povezan z dvigom vrednosti SR in CRP.5 Bolniki s TA imajo večje tveganje za na- stanek srčno-žilnih in možgansko-žilnih zapletov.47,48 Nekateri avtorji svetujejo do- datno zdravljenje s 75–150 mg acetilsalicilne kisline na dan.49,50 Acetilsalicilna klislina ima protivnetne učinke, še posebej na tvor- I-144 Zdrav Vestn Supl | junij 2012 | Letnik 81 PregLednI čLanek/reVIew Slika 3: Primer vidnega polja pri bolniku z aIOn. Viden je temporalni inferiorni sektorski izpad, ki upošteva horizontalni meridian. bila omejena, rožnata, temporalno nekoliko bledejša. Leva je bila bledorožnata in zabri- sanih robov. Še naprej je prejemala Medrol v odmerku 56 mg, ki ga je nato postopoma zniževala do odmerka 20 mg. Komentar. Šlo je za tipičen potek tem- poralnega arteritisa. Tudi ob negativnem hi- stološkem izvidu biopsije, bi bolezen vseeno zdravili kot temporalni arteritis, saj je njeno stanje izpolnjevalo druga diagnostična me- rila za to bolezen. Temporalni arteritis s povišano telesno temperaturo Sicer vedno zdrava 77-letna gospa je zbo- lela s povišano telesno temperaturo do 38 °C, z nočnim potenjem, s slabim počutjem, huj- šanjem in z bolečinami v nogah. Imela je tudi občutljivo lasišče pri česanju, na pritisk jo je bolelo tudi področje v sencih. Labo- ratorijski izvid je pokazal zvišano vrednost CRP (109 mg/l), normocitno anemijo (Hb 103 g/l, MCV 84,9 fl), trombocitozo (494 x 109/l ) in levkocitozo (L 13,7 x 109/l). Kon- trola po enem tednu je pokazala podobno sliko, poleg tega pa še zvišano vrednost SR (109 mm/h). Za izključitev možnih vzrokov vnetja je opravila slikanje zob in pregled pri pulmologu, ki sta bila brez posebnosti. Zara- di več tednov vztrajajočih težav so jo sprejeli v lokalno bolnišnico, kjer so ponovno ugo- tovili povišane vnetne parametre. Opravila je ultrazvočno preiskavo trebuha, ki je bil v mejah normalnih vrednosti, ugotovili so le manjše vnetje zob. Postavili so diagnozo neopredeljene sistemske vnetne aktivnosti. Po šestih dneh so jo odpustili domov s SR 113 mm/h in CRP 46 mg/l. Teden dni po od- pustu iz bolnišnice je bolnica opazila, da ne vidi polovice vidnega polja na desnem oče- su, naslednji dan se ji je vid poslabšal tudi na levem očesu. Opravila je pregled oftalmo- logu in pri nevrologu, vključno s CT glave, ki ni pokazal sprememb, po treh dneh od pojava očesnih simptomov pa je bila spreje- ta na Očesno kliniko. Na Očesni kliniki so bili ponovno ugotovljeni zvišani parametri vnetja (CRP 53 mg/l, SR 67 mm/h), normo- citna anemija (Hb 108 g/l), trombocitoza (418 x 109/l) in levkocitoza (17,7 x 109/l). Ob pregledu sta bili temporalni arteriji nekoliko če. Ob opisanih težavah je navajala močno splošno okorelost, tako da je zjutraj komaj vstala iz postelje. Shujšala je za 3–4 kg. Opa- žala je, da slabše vidi barve obojestransko, pojavila se ji je megla pred levim očesom, nato na to oko ni več videla. Sprejeli so jo na Očesno kliniko, imela je zvišane vredno- sti SR (70 mm/h), CRP (57 mg/l), trombo- citozo (482 x 109/l) in anemijo (Hb 100 g/l). Na desno oko je videla 0,4 (40 %), na levo pa gib roke na 1 meter. Obe temporalni ar- teriji sta bili nekoliko zadebeljeni s šibkim pulzom. Postavljena je bila diagnoza TA in še isti dan uvedena kortikosteroidna terapija (Solu-Medrol 1g i.v./24h 3 dni, nato pa Me- drol 64 mg/dan). Poleg tega je prejemala še Lekoptin, Tadol, Elderin in Ultop. Za prepre- čevanje steroidne osteoporoze je bil uveden kalcijev karbonat 1 g tbl. in Alfa D3 1 mcg tbl. Opravljena je bila biopsija temporalne arterije levo, ki je pokazala polno razvito histološko sliko TA (obsežna transmuralna mononuklearna celična vnetna infiltracija z velikankami in rupturo elastične lamele). Po 9 dneh je bila odpuščena z Očesne klinike z vrednostmi SR 13 mm/h in CRP pod 3 mg/l. Na desno oko je videla 0,6–0,7 parcialno, na levo oko pa prste na 30 cm. Desna papila je Zdrav Vestn Supl | Prizadetost vida pri temporalnem arteritisu I-145 PregLednI čLanek/reVIew Slika 4: Primer vidnega polja pri bolniku s PIOn. Viden je centrocekalni skotom. izgubo vida. Bolnica je imela tako sistem- ske znake(temperatura, potenje, hujšanje) kot lokalne znake zaradi ishemije (bolečine v lasišču in sencih ter kasneje izguba vida). Klinična slika je bila sprva zavajajoča: zara- di povišane telesne temperature in vnetnih parametrov je bilo diagnosticiranje v lokal- ni bolnišnici usmerjeno v iskanje okužbe ali okultnega malignega procesa, kasneje pa zaradi prizadetosti vida tudi kompresivne spremembe. Zato moramo pri vsaki izgubi vida pri starejšem človeku najprej pomisliti na možnost temporalnega arteritisa. Temporalni arteritis s prehodno izgubo vida 77-letni gospod je nenadno izgubil vid v temporalnem delu vidnega polja desnega očesa. Vid je izgubil, ko se je pripognil in na hitro dvignil. Vid se mu je v nekaj minutah povrnil. To se je isti dan zgodilo še trikrat. Poročal je tudi o novonastalem glavobolu (tiščanje v obeh sencih). V zadnjem času je tudi shujšal. Zdravil se je zaradi arterijske hipertenzije in sladkorne bolezni tipa II (z inzulinom). Zaradi suma na temporalni ar- teritis je bil sprejet na Očesno kliniko. Ob sprejemu je imel zvišane vnetne parametre (CRP 73 mg/l, SR 79 mm/h), ostrina vida je bila na obe očesi 1,0. Preiskava vidnega polja po Goldmannu je na desnem očesu pokaza- la zažetje temporalno zgoraj in spodaj za 10°, nekoliko povečano slepo pego, izoptera II/1 je izključevala. Na levem očesu je bilo vidno polje normalno. Drugi dan hospitalizacije je bila opravljena biopsija desne temporalne arterije, ki je pokazala povsem obliterirano žilno svetlino in histološke spremembe v skladu s temporalnim arteritisom. Bolnik je prejel Solu-Medrol 1 g i.v. 2 dni, nato pa nadaljeval zdravljenje per os v znižanih od- merkih. Po petih dneh je imel SR 26 mm/h. Po enem tednu je bil odpuščen domov ob peroralnem zdravljenju s kortikosteroidi. Ob odpustu je bil vid na obe očesi 1,0 par- cialno. Komentar. Pri bolniku je šlo za priza- detost vida v obliki opozorilnih prehodnih motenj vida in delno izgubo vidnega polja. Zdravljenje s kortikosteroidi je verjetno pre- prečilo večjo izgubo vida. Zato je potrebno zvijugani, zadebeljeni, s slabo tipnimi pulzi. Zenici se nista odzivali na svetlobo. Na de- snem očesu je bila ugotovljena anteriorna ishemična optična nevropatija (AION) z edemom mrežnice v povirju cilioretinalne arterije, na levem očesu pa AION z edemom mrežnice. Na nobeno oko ni zaznavala sve- tlobe. Očesni tlak je bil desno 10 mmHg in levo 9 mmHg. Glede na anamnezo in klinič- no sliko je bila postavljena diagnoza tempo- ralnega arteritisa. Še isti dan je gospa preje- la kortikosteroidno terapijo (Solu-Medrol 1g / dan 5 dni in nato per os 1mg/kg v pada- jočih dozah). Drugi dan po sprejemu je bila opravljena tudi biopsija temporalne arterije, ki je pokazala tipično sliko velikoceličnega arteritisa z žariščnim defektom elastike in bogatim mešanim infiltratom z velikankami. Devet dni po sprejemu je bila odpuščena s klinike s CRP pod 3 mg/l in SR 72 mm/h. Na desno oko je bila slepa, z levim očesom pa je v temporalnem spodnjem delu zaznavala svetlobo in sence premikajočih se ljudi. Leva zenica se je minimalno odzivala na neposre- dnio osvetlitev. Komentar. Glede na anamnezo in kli- nično sliko ter laboratorijske izvide je šlo za TA, ki je bil prisoten že kak mesec pred I-146 Zdrav Vestn Supl | junij 2012 | Letnik 81 PregLednI čLanek/reVIew Slika 5: Primer očesnega ozadja pri bolniku z aIOn. Viden je edem papile vidnega živca in ishemija v področju cilioretinalne arterije. bleda, atrofična papila, ožje arterije in maku- la brez foveolarnega refleksa. Postavljena je bila diagnoza embolije centralne mrežnične arterije desno in stanje po emboliji central- ne mrežnične arterije levo. Opravljena je bila biopsija desne temporalne arterije, ki je tokrat pokazala spremembe, značilne za TA. Po znanih pozitivnih rezultatih biopsije je bolnik pričel z zdravljenjem s kortikostero- idi (Solu-Medrol 500mg i.v. + Ultop 1 caps 3 dni). Komentar. Klinična slika je večplastna. Zdravljenje s kortikosteroidi je bilo odlo- ženo zaradi negativne prve biopsije tem- poralne arterije, hkratne okužbe (pljučnica, epididimitis) in anamnestičnega podatka o krvavitvi iz želodca (kortikosteroidi pove- čajo možnost zapletov na prebavilih). Pri bolniku bi lahko zapora centralne arterije nastopila tudi zaradi trombocitoze v sklo- pu kronične mieloične levkemije. Zato je ob kliničnem sumu na TA kljub negativni prvi biopsiji smiselno uvesti kortikosteroidno zdravljenje ter ponovno opraviti biopsijo. Dvojni vid zaradi internuklearne oftalmoplegije 73-letna gospa je poročala o več tednov trajajočem glavobolu na levi strani tempo- ralno ter bolečinah po celem lasišču, ki so se delno širile v vrat. Ob tem jo je bolelo levo oko ob dotiku oziroma pritisku nanj. Ni imela teka, zato je shujšala za 4 kg, tež- ko je jedla tudi zaradi bolečin v čeljustih. Pregledana je bila pri nevrologu in revma- tologu, nevrološki status in CT sta bila brez posebnosti. Opravila je dopplersko slikanje vratnih žil, ki je pokazalo hemodinamsko pomemben plak v levi zunanji karotidni ar- teriji. Zaradi suma na temporalni arteritis so opravili biopsijo leve temporalne arterije, ki je bila negativna. Pri bolnici se je nenadno pojavil dvojni vid in meglen vid na desno oko, zato je bila sprejeta na Očesno kliniko. Ob sprejemu je bilo desno zrklo odklonje- no navzven in zaostajalo v addukciji, dvojni vid pa je bil izrazitejši pri pogledu v desno. Leva očesna reža je bila nekoliko ožja od de- sne. Na desnem očesu je imela katarakto, na levem očesu vstavljeno intraokularno lečo (IOL) po operaciji katarakte. Vid na desnem ob vsakem pojavu prehodnih motenj vida pri starejših bolnikih najprej pomisliti na TA. Izguba vida ob negativni biopsiji temporalne arterije 79-letnega moškega z levostransko hemi- parezo po večkratnih epizodah možganske kapi s kronično atrijsko fibrilacijo (KAF) ob zdravljenju z Marivarinom in z dilatativno kardiomiopatijo, ki naj bi pred leti krva- vel iz želodčnih razjed zaradi kombinacije acetilsalicilne kisline in Marivarina, so ho- spitalizirali zaradi okužbe spodnjih dihal in epididimitisa. Med hospitalizacijo je oslepel na levo oko. Postavljen je bil sum na TA in opravljena biopsija leve temporalne arterije, ki je bila negativna. Za tem je bila ugotovlje- na kronična mieloična levkemija, potrjena s punkcijo kostnega mozga. Nato je prišlo do nenadnega poslabšanja vida še na desno oko. Napravljen je bil CT glave, ki je poka- zal stare ishemične spremembe. Bolnik je bil sprejet na Očesno kliniko. Ob sprejemu je imel je zvišane vnetne parametre (SR 106 mm/h, CRP 52 mg/l) in trombocitozo (478 x 109/l). Na levo oko je bil slep, z desnim oče- som pa je zaznaval gib roke pred očmi. Nad desno temporalno arterijo je bil tipen pulz, levo je bila vidna brazgotina po biopsiji tem- poralne arterije. Zenici se nista odzivali na osvetlitev. Desno je bila vidna bledejša papi- la in t. i. “cherry red spot” v makuli, levo pa Zdrav Vestn Supl | Prizadetost vida pri temporalnem arteritisu I-147 PregLednI čLanek/reVIew omenjeno diagnozo, visoki sta bili tudi vre- dnosti SR in CRP. Klinično je po zdravljenju z glukokortikoidi prišlo do hitrega izboljša- nja. Zato je pri tej bolezni izjemno pomemb- na ocena dinamike in raznovrstnosti simp- tomov. Zaključek Temporalni arteritis se lahko izrazi z zelo raznoliko klinično sliko, ki obsega tako zna- ke sistemskega vnetja kot tudi zaplete zaradi lokalne ishemije, ki lahko povzroči prizade- tost vida. Pri približno 15 % ljudi ostane vid prizadet trajno, kar je eden izmed najbolj re- snih zapletov. Predstavili smo pet bolnikov, ki so bili zaradi prizadetosti vida v sklopu temporalnega arteritisa sprejeti na Očesno kliniko v Ljubljani. Prvi primer predstavlja tipični potek temporalnega arteritisa z gla- vobolom, s spremenjenimi temporalnimi arterijami, z okorelostjo, s hujšanjem, z zvi- šano vrednostjo SR in s prizadetostjo vida. Pri drugi bolnici se je bolezen izrazila kot mesec dni trajajoči nejasen sistemski vne- tni sindrom, ki je sprožil neuspešno iskanje okužbe ali okultne maligne bolezni. Dia- gnoza je bila postavljena šele, ko je bolnica oslepela na obe očesi. Tretji bolnik je opažal prehodne motnje vida, ki so lahko opozo- rilni znak pred trajno izgubo vida. Utrpel je delno izgubo vidnega polja, zdravljenje s kortikosteroidi je verjetno preprečilo ve- čjo izgubo vida. Pri četrtem primeru je šlo za kompleksno kombinacijo temporalne- ga arteritisa ob hkratni okužbi in levkemiji ter sprva negativni biopsiji, kar je odložilo zdravljenje s kortikosteroidi do izgube vida na drugo oko, pri čemer je bila tudi biopsi- ja pozitivna. Pri peti bolnici se je TA izrazil z dvojnim vidom v sklopu internuklearne oftalmoplegije. Ob negativni biopsiji je bilo diagnosticiranje sprva usmerjeno v iskanje ekspanzivnega procesa, ki ga s CT niso ugo- tovili. Zato so zaključili, da gre za ishemično okluzivno spremembo in uvedli zdravljenje z antiagregacijskimi zdravili. Pri ponovnem zagonu je bila biopsija pozitivna in posta- vljena diagnoza temporalni arteritis. Zadnja primera opozarjata na to, da je lahko pri bolnikih s temporalnim arteritisom biopsija temporalne arterije tudi negativna, kar pa ob očesu je bil 0,6, na levem pa 1,0. Vidno po- lje je bilo normalno, levo le nekoliko zoženo s temporalne strani. Ishihara je bila 11/11 na obeh očesih. Ugotovljena je bila levostranska insuficienca addukcije pri verziji v desno, monokularno so bile addukcije ohranjene na obeh očesih. Postavljena je bila diagnoza internuklearna oftalmoplegija (INO) levo. Premeščena je bila na nevrološko kliniko. Zaradi negativne biopsije so postavili sum na ekspanzivni proces, ki ga s CT niso potr- dili. Zaključeno je bilo, da gre za ishemično okluzivno spremembo in uvedeno antiagre- gacijsko zdravljenje z acetilsalicilno kislino v odmerku 100 mg na dan. Tri dni po od- pustu se je ponovno pojavil hud glavobol in bolečine v čeljustih (ni mogla jesti, lahko je le pila po slamici). Bila je subfebrilna (37 °C), utrujena, zeblo jo je v noge. Ponovno je bila sprejeta na Očesno kliniko. Imela je zvišane vrednosti CRP (198 mg/l), SR (44 mm/h) in trombocitozo (375 x 109/l). Desna temporal- na arterija je bila spremenjena na videz in otrdela. Še na dan sprejema je bilo uvedeno zdravljenje s Solu-Medrolom 500 mg/24h, ki ga je prejemala 3 dni, nato pa peroralno Me- drol v odmerku 64 mg dnevno. Prejemala je tudi Atoris, acetilsalicilno kislino in Ultop. Med zdravljenjem v bolnišnici so kontro- lirali SR in CRP (drugi dan: CRP 156 mg/l, SR 64 mm/h; četrti dan: CRP 42 mg/l, SR 73 mm/h). Ponovno je bila opravljena biopsija, ki je tokrat pokazala histomorfološke spre- membe v skladu z diagnozo temporalnega arteritisa. Ob odpustu je bila očesna giblji- vost izvedljiva v vseh smereh, neomejena in brez dvojnega vida. Vid na desnem očesu je bil 0,6, na levem 1,0. Ob kontroli po treh te- dnih se je počutila dobro, CRP je bil 10 mg/l, SR 27 mm/h. Še vedno je prejemala Medrol v odmerku 24 mg/dan in acetilsalicilno ki- slino. Vidno polje je bilo brez večjih izpadov. Gibljivost ni bila omejena, o dvojnem vidu ni poročala. Komentar. Gre za netipični potek tem- poralnega arteritisa, ki se je najverjetneje za- čel že ob prvih simptomih več tednov pred prvim sprejemom na Očesno kliniko, ven- dar so bili takrat tako vnetni parametri kot biopsija temporalne arterije negativni. Ob ponovnem sprejemu v bolnišnico je biopsija pokazala histološke spremembe v skladu z I-148 Zdrav Vestn Supl | junij 2012 | Letnik 81 PregLednI čLanek/reVIew močnem sumu na to bolezen ne sme odloži- ti uvedbe kortikosteroidnega zdravljenja. Pri temporalnem arteritisu je zelo po- membno, da bolezen čim prej prepoznamo. Na temporalni arteritis pomislimo pri vsa- kem starejšem bolniku, ki ima motnje vida. Pogosto, ne pa nujno, so motnje vida poveza- ne z novonastalim glavobolom, bolečinami pri žvečenju, s spremenjenimi temporalnimi arterijami ter z znaki sistemskega vnetja z zvišanima vrednostma SR in CRP. Posebej pozorni moramo biti na opozorilne znake pred izgubo vida, kot so prehodne motnje vida (amaurosis fugax), zameglitev slike ob spremembi telesnega položaja in dvojni vid. S pravočasnim zdravljenjem s kortikoste- roidi lahko preprečimo izgubo vida. Ko je vid že prizadet, pa je zdravljenje usmerjeno predvsem k ohranitvi vida na zdravem oče- su. Zdrav Vestn Supl | Prizadetost vida pri temporalnem arteritisu I-149 PregLednI čLanek/reVIew 18. Dimant J, Grob D, Brunner NG. Ophthalmoplegia, ptosis, and miosis in temporal arteritis. Neurology 1980; 30: 1054–8. 19. Glutz von Blotzheim S, Borruat FX. Neuro- -ophthalmic complications of biopsy-proven giant cell arteritis. Eur J Ophthalmol 1997; 7: 375–82. 20. Paraskevas KI, Boumpas DT, Vrentzos GE, Mi- khailidis DP. Oral and ocular/orbital manifestati- ons of temporal arteritis: a disease with deceptive clinical symptoms and devastating consequences. Clin Rheumatol 2007; 26 (7): 1044–8. 21. Aiello PD, Trautmanh JC, McPhee TJ, Kunselman AR, Hunder GG. Visual prognosis in giant cell ar- teritis. Ophthalmology 1993; 100 (4): 550–5. 22. Gonzalez-Gay MA, Barros S, Lopez-Diaz MJ, Gar- cia-Porrua C, Sanchez-Andrade A, Llorca J. Giant cell arteritis: disease patterns of clinical presen- tation in a series of 240 patients. Medicine 2005; 84(5): 269–76. 23. Liu GT, Glaser JS, Schatz NJ, Smith JL. Visual mor- bidity in giant cell arteritis. Clinical characteristics and prognosis for vision. Ophthalmology 1994; 101(11): 1779–85. 24. Birkhead NC, Wagener HP, Schick RM. Treatment of temporal arteritis with adrenal corticosteroids: Results in 55 cases in which lesion was proven at biopsy. JAMA 1957; 163: 821–7. 25. Mitra A, Chavan R, Gunda M. Occult giant cell ar- teritis and steroid therapy: how urgent is urgent? Compr Ther 2006; 32(4): 271–3. 26. Hunder GG. Patient information: Polymyalgia rheumatica and giant cell (temporal) arteritis Up- ToDate Jan 2012. Dosegljivo na: http://www.upto- date.com. 27. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, et al. The American Col- lege of Rheumatology 1990 criteria for the classifi- cation of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122–8. 28. Rao JK, Allen NB, Pincus T. Limitations of the 1990 American College of Rheumatology classifi- cation criteria in the diagnosis of vasculitis. Ann Intern Med 1998; 129(5): 345–52. 29. Varma D, O’Neill D. Quantification of the role of temporal artery biopsy in diagnosing clinically suspected giant cell arteritis. Eye 2004; 18: 384–8. 30. Younge BR, Cook BE Jr, Bartley GB, Hodge DO, Hunder GG. Initiation of glucocorticoid therapy: before or after temporal artery biopsy? Mayo Clin Proc 2004; 79: 483–91. 31. Sharma NS, Ooi JL, McGarity BH, Vollmer-Conna U, McCluskey P. The length of superficial temporal artery biopsies. ANZ J Surg 2007; 77: 437–9. 32. Pless M, Rizzo JF 3rd, Lamkin JC, Lessell S. Con- cordance of bilateral temporal artery biopsy in gi- ant cell arteritis. J Neuroophthalmol 2000; 20 (3): 216–8. 33. Mavri A, Vene N. Smernice za vodenje antikoagu- lacijskega zdravljenja. Slovensko zdravniško dru- štvo, Sekcija za antikoagulacijsko zdravljenje in preprečevanje trombemboličnih bolezni pri Zdru- ženju za žilne bolezni. 2. izdaja. Ljubljana, 2009. 34. Hayreh SS. Posterior ischaemic optic neuropathy: Clinical features, pathogenesis, and management. Eye 2004; 18: 1188–1206. Literatura 1. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 318–23. 2. Devauchelle-Pensec V, Jousse S, Destombe C, Sa- raux A. Epidemiology, imaging, and treatment of giant cell arteritis. Joint Bone Spine 2008; 75(3): 267–72. 3. Hutchinson J. Diseases of the arteries: on a peculi- ar form of thrombotic arteritis of the aged which is sometimes productive of gangrene. Arch Surg 1890; 1: 323–9. 4. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis [review]. N Engl J Med 2002; 347: 261–71. 5. Weyand CM, Goronzy JJ. Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica. Ann Intern Med 2003; 139: 505–15. 6. Wagner AD, Goronzy JJ, Weyand CM. Functio- nal profile of tissue-infiltrating and circulating CD68+ cells in giant cell arteritis: evidence for two components of the disease. J Clin Invest 1994; 94: 1134–40. 7. Weyand CM, Goronzy JJ. Arterial wall injury in gi- ant cell arteritis. Arthritis Rheum 1999; 42: 844–53. 8. Weyand CM, Goronzy JJ. Giant cell arteritis as an antigen driven disease. Rheum Dis Clin North Am 1995; 21: 1027–39. 9. Brack A, Geisler A, Martinez-Taboada VM, Youn- ge BR, Goronzy JJ, Weyand CM. Giant cell vascu- litis is a T cell-dependent disease. Mol Med 1997; 3: 530–43. 10. Weyand CM, Wagner AD, Bjornsson J, Goronzy JJ. Correlation of the topographical arrangement and the functional pattern of tissue-infiltrating macrophages in giant cell arteritis. J Clin Invest 1996; 98: 1642–9. 11. Kaiser M, Weyand CM, Bjornsson J, Goronzy JJ. Platelet-derived growth factor, intimal hyperpla- sia, and ischemic complications in giant cell arte- ritis. Arthritis Rheum 1998; 41: 623–33. 12. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman B. Ocu- lar manifestations of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol 1998; 125: 509–20. 13. González-Gay MA, Blanco R, Rodríguez-Valverde V, Martínez-Taboada VM, Delgado-Rodriguez M, Figueroa M, et al. Permanent visual loss and cere- brovascular accidents in giant cell arteritis: predic- tors and response to treatment. Arthritis Rheum 1998; 41(8): 1497–1504. 14. Lee JP, Oliver JM. Anterior segment ischaemia. Eye 1990; 4: 1–6. 15. Smetana GW, Shmerling RH. Does this patient have temporal arteritis? JAMA 2002; 287(1): 92– 101. 16. Blockmans D, de Ceuninck L, Vanderschueren S, Knockaert D, Mortelmans L, Bobbaers H. Repeti- tive 18F-fluorodeoxyglucose positron emission to- mography in giant cell arteritis: a prospective stu- dy of 35 patients. Arthritis Rheum 2006; 55: 131–7. 17. Evans JM, Bowles CA, Bjornsson J, Mullany CJ, Hunder GG. Thoracic aortic aneurysm and rup- ture in giant cell arteritis. A descriptive study of 41 cases. Arthritis Rheum 1994; 37: 1539–47. I-150 Zdrav Vestn Supl | junij 2012 | Letnik 81 PregLednI čLanek/reVIew placebo-controlled, randomized prospective clini- cal trial. Arthritis Rheum 2006; 54: 3310–8. 46. Hoffman GS, Cid MC, Hellmann DB, Guillevin L, Stone JH, Schousboe J, et al. A multicenter, ran- domized, double-blind, placebo-controlled trial of adjuvant methotrexate treatment for giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2002; 46: 1309–18. 47. Ray JG, Mamdani MM, Geerts WH. Giant cell ar- teritis and cardiovascular disease in older adults. Heart 2005; 91: 324–8. 48. Le Page L, Duhaut P, Seydoux D, Bosshard S, Eco- chard R, Abbas F, et al. Incidence of cardiovascular events in giant cell arteritis: preliminary results of a prospective double cohort study (GRACG). Rev Med Interne 2006; 27: 98–105. 49. Lee MS, Smith SD, Galor A, Hoffman GS. An- tiplatelet and anticoagulant therapy in patients with giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2006; 54: 3306–9. 50. Nesher G, Berkun Y, Mates M, Baras M, Rubinow A, Sonnenblick M. Low-dose aspirin and preven- tion of cranial ischemic complications in giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2004; 50: 1332–7. 51. Weyand CM, Kaiser M, Yang H, Younge B, Go- ronzy JJ. Therapeutic effects of acetylsalicylic acid in giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2002; 46: 457–66. 52. Foroozan R, Deramo VA, Buono LM, Jayamanne DG, Sergott RC, Danesh-Meyer H, et al. Recovery of visual function in patients with biopsy-proven giant cell arteritis. Ophthalmology 2003; 110(3): 539–42. 53. Danesh-Meyer H, Savino PJ, Gamble GG. Poor prognosis of visual outcome after visual loss from giant cell arteritis. Ophthalmology 2005; 112(6): 1098–103. 54. Hayreh SS, Zimmerman B. Visual deterioration in giant cell arteritis patients while on high doses of corticosteroid therapy. Ophthalmology 2003; 110(6): 1204–15. 35. Fakin A, Kerin V, Hawlina M. Visual fields in Giant cell arteritis (Horton’s disease). Transl Neurosci 2011; 4(2): 325–30. 36. Hayreh SS, Zimmerman B, Kardon RH. Visual improvement with corticosteroid therapy in giant cell arteritis. Report of a large study and review of literature. Acta Ophthalmol Scand 2002; 80(4): 355–67. 37. Azhar SS, Tang RA, Dorotheo EU. Giant cell arte- ritis: diagnosing and treating inflammatory dise- ase in older adults. Geriatrics 2005; 60(8): 26–30. 38. Schmidt D, Ness T. Ocular findings and differenti- al diagnoses in giant cell arteritis (Arteritis crania- lis). Z Rheumatol 2009; 68(2): 117–23. 39. Karassa FB, Matsagas MI, Schmidt WA, Ioannidis JP. Meta-analysis: test performance of ultrasono- graphy for giant-cell arteritis. Ann Intern Med 2005; 142: 359–69. 40. Nuenninghoff DM, Hunder GG, Christianson TJ, McClelland RL, Matteson EL. Incidence and predictors of large-artery complication (aortic aneurysm, aortic dissection, and/or large-artery stenosis) in patients with giant cell arteritis: a po- pulation-based study over 50 years. Arthritis Rhe- um 2003; 48: 3522–31. 41. Lenton J, Donnelly R, Nash JR. Does temporal ar- tery biopsy influence the management of tempo- ral arteritis? QJM 2006; 99: 33–6. 42. Narvaez J, Bernad B, Roig-Vilaseca D, Garcia-Go- mez C, Gomez-Vaquero C, Juanola X, et al. Influ- ence of previous corticosteroid therapy on tempo- ral artery biopsy yield in giant cell arteritis. Semin Arthritis Rheum 2007; 37: 13–9. 43. Hayreh SS. Management of ischemic optic neuro- pathies. Indian J Ophthalmol 2011; 59: 123–36. 44. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet 2008; 372: 234–45. 45. Mazlumzadeh M, Hunder GG, Easley KA, Cala- mia KT, Matteson EL, Griffing WL, et al. Treat- ment of giant cell arteritis using induction therapy with high-dose glucocorticoids: a double-blind,