Slovenska pediatrija 2025 | 23 Prikaz primera / Case report Izvleček Prispevek prikazuje teoretične osnove za okvaro obrazne- ga živca po perifernem tipu, možne vzroke, oceno stopnje okvare, preiskave in možnosti zdravljenja. Predstavljen je klinični primer deklice, ki je bila obravnavana na Kliničnem oddelku za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo v Univerzitetnem kliničnem centru Ljubljana zaradi tovrstne patologije. Ključne besede: periferna pareza, Bellova pareza, obrazni živec, nervus facialis, otrok. Abstract The paper presents an overview of the theoretical bases of the peripheral facial nerve palsy; possible causes, assess- ment of the degree of damage, diagnostics and treatment options. The clinical case presents a girl with peripheral pal- sy pathology who was treated at the Department for Child, Adolescent and Developmental Neurology at the University Medical Centre Ljubljana. Key words: peripheral palsy, Bell’s palsy, facial nerve, ner- vus facialis, child. Obojestranska akutna periferna okvara obraznega živca – prikaz primera bilateral acute peripheral facial nerve damage – case report Neja Turk Hojs, Tanja Loboda Slovenska pediatrija 1/2025.indd 23 25/04/2025 12:03 24 | Slovenska pediatrija 2025; 32(1) Uvod Obrazni živec (lat. nervus facialis) je VII. možganski živec, ki ima kompleksno anatomijo in številne funkcije, in sicer od inervacije obrazne muskulature, do prevajanja okusa iz sprednjih dveh tretjin jezika, spodbujanja sekrecije iz solzne žleze ter funkcije prevodne poti kornealnega refleksa (1, 2). Okvara obraznega živca je v pediatrični populaciji 2- do 4-krat redkejša kot pri odraslih, a zaradi dramatičnega izgle- da klinične slike pri starših pogosto povzroča veliko zaskrbljenost (3). Po ocenah Wohrerja in sodelavcev priza- dane približno 3–10 od 100.000 otrok in predstavlja enega najpogostejših razlogov za urgentno napotitev otroka na obravnavo (4). Obojestranska priza- detost obraznega živca pa se pojavlja zgolj v 0,2–3 % vseh primerov (5, 6). Okvaro obraznega živca delimo gle- de na mesto okvare na centralni in periferni tip, vzročno pa na prirojeno ali pridobljeno. Pri centralni okvari sprememba zajame zgornji motorični nevron nad jedrom obraznega živca (od ponsa do korteksa), pri periferni okvari pa je mesto spremembe oz. vne- tja periferno. Zgornji motorični nevron obraznega živca se nahaja v motorič- ni skorji frontalnega režnja, njegovi aksoni pa se istostransko spuščajo do jedra obraznega živca v ponsu. Živčne signale jedro sprejema iz desne in leve hemisfere in oživčuje obrazne mišice zgornjega dela obraza. Obrazni živec pa nato iz ponsa vstopi v notranji akus- tični meatus, potuje skozi facialni kanal v temporalni kosti in skozi stilomasto- idni foramen zapusti lobanjski del. Še pred vstopom skozi parotidno žlezo odda nekaj stranskih vej, ob posteri- ornem robu parotidne žleze pa odda 5 terminalnih vej za mišice zgornjega, srednjega in spodnjega dela obraza (7). Centralna okvara se kaže s parezo spo- dnjega dela mimičnih mišic (m. orbicu- laris oris), periferna pa s parezo vseh mimičnih mišic (m. orbicularis oris, m. frontalis in m. orbicularis oculi). Stopnjo periferne pareze ocenjujemo z lestvico po House Brackmannu (I – normalna funkcija do VI – totalna paraliza) (2). V klinični sliki okvare obraznega živca najpogosteje vidimo: ohromitev obra- znih mišic (povešena ustni kot in veka, nezmožnost gubanja čela, nezmožnost zapret veko), izgubo okusa, zmanjša- no solzenje, ugasli kornealni refleks in bolečino v ušesu (2). Gibanje obra- za najlažje ocenimo tako, da bolnika prosimo, naj naguba čelo, dvigne obr- vi, trdno zapre oči in pokaže zobe. Pri manjših otrocih, ki ne sodelujejo, opa- zujemo gibanje njihovega obraza med smehom ali jokom (1, 3). Možni vzroki za okvaro obraznega živca so številni. Lahko so prirojeni, infekcij- ski, neoplastični, travmatski ali idiopat- ski. Približno pri polovici vseh primerov vzroka nikoli ne najdemo in govorimo o t. i. Bellovi parezi (1). Okužba z borelijami laymske borelioze je najpogostejši vzrok okvare obrazne- ga živca pri otrocih v Sloveniji in v drugih endemičnih območjih Evrope. Običajno povzroča enostransko okvaro obraznega živca s pridruženim, pravilo- ma meningitisom brez simptomov (8). V primeru laymske borelioze se značilno za otroka najprej pojavi neboleče ote- kanje obraza in eritem, šele nato zna- ki okvare obraznega živca. To pa ni pa nujno tako (3). Po podatkih slovenskih raziskovalcev je v Sloveniji vzrok periferne okvare obraznega živca v 56 % laymska bore- lioza (najpogosteje B. garinii), pogosto pa omenjeno patologijo povzroča tudi okužba z Epstein-Barr virusom (EBV) ob akutnem vnetju srednjega uše- sa (2). Redkeje okvaro povzročajo še herpes simpleks virus, varicella in coxac- kie virus. Pri akutnem nastanku obo- jestranske okvare moramo pomisliti še na nevroboreliozo, mumps in Guilla- in-Barrejev sindrom (1). V primerih zelo postopnega nastanka okvare obrazne- ga živca je diferencialnodiagnostično treba izključiti holesteatom (3). Diagnozo postavimo klinično s pregle- dom. Za izključitev možnih vzrokov, ki bi jih lahko zdravili, pa pri bolniku odvzamemo kri za krvne in mikrobi- ološke preiskave, premislimo o pot- rebnosti lumbalne punkcije in slikovni diganostiki, in sicer računalniški tomo- grafiji (CT) ali magnetnoresonančnem slikanju (MRI) glave). Elektrofiziolo- ške preiskave (elektromiografija) nam pri periferni okvarie obraznega živca navadno ne podajo dodatnih informa- cij, smiselne pa so za ocenjevanje reha- bilitacije po kirurškem posegu (9). Zdravljenje je usmerjeno, če smo uspe- li opredeliti vzrok okvare obraznega živca. Sicer pa je pomembna zašči- ta očesa z očesno komoro in vlaženje roženice z umetnimi solzami. Nujna je redna fizioterapija obraznih mišic. Predvsem pa se pri idiopatski okvari obraznega živca postavlja vprašanje zdravljenja s kortikosteroidi (KS). Štu- dij na otrocih, ki bi prepričljivo potrdi- le učinkovitost uporabe KS pri tovrstni okvari, je malo. Vseeno pa nekaj avtor- jev poroča, da steroidi lahko skrajšajo čas okrevanja. Če se zanje odločimo, jih je priporočljivo predpisati v prvih 72 urah (oz. najkasneje do 7. dne) od začetka težav (9, 10). Pri otrocih z Bellovo parezo se v 70 % stanje spontano popravi, in sicer je to možno še do približno 6. meseca po okvari. Po preteku 1,5‒2 leti pa mož- nosti za popolno popravo okvare živca ni več (2, 9, 11). Priporočila za obravnavo otrok s peri- ferno okvaro obraznega živca so bila v Sloveniji sprejeta leta 2012, strokovna stališča za obravnavo otrok z akutno zgolj periferno okvaro obraznega živca pa leta 2017 (2, 12). Uporaba strokovnih stališč v praksi je predstavljamo na kli- ničnem primeru. Prikaz kliničnega primera 6,5-letno deklico M. C. je izbrana pedi- atrinja napotila v pediatrično urgen- tno ambulanto zaradi suma na okvaro obraznega živca. Slovenska pediatrija 1/2025.indd 24 25/04/2025 12:03 Slovenska pediatrija 2025 | 25 Ob sprejemu je mama povedala, da deklico že približno 4 dni boli desno uho, zaradi česar je doma prejema- la analgetično terapijo s paracetamo- lom. Ob tem ni imela povišane telesne temperature, imela pa je serozen izce- dek iz nosu ter je občasno pokašljeva- la. Zadnje dni naj bi tudi navajala, da jo moti svetloba, občasno pa je imela blag glavobol. Zjutraj na dan sprejema so starši opa- žali, da deklica spremenjeno mežika in čudno premika ustnice, čeprav temu sprva niso posvečali pretirane pozor- nosti. Za obisk izbranega pediatra so se odločili, ko so jih o slabšanju dekli- činega stanja obvestili iz šole. Deklica je bila sicer do tedaj zdrava in je še nikoli niso obravnavali v bolni- šnici. Rojena je bila po materini prvi nosečnosti, ki je potekala normalno, in sicer v 41. tednu gestacije z urgentnim carskim rezom zaradi nenapredovanja poroda. Kasneje je razvoj potekal nor- malno, prejela je vsa obvezna cepljenja, dodatno še cepivo proti rotavirusu in klopnemu meningoencefalitisu. Nori- ce je prebolela. Podatka o morebitnem piku klopa ni na voljo. V urgentni pediatrični ambulanti so v kliničnem statusu ugotavljali zama- šen nos, povečane podčeljustnićne bezgavke, bobniča pa nista bila por- dela. V nevrološkem statusu je izsto- pal povešen desni ustni kot, na desni strani obraza pa tudi ni zmogla nagu- bati čela ali do konca zapreti očesa. Za nadaljnjo obravnavo in opredelitev vzroka okvare je bila nato sprejeta na otroški oddelek Klinike za infekcijske bolezni in vročinska stanja (KIBVS). Še isti dan je opravila pregled pri speciali- stu otorinolaringologije (ORL) za izklju- čitev otogenega vzroka okvare, ki pa ni potrdil vnetja srednjega ušesa. Tudi posneti avdiogram je bil v mejah nor- male. Zaradi slabšega zapiranja des- nega očesa je prejela vlažilne kapljice za oko in očesno komoro. Pri deklici so med hospitalizacijo opravili odvzem krvi in lumbalno punkcijo, ki je poteka- la brez zapletov. V laboratorijskih izvi- dih so ugotavljali normalne parametre vnetja. Pleocitoze v likvorju ni imela. Na oddelku se je naučila izvajati fizioterapi- jo obraznih mišic. Domov je bila odpuš- čena naslednji dan z diagnozo periferna pareza desnega obraznega živca. Dva dni kasneje pa se je deklica vrnila v urgentno pediatrično ambulanto, ker so se pojavili simptomi še na levi strani obraza. Ob ponovnem sprejemu je mati povedala, da je že na dan odpusta s KIB- VS zvečer opazila, da hčerka ne premika čela tudi na levi strani. Stanje se je pos- labšalo na dan sprejema, ko je deklica zjutraj tožila za glavobolom, bolečinami v mišicah ter ledveno. Večino dopoldne- va je prespala, nato sta z mamo posku- sili opraviti vaje za fizioterapijo obraza. Ob tem je mati ugotovila, da deklica ne zmore premikati celotnega obraza. Ob sprejemu je deklica navajala, da težje požira hrano in tekočine. V nevrološkem statusu ob sprejemu smo opažali, da je obrazna mimika obojestransko odsotna – ni naguba- la čela, ob zapiranju oči sta ostali obe očesni reži odprti (desno 3 mm, levo 1 mm), ustna kota se nista privzdigni- la ob nasmehu. Imela je tudi težave z artikulacijo določenih glasov, hrano SlIK A 1: OBRAZNA MIMIK A V ČASU OBRAVNAVE NA ODDELKU, JANUAR 2023. FIgUre 1: FACIAL ExPRESSIONS DURING HOSPITALIZATION IN THE WARD, JANUARY 2023. Slovenska pediatrija 1/2025.indd 25 25/04/2025 12:03 26 | Slovenska pediatrija 2025; 32(1) in tekočino pa je normalno uživala. Za nadaljnjo obravnavo je bila sprejeta na Klinični oddelek za otroško, mladostni- ško in razvojno nevrologijo (KOOMRN) Pediatrične klinike v Ljubljani. Med hospitalizacijo smo izvedli obšir- ne dodatne preiskave, diagnostici- ranje za opredelitev dogajanja smo usmerili v iskanje vzročnega procesa in opravili preiskave v smeri iskanja oz. izključevanja: • vnetja – določitev C-reaktivnega pro- teina (CRP), hemograma, diferencial- ne krvne slike (DKS); • morebitnega mikrobnega povzro- čitelja (serologija in kultiviranje za borelije iz krvi in likvorja, serologi- ja na prisotnost EBV – bris žrela za povzročitelja Mycoplasma pneumo- niae in Chlamydia pneumoniae); • elektrolitnih, metabolnih motenj in avtoimunološkega dogajanja – dolo- čitev elektrolitov, hepatograma, ščit- ničnih hormonov, biokemije likvorja in antigangliozidnih protiteles; • sprememb v možganih – MRI glave. Opravili smo laboratorijske preiska- ve (vnetni parametri, ionogram, jetrni testi, hemogram in DKS, koagulogram ter ščitnični hormoni), ki so bile vse v mejah normale. Z mikrobiološkimi preiskavami smo v krvi in likvorju iska- li morebitno aktivno okužbo z EBV ali borelijami laymske borelioze, v brisu žrela pa morebitno aktivno okužbo z Mycoplasmo pneumoniae in s Chlamydio pneumoniae. Določili smo morebitno prisotnost antigangliozidnih protite- les za izključitev sindroma Guillan-Bar- re. Vse mikrobiološke preiskave so bile negativne. Zaradi nepojasnjene obo- jestranske periferne okvare obraznega živca je deklica opravila še MRI glave, ki je pokazalo nekoliko izrazitejšo ojačitev obraznih živcev obojestransko, v osta- lem pa je bil izvid normalen. Pri deklici smo že prvi dan hospitali- zacije uvedli parenteralno terapijo z metilprednizolonom, po katerem se je stanje začelo izboljševati. Četrti dan terapije je že bilo opazno izboljšanje okvare na levi strani (ustni kot več ni bil povešen, veko je zmogla zapreti do konca). Na dan odpusta je bila M. C. kardio-re- spiracijsko stabilna, periferna pare- za levo ni bila več prisotna, desno pa se je stanje izboljševalo. Domov smo jo odpustili z navodili o rednem opra- vljanju fizioterapije obraznih mišic ter jemanju vitaminov B-kompleksa. Ob odpustu je glukokortikoide prejemala peroralno, doma pa odmerek zmanjše- vala po shemi. Ob ambulantni kontroli čez 3 mesece je ostajala blaga periferna okvara obraznega živca desno, levo pa je bila obrazna mimika povsem normal- na. Drugih težav ni imela. razpravljanje V prikazu primera smo obravnava- li 6,5-letno deklico M. C. s povešenim ustnim kotom, nezmožnostjo naguba- nja čela in zaprtja veke najprej na desni strani obraza, nato tudi na levi. Klinična slika se je od prvih simptomov spreme- njenega mežikanja z desnim očesom in nezmožnostjo gibanja desnega ustne- ga kota, stopnjevala do polne klinične slike obojestranske okvare obraznega živca v približno 4 dneh. SlIK A 2: OBRAZNA MIMIK A V ČASU KONTROLNEGA PREGLEDA, MAREC 2023. FIgUre 2: FACIAL ExPRESSIONS AT THE TIME OF THE FOLLOW-UP Ex AMINATION, MARCH 2023. Slovenska pediatrija 1/2025.indd 26 25/04/2025 12:03 Slovenska pediatrija 2025 | 27 V anamnezi smo ciljano spraševali o začetku nastanka in napredovanju težav, o pridruženih simptomih in zna- kih, morebitnih sistemskih boleznih ter morebitnem piku klopa. Opravljen je bil natančen klinični status, vključno z nevrološkim pregledom vseh možgan- skih živcev in otoskopskim pregledom ušes. Diferencialno diagnostično smo pomis- lili na najpogostejša povzročitelja, borelije lajmske borelioze in okužbe z EBV. Upoštevali smo strokovna stališča (2) in dekletu že kmalu med obravnavo odvzeli kri in likvor za biokemijske in mikrobiološke preiskave ter za določa- nje koncentracije albumina, IgG, IgM in antigangliozidnih protiteles. Od doda- tnih preiskav je bila obravnavana pri otorinolaringologu za posnetek avdio- grama ter opravila tudi MRI glave. Ker pri dekletu kljub obsežnim preiska- vam nismo ugotovili vzroka težav, smo se odločili za poskusno zdravljenje s KS v odmerku 1 mg/kg telesne teže na dan, in sicer 4. dan od pričetka težav. Na 4. dan zdravljenja (8 dni od pričetka klinične slike) je že bilo opazno izbolj- šanje pareze na levi strani obraza (ustni kot ni bil več povešen, veko je zmogla zapreti do konca), na dan odpusta pa periferna pareza levo več sploh ni bila prisotna, desno pa se je stanje že izbolj- ševalo. Glede na podatke v literaturi je pri 70–80 % bolnikov možno popolno izboljšanje stanja v okviru 6 mesecev po začetku težav. V kolikor pa pareza vztaja po preteku 1.5–2 leti, pa je okva- ra trajna (2, 3, 4, 9). Zaključek Pri naši bolnici je šlo za redek primer obojestranske okvare fobraznega živca neznane etiologije. Po uvedbi zdravlje- nja s kortikosteroidi se je stanje hitro začelo izboljševati. Primer je zanimiv predvsem zato, ker pri otrocih sicer pogosto vidimo okvaro obraznega živ- ca po perifernem tipu, obojestranska prizadetost pa je izjemno redka. Literatura 1. Zaidman C. Facial nerve palsy in children. Dosegljivo na: https://www.uptodate.com/contents/ facial-nerve-palsy-in-children?search=periferal%20 nerve%20palsy&source=search_result&selectedTi- tle=2~150&usage_type=default&display_rank=2#/. 2. Arnež M, Neubauer D, Jenko K. Stališča za obravnavo otrok, mlajših od 18 let, z akutno izolirano periferno okvaro obraznega živca. Zdrav Vestn 2018; 87: 385–92. 3. Shargorodsky J, Lin HW, Gopen Q. Facial nerve palsy in pediatric population. Clin Pediatr 2010; 49 (5): 411–7. 4. Wohrer D, Moulding T, Titomanlio L, Lenglart L. Acute Facial Nerve Palsy in Children: Gold Standard Management. Children (Basel) 2022; 9 (2): 273. 5. Teller DC, Murphy TP. Bilateral facial paralysis: a case presentation and literature review. Otolaryngol 1992; 21 (1): 44-7. 6. Jain V, Deshmukh A, Gollomp S. Bilateral facial paralysis case presentation and discussion of differen- tial diagnosis. J Gen Intern Med 2006; 21 (7): 7–10. 7. Dulak D, Naqvi IA. Neuroanatomy, Cranial Nerve 7 (Facial). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing 2025. Dosegljivo na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ books/NBK526119/. 8. Pleterski-Rigler D. Lymska borelioza pri otrocih. Zdrav Obzor 1991; 25: 297–303. 9. Malik M, Cubitt JJ. Paediatric facial paralysis: An overview and insights into management. J Paediatr Child Health 2021; 57 (6): 786a–90. 10. Hanci F, Türay S, Bayraktar Z, Kabakuş N. Child- hood Facial Palsy: Etiologic Factors and Clinical Find- ings, an Observational Retrospective Study. J Child Neurol. 2019; 34 (14): 907–12. 11. Garro A, Nigrovic LE. Managing Peripheral Facial Palsy. Ann Emerg Med 2018; 71 (5): 618–24. 12. Arnež M. Lymska borelioza pri otrocih. In: Kržišnik C, Batellino T eds. Izbrana poglavja iz pediatrije 24: pediatrična kardiologija, pediatrična epileptologija, vegetarijanska prehrana otrok in mladostnikov, aktual- nosti v pediatriji, pediatrična infektologija. Ljublja- na: Medicinska fakulteta, Katedra za pediatrijo, 2012: 258–72. Neja Turk Hojs, dr. med. Pediatrija Borštnikova d.o.o., Maribor, Slovenija Tanja Loboda, dr. med.* (kontaktna oseba / contact person) Klinični oddelek za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija e-naslov: tanja.loboda@kclj.si prispelo / received: 9. 10. 2024 sprejeto / accepted: 11. 2. 2025 Turk Hojs N, Loboda T. Obojestranska akutna periferna okvara obraznega živca – predstavitev primera. Slov Pediatr 2025; 32(1): 23−27. https://doi.org/10.38031/ slovpediatr-2025-1-04. Slovenska pediatrija 1/2025.indd 27 25/04/2025 12:03