Radio/ Oncol 1999; 33(5uppl 1): 538-539.
Maligni melanom v otroški dobi
Malignant melanoma in childhood
Wolf-Ingo Worret1, Igor Bartenjev2
1 Klinikfuer Dermatologie und Allergologie der Technischen Universitaet Muenchen, Germany, 2Dermatološka klinika Ljubljana, Slovenija
Izvleček: Maligni melanom je v otoški dobi zelo redka oblika malignega obolenja. Zanesljiva diagnoza pomeni izziv tako za klinika kot za patohistologa. Čeprav oba postavita diagnozo melanom silno redko gre kljub vsemu nemalokrat v resnici za benigno pigmentno spremembo. Nekateri podatki in vprašanja v zvezi z melanomi v otroštvu so obravnavani v prispevku. Ključne besede: melanom - diagnostika; nevus pigmentni; otrok
Abstract: Malignant melanoma in childhood is a very rare maglinancy. The accurate diagnosis of melanoma in infants and children present a challenging problem for clinicians and pathologists. It is often "over-diagnosed". Some datas and questiones are disscussed. Key words: melanoma - diagnosis; nevus, pigmented; child
Kljub naraščanju incidence malignega melanoma po vsem svetu in kljub dejstvu, da je postal maligni melanom najpogostejši maligni tumor pri belcih med 25-29 letom starosti pa podobnega naraščanja incidence v prvem in drugem desetletju življenja ne opažamo.1 V otroštvu je namreč maligni melanom zelo redek. Nova raziskava opravljena v ZDA je odkrila, da je incidenca malignega melanoma v prvem desetletju življenja O.S/milijon, v drugem desetletju življenja pa 6.3/milijon.2
Primarni maligni melanom v otroški dobi so raziskovali tudi v Bostonu in ugotovili, da so v 36 letnem obdobju patohistološko diagnostici-rali bolezen pri 23 otrocih (11 dečkov in 12 de-
Naslov avtorja: Prof. Dr. W-l. Worret, Klinik fuer Dermatologie und Allergologie der Technischen Universitaet Muenchen, Biedersteinerstr. 29, D-80802 Muenchen, Germany. Tel.: 0049 89 4140 3182; Fax: 0049 89 4140 3502; E-mail: wolf-ingo.worreKvlrz.tum.de
klic) mlajših od 16 let. Osem izmed teh bolnikov je zaradi napredovanja bolezni umrlo. Podobna raziskava v Angliji je odkrila 24 bolnikov v 12-letnem obdobju.3 Na Danskem ugotavljajo incidenco 0.024 - 0.036/100000 otrok mlajših od 18 let ali en primer malignega melanoma na vsake 3-4 leta.
Razvrščanje otroških melanomov je zelo težavno, saj je njihovo število zelo majhno. Klinično in patohistološko diagnostiko zapleta nejasna razmejitev med Spitz-inim nevu-som (benigni juvenilni melanom) in melano-mom in pomanjkanje objektivnih kriterijev za njuno zanesljivo razmejitev.4 Precej pigmentnih tumorjev je tko v otroštvu napačno, pretirano ocenjenih za melanom. Ko so v multi-centrični raziskavi EORTC ponovno histološko ocenili 102 pigmentna tumorja, ki so jih vodili kot primarne maligne melanome, so diagnozo potrdili samo v 60-ih primerih, 42
Worret WI in sod. / Maligni melanom v otroški dobi
S39
"melanomov", pa so ob ponovnem pregledu ocenili kot melanocitne nevuse.5
Zaradi omenjenih diagnostičnih težav, smatramo danes pri otrocih diagnozo maligni melanom za povsem potrjeno šele, ko bolnik razvije metastaze ali kadar umre. Dodati je potrebno, da so že opisali metastaze Spitz ne-vusa, ki pa imajo benigen potek in dobro pro-gnozo. Kot dejavnik tveganja za razvoj primarnega malignega melanoma v otroški dobi veljajo kongenitalna pigmentna znamenja. V vseh zgoraj navedenih raziskavah se je samo en maligni melanom razvil iz kongenitalnega nevusa, kar priča o tem, da se kongenitalne nevuse kot dejavnik tveganja precenjuje. To morda ne velja za znamenja, ki zavzemajo površino večjo od 10% celotne kože. Tveganje za razvoj malignega melanoma pred 20-im letom starosti je ob takšnem nevusu 8.5%.5,6
Kadar diagnosticiramo melano v otroški dobi je ta navadno debelejši kot pri odraslih. Povprečnoa globina invazije po Breslowu je 4.77 mm.
V vseh drugih aspektih, kot so spol, lokali-zacija, prognostični dejavniki in stopnja preživetja pa so melanomi pv otroški dobi povsem enaki kot pri odraslih. Čeprav redka bolezen je maligni melanom v otroški dobi vendarle bolezen na katero mora tako splošni zdravnik kot dermatolog v primeru sumljive pigmentna spremembe vselej pomisliti.
Literatura
1.	Whited JD, Grichnik JM. Does This patient have a mole or melanoma? JAMA 1998; 279: 696-701.
2.	Golitz LE. Melanocytic naevi and malignant melanoma in children. Clin Dermatol 1998; 235.
3.	Handfield-Johnes SE, Smith NP. Malignant melanoma in childhood. Br J Dermatol 1996; 134: 60716.
4.	Barnhill RL. Cutaneous melanoma and atypical Spitz tumors in childhood. Cancer 1995; 76: 183345.
5.	Garbe C. Melanozytaere Naevi und Melanome in Pediatrische Dermatologie. In: Traupe H, Hamm H (eds.). Berlin- Heidelberg; Springer Verlag: 1999.
6.	Illig L, Weidner F, Hundeiker M, et al. Congenital nevi > 10 cm as precursors to melanoma. Arch Dermatol 1985; 121: 1274.81.
Radiol Oncol 1999; 33(Suppl 1): S38-S39.