397 Slov Pediatr 2018; 25: 397-401 Prikaz primera / Case report LICHEN STRIATUS – PRIKAZ PRIMERA LICHEN STRIATUS – A CASE REPORT Ž. Lebar 1 , V . Dragoš 2 (1) Splošna bolnišnica Murska Sobota, Murska Sobota, Slovenija (2) Dermatovenerološka klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija IZVLEČEK V prispevku prikazujemo primer devetletne deklice, ki smo jo ambulantno obravnavali na Dermatovene- rološki kliniki v Ljubljani zaradi nenadno nastalega, dva tedna trajajočega in linearno potekajočega bledo rožnatega izpuščaja v področju levega spodnjega uda. Pred pojavom izpuščaja je bila prehlajena. Glede na klinično sliko smo postavili diagnozo lichen striatus. Za biopsijo kože se zaradi klinično jasne diagnoze nismo odločili. Pravilna postavitev diagnoze na podlagi klinične slike je nadvse pomembna, saj se tako izognemo nepo- trebnim diagnostičnim preiskavam. Zelo pomembno je tudi, da bolnika in starše pomirimo ter jih natančno seznanimo s potekom bolezni. Pojasnimo jim, da bolezen ni nevarna in da se pozdravi spontano. Ključne besede: lichen striatus, Blaschkove linije, eritematozne papule, lichen striatus albus, lichen striatus na nohtih, pruritus. ABSTRACT We present the case of a 9-year-old girl, who was treated in the Outpatient Department of the Dermatol- ogy Clinic in Ljubljana due to the sudden appearance of a linear, pale pink rash on the left lower limb two weeks previously. Before the onset of the rash, the girl had had a cold. Based on the clinical features, we diagnosed lichen striatus. The diagnosis was clear clinically, so no further investigations, such as skin bi- opsy, were needed. Making the correct diagnosis on the basis of the clinical picture is important because unnecessary diagnos- tic tests can then be avoided. It is also important to reassure and inform the children and their parents about the disease, its benign nature and its spontaneous regression without treatment. Keywords: lichen striatus, Blaschko's lines, erythematous papules, lichen striatus albus, nail lichen striatus, pruritus 398 Slov Pediatr 2018; 25 UVOD Lichen striatus je vnetna kožna bolezen, ki je najpo- gostejša pri otrocih. Je pridobljena, benigna, asimp- tomatska in samoomejujoča. Tipično se pojavlja enostransko in sledi Blaschkovim linijam. Pojavi se nenadno, polna klinična slika pa se razvije v nekaj tednih. Do popolnega umika kožnih sprememb pri- de v 6–12 mesecih. Kasneje se lahko ponovi. V ne - katerih primerih so lahko prizadeti tudi nohti (1, 2). PRIKAZ KLINIČNEGA PRIMERA Devetletna deklica je bila napotena v Otroško am- bulanto Dermatovenerološke klinike zaradi linearno potekajočega bledo rožnatega izpuščaja v področju levega spodnjega uda, ki je vztrajal že dva tedna. Pred pojavom izpuščaja je bila prehlajena. V druži- ni ni bolnikov s kroničnimi boleznimi kože. V zgo- dnjem otroštvu so jo obravnavali zaradi VUR pete stopnje. Sicer je deklica zdrava, ne prejema rednega zdravljenja in nima znanih alergij. Ob kliničnem pregledu v somatskem statusu ni bilo odstopanj od normalnih vrednosti, v dermatološkem statusu pa je bilo prisotno po levem spodnjem udu od narta preko goleni in stegen po Blaschkovi liniji potekajoče ble- do rožnato eritemoskvamozno žarišče s premerom 1–2 cm. Spremembe niso povzročale simptomov. Klinično so ustrezale spremembi lichen striatus, zato se za dodatno diagnosticiranje nismo odločili. Zdravljenje ni bilo potrebno. Na kontrolni pregled k dermatologu je nismo naročili, saj lahko bolezen spremlja osebni pediater. RAZPRA VLJANJE Pri devetletni deklici smo diagnozo lichen striatus postavili na podlagi klinične slike ob upoštevanju podatka o preboleli okužbi. Lichen striatus je rela- tivno redka bolezen, ki se lahko pojavi v vseh staro- stih obdobjih. Vrh pojavljanja je pri otrocih v staro- sti 5–15 let, saj v tej starostni skupini beležimo več kot polovico primerov bolezni. Prisotna je pri vseh rasah, pogosteje pri ženskah. V številnih primerih ostane nediagnosticirana (2, 4). Devetletna deklica je pred kratkim prebolela pre- hlad, a je bila brez znanih alergij oz. pridruženih Slika 1. Lichen striatus pri devetletni deklici. Figure 1. A 9-year-old girl with lichen striatus. Slika 2. Diagnozo smo postavili klinično. Figure 2. The diagnosis was made clinically. 399 Slov Pediatr 2018; 25 bolezni. Etiologija bolezni lichen striatus ni pov- sem jasna. Najbolj sprejeta je teorija o kombinaciji genetske nagnjenosti in zunanjih sprožilnih dejav- nikov. K bolezni lichen striatus so bolj nagnjene osebe s pozitivno osebno ali družinsko anamnezo o atopiji, kar 60–85 % bolnikov pa ima pozitivno osebno ali družinsko anamnezo astme, atopijskega dermatitisa in alergijskega rinitisa (4). Zunanji spro - žilni dejavniki so virusne okužbe, poškodbe, preob- čutljivostne reakcije, cepljenje, zdravila, ultravijo- lični žarki, poškodbe, plenični izpuščaj in nosečnost (1–3). V družini se bolezen pojavlja redko, pojav pri sorojencih pa kaže na delovanje zunanjega sprožil- nega dejavnika iz okolja (5). Pri deklici so bile kožne spremembe prisotne na le- vem spodnjem udu in so potekale od narta preko goleni in stegen po Blaschkovi liniji. Lichen stria- tus se pojavi na mestu Blaschkovih linij, tj. linij, po katerih se razvija epidermis in dermis med embrio- genezo. Tipično se bolezen pokaže z nenadnim izbruhom ploščatih eritematoznih papul, ki so lahko rdečka- ste, rožnate ali kožne barve. Lichen striatus sledi Blaschkovim linijam v ozkih, posameznih in eno- stranskih pasovih, ki so lahko enotni ali prekinjeni. Najpogosteje so prizadeti udi, sledijo trup, zadnji- ca, obraz in nohti. Značilno je pojavljanje vzorca V na hrbtu in vzorca S lateralno in spredaj na trupu. Lichen striatus navadno ne spremljajo simptomi, lahko pa se pojavi srbečica, ki spremlja do 1/3 pri - merov in je bolj značilna pri osebah z znano atopijo (2). V našem primeru ni povzročal nikakršnih simp - tomov. Lichen striatus se pojavlja v treh morfoloških raz- ličicah. Napogostejši je tipičen lichen striatus, ki smo ga ugotavljali tudi v našem primeru. Kaže se z diskretnimi, 1–4 mm velikimi ploščatimi eritema - toznimi papulami, ki so lahko gladke ali se luščijo. Lahko so rdečkaste, rožnate ali kožne barve. Redko so prisotni mehurčki. Spremembe sledijo Blaschko- vim linijam. Ta oblika bolezni se pojavlja v 80 %. Različici lichen striatus albus in lichen striatus na nohtih se pojavljata bistveno redkeje (2). Diagnozo lichen striatus postavimo klinično na podlagi značilnih kožnih sprememb. Če dvomimo, s kožno biopsijo bolezen potrdimo histopatološko. V našem primeru je bila klinična slika jasna, zato se za dodatne preiskave nismo odločili. Histopatološka preiskava za lichen striatus ni povsem specifična, saj v približno polovici primerov ne moremo razli- kovati med kožnimi spremembami lichen striatus, lichen nitidus in lichen planus (1). Diferencialna diagnoza (1, 2, 4): • Blaschkitis je idiopatski, srbeč, papulove- zikularen izpuščaj vzdolž Blaschkovih linij. Blaschkitis se navadno pojavlja pri odraslih, lichen striatus pa pri otrocih. Kaže se z več črtami, medtem ko lichen striatus poteka ne- prekinjeno. Blaschkitis je pogostejši na trupu, lichen striatus pa na udih. Blaschkitis traja Slika 3. Blaschkove linije. Figure 3. Blaschko's lines. 400 Slov Pediatr 2018; 25 največ dva meseca, lichen striatus pa lahko tudi do enega leta (6). • ILVEN (angl. inflammatory linear verrucous epidermal nevus) je različica epidermalnega nevusa in je lahko prisoten že ob rojstvu ali pa se pojavi v otroštvu. Kaže se z enostranskimi in srbečimi eritematoznimi in hiperkeratotič- nimi papulami, ki se lahko zlijejo v plake. ILVEN se navadno ne umakne spontano ter poteka z obdobji poslabšanja in izboljšanja (2). • Linearni lichen planus je redka oblika bo- lezni, ki se pojavlja pri otrocih. Od bolezni lichen striatus se razlikuje po histopatološkem izvidu in izvidu direktne imunofluorescence (2). • Lichenoidna kronična bolezen presadka proti gostitelju (angl. lichenoid graft‑ver‑ sus‑host disease) je linearna sprememba vzdolž Blaschkovih linij. Od bolezni lichen striatus se razlikuje histopatološko in po ana- mnezi presaditve kostnega mozga (2). • Linearna psoriaza je redka različica psoriaze, ki se kaže z jasno razmejenimi eritematoznimi papulami ali plaki. V nejasnih primerih si pri razlikovanju med linearno psoriazo in spre- membami lichen striatus pomagamo s histo- loško preiskavo. Bolniki z linerano psoariazo imajo lahko tudi druge težave, prisotne pri luskavici. • Linearna porokeratoza je redka različica po- rokeratoze, ki se navadno pojavi do prvega leta starosti in v zgodnjem otroštvu. Kaže se z enim samim plakom ali več plaki s hiperkeratorič- nim robom. Pojavlja se na udih in na trupu ter ima značilno histološko sliko (2). • Linearna oblika eritematoznega lupusa je redka oblika kožnega lupusa in je pogostejša pri otrocih. Največkrat se pojavi na obrazu in se ne umakne spontano. Diagnozo potrdimo z biopsijo kože. Lupus se lahko izrazi tudi na drugih predelih kože ali na sluznicah (2). • Linearna oblika Darierove bolezni. Dariero- va bolezen je generodermatoza, ki se deduje avtosomno dominantno. Navadno se pojavi v mladostništvu in se kaže s keratotičnimi papu- lami kožne ali rumenorjave barve. Pojavlja se na obrazu, prsnem košu in hrbtu, manj pogosto na pregibih. Lichen striatus in linearna oblika Darierove bolezni se razlikujeta po histopato- loški sliki (2). • Incontinentia pigmenti je redka, na kromosom X vezana dominantna generodermatoza, ki se pri bolnikih moškega spola navadno konča s smrtjo. Poleg kože prizadene tudi centralni živčni sistem (CŽS), oči, lase, nohte in zobe. Izrazi se v obdobju novorojenčka z vidnimi linearnimi papulami in vezikli. V nekaj tednih oz. mesecih se prvotne spremembe razvijejo v pas bradavic, nato v hipopigmentirane spre- membe in v končni fazi v hiperpigmentirane spremembe vzdolž Blaschkovih linij (2). Lichen striatus je benigna, samoomejujoča bole- zen, ki je v večini primerov ne spremljajo nikakršni simptomi, zato zdravljenje ni potrebno. Bolnikom in staršem zagotovimo, da bodo spremembe na koži spontano in brez brazgotin v nekaj mesecih izzve- nele. Pojavi se lahko prehodna hipopigmentacija, ki lahko vztraja nekaj let (1, 2). Za obvladovanje srbečice lahko uporabljamo blage do srednje močne topične kortikosteroide, ki sicer na trajanje bolezni in pojav povnetnih hipopigmen- tacij ne vplivajo. V literaturi poročajo, da je v posa- meznih primerih uspešno tudi zdravljenje z lokalni- mi inhibitorji kalcinevrina (2). ZAKLJUČEK V prispevku smo predstavili primer devetletne de- klice s kožno spremembo lichen striatus. Diagnozo smo postavili klinično, za dodatno diagnosticiranje pa se nismo odločili. Zdravljenje ni bilo potrebno. Lichen striatus je benigen in samoomejujoči vnetni dermatitis, ki sledi Blaschkovim linijam. Najpogo- steje se pojavlja v otroštvu in adolescenci. Pomemb- no je, da se tudi pediatri seznanimo s to boleznijo, 401 Slov Pediatr 2018; 25 saj tako bolnika in starše utemeljeno pomirimo in jim zagotovimo, da bolezen nikakor ni nevarna in bo spontano izzvenela. LITERATURA 1. Taieb A, Grosshans E. Lichen Stristus. In: Ir- vine AD, Hoeger PH, Yan AC, eds. Harper's Textbook of Pediatric Dermatology. Hoboken: Blackwell Publishing Ltd, 2011; V ol. 1: 86.1-7. 2. Gupta D, Mathes E. Lichen striatus. Do- segljivo na UpToDate: URL: http://sta- ge14www.uptodate.com/contents/lichen - -striatus?source=search_result&search=Poro keratosis&selectedTitle=3~17#H1842956756 (citirano 20. 10. 2016). 3. Dragoš V , Mervic L, Žgavec B. Lichen striatus in a child after immunization. A case report. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 2006; 15: 178-80. 4. June K. Lichen striatus. Dosegljivo na: URL: http://emedicine.medscape.com/ article/1111723-overview#showall (citirano 20. 10. 2016). 5. Kanegaye JT, Frieden IJ. Lichen striatus: si- multaneous occurrence in siblings. Pediatrics 1992; 90:104. 6. Aravind M. Blaschko linear acquired inflam- matory skin eruption, or blaschkitis, with fe- atures of lichen nitidus. Dosegljivo na: URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/ PMC4810289/. Kontaktni osebi: prim. Vlasta Dragoš, dr. med. Dermatovenerološka klinika Ljubljana Zaloška cesta 2 1000 Ljubljana Slovenija E-pošta: vlasta.dragos@kclj.si Živa Lebar, dr. med., Splošna bolnišnica Murska Sobota Ulica dr. Vrbnjaka 6 9000 Murska Sobota Slovenija E-pošta: z.lebar@gmail.com Prispelo/Received: 5. 5. 2017 Sprejeto/Accepted: 27. 8. 2018