132   |  Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1)
Izhodišča
Predstavljamo primer bolnika z redko 
prirojeno okvaro imunosti (POI) – ARP-
C1B deficienco, ki smo ga pred pre-
saditvijo zaradi nenadzorovane EBV 
limfoproliferativne bolezni zdravili z 
več infuzijami donorskih virusnospe-
cifičnih limfocitov (VSL). Zdravljenje z 
VSL pri bolnikih s POI pred presaditvijo 
je opisano le v redkih primerih. 
Preiskovanci in metode
Družinske člane smo HLA-tipizirali in 
preverili EB. seropozitivnost. Dan pred 
imunoselekcijo smo pridobili mononu-
klearne celice in z EBV-peptivatorjem 
osamili EBV-specifične limfocite, ki so 
izločali inferferon gama. Pred klinično 
uporabo smo izolirano celično frakcijo 
dodatno analizirali.
Rezultati
28-letni bolnik s številnimi zapleti 
ARPC1B deficience je zbolel z EBV+ 
limfoproliferativno boleznijo po 10 
letih stabilnega stanja osnovne bolez-
ni. V prvem letu smo bolezen lahko 
nadzorovali s protivirusnim zdravlje-
njem in monoklonskimi protitele-
si, usmerjenimi proti antigenu CD20. 
Po preboleli okužbi z novim korona-
virusom je prišlo do relapsa bolezni, 
ko smo za nadzor nad boleznijo pred 
predvideno presaditvijo krvotvornih 
matičnih celic kombinirali kemotera-
pijo in VSL.
Zaključek
Predstavljamo redek primer zdravlje-
nja z VSL pred presaditvijo pri bolniku 
s POI.
V našem primeru smo dosegli delni 
nadzor nad EBV limfoproliferativno 
boleznijo z uporabo VSL pred presa-
ditvijo. Po uporabi je prišlo do nevro-
loških in oftalmoloških zapletov. Pri 
bolnikih z ARPC1B deficienco lahko 
imunska disregulacija vodi do aloreak-
tivnosti na VSL.
Ključne besede: pomanjkljivost ARP-
C1B, presaditev krvotvornih matičnih 
celic, virus Epstein-Barr.
asist. Gašper Markelj, dr. med.
Klinični oddelek za otroško alergologijo, 
revmatologijo in klinično imunologijo, 
Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični 
center Ljubljana
Bohoričeva 20, 1000 Ljubljana, Slovenija
Primož Poženel, dr. med.
Zavod Republike Slovenije za 
transfuzijsko medicino
Šlajmerjeva 6, 1000 Ljubljana, Slovenija
Tomaž Prelog, dr. med.
KO za otroško hematologijo in 
onkologijo, Pediatrična klinika, 
Univerzitetni klinični center Ljubljana
Bohoričeva 20, 1000 Ljubljana, Slovenija
dr. Tina Plankar Srovin, dr. med.
Klinika za infekcijske bolezni in 
vročinska stanja Ljubljana, Univerzitetni 
klinični center Ljubljana
Japljeva 2, 1000 Ljubljana, Slovenija
Predtransplantacijsko zdravljenje z 
virusno specifičnimi limfociti T pri 
bolniku z redko prirojeno okvaro 
imunosti–ARPC1B deficienco in EBV 
limfoproliferativno boleznijo
Gašper Markelj, Primož Poženel,  
Tomaž Prelog, Tina Plankar Srovin,  
Špela Markelj, Urban Švajger,  
Barbara Jezeršek Novaković, Tadej Avčin
Slovenska pediatrija 3/2022.indd   132 14/09/2022   10:20

Slovenska pediatrija 2022  |   133
asist. Špela Markelj, dr. med.
Otroški oddelek, Očesna klinika, 
Univerzitetni klinični center Ljubljana
Grablovičeva 46, 1000 Ljubljana, 
Slovenija
izr. prof. Urban Švajger, mag. farm.
Zavod Republike Slovenije za 
transfuzijsko medicino
Šlajmerjeva 6, 1000 Ljubljana, Slovenija
prof. dr. Barbara Jezeršek Novaković, 
dr. med.
Oddelek za zdravljenje limfomov, 
Onkološki inštitut Ljubljana
Zaloška cesta 2, 1000 Ljubljana, 
Slovenija
prof. dr. Tadej Avčin, dr. med.
Klinični oddelek za otroško alergologijo, 
revmatologijo in klinično imunologijo, 
Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični 
center Ljubljana
Bohoričeva 20, 1000 Ljubljana, 
Slovenija in 
Univerza v Ljubljani, Medicinska 
fakulteta, Ljubljana, Slovenija
Slovenska pediatrija 3/2022.indd   133 14/09/2022   10:20