RAK SPODNJEGA DELA ŽRELA (IIIPOFARINKSA)
I. Fajdiga, E. Šoba
Anatomija
Hipofarinks, spodnji del žrela, je predel, ki leži med ravnino v višini vhoda v grlo in med ustjem požiralnika. Anatomsko ga sestavljajo tri področja:
-	piriformna sinusa,
-	postkrikoidni predel grla in
-	zadnja stena spodnjega žrela.
Incidenca
Po podatkih Registra raka za Slovenijo sodi rak hipofarinksa med tiste rakave bolezni, ki pri moških najbolj strmo naraščajo. Leta 1972 je bila incidenca 1,1, leta 1976 2,4, leta 1988 4,9, letos lahko pričakujemo 5,83, leta 2000 pa 6,9 obolelih na 100 000 prebivalcev (diagram 1).
Je značilna bolezen moških, pri nas povprečno letno obolita le dve ženski. V primerjavi z drugimi deželami sodimo Slovenci med tiste z višjo obolevnostjo. Pogosteje se pojavlja v Evropi le v Franciji (področje Doubs, Calvados,10 -18 na 100 000), v francoski Švici (Geneva, 6 - 7 na 100 000), drugod po svetu pa v Indiji in med črnskim prebivalstvom v ZDA (1).
V slovenskem prostoru obolevanje za rakom spodnjega žrela ni enakomerno razporejeno. V vinorodnih območjih Novega mesta, Celja, Izole in Maribora je incidenca višja (2).
Histologija
Rak hipofarinksa je pretežno skvamozni karcinom. Za razliko od drugih lokalizacij raka glave in vratu je pogosteje slabo diferenciran. Za to histološko obliko je značilen agresivnejši potek.
Naravni potek bolezni
Rak hipofarinksa se pojavlja pri značilnih rizičnih skupinah: To so pivci, kadilci in podhranjeni ljudje. Pri ženskah moramo biti bolj pozorni pri bolnicah s Plummer-Vinsonovim sindromom in drugimi stanji, povezanimi z malabsorbcijo
83
(B 12, B 6,...). Prag bolečine je pri teh bolnikih visok zaradi kroničnih vnetnih sprememb v žrelu in grlu. Tudi na splošno so manj kritični do svojega zdravja, zato prihajajo na pregled kasno, ko je bolezen že napredovala. Zgodnje težave so le neboleče in neznačilno draženje v žrelu in občutek tujka. Na raka v hlpofarinksu nas zgodaj opozori zastoj sline. Prav tako moramo na to bolezen pomisliti pri bolečini v ušesu ob normalnem otoskopskem izvidu. Otalgija, oteženo in boleče požiranje, krvav izpljunek, hujšanje, sprememba glasu in oteženo dihanje so že simptomi razširjene bolezni. Često pride bolnik kzdravniku le zaradi povečanih metastatičnih bezgavk na vratu, ki so edini znak tega mallgnoma (3).
Če pride v ambulanto bolnik iz omenjenih rizičnih skupin, se ne smemo zadovoljiti z enostavnim pregledom žrela z loparčkom. Hipofarinksa tako ne vidimo. Potreben je posreden pregled z ogledalcem. Če preiskovalec tega ni vešč, je bolnika najbolje napotiti k specialistu otorinolaringologu.
Rak žrela pogosto spremlja okužba. Antibiotična terapija zato vedno zmanjša težave. Vendar le začasno. Obvezno je treba bolnika pregledati čez teden ali največ štirinajst dni. Kolikor tešave povsem ne izginejo, ga je treba nujno napotiti na specialističen pregled. Isto velja v primeru, če težave sicer minejo, povečane bezgavke na vratu pa ostanejo.
Pazljivost je potrebna tudi pri normalnem specialističnem izvidu, če težave ostajajo. Majhen tumor v globlje ležečem predelu spodnjega žrela je težko odkriti z enkratnim posrednim pregledom (pregled z ogledalcem). Kolikor si specialist bolnika ni že sam naročil na kontrolni pregled ga je treba napotiti ponovno.
Specialistična diagnostika se začne z natančnim posrednim pregledom žrela. Zaradi zastoja sline, otekline, ki obdaja tumor, in zaradi navadno močnih žrelnih refleksov teh bolnikov je natančen pregled pogosto nemogoč. V tem primeru se odločimo za neposreden pregled žrela v splošni anesteziji, ki je potreben tudi za natančno oceno razširjenosti procesa in za histološko potrditev z biopsijo. V zadnjem času se za diagnostiko poslužujemo tudi CT, NMR in UZ preiskave vratnih bezgavk. Vedno moramo misliti na oddaljene zasevke, ki so pri tem raku v primerjavi z drugimi raki glave in vratu prisotni v višjem odstotku že ob diagnosticiranju bolezni. Značilnost karcinoma hipofarinksa je multifokalnost. Odkrijemo ga lahko istočasno na več mestih, ki med seboj niso nepovezana , ali pa so povezana submukozno. Pogosto se karcinom pojavi hkrati v požiralniku in traheobronhialnem vejevju, zaradi istih vzročnih dejavnikov. Ob direktoskopiji zato praviloma naredimo še traheobronhoskopijo in ezofagoskopijo. Po vseh teh preiskavah določimo po veljavni mednarodni klasifikaciji TNM stadij, ki je osnova za odločitev o vrsti zdravljenja.
Zdravljenje
Po natančni zamejitvi bolezni, histološki opredelitvi ter po izključitvi oddaljenih metastaz in drugih tumorjev se o zdravljenju vsakega bolnika posvetujemo na ORL - onkološkem konziliju.
84
Tumorje hipofarinksa lahko zdravimo z obsevanjem, kirurško, in s kombinacijo obeh načinov, v zadnjih letih pa se kot dodatno zdravljenje uveljavlja tudi kemoterapija.
Majhne eksofitične tumorje na kateremkoli mestu v hipofarinksu, brez povečanih bezgavk, je možno uspešno ozdraviti z radikalnim obsevanjem (4). Če je le mogoče (zaradi lokalizacije tumorja), pa skušamo tumorje hipofarinksa korenito odstraniti kirurško in jih nato še pooperativno obsevati. Majhne tumorje na določenih mestih spodnjega žrela je možno izrezati tako, da grlo in žrelo ohranimo (delna faringektomija in delna laringektomija). Na žalost je takih primerov le malo, saj bolniki pridejo po pomoč prepozno. Napredovale tumorje spodnjega žrela, teh je največ, lahko odstranimo le s hkratno odstranitvijo celotnega grla in dela žrela.
Če je tumor tako razširjen, da delna operacija žrela (z laringektomijo) ne zadostuje za njegovo radikalno odstranitev, je možna še totalna faringektomija,
s plastično rekonstrukcijo žrelnega kanala (navadno transplantacija jejunuma).
Za tak poseg se odločimo v posebnih primerih. Pri bolnikih s tako obsežnim tumorjem so navadno že v času obravnave prisotne oddaljene metastaze. Ob vseh navedenih posegih je potrebna seveda hkratna odstranitev regionalnih zasevkov na vratu. Ti so pri tumorjih hipofarinksa prisotni v približno 70 % (5). Tudi če jih ni videti, praviloma, odstranimo bezgavke ob zgornjih dveh tretjinah vratnih ven, ker so v večini primerov zajete mikroskopsko. Zato je po vsakem kirurškem posegu potrebno še pooperativno obsevalno zdravljenje. Bolnike z inoperabilnimi tumorji zdravimo le z obsevanjem in, če splošno stanje dopušča, ga kombiniramo še s kemoterapijo.
Operativno zdravljenje je potrebno tudi v nekaterih primerih, ko obsevanje ni bilo uspešno - za odstranitev lokalnega ali regionalnega ostanka.
Komplikacije zdravljenja
Zgodnji komplikaciji po obsevanju sta močno vnetje sluznice žrela -radiomukozitis in vnetje obsevane kože - radiodermatitis. Zaradi edema v grlu je lahko oteženo dihanje. V takih primerih je potrebna začasna, včasih pa tudi stalna traheostoma. Po kirurškem zdravljenju je možen nastanekfaringokutanih fistul, ki se navadno počasi zarastejo same, včasih pa jih je potrebno zapreti z plastičnimi (prostimi ali vezanimi) režnji.
Kasne posledice obsevanja so suha usta (kserostomija), poobsevalna gniloba zob, fibroza vratu s cirkulatornimi motnjami in redko tudi nekroza hrustancev grla. Zaradi rigidnega epiglotisa ter okvarjenega oživčenja tega področja se pogosto pojavljajo aspiracijske bronhopnevmonije.
Obsevanje in spremenjene anatomske razmere povzročajo manjše težave s požiranjem tudi pri ohranitvenih operacijah. Pri širših posegih - odstranitvi dela žrela in celega grla prihaja zaradi velikosti defekta pogosto do stenoze rekonstruiranega ostanka žrela. V hudih primerih, kar je redko, je zato potrebno napraviti gastrostomo. Taki bolniki se težko nauče ezofagealnega govora.
85
Izid zdravljenja
Preživetje bolnikov s karcinomom hipofarinksa je zaradi narave tega raka slabo. Odvisno je predvsem od stadija bolezni. S kombinacijo kirurškega zdravljenja in obsevanja jih pet let preživi le približno 15 % (3), ob samem obsevanju pa manj kot 5 %. 75 % jih umre že v prvem letu po zdravljenju (3).
Literatura
1.	Patterens of cancer in five continents. IARC Sei Publ 1990:1-102.
2.	Pompe-Kirn V.: Incidenca raka ustne votline orofarinksa in hipofarinksa ter grla v
Sloveniji močno narašča. Zdrav vestn 1992;61:193-6.
3.	DeVita V. T., Hellman S. and Rosenberg S. A.: Cancer Principles & Practice of
Oncology. Lipincott, Philadelphia, 1993, 4.Eds.: 647-655.
4.	Fletcher G. H.: Textbook of radiotherapy: Lea & Febringer, Philadelphia, 1980. 5.
Marks J. E., Silverman C.L.: Squamous Carcinoma of the Hypopharynx. Clinics in Oncology 1986;5:505-524.
5.	Marks J. E., Silverman C. L.: Squamous Carcinoma of the Hypopharynx. Clinics
in Oncology 1986;5:505-524.
Leto
Diagram 1 Incidenca karcinoma spodnjega žrela v Sloveniji v letih 1970 do 1990, po podatkih Registra raka za Slovenijo. Y = incidenca (na 100 000 prebivalcev), x = leto, r = 0,88 (nagib 0,177, b = - 347,1, p< 0,01).
86