102 | Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1) Strokovni članek / Professional article Izvleček Paliativna oskrba otrok je specializi- rana paliativna oskrba, ki ima v pri - merjavi s paliativno oskrbo odraslih določene posebnosti. Ne gre namreč le za lajšanje bolečine in drugih simp- tomov pred smrtjo. Namesto obravnav in zdravljenja, ki otroka in družino zgolj obremenjujejo, ne prinašajo pa koris- ti v smislu dolgotrajnega izboljšanja stanja, zdravljenje prilagodimo in uve- demo različne ukrepe za izboljšanje kakovosti življenja otroka in njegove družine. Osnovno oskrbo zagotavlja otro - kov osebni pediater na primarni rav- ni v sodelovanju s patronažno službo. Sekundarna raven in terciarna raven z multidisciplinarnim pristopom pomembno prispevata k celostni obravnavi bolnikov z večorgansko pri- zadetostjo. Multidisciplinarni tim obli- kuje načrt nadaljnjega zdravljenja ter postopke oskrbe nenehno prilagaja rasti in razvoju otroka, napredovanju bolezni, slabšanju bolnikovega stanja in pojavu novih težav. Uvod Po navedbah Svetovne zdravstvene organizacije (SZO) je paliativna oskr- ba pristop, s katerim izboljšujemo kakovost življenja bolnikov in njihovih družin ob soočanju s težavami v zve- zi z neozdravljivo boleznijo. Vključuje preprečevanje in lajšanje trpljenja z zgodnjim odkrivanjem, strokovno pre- sojo ter zdravljenjem bolečine in drugih težav, tako telesnih kot psihosocialnih in duhovnih (1, 2). Paliativna oskrba je osnovna pravica vsakega neozdravljivo bolnega, kar navajajo tudi v Helsinški deklaraciji človekovih pravic, Kodeksu zdravniš- ke etike, Zakonu o pacientovih pravi- cah in drugih listinah. V sodobni laični in strokovni javnosti srečamo številne neresnice, ki so posledica neznanja in pomembno omejujejo izvajanje pravi- ce neozdravljivo bolnega do paliativne oskrbe (Tabela 1). Značilnosti pediatrične paliativne oskrbe Paliativna oskrba: • bolniku zagotavlja lajšanje telesnih, duševnih, duhovnih in socialnih simptomov in težav, ki jih prinaša neozdravljiva bolezen. Smrti niti ne pospešuje niti ne zavlačuje, ampak nudi sistem podpore s postopki in ukrepi, ki bolniku pomagajo, da do smrti živi čim bolj aktivno. Ugodno vpliva na potek bolezni in življenje lahko celo podaljša; • nudi podporni sistem, ki tudi bolni- kovi družini pomaga pri spopadanju z boleznijo svojca in s spremljajočo žalostjo; • pri obravnavi potreb bolnikov in nji- hovih družin uporablja timski pri- stop; • je smiselna v zgodnji fazi bolezni in ob hkratnem izvajanju drugih vrst zdravljenja, ki so namenjene podalj- šanju življenja. Ne glede na to, kdaj in kje oskrbujemo bolnika, naj obravnava poteka nepre- Izzivi sodobne pediatrične paliativne oskrbe Anamarija Meglič Slovenska pediatrija 3/2022.indd 102 14/09/2022 10:20 Slovenska pediatrija 2022 | 103 kinjeno. Paliativni pristop naj bi se pri- čel že zgodaj po postavitvi diagnoze neozdravljiva bolezen in se sprva tudi prepletal z zdravljenjem, usmerjenim k upočasnitvi napredovanja osnov- ne bolezni. Ob napredovanju osnovne bolezni postopno prevlada paliativna oskrba in se nadaljuje z obravnavo v procesu umiranja, smrti in žalovanja. Oskrba umirajočega bolnika je le del celostne paliativne oskrbe (2). Posebnosti pediatrične paliativne oskrbe v primerjavi s paliativno oskrbo odraslih: • številčno je teh bolnikov manj, a so bolj kompleksni kot večina odraslih bolnikov; • spekter bolezni, ki povzročijo smrt otroka pred odraslostjo, je zelo širok in številne uvrščamo med t. i. redke bolezni; • nekatere genetske bolezni prizade- nejo tudi več otrok v družini; • ker se med potekom bolezni otrok razvija, tako telesno kot tudi čustve- no in kognitivno, se spre mi njajo tudi njegove zdravstvene in družbene potrebe ter hkrati otrokovo razume- vanje bolezni in smrti; • skrb za otroka poteka v različnih okoljih, tudi npr. v šoli. Ne glede na neozdravljivo bolezen je izobraževa- nje tudi za bolnega otroka osnovna pravica in poteka dalje, v njegovim zmožnostim prilagojeni obliki. Podobno kot naj bi potekala paliativna oskrba odraslih bolnikov, je tudi palia- tivna oskrba otrok družinsko usmerjena ter vključuje sorojence in stare starše, lahko tudi prijatelje. Poteka namreč v skladu z družinskimi vrednotami, tra- dicijo in kulturo. Oskrba je primerna na kateri koli stopnji bolezni in lahko poteka hkrati z zdravljenjem osnovne bolezni, če je otroka ne obremenjuje in mu koristi. Osebje, ki izvaja paliativno oskrbo otrok, je posebej usposobljeno in izkušeno za oskrbo otrok (3–5). Bolezenska stanja v pediatriji, ki zah- tevajo paliativno oskrbo, razvrstimo v štiri skupine (prirejeno po 6, 7): 1. bolezni, pri katerih je usmerje- no zdravljenje sicer možno, a lah- ko neuspešno, npr. napredovala ali napredujoča rakava bolezen ali rak s slabo napovedjo izida bolez- ni; kompleksna in huda prirojena ali pridobljena bolezen srca; 2. kronično potekajoča potencialno napredujoča bolezenska stanja, ki za ohranjanje kakovosti življenja zahtevajo intenzivno in dolgotraj- no zdravljenje, npr. težka oblika bulozne epidermolize, težke oblike imunske pomanjkljivosti, kronična težka dihalna odpoved; 3. napredujoče bolezni, pri katerih usmerjeno zdravljenje ni mogo- če, npr. napredujoče presnovne motnje, nekatere kromosomske nepravilnosti (npr. trisomija 13 ali trisomija 18); 4. nenapredujoča, a nepopravljiva stanja z veliko verjetnostjo zdra- vstvenih zapletov, npr. težka cereb- ralna paraliza in druga stanja s težko motnjo v razvoju, stanja s hudimi nevrološkimi posledicami zaradi nalezljivih bolezni, obsežna Zmota Resnica Paliativna oskrba za odrasle in otroke je enaka, za otroke jo le nekoliko prilagodimo. Čeprav obstajajo podobnosti in se v osnovnih načelih paliativna oskrba odraslih in otrok ne razlikujeta, ima paliativna oskrba otrok določene posebnosti. Otroška paliativna oskrba je namenjena samo otrokom z rakom. Vsak otrok z napredujočo neozdravljivo boleznijo ima pravico do paliativne oskrbe. Paliativna oskrba je potrebna in primerna šele ob koncu življenja. Paliativna oskrba se začne glede na potrebe otroka in družine: že ob postavitvi diagnoze neozdravljiva napredujoča bolezen ali kadar koli v času napredovanja bolezni. Lahko poteka več let, hkrati z zdravljenjem osnovne bolezni in se nadaljuje skozi preostanek otrokovega življenja. Otroško paliativno oskrbo lahko izvajamo le v dobro opremljenih okoljih. Paliativna oskrba lahko poteka v različnih okoljih in na vseh ravneh zdravstvene obravnave, primarni, sekundarni in terciarni. Ravni so med seboj v oskrbi otroka povezane in delujejo enotno. Paliativna oskrba je načrt opustitve zdravljenja. Paliativna oskrba je nadaljevanje zdravljenja, ki bolniku koristi. Z zdravljenjem ne prenehamo, ampak ga prilagodimo. Otroke moramo vedno zaščititi pred zavedanjem, da umirajo. Otroci, starejši od treh let, intuitivno vedo, da so bolni, da umirajo in da želijo spoznati resnico. Ob prikrivanju resnice so v stiski. Za zmanjšanje stiske je ugodno, da jim ponudi možnost izražanja svojih misli in zastavljanje vprašanj, na katere jim moramo odgovoriti z jasnim, a individualno oblikovanim primernim odgovorom. Otroci o svoji smrti ne želijo govoriti. Otroci o svoji smrti ne govorijo pred starši, ker jih želijo zaščititi pred žalostjo. To ne pomeni, da si pogovora o tem ne želijo. TABELA 1. ZMOTE IN RESNICE O PEDIATRIČNI PALIATIVNI OSKRBI (PRIREJENO PO: INTERNATIONAL CHILDREN‘S PALLIATIVE CARE NETWORK, ICPCN, 3). Slovenska pediatrija 3/2022.indd 103 14/09/2022 10:20 104 | Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1) hipoksična poškodba možganov, težke možganske malformacije. Najpogosteje gre za kompleksno večor- gansko prizadetost z bolezenskimi sta- nji iz več skupin. Obravnava otroka s paliativnimi potrebami Prepoznavanje bolnika in pristop Začetek paliativne oskrbe, ki poteka na vseh ravneh zdravstvene obravnave bolnika, lahko sproži zdravstveni dela- vec na kateri koli ravni. Osnovno oskr- bo zagotavlja otrokov osebni pediater v sodelovanju s patronažno službo na primarni ravni. Sekundarna in terciar- na raven lahko z multidisciplinarnim pristopom pomembno prispevata k celostni obravnavi kompleksnih bolni- kov z večorgansko prizadetostjo. Mul- tidisciplinarni tim za paliativno oskrbo otrok na terciarni ravni sestavljajo otro- kovi lečeči subspecialisti, medicinske sestre, psiholog in po potrebi drugi zdravstveni delavci, med njimi tudi tisti z dodatnim znanjem iz paliativne medi- cine in zdravstvene nege. Paliativna oskrba je učinkovita, če jo v obravnavo vključena dovolj zgodaj. Ugodno je, da se telesne, duševne, duhovne in socialne težave vnaprej predvidimo, da jih preprečimo in s tem celo podaljšamo življenje (3, 5, 6). Pozi - tiven odgovor na vprašanje »Ali bi vas preživetje otroka več kot leto dni pre- senetilo?« je za zdravstvene delavce »poziv«, da moramo paliativno oskrbo uvesti čim prej. Paliativno oskrbo ob koncu življenja naj bi bila uvedli vsaj šest mesecev pred pričakovano smrtjo (8). V praksi nam v pediatriji uspe uves - ti paliativno oskrbo takoj, ko bolezen diagnosticiramo kot neozdravljivo in napredujočo, večinoma le pri novoro- jenčkih ali ob nenadnem pojavu bolez- ni, npr. hudi poškodbi prej zdravega otroka. Pogosteje pristopamo takrat, ko so telesne težave že izrazite ali celo šele takrat, ko otrokovi starši izrazijo vprašanje o koristih številnih ukrepov za izboljšanje stanja. Seznam meril, ki opredeljujejo, ali bi otroku paliativna oskrba koristila, so Bergstraesser in sod. imenovali toč- kovnik pediatrične paliativne oskrbe (angl. Pediatric Paliative Screening Scale, PaPaS Scale) in ga uporabljamo za otroke, starejše od enega leta (9). Bolnike v novorojenčkovem obdobju in do starosti enega leta uvršča po pose- bej prilagojenih merilih (10, 11). Točkovnik pediatrične paliativne oskrbe avtorjev Bergstraesser in sod. obsega vprašanja o trajanju pričako- vanega preživetja, pričakovanem izidu zdravljenja osnovne bolezni in o otro- kovem kliničnem stanju (9) (Priloga 1). Številni avtorji navajajo, da tudi v oko- ljih s sicer razvitim zdravstvenim sis- temom, potrebo po paliativni oskrbi prepoznavamo prepozno (12–14). Vzroki so številni. Gre za nepoznava - nje osnov paliativne oskrbe s prevla- dujočim mnenjem, da je tako ali tako nepotrebna, enačenje paliativne oskr- be z »neuspešnostjo zdravljenja« in posledično izogibanje njeni uvedbi. Neredko izraz »paliativen« tolmačimo kot dejstvo, da bo otrok kmalu umrl. Pogosto je prisotno splošno mnenje, da otrok in družina paliativne oskrbe ne želita. Ob tem se neredko srečujemo z enačenjem načel sodobne paliativ- ne oskrbe otroka s protokoli opustitve in odtegnitve zdravljenja, kar je odraz nepoučenosti in zato povsem napač- no. Bolnika še vedno aktivno zdravimo do konca življenja, a le s postopki, ki so mu izključno v korist in ga ne obreme- njujejo po nepotrebnem ter so v skla- du s strokovno doktrino paliativne medicine. Pri odraslih bolnikih z neozdravljivo boleznijo ima zdravstveno osebje do odkritega pogovora o paliativnih ukre- pih manj zadržkov kot v pediatriji. Pri mlajših odraslih in mlajših starostnikih se zaradi številnih socialnih dejavnikov (npr. skrbi za preživetje otrok) pogoste- je pojavi potreba po jasni napovedi izi- da bolezni tudi s strani samih bolnikov. V pediatriji se večina zdravstvenega osebja za starše neugodnim informa- cijam, če je le možno, izogiba. Staršem želijo vliti upanje na ozdravitev in zato odklanjajo podajanje odkritih infor- macij o otrokovem dejanskem stanju, a hkrati s tem tudi vključitev v paliativ- no oskrbo. Ob čustveni navezanosti na kronično bolnega otroka, ki se dlje časa zdravi na določenem oddelku, si ose- bje ne želi priznati, da zdravljenje otro- ku ni več v korist. Kljub temu se bolnik in svojci slabega stanja slej kot prej zavejo in občutijo stisko. Ker ne dobi - jo priložnosti, da bi zastavili vprašanja o nadaljnjem slabšanju, umiranju in smrti, nanje ne dobijo odgovora. Stro- koven pristop osveščenega in izobraže- nega osebja je zato izredno pomemben (12–14). V klinični praksi pri neozdravljivo bolnih bolnikih, ki se ne zdravijo v enoti intenzivne terapije, sproži raz- mišljanje o spremembi zdravljenja zdravstveni delavec v timu, ki otroka zdravi, zdravnik, medicinska sestra ali psiholog. Prav je, da načrt nadaljnjega zdravljenja najprej zasnuje strokovni tim, ob pogovoru pa ga lečeči zdrav- nik nato na primeren način predstavi otrokovim staršem. Najugodneje je, če se je do takrat že vzpostavil dober odnos med bolnikom, svojci in zdrav- nikom, če starši zdravstvenemu timu zaupajo, če so sproti seznanje- ni z otrokovim stanjem in če zdrav - nik družino pozna. Zdravnik posluša starše in končne cilje zdravstvene oskrbe uskladi s cilji staršev in otro- ka. Vedno je potrebno doseči kon- senz s svojci in jim ne prepustiti odločitve o npr. intenzivnem zdra- vljenju v primeru poslabšanju stanja in o oživljanju. Če v prvem pogovoru o spremembi zdravljenja zdravstveni tim in starši niso usklajeni, nadaljuje- mo z zdravljenjem, ki otroka čim manj obremenjuje, in hkrati redno primer- no komuniciramo s starši o breme- nu in dobrobitih vseh ukrepov. Člani zdravstvenega tima vedno zastopajo enotno strokovno stališče in sodeluje- jo s timom za paliativno oskrbo, kate - rih člani so dodatno izobraženi na tem Slovenska pediatrija 3/2022.indd 104 14/09/2022 10:20 Slovenska pediatrija 2022 | 105 področju. V pediatriji v zdravstvenem timu že v začetku nujno sodeluje psi- holog, ki otroku in svojcem nudi psi- hološko podporo ter jim pomaga pri komunikaciji z zdravstvenim timom. Pri večjih otrocih s težko boleznijo od rojstva vsaj eden od staršev pogos- to popolnoma prilagodi svoje življe- nje negi otroka in postopno slabšanje stanja najtežje sprejme. V teh prime - rih je navadno potrebno več časa za uskladitev načrta, če ta vsebuje npr. tudi omejitev invazivnega zdravljenja v enoti intenzivne terapije v prime- ru dihalne odpovedi, kar otroku ne bi koristilo. Primeren in učinkovit je ustre- zen, spoštljiv, neobsojajoč in nepokro- viteljski odnos zdravnika do staršev, zmožnost poslušanja staršev in razu- mevanja njihove stiske, izgradnja zau- panja in dovolj časa za več pogovorov. V praksi prav v teh primerih opažamo veliko olajšanje in zadovoljstvo staršev, ko zaznajo, da otroka ne prenehamo zdraviti, ampak mu nudimo individu- alno prilagojeno oskrbo, ob kateri se bolje počuti in manj trpi. Pri bolnikih s pričakovano življenjsko dobo manj kot leto dni in s številnimi pridruženimi boleznimi, ki jih še zdravi- mo, takoj uvedemo osnovne ukrepe za lajšanje simptomov, nastajajoče težave pa rešujemo postopno. Ob pričakova- nem preživetju manj kot šest mesecev ter številnih in različnih telesnih, dušev- nih, duhovnih in socialnih simptomih in težavah, ki jih prinaša neozdravlji- va bolezen, je paliativna oskrba nujna, zato ni prav, da je ne glede na razlike v pogojih zdravstvene oskrbe po sloven- skih regijah ne zagotavljamo. Oblikovanje načrta nadaljnjega zdravljenja Prepoznanju bolnika in njegovih potreb sledi načrtovanje nadaljnjega zdravlje- nja. Cilj paliativne oskrbe je izboljšanje kakovosti življenja bolnikov in njiho- vih družin. Gre za prilagoditev celot- ne zdravstvene obravnave otrokovim koristim, tako z opustitvijo nekoristnih obremenjujočih zdravil, preiskav ali napotitev kot z uvedbo različnih ukre- pov za izboljšanje kakovosti življenja otroka in družine ob hkratnem zdravlje- nju sicer neozdravljive osnovne bolez- ni, ki skupaj z zapleti vodi do zgodnejše smrti, kot če bi bil otrok zdrav. Ne gre le za humanost, ki je nekateri zdravstveni delavci premorejo več, drugi pa manj; gre za etično strokovno delo zdravni- ka, ki presodi, kdaj breme nadaljnjega zdravljenja presega verjetno koristnost in uspešnost ter moramo razmisliti o spremembi zdravljenja (15). Bremena in koristi zdravljenja za posameznega bolnika presojamo v skladu z doteda- njim življenjem družine in cilji, ki opre- deljujejo tudi kakovost otrokovega življenja. Tega ne imenujemo odteg- nitev ali opustitev zdravljenja, ampak prilagoditev in sprememba zdravljenja bolnika. Pri izdelavi načrta sodelujejo zdra- vstveni delavci različnih področij. V pra- ksi je običajno tako, da tisti z dodatnim znanjem iz paliativne oskrbe usmerjajo zdravstveni tim, ki ga sestavljajo leče- či otrokovi subspecialisti, medicinske sestre, psiholog in drugi sodelavci s pri - marne, sekundarne in terciarne ravni. Bolnika zdravimo v domačem okolju, v regionalni bolnišnici in terciarni bol- nišnici, zato vsi nivoji med seboj sode- lujejo, poznajo bolnika in delujejo po enotnem načrtu. Najprej ocenimo bolnikovo zdravstve- no stanje, telesni in duševni razvoj in razumevanje bolezni. V pediatriji so ti otroci večinoma večorgansko pri- zadeti, imajo motnjo v razvoju, lah- ko tudi motnjo vida in sluha, pogosto motnjo hranjenja. Predvideti moramo razvoj bolezni, možne pričakovane in nepričakovane zaplete in poslabšanja ter najverjetnejše obdobje preživetja. Otrokovi starši so tisti, ki otroka najbo- lje poznajo in nam predstavijo njihovo videnje stanja, strah pred poslabša- nji in stiske za prihodnost. Neredko se zgodi, da z odkritim pogovorom odpre- mo področja, o katerih do takrat niso mogli ali upali govoriti. Izkaže se, česa si za otroka najbolj želijo in pred čim ga želijo zaščititi. Največjo stisko jim navadno predstavljajo težave v obrav- navi, ki jih enostavno razrešimo (npr. strnjene obravnave, ukinitev številnih nepotrebnih zdravil, prilagoditev časa neprijetnih posegov in podobno). Vsi starši si želijo, da otrok ne bi trpel in da ga ne bi bolelo. Če trpljenje otroka dojemajo subjektivno in je naša preso- ja drugačna, jih poskušamo spoštljivo razumeti ter jih razbremeniti in usmeri- ti pozornost na področja, ki so za otro- ka najpomembnejša. Merila za kakovostno življenje se gle- de na starost zelo spreminjajo. Novo- rojenčku in dojenčku je pomembno, da je sit in brez bolečin ter na toplem v varnem zavetju staršev. Majhnemu otroku veliko pomenita dodatna mož- nost igre in družba sovrstnikov, še ved - no pa prisotnost staršev. Mladostniki cenijo druženje s sovrstniki in potrebu- jejo pogovor o stiskah, ki jih doživlja- jo. Otroka ne moremo ozdraviti, lahko pa dosežemo različne cilje, ki družino veselijo in so jim pomembni. Za lažjo oblikovanje načrta področja razdelimo na preprečevanje in reševa- nje telesnih težav (telesnih simptomov) ter reševanje duševnih stisk in socialnih težav, pri čemer upoštevamo duhovno naravnanost družine. Oskrba telesnih simptomov Telesni simptomi, ki jih obravnavamo v paliativni oskrbi, so bolečina, sla- bost in bruhanje, težave s hranjenjem, prebavne težave z zaprtjem ali dri- sko, dispneja, epileptični krči in dru- gi simptomi, povezani s specifičnim zdravstvenim stanjem (npr. ponav- ljajoče okužbe spodnjih dihal zaradi ponavljajočih se aspiracij ob zateka- nju sline in sluzi v dihala). Ob poznava - nju klinične slike bolezni predvidimo najverjetnejša poslabšanja. Z uvedbo določenih ukrepov jih lahko prepreči- mo in s tem podaljšamo življenje (npr. uvedba intenzivne fizioterapije prsne- ga koša, pripomočki za izkašljevanje, odstranjevanje sline in sluzi, zdravi- la za zmanjšanje izločanja sline). Že načrtovane invazivne posege preteh- Slovenska pediatrija 3/2022.indd 105 14/09/2022 10:20 106 | Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1) tamo z vseh vidikov ter ocenimo bre- me in koristi, (npr. operacija skolioze). Razmislimo, katere obravnave otroku ne prinesejo izboljšanja stanja (npr. pogoste kontrole sluha ali pregledi vida). Če pogoste nevrofizioterapev- tske obravnave bolnika obremenjuje- jo, jih lahko omejimo in prilagodimo. Nikdar ne ukinemo oskrbe, če star- šem vliva upanje na izboljšanje stanja. Ob nadaljnjem sodelovanju večino- ma starši sami uvidijo, kdaj določeni postopki ne koristijo, in sami predla- gajo njihovo postopno ukinitev (npr. pogoste odvzeme krvi za laboratorij- ske preiskave). Ob napredovanju bolezni se telesni simptomi spreminjajo, zato načrt pri- lagajamo. Ob dobrem poznavanju bolnikovega zdravstvenega stanja ter strokovni razgledanosti zdravnikov in predstavnikov zdravstvene nege tudi prepoznamo končno obdobje živ- ljenja. Nekateri starši manjših otrok si želijo, da otrok umre doma, drugi si v strahu, da otroka ne bodo mogli optimalno oskrbeti, želijo bivati v bol- nišnici. Pogovorimo se, kako bomo otroku olajšali dihalno stisko, nemir, slabost in bolečino. Pri večjih otrocih in mladostnikih poslušamo njihove želje in podpremo družino, da zmore primerno oskrbo doma. Mobilni pali- ativni tim izvede obisk na domu za aplikacijo podkožne infuzije protibole- činske mešanice in menjavo urinskega katetra ali hranilne sonde ter je stalno dostopen na telefonu. Če kronično bolan otrok umira v bol- nišnici, prostor prilagodimo in sez- nanimo osebje. Družini zagotovimo možnost sobivanja ali obiskov svoj - cev, kot so babice in dedki; izklopimo naprave, ki oddajajo alarme, v sobo pa naj vstopajo le znane osebe in podob- no. Člani paliativnega tima nudijo podporo tudi osebju. Psihološka oskrba V praksi je najbolje, če čustveno sti - sko bolnega otroka in družinskih čla- nov obravnava psiholog, ki je vključen v tim in izobražen na področju palia- tivne oskrbe. Kljub temu lahko določe- ne otrokove skrbi dobro prepoznavajo tudi drugi sodelavci v timu in zdravnik pediater ali medicinska sestra z dolgo- letnimi izkušnjami v pediatriji, zlasti če si za neposredni stik z bolnikom, star- ši in sorojenci vzamejo dovolj časa. Pomembno je, da se zavedajo, da psi- hološka oskrba ni le tolažba staršem, ampak je njena vsebina bistveno širša v obravnavi in pogovoru z otrokom na različnih razvojnih stopnjah, česar je večinoma vešč le psiholog. V tim vklju- čen psiholog o načinu komuniciranja z otrokom in s starši svetuje tudi manj izkušenim sodelavcem. Skupaj načrtu- jejo psihoterapevtske korake, s kate- rimi omilijo tudi telesne simptome. Pogosto stiske sorojencev ne prepo- znamo in jo zanemarjamo, čeprav so tudi oni pomembno vključeni v oskrbo bolnega otroka, z njim vsak dan komu - nicirajo in so zaradi pomanjkanja časa staršev zaradi posvečanja bolnemu otroku pomembno omejeni v svojih prostočasnih dejavnostih. V oskrbo zato vedno vključimo tudi njih. Socialna oskrba Hudo bolni otroci imajo pravico do izobraževanja, druženja s sovrstni- ki in dejavnosti, ki bi jih opravljali, če bi bili zdravi. Šolanje na domu, obča- sne odhode v šolsko knjižnico in na srečanja s sošolci ali le obisk učite- lja na domu je enostavno urediti, saj so šolski delavci temu običajno zelo naklonjeni. Opogumljanje staršev, da otroka kljub bolezni in oviram (npr. podkožna protibolečinska črpalka, priporočilo o izogibanju okužbam in podobno) odpeljejo na različne pros- točasne dejavnosti, lahko pomembno prispeva k izboljšanju počutja otro- ka in staršev. Starši otrok z napredu- jočo boleznijo se večinoma odločajo za neprekinjeno sobivanje in skrb za otroka med zdravljenjem v bolnišni- ci in doma. Zato moramo poskrbeti tudi za finančno preskrbo družine ob izgubi rednega dohodka vsaj enega od staršev ter jih pravočasno seznani - ti z njihovimi možnostmi in socialnimi pravicami ter jim pomagati pri izvedbi potrebnih postopkov. Duhovna oskrba Dojemanje bolezni, težav v zvezi z zdravjem in predvsem smrti je v različ- nih veroizpovedih različno. Tim za pali- ativno oskrbo zato dejavnosti načrtuje v skladu z verskim prepričanjem bolni- ka in njegovih svojcev ter ne glede na prepričanja članov tima (6, 8). Duhov- no podporo potrebujejo vsi, tudi tisti, ki se opredelijo kot neverujoči. Družini se prilagodimo že v načinu pogovora o smrti, s katero jih moramo seznaniti, se o njej odkrito pogovarjati in seveda razumeti tudi njihova stališča, čeprav so morda povsem drugačna od naših. Obisk duhovnika je lahko dobrodošel že prej in ne šele tik pred smrtjo, če si ga družina želi. Multidisciplinarni tim, ki oblikuje načrt nadaljnjega zdravljenja, postop- ke oskrbe prilagaja sproti, hkrati z otrokovimi rastjo in razvojem, napre- dovanjem bolezni, slabšanjem zdra- vstvenega stanja ter pojavom novih težav. Oskrba se nikoli ne zaključi z bolnikovo smrtjo, saj vključuje tudi podporo družini v procesu žalovanja. Načrt oskrbe je odvisen od časa vklju - čitve bolnika in družine, vrste bolez- ni ter od prepoznanih in izraženih potreb. Strokovnost in izkušnje sode- lavcev v timu, dobra komunikacija in medsebojno spoštovanje med sode- lavci na različnih ravneh zdravstvene obravnave omogočajo kakovostno oskrbo z izključnim ciljem izboljšati kakovost življenja bolnika in družine ter posredno in v več pogledih tudi razbremenitev zdravstvenega siste- ma. V različnih raziskavah so pokaza - li, da lahko s kakovostno paliativno oskrbo zmanjšamo potrebo po inter- vencijah nujne zdravstvene pomoči in število premestitev v bolnišnico zara- di obvladovanja simptomov, ki jih lah- ko oskrbimo tudi v domačem okolju (16–23). Oskrba posameznih podro- čij težav se med seboj prepleta, zato bo ob dobri oskrbi bolečine bolnikov Slovenska pediatrija 3/2022.indd 106 14/09/2022 10:20 Slovenska pediatrija 2022 | 107 strah pred smrtjo izražen bistveno manj in obratno. Z načrtom (Tabela 2) morajo biti sez- nanjeni vsi zdravstveni delavci, ki bodo bolnika oskrbovali doma, poleg izbranega osebnega zdravnika urgen- tna zdravstvena služba na osnovni ravni, zdravstveni delavci v regional- ni bolnišnici in zdravstveni delavci na terciarni ravni. Nedopustno je, da bi bolnikovo oskrbo na sekundarni rav- ni, blizu bolnikovega doma, zavrnili le zato, ker osebje ni vešče paliativne oskrbe, in bi bolnika sprejeli le v terci - arni center. Ugodno je, da so v načrtu navedemo kontakte osebja z doda- tnim znanjem paliativne oskrbe, ki je kadar koli dosegljivo zdravstvenim delavcem, ki se nepričakovano srečajo z otrokom in ne poznajo načrta nadalj - njega zdravljenja. Pri odločanju o spremembi zdravljenja pri bolnikih v enoti intenzivne terapije morajo biti vsi bolniki obravnavani na enak način in brez diskriminacije. Stro- kovne odločitve v zdravstvenem timu o omejevanju določenega zdravljenja (npr. neuvedba dialize ali celo odtegni- tev določenega zdravljenja, npr. zdra - vil za podporo delovanja srca) so zelo težke (15). Pri tem je prav, da sodeluje - jo subspecialisti z vseh področij, ki so seznanjeni z otrokovim celostnim sta- njem in mnenjem družine. Pretehtati moramo pričakovane koristi in bre- mena zdravljenja, razmisliti o poteku bolezni ter možnih nenadnih in nepri- čakovanih spremembah in o posledi- cah odločitve. Starši morajo biti sproti ustrezno seznanjeni s stanjem, njiho- vo mnenje pa moramo upoštevati, a jim ne prepustiti končne odločitve o opustitvi različnih vrst zdravljenja. Odločitev o spremembi zdravljenja (npr. opustitev dialize) je vedno rever- zibilna. Če se bolnikovo zdravstveno stanje izboljša, ponovno presodimo koristi dializnega zdravljenja in pred- tem sprejete spremembe zdravljenja morda prekličemo. Razlogi za odloči- tev o spremembi zdravljenja morajo biti vedno dokumentirani (15). Vsebina načrta paliativne oskrbe otroka Oskrba telesnih simptomov • prepoznati bolečino in druge simptome • predvideti poslabšanja in ukrepe, zdravila • predvideti ukrepe za preprečevanje poslabšanj Psihološka podpora • prepoznati strah in skrbi otroka, staršev, sorojencev • prepoznati otrokov način izražanja stiske in soočanja z njo • spregovoriti o težkih dotedanjih življenjskih izkušnjah, razočaranjih, žalostih • soočanje z žalovanjem Socialna oskrba • prepoznati otrokove socialne potrebe • prepoznati socialne potrebe staršev in sorojencev Duhovna oskrba • spoznati veroizpoved družine, prepoznati, kaj jim je pomembno Pomembno pri oblikovanju načrta nadaljnje oskrbe • določiti odločevalce o oskrbi, glavne oblikovalce načrta • spregovoriti o poteku bolezni • določiti cilje oskrbe • prepoznati potrebe ob koncu življenja TABELA 2. VSEBINA NAČRTA PALIATIVNE OSKRBE OTROKA (PRIREJENO PO 6, 8, 16–23). Slovenska pediatrija 3/2022.indd 107 14/09/2022 10:20 108 | Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1) Zaključek Paliativno oskrbo otrok z neozdravljivo in napredujočo boleznijo zagotavljamo pediatri, pediatrične medicinske sestre in drugi zdravstveni delavci, vključno s psihologi, na vseh ravneh zdravstve- ne obravnave. V Sloveniji potrebujemo širše splošno prepoznavanje potreb in dodatno znanje s tega področja. Prav je, da paliativna oskrba tudi v našem okolju postane sestavni del oskrbe vseh težko bolnih otrok z napredujoči- mi neozdravljivimi boleznimi. Literatura 1. Anon. WHO Definition of Palliative Care. Dosegljivo na: https://www.who.int/cancer/ palliative/definition/en/ 2. Ebert Moltara M. Paliativna oskrba. Šola: tumorji prebavil II. Onkologija 2014; 18(1): 53–5. 3. Anon. Principles of children’s palliative care. Dosegljivo na: http://www.icpcn.org/ principles-of-cpc/ 4. American Academy of Pediatrics. Committee on Bioethics and Committee on Hospital Care. Palliative Care for Children. Pediatrics 2000; 106 (2): 351–7. 5. O’Shea ER, Kanarek RB. Understanding Pediat- ric Palliative Care: What It Is and What It Should Be. Journal of Pediatric Oncology Nursing 2013; 30(1): 34–44. 6. Himelstein BP, Hilden JM, Boldt AM, Weiss- man D. Pediatric palliative care. N Engl J Med 2004; 350(17): 1752–62. 7. Fraser J, Harris N, Berringer AJ, Prescott H, Finlay F. Advanced care planning in children with life-limiting conditions - the Wishes Document. Arch Dis Child 2010; 95(2): 79. 8. Craig F, Abu-Saad Huijer H, Benini F, Kuttner L, Wood C, Feraris PC et al. IMPaCCT: standards of pae - diatric palliative care. Schmerz 2008; 22(4): 401–8. 9. Bergstraesser E, Hain RD, Pereira JL. The devel- opment of an instrument that can identify children with palliative care needs: the Paediatric Palliative Screening Scale (PaPaS Scale): a qualitative study approach. BMC Palliat Care 2013; 12: 1–14. 10. De Lisle-Porter M, Podruchny AM. The dying neonate: family-centered end-of-life care. Neonatal Netw 2009; 28(2): 75–83. 11. Prentice TM, Janvier A, Gillam L, Donath S, Davis PG. Providing clarity around ethical discus- sion: development of a neonatal intervention score. Acta Paediatr 2019; 108: 1453–9. 12. Davies B, Sehring SA, Partridge JC, Cooper BA, Hughes A, Philip JC et al. Barriers to palliative care for children: perceptions of pediatric health care providers. Pediatrics 2008; 121(2): 282–8. 13. Meyer EC, Ritholz MD, Burns JP, Truog RD. Improving the quality of end-of-life care in the pedi- atric intensive care unit: parents’ priorities and rec- ommendations. Pediatrics 2006; 117(3): 649–57. 14. Rushton CH, Reder E, Hall B, Comello K, Sellers DE, Hutton N. Interdisciplinary interventions to improve pediatric palliative care and reduce health care professional suffering. J Palliat Med 2006; 9(4): 922–33. 15. Grosek Š, Grošelj U, Oražem M. Etična pri- poročila za odločanje o zdravljenju in paliativni oskrbi bolnika ob koncu življenja v intenzivni medi- cini. Skupna izjava Slovenskega združenja za inten- zivno medicino in Komisije RS za medicinsko etiko. Univerzitetni klinični center Ljubljana, 2015. 16. Rietjens JAC, Sudore RL, Connolly M et al. Defi - nition and recommendations for advance care planning: an international consensus supported by the European Association for Pallia- tive Care. Lancet Oncology 2017; 18 (9): 543–51. 17. A Guide to Children’s Palliative Care. Fourth edition 2018. Together for Short Lives, Bristol. Dosegljivo na: https:// www.togetherforshortlives.org.uk/ resource/a-guide-to-childrens-palliative-care/ 18. End of life care for infants, children and young people with life-limiting conditions: planning and management. NICE guideline, pub- lished: 7 December 2016. Dosegljivo na: https:// www.nice.org.uk/guidance/ng61 19. Standards of Practice for Pediatric Palliative Care and Hospice (ChiPPS). National Hospice and Palliative Care Organization 2009. Dosegljivo na: https://www.nhpco.org/sites/ default/files/public/quality/Ped_Pall_Care%20_ Standard.pdf. 20. West Midlands Children and Young People’s Palliative Care Toolkit West Midlands Children and Young People’s Pallia- tive Care Toolkit Working Party On Behalf of the West Midlands Paediatric Palliative Care Net- work. Together for Short Lives, Bristol. Doseglji- vo na: https://www.togetherforshortlives.org.uk/ resource/west-midlands-toolkit/ 21. National Consensus Project for Quality Pallia- tive Care. Clinical Practice Guidelines for Quality Palliative Care, 4th edition. V: Richmond, VA: National Coalition for hospice and Palliative Care; 2018. Dosegljivo na: https://www.nationalcoa- litionhpc.org/ncp 22. Pediatric Palliative Care Field Guide. Center to Advance Palliative Care (CAPC) 2020. Dosegl- jivo na: https://media.capc.org/filer_pub- lic/58/70/587067d2-ba65-4263-a29e-5dca6b2e0df/ peds_pc_field_guide_111116.pdf 23. Field MJ, Behrman RE. When Children Die: Improving Palliative and End-of-Life Care for Chil- dren and Their Families. Institute of Medicine (US) Committee on Palliative and End-of-Life Care for Children and Their Families. Washington: National Academies Press; 2003. https://www.ncbi.nlm.nih. gov/books/NBK220803/ doc. dr. Anamarija Meglič, dr. med. (kontaktna oseba / contact person) Klinični oddelek za nefrologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Meglic A. Izzivi sodobne pediatrične paliativne oskrbe. Slov Pediatr 2022; supp(12): 102−108. https://doi.org/10.38031/ slovpediatr-2022-supp-12. Slovenska pediatrija 3/2022.indd 108 14/09/2022 10:20 Slovenska pediatrija 2022 | 109 Zaporedna številka Področje Značilnosti Število točk 1. Potek bolezni in vpliv na otrokove vsakodnevne dejavnosti 1.1 potek bolezni in vpliv na otrokove vsakodnevne dejavnosti v primerjavi z zdravimi vrstniki (vsaj zadnje 4 tedne) stabilno stanje 0 počasi napredujoča bolezen brez vpliva na vsakodnevne dejavnosti 1 nestabilno stanje, z vplivom na izvajanje vsakodnevnih dejavnosti in njihovo omejitvijo 2 hitro napredujoča bolezen s pomembno omejitvijo vsakodnevnih dejavnosti 4 1.2. povečana potreba po bolnišnični obravnavi (> 50 % znotraj treh mesecev, primerjalno za nazaj) ne 0 da 3 2. Pričakovani izid zdravljenja osnovne bolezni in breme zdravljenja 2.1. zdravljenje, usmerjeno v osnovno bolezen (ne pomeni zdravljenja simptomov, kot so bolečina, dispneja, utrujenost) bolezen je ozdravljiva 0 upočasnjuje napredovanje bolezni in podaljša življenje z dobro kakovostjo 1 ne ozdravi bolezni in ne upočasni napredovanja, ampak izboljša kakovost življenja 2 ne upočasni napredovanja bolezni in nima ugodnega učinka na kakovost življenja 4 2.2. breme zdravljenja (breme pomeni neželene učinke zdravljenja, npr. bivanje v bolnišnici, z vidika otrokova/ otrokove družine pričakovano nič ali minimalno 0 nizko 1 srednje 2 veliko 4 3. Breme simptomov in zdravljenja 3.1. intenzivnost simptomov ali možnost lajšanja simptomov bolnik je brez simptomov 0 sSimptomi so blagi in jih enostavno olajšamo 1 kateri koli izmed simptomov je težji, a ga lahko lajšamo 2 kateri koli izmed simptomov je težji ali težek in ga težko olajšamo (nepričakovane hospitalizacije ali ambul. obiski, krize) 4 3.2. psihološka obremenjenost bolnika zaradi simptomov odsotna 0 blaga 1 srednja 2 izrazita 4 3.3. Psihološka obremenitev staršev ali družine zaradi otrokovih simptomov in trpljenja odsotna 0 blaga 1 srednja 2 Izrazita 4 Priloga: Točkovnik za vključitev bolnika (starost > 1 leto) v pediatrično paliativno oskrbo (Prirejeno po lestvici PaPaS, Verzija 3. Bergstraesser E, Hain RD, Pereira JL. The development of an instrument that can identify children with palliative care needs: the Paediatric Palliative Screening Scale (PaPaS Scale): a qualitative study approach. BMC Palliat Care 2013; 12: 1–14.) https://bmcpalliatcare.bio - medcentral.com/articles/10.1186/1472-684X-12-20#Tab4. Slovenska pediatrija 3/2022.indd 109 14/09/2022 10:20 110 | Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1) 4. Potrebe in želje bolnika ali staršev Potrebe zdravstvenih delavcev 4.1 bolnik/starši si želijo paliativne oskrbe ali izrazijo potrebo ne 0 + vprašaj/ upoštevaj 4.2. da 4 + ne vprašaj/ upoštevaj 4.2. 4.2. paliativni tim spozna, da bi bolniku koristila paliativna oskrba ne 0 da 4 5. Pričakovano trajanje življenja 5.1. pričakovano trajanje življenja več let 0 + vprašaj/ upoštevaj 5.2 meseci do 1–2 leti 1 + vprašaj/ upoštevaj 5.2 tedni do meseci 3 + ne vprašaj/ upoštevaj 5.2 dnevi do tedni 4 + ne vprašaj/ upoštevaj 5.2 5.2. »Bi bili presenečeni, če bi otrok nenadno umrl v času 6 mesecev ?« da 0 ne 2 Skupna ocena: Predstavitev paliativne oskrbe: • 10–14 točk ali • zdravljenje lahko podaljša življenje, a bolezen ni ozdravljiva Pričetek paliativne oskrbe, pristop: • 15–4 točk ali • pričakovana življenska doba < 1 leto • pridružene bolezni • zdravljenje lahko podaljša življenje, a bolezen ni ozdravljiva • družina si želi paliativne oskrbe Paliativna oskrba je nujna: • 25–42 točk ali • možna smrt v 6 mesecih • velika intenzivnost simptomov +/– omejena možnost lajšanja simpto- mov • naglo slabšanje stanja • srednje do velika obremenitev zaradi simptomov • družina si želi paliativne oskrbe • izrazita psihološka obremenitev bol- nika ali družine Slovenska pediatrija 3/2022.indd 110 14/09/2022 10:20