AljaGabrilo1,PrimožGradišek2 Sin drom maš čob ne em bo li je in pri kaz pri me ra FatEmbolismSyndromeandCaseReport IZvLEČEK KLJUČNEBESEDE:sindrommaščobneembolije,poškodbaskeleta,nevrološkaprizadetost,podporno zdravljenje Sindrommaščobneembolijeoznačujevečorganskoprizadetost,kinastanezaradisistem- skegaimunskegaodzivakotposledicazaporekapilarzmaščobnimikapljicamialitok- sičnegaučinkapresnovkovmaščobnaendotelijžil.Najpogostejeserazvijev24−72urah popoškodbiskeleta,lahkopanastanetudikotposledicadrugih,nepoškodbenihstanj.In- cidencasindromajepribolnikihzzlomidolgihkostialihudopoškodovanih1−11%,čeprav semaščobnaembolija,tj.prisotnostmaščobnihkapljicvkrvnemobtokuinpljučnemtki- vu,pojavljaprivečkot90%poškodovancevzzlomidolgihkostialikostimedeničnega obroča.Vnajvečjemšteviluprimerovsesindromzačnessimptomiinznakidihalnesti- ske,vendarsotilahkotudiodsotniinprevladujenevrološkaprizadetost,kiselahkostop- njujedohudemotnjezavesti.Diagnozatemeljinakliničnihdiagnostičnihkriterijih,ki jihpodpremozizvidilaboratorijskihinslikovnodiagnostičnihpreiskav.Vprimerune- vrološkeprizadetostijeuporabnopredvsemT2-obteženomagnetnoresonančnoslikanje glave,kiprikažeznačilnespremembevmožganovini.Zdravljenjejepodporno,zzagotav- ljanjemzadostneventilacijeinnasičenostikrviskisikom,hemodinamskestabilnosti, preprečevanjemglobokevensketrombozeterzdravljenjemodpovedidesnegaprekata. Glavniukrepzapreprečevanjenastankasindromaječimprejšnjaimobilizacijainopera- tivnastabilizacijazlomov.Pomembnastazgodnjaprepoznavasindromainpravočasno podpornozdravljenje,skaterimprivečinibolnikovdosežemopopolnoozdravitev. aBSTRaCT KEYWORDS:fatembolismsyndrome,skeletalinjury,neurologicmanifestations,supportivecare Fatembolismsyndromeisasystemicinflammationresponseaffectingmultipleorgans. Itdevelopsasaconsequenceoftheocclusionofsmallcapillarieswithfatglobulesor duetothetoxiceffectoffatmetabolites.Mostoftenitdevelops24−72hoursafterske- letaltrauma,butcanalsobeassociatedwithsomenon-traumaticconditions.Theinci- denceoffatembolism,whichmeansapresenceoffatparticlesinthecirculationandlung parenchyma,ismorethan90%inpatientswhosufferedlongboneorpelvicgirdle fractures,whiletheincidenceoffatembolismsyndromeisonly1−11%inpatientswith multiple fractures.Mostoften, the syndromebeginswith signsof acute respiratory 1 AljaGabrilo,dr.med.,Medicinskafakulteta,Univerzav Ljubljani,Vrazovtrg2,1000Ljubljana;alja.gabrilo@gmail.com 2 Doc. dr.PrimožGradišek,dr.med.,Kliničnioddelekzaanesteziologijoinintenzivnoterapijooperativnihstrok, Kirurškaklinika,UniverzitetnikliničnicenterLjubljana,Zaloškacesta7,1000Ljubljana;Katedrazaanesteziologijo inreanimatologijo,Medicinskafakulteta,Univerzav Ljubljani,Vrazovtrg2,1000Ljubljana 101MedRazgl.2019;58(1):101–10 • Pregledni članek KlasičnakliničnaslikaFES,kivključujepri- zadetostdihal,osrednjegaživčevja,kožein sluznic,senajpogostejerazvije24−72ur po poškodbi(5).Obstajajorazličniklinični, laboratorijskiinslikovnodiagnostičnikri- terijizapostavitevdiagnoze,pogostopaje toizključitvenadiagnozaobugotovljenikla- sičnikliničnitriadisimptomov,kisepojavi vustreznemčasovnemobdobjupopoškod- bi.Prizadetostpljuč,kisekažezdispnejo, tahipnejoinhipoksemijo,jenajpogostejša inobičajnoprvakliničnamanifestacijaFES tersepojavljaprido95%bolnikov.Nevro- loškasimptomatikajepogosta,pojavljase pri60−86%bolnikov.Kažeselahkozgla- vobolom,zmedenostjo,epileptičniminapa- di, žariščnimi nevrološkimi simptomi in znakialicelosstuporjeminkomo(6). Vnadaljevanjujepredstavljenklinični primermladegamoškega,kijevprometni nesrečiutrpelvečzlomov.Približno12ur popoškodbi se jepribolniku razvilFES shudonevrološkosimptomatiko,vendar brezznačilneprizadetostipljuč. PRIKaZ PRIMERa Predstavljamoprimer20-letnegamoškega, kijebilpoškodovanvprometninesrečikot voznik motornega kolesa. Ob prihodu reševalneekipejebilprizavesti,pogovor- ljiv,tožiljezabolečinamivlevirokiinnogi terpodesnistranimedenice.Obpregledu 102 AljaGabrilo,PrimožGradišek Sin drom maš čob ne em bo li je in pri kaz pri me ra insufficiency.However,somepatientsdonotdevelopsymptomsoflunginvolvementand havepredominantlyneurologicmanifestations,whichcanprogresstoseverementalde- teriorationandevencoma.Diagnosisisusuallybasedonclinicalfindings.Inaddition, laboratorytestsandradiographicimagingcanbeperformed.Inthecaseofsevereneu- rologicsymptoms,T2-weightedmagneticresonanceimagestypicallyrevealmultiplehyper- intenselesionsinsubcortical,periventricularanddeepwhitematter.Themaintreatment ofthesyndromeissupportivecare,providingadequateoxygenationandventilation,he- modynamicsupport,thepreventionofdeepvenousthrombosisandmanagementofacute rightventricleheartfailure.Themostimportantmeasureinthepreventionoffatembolism syndromeisearlyimmobilizationandtheoperativestabilizationoffractures.Itisessen- tialtorecognizethedevelopmentoffatembolismsyndromeandstartwithearlysuppor- tivetreatment.Mostpatientsfullyrecoverwithoutlong-termconsequences. UvOD Izrazmaščobna embolija pomeni prisot- nostmaščobnihkapljicvkrvnemobtokuin pljučnemparenhimu,kisepojavipriprib- ližno90%bolnikovzzlomomdolgihkosti alikostimedeničnegaobroča.Večinomaje asimptomatska(1). Sindrommaščobneembolije(angl.fat embolismsyndrome,FES)jekliničnadiagno- zainoznačujevečorganskoprizadetostza- radi sistemskega vnetnega odziva, ki je posledicamehanskezaporedrobnihkrvnih žilzmaščobnimikapljicamialitoksičnega učinkaprostihmaščobnihkislinnaendo- telij kapilar. Najpogosteje se razvije po poškodbahskeleta,vpovezavizrazvojem FESpasoopisanatudinekateranepoškod- benastanja,kotsoakutnovnetjetrebušne slinavke,sladkornabolezen,osteomielitis, srpastoceličnehemoglobinopatijeinalko- holna(maščobna)okvarajeter(2).Pojavlja sepri1−11%bolnikovzzlomidolgihko- stialiprihudopoškodovanih(3).Inciden- caFESjevišjaprimladihmoškihzaradi mehanizma nastanka visokoenergijskih poškodb skeleta v prometnih nesrečah. Zeloredkosepojavipriotrocih,sajnjihov kostnimozegvsebujevečhematopoetskih celicinmanjmaščobe(4).SmrtnostFESje 10-odstotna,večinapreživelihdobrookreva. Dolgoročnenevrološkeposledicepripre- živelihšenisobilenatančnoraziskane (3). naterenupulzinalevinoginisobilitipni, nogajebilahladnejša.Zreševalnimvozi- lomjebilspravilnoimobiliziranovratno hrbtenicopripeljanvUniverzitetniklinični centerLjubljana.Obsprejemujebilhemo- dinamskostabilen,izmerjenavrednostkrv- negatlakajebila110/60mmHg,frekvenca utripa100/min,dihaljesamostojno.Zenici stabilisrednješirokiinsimetričnoodziv- ni,stopnjazavesti,ocenjenapoGlasgowski lestvicinezavesti(angl.GlasgowComaSca- le,GCS),jebila13.Naterenujeprejelpro- tibolečinskoterapijo.Naddesnočrevnico stabilividnikontuzijskaznačkainotekli- na,levolateralnovvišiniglavicemečnice jebilavidnavečjaoteklinastipnimikre- pitacijami.OpravilismoRTGprsnegakoša, nakateremnibilovidetipatološkihspre- memb.RTGmedenicejepokazalzlomde- snečrevnice,RTGlevenadlahtnicepazlom diafizenadlahtnicesspiralnolomnopoko, kiseješirilaprotiglavinadlahtnice(slika 1). NaRTGlevegoleniingležnjasmougoto- vilizdrobljenizlomgolenicenamejimed srednjoinspodnjotretjinoterdvojnizlom mečnice.NaCTglavetervratne,prsnein ledvenehrbtenicenismougotavljalipato- 103MedRazgl.2019;58(1): loškihsprememb.UZtrebuhanipokazal znakov poškodbe trebušnih organov. Po opravljenidiagnostikismobolnikuopera- tivno oskrbeli zlom leve goleni z name- stitvijo zunanjega fiksaterja ter opravili medialnoinlateralnofasciotomijozaspro- stitevvsehštirihmišičnihložlevegoleni (slika2).Posprejemunatravmatološki od- delekjebilbolnikprizavesti,orientiranin pogovorljiv.Dihaljespontano,nasičenost krviskisikombrezdodanegakisikajebila 98-odstotna,bolnikjebilhemodinamsko stabilen. Približno12urpozačetniobravnavije bolniknenadomapostalhipotenziveninta- hikardensfrekvencoutripa170/min.Dihal jespontanozdodatkomkisikapodvorogem nosnemkatetru,obtemjebilanasičenost krviskisikom97-odstotna.Navajaljesla- bost,zatemjebruhalvloku.Stanjezave- stisemujevnaslednjihurahposlabšalo, vzgodnjihvečernihurahjepostalpovsem neodziven.Zvečersosepojavilitudieksten- zijskikrčipodesnistranitelesa,GCSjebila ocenjenanavrednost3,zenicistaserazširi- liinspontanozožilitakojpokoncunapa- da.Zaradisumanamaščobnoembolijoje Sli ka 1. Zlomlevenadlahtnice. Sli ka 2. Osteosintezazlomagolenice. bilopravljenCTprsnegakoša,kinipoka- zal večjih polnitvenih defektov pljučnih arterijalisekundarnihznakovzamaščobno embolijo,inCTglave,kinipokazalpato- loškihsprememb.Sprejet jebilvCenter intenzivneterapije(CIT).Bolnikjebilin- tubiraninkontroliranoventiliran. NadansprejemavCITjebilaopravlje- naMRIglavesstandardnimisekvencami za prikaz znotrajlobanjskih struktur. Na T2-obteženihsekvencahsobilevidnešte- vilnepikčastehiperintenzivnostivčelno- -temenskemrežnjuinsubkortikalnovlevem zatilnemrežnju,obojestranskovsemioval- nemcentruobstranskihventriklihterpo- sameznedrobnelezijevpodročjubazalnih ganglijev(slika3).Nadifuzijskoobteženem pulznemzaporedjujebilavidnamotnjadi- fuzijevpredelihsupratentorialnihhiper- intenzivnihlezij,nasusceptibilnoobteže- nempulznemzaporedjusobilevidneštevilne pikčastehipointenzivnosti.Opisanespre- membesobileskladnezMRIznačilnost- mimožganskemaščobneembolije.Opažali smotudipetehialnekrvavitvevpodročju pazduhinsubkonjunktivalno(slika4,sli- ka5).Kotnajverjetnejšiizvormaščobneem- bolijejebilaocenjenapoškodbačrevnice. 104 AljaGabrilo,PrimožGradišek Sin drom maš čob ne em bo li je in pri kaz pri me ra StransezofagealnimUZnismozaznalide- sno-levepovezavevsrcu,zatosmoizklju- čilimožnostodprtegaovalnegaokna(angl. patentforamenovale,PFO)indefektaatrij- skegaseptuma.Elektroencefalogramjepo- kazalzmernoencefalopatijobrezepilepti- formneaktivnosti.Danposprejemujebil bolnik ponovno operiran. Opravljena je bilaosteosintezačrevnicezžeblji,nalevo nadlahtnico pa je bil nameščen zunanji fiksater(slika6).Potrehdnehsmopono- viliMRIglave,kijepokazalizrazitonapre- dovanje zmočnopovečanimštevilom in obsegomFLAIR-(angl.fluid-attenuatedin- versionrecovery)inT2-hiperintenzivnihle- zijglobokeinsubkortikalnebelemožgano- vine,bazalnihganglijevternaposameznih mestihtudimožganskeskorjezmotnjodi- fuzije.Videnjebiltudiedemmožganovine infratentorialno,zatojebilbolnikuspavan. Četrtidanzdravljenjasmouvedliempirično antibiotičnoterapijozaradipljučnice.Po- legtegajeprejemalšeantiepileptikleve- tiracetam,nizkomolekularniheparin,rosu- vastatin in magnezij. Med bolnišničnim zdravljenjemsmougotavljaliporastbiliru- bina(kijepostopnoupadel)injetrnihen- cimov,najverjetnejekotposledicasistem- Sli ka 3. HiperintenzivnespremembenaT2-obteženemMRIglave.Spremembesoskladnez diagnozo maščobneembolije. skegaučinkamaščobneembolije.UZtrebu- hanipokazalsprememb,kibilahkobile vzrokhepatopatije. Bolnikusmopoizboljšanjustanjana kontrolnemCTglavepostopnoukinjalise- dacijoingaprevedlinaspontanodihanje. Po14dnehzdravljenjavCITjebilekstu- biran,19.danpajebilpremeščenna trav- matološki oddelek.Bolnikasmoambulant- nosledilinadaljnjidveleti,vendarkogni- tivnihmotenjnismoopazili. PaTOFIZIOLOGIJa Patofiziološkimehanizmi,kiprivedejodo kliničnegapojavamaščobneembolije,niso natančno pojasnjeni. Obstaja več teorij orazvojuFES. Me han ska teo ri ja Pomehanskiteorijisemaščobnekapljice ob prekinitvimaščobnihceliczaradipoškodbe sprostijoizkostnegamozgaalimaščobne- gatkiva.Vprimeruzlomamaščobnidelci vstopijovkrvniobtokskozipoškodovane vene.Tosezgodi,kadarjeintramedularni tlakvišjiodtlakavvenah.Pokrvnemob- tokunatopridejodopljučnegažilja,kjerkot mikroemboli mehansko zaprejo pljučne kapilare(4).Zaradiembolovvpljučnemžilju sepovečatlakvpljučniharterijahinde- snemdelusrca.Takolahkomaščobnidelci prehajajovsistemskiobtokprekodesno- levepovezavevsrcu(npr.prekoPFO)in povzročijoparadoksnoembolijo.Vvečra- ziskavahpasougotavljalitudipojavljanje sistemskih mikroembolizmov s prizade- tostjotarčnihorganov,predvsemosrednje- gaživčevjainkože,vodsotnostiPFO.Do tegalahkopride,kadarsemaščobniembo- lusidovoljdeformirajo,dalahkoprehajajo skozi pljučno kapilarno žilje v sistemski obtokobpovišanempljučnemarterijskem tlakuoz.somanjšiod20µmintakozaobi- dejopljučnifilter,kijeučinkovitzavečje delce(3,7). Vseenopapojavasimptomovinznakov zznačilnimzamikom24−72urpopoškodbi nimogočepopolnomapojasnitizmehan- skoteorijo(7). Bio ke mična teo ri ja Drugapredlaganaalternativnaoz.sočasna teorijarazvojaFESjebiokemičnateorija,pri kateriimajopomembnovlogovrazvoju 105MedRazgl.2019;58(1): Sli ka 4. Aksilarnepetehialnekrvavitve. Sli ka 5. Petehialnekrvavitvenaočesniveznici. Sli ka 6.Osteosintezazlomadesnečrevnicez vijaki. okvartarčnihorganovtoksičnipresnovki maščob. V krvnem obtoku pride v nekaj urahdorazgradnjemaščobvprostemaš- čobnekisline.Tesonaživalskihmodelih dokazanopovzročileokvaroendotelijainpo- večanožilnoprepustnost,karjeprivedlodo sindromaakutnedihalnestiske(angl.acute respiratorydistresssyndrome,ARDS).Stem mehanizmomjemogočepojasnititudiok- varo drugih tarčnih organov in časovni zamikvpojavusimptomov,ki je skladen sčasomdonastankatoksičnihproduktov razgradnjemaščob(8). KLINIČNa SLIKa Najpogostejesekliničnisimptomiinznaki FESpojavijosčasovnimzamikom24−72ur popoškodbi,vredkihprimerihpaselah- kokliničnaslikarazviježepo12urahali do2tednapopoškodbi(9).Klasičnatriada simptomovinznakovvključujeprizadetost dihal,osrednjegaživčevjainkože(6).Pri- zadetostpljučseobičajnopojavikotprva kliničnamanifestacijaFES,kisekažezdisp- nejo, tahipnejo in hipoksemijo. Stopnja prizadetostiseprirazličnihbolnikihrazli- kujeinlahkonapredujedoARDS.Približno polovicabolnikovsFESpozlomudolgih kostirazvijehudohipoksemijoindihalno odpoved ter potrebuje umetno ventilaci- jo (10).Nevrološkasimptomatikaserazvi- jevdo86%primerovkotposledicaembo- lijvmožganskožilje.Pojavljasevzgodnji fazirazvojaFES,najpogostejesledirazvo- ju dihalne stiske. Simptomi in znaki ne- vrološkeprizadetostisozeloraznoliki;od blagezmedenosti,omoticeinglavobolado epileptičnihnapadov.Pridelahkotudido motoričneganemira,stuporjaalicelokome. Najpogostejeserazvijeakutnamotnjaza- vesti,možnipasotudižariščninevrološki simptomiinznaki,npr.izpadividnegapo- lja,hemiplegijainafazija.Skorajvsinevro- loški izpadisoreverzibilni innepuščajo trajnihposledic(7).Edinipatognomonični znakFESsokožnespremembevoblikipe- tehij,vendarsenepojavijoprivsehbolni- kih,ampaklevpribližno60%primerov.Na- stanejokotposledicaembolizacijevkapi- lareusnjice,zaradičesarpridedoekstrava- zacijeeritrocitovinznačilnegapetehialnega izpuščaja.Tasenajpogostejepojavina sluz- niciustnevotlineinočesnevezniceterna koživratuinpazduh(11). DIaGNOSTIKa IN ZDRavLJENJE Diag no sti ka DiagnozaFESobičajnotemeljinakliničnih kriterijih,kipasonespecifični,zatosoza diagnozopomembnitudiizvidilaboratorij- skih in slikovnodiagnostičnih preiskav. Najpogostejeuporabljenikliničnidiagnos- tičnikriterijisoGurdovikriteriji(tabela1). Prilagojeni Gurdovi kriteriji vključujejo še znake,najdenenaslikovnihpreiskavah. ZapostavitevdiagnozeFESjepotrebnapri- sotnostvsajenegaglavnegainvsajštirih pomožnihkriterijev,vendarjezaradiodsot- nostizadostnespecifičnostinjihovaupora- bavpraksiomejena(3,8).Izvidilaborato- rijskihpreiskavsouporabnilezapotrditev kliničnediagnozeinspremljanjeuspešno- sti zdravljenja, saj nobena laboratorijska preiskavanima zadostneobčutljivosti in specifičnostizapostavitevdiagnozeFES(4). Hematološke preiskave lahko pokažejo anemijo,kisepojavljapri70%bolnikov,in trombocitopenijo,kiserazvijeprido50% bolnikov.Zbiokemijskimipreiskavamilah- kougotovimohipokalcemijozaradivezave prostihmaščobnihkislinnaserumskikal- cijinzvišanoravenserumskelipaze,kipa sepogostopojavljapribolnikihspoškod- bamiskeletatudivodsotnostiFES.Prav takokoncentracijalipidovvkrvinizadosten diagnostičnikriterij,sajizraženostklinične slike FES ni sorazmerna s koncentracijo maščobvkrvi.Citološkapreiskavakrvi,uri- naaliizmečkapobarvanjuzbarvilomaSu- danaliOilRedOlahkoprikažeprisotnost maščobnihkapljic,kisobodisiprosteali znotrajmakrofagov,anjihovaprisotnostni nujnazapotrditevdiagnoze.Pravtakoso veniizmedraziskavugotavljaliprisotnost 106 AljaGabrilo,PrimožGradišek Sin drom maš čob ne em bo li je in pri kaz pri me ra maščobnihkapljicvserumuprivečkot 50% bolnikov,kisoutrpelienegaalivečzlomov innisorazvilikliničneslikeFES(7). Diag- nostičnavrednostbronhoalveolarnelavaže zadokazovanjemaščobnihkapljicvalveo- larnihmakrofagihnidokazana,sajobčutlji- vostinspecifičnosttemetodenistaznani. NaRTGprsnegakošavzačetnihfazah razvojaFESnisprememb,kasnejepaselah- kopojavijoobojestranskiintersticijskiinal- veolarniinfiltrati(4). Značilnespremembe naCTpljučsozgostitvevidezamlečnega stekla z zadebeljenimi interlobularnimi septami,lahkopasovidnitudicentrolobu- larnialisubplevralninoduli,kipredstav- ljajomikrokrvavitve,alveolarniedemali lokalnivnetniodzivzaradiishemije(12). Za- radinespecifičnekliničneslikeinlabora- torijskih kazalnikov FES s prevladujočo nevrološkosimptomatikojeslikovnadiag- nostikapritejskupinibolnikovšeposebej pomembnazapostavitevdiagnoze.CTgla- veobičajnonepokažesprememb,vneka- terih primerih pa lahko razkrije difuzni možganskiedemzmikrokrvavitvamivbeli možganovini.Boljobčutljivapreiskavaje MRIglave.NaT2-obteženihslikahsoti- pičnemajhne,hiperintenzivnespremembe, kidajejovidezzvezdnateganeba.Pojavlja- josepredvsemvperiventrikularni,subkor- tikalniinglobokibelimožganovini(13). Za večjoobčutljivostinspecifičnostMRIupo- rabimodifuzijskoobteženoslikanje,naka- teremsoznačilnebelepikčastespremem- benatemnemozadju,kipravtakodajejo videz zvezdnateganeba(14).Vzadnjemčasu se v diagnostikimožganske prizadetosti vokviruFESuporabljatudisusceptibilno obteženoMRI,kiprikažedifuznemikrokr- vavitvevmožganovinokotpodročjanizke intenzitete (15).Diferencialna diagnoza tovrstnihnajdbnaMRIglavepolegFES vključuje tudi difuzno aksonsko okvaro, vazogeniedemzmikroinfarktiindemieli- 107MedRazgl.2019;58(1): Ta be la 1. Gurdovikriteriji.PaO2 –delnitlakkisikav arterijskikrvi(angl.partialpressureofarterialoxygen), FiO2 –deležkisikav vdihanizmesi(angl.fractionofinspiredoxygen). Gur do vi kri te ri ji Pri la go je ni Gur do vi kri te ri ji Glav ni kri te ri ji petehije petehijenaveznicializgornjemdelutrupa hipoksemija PaO2 < 60mmHgpriFiO2 0,21s pljučniminfiltratom, vidnimnaRTGprsnegakošaalibrez spremenjenazavest spremenjenazavestz večlezijamiv belimožganovini, vidniminaMRIglave Po možni kri te ri ji tahikardija srčnafrekvenca> 100⁄min povišanatelesnatemperatura telesnatemperatura> 38 °C trombocitopenija številotrombocitov< 100 × 103⁄ml nepojasnjenaanemija anemijas koagulopatijoalidiseminiranointravasku- larno koagulacijobrezdokazanegamestakrvavitve anurijaalioligurija anurijaalioligurija embolivmrežnici embolivmrežnici maščobnekapljicev urinualiizmečku zlatenica pospešenasedimentacijaeritrocitov nizacijskebolezni(13). Spatohistološkimi preiskavamisoodkrili,dalahkoločimopri- zadetostvsklopuFESoddifuzneaksonske okvaregledenalokalizacijoopisanihspre- memb.VprimeruFESnastanejospremembe predvsemvbelinivelikihinmalihmožga- nov ter v spleniumu kaloznega korpusa, medtemkosospremembepridifuzniak- sonskiokvariznačilnevpredelustikamed beloinsivomožganovino,vdorzolateral- nemdelumožganskegadeblainspleniumu kaloznegakorpusa(15). Pre prečeva nje Najpomembnejšaukrepazapreprečevanje nastankaFESpripoškodovancihstazgod- nja imobilizacija in zunanja ali notranja učvrstitevzlomov.IncidencaFESjenižjapri bolnikih,prikaterihsobilizlomioskrblje- nioperativno(4). Dokazov,dabizapiranje PFO zmanjšalo pojavnost FES, še ni (3). Pri bolnikihspolitravmojepotrebnoindi- vidualnoodločanjeonačinuinčasovnem okviru učvrstitve zlomov, da dosežemo ravnovesjemedčimhitrejšostabilizacijo zlomov in obenem preprečimo pretiran imunskiodzivzaradidolgotrajnihinzaple- tenihoperativnihposegovpritakempoško- dovancu(16).Medspecifičnimizdraviliso zapreprečevanjerazvojaFESpribolnikih z zlomi dolgih kosti najpogosteje preiz- kušaniglukokortikoidi.Glukokortikoidinaj bibiliučinkovitizaradisvojegaprotivnet- negadelovanja,sstabilizacijopljučnihka- pilarnihmembran pa naj bi zmanjševali pojavnosthipoksemijeterverjetnostrazvo- jaFES.Žalzadnjametaanaliza,opravljena leta2009,nidokazalanjihovegavplivana umrljivost(3,7). Zdrav lje nje SpecifičnegazdravljenjaFESni,zatoje zdrav- ljenje lepodporno.Ssimptomatskimiukre- pivečinabolnikovpopolnomaokreva(17). Podpornozdravljenjezajemaoptimizacijo nasičenostikrviskisikom,ventilacije,vzdr- ževanjehemodinamskestabilnostiznado- meščanjemtekočininvazopresorji,prepre- čevanjeglobokevensketrombozeterzdrav- ljenjeodpovedidesnegaprekatazinotrop- nimi zdravili (3, 6).Glukokortikoidi pri zdravljenjuFESnisoučinkoviti,pravtako jenejasenpomenprimarneprotiepileptične profilakse(3). RaZPRava Predstavljenprimermladegapoškodovan- casFESnazornoprikaže,kakoraznolikin nespecifičenjelahkokliničnipotek.Greza življenjeogrožajočestanje,kigajepotreb- nodovoljhitroprepoznatiinbolnikuzago- tovitipravočasnopodpornozdravljenje,ki vvečiniprimerovomogočipopolnookre- vanje.Ravnozaradinespecifičneklinične slikeinodsotnostispecifičnihlaboratorij- skihtestovpredstavljaFESdiagnostičniiz- ziv.VopisanemprimerusejeFESrazvilkot hitronapredujočaprizadetostosrednjega živčevja.Žepribližno12urpopoškodbije bolnikpostalhipotenzivenintahikarden, njegovazavestsejevnaslednjihnekaj urah hitrozožila,vendarnezaradihipotenzije. Postaljeneodziven(vrednostGCS3),poja- vilisosetudikrčipodesnistranitelesa,ki sodajalivtisepileptičneganapada.Simp- tomiinznakidihalnestiske,kisoobičajno prvainnajpogostejšakliničnapredstavitev FES,sepribolnikunisorazvili.TudiCTpr- snegakošanipokazalznačilnihsprememb. Opazilipasmoznačilnipetehialniizpuščaj vpodročjupazduhinočesnihveznic.Kljub precej neznačilni klinični sliki z nevro- loškoprizadetostjo,kibisediferencialno diagnostičnolahkorazvilatudizaradidifuz- neaksonskeokvarealidrugemožganske patologije,smopostavilisumnaFES.Izvor maščobneembolijejebilnajverjetneje zlom črevnice, vendar je bolnik utrpel zlome večkosti,polegdesnečrevnicešeleve nad- lahtnice,golenicetermečnice,karjesklad- nozvišjoincidencorazvojaFESpribolni- kihzvečimizlomi.BiljepremeščenvCIT, kjersmogazaradinezavestiinkrčevsedi- raliinumetnopredihavali.Diagnozajebila 108 AljaGabrilo,PrimožGradišek Sin drom maš čob ne em bo li je in pri kaz pri me ra potrjenazMRIglave,kijenaT2-obteženih slikahprikazalaMRIspremembe,značilne za FES. Tudi spremembe na difuzno in susceptibilnoobteženihMRIsobilesklad- nezdiagnozo.Naprvijebilavidnamotnja difuzijevpredelihhiperintenzivnihlezij,na drugipasobilevidneštevilnehipointen- zivnespremembe.StransezofagealnimUZ smoizključilimožnostdesno-levekomuni- kacijevsrcu,kibilahkobilavzrokparadok- sneembolijevsistemskiobtok.Takotapri- merdokazujedejstvo,dalahkomaščobne kapljiceprehajajovsistemskiobtok tudi vodsotnostitovrstnekomunikacije.Toje možnoskozipljučnokapilarnožiljeobpo- višanempljučnemarterijskemtlaku,alipa skoziznotrajpljučneobvode.Opravilismo tudibronhoalveolarnolavažo,skaterosmo pobarvanjuzbarvilomOilRedOugotovi- liprisotnostmaščobvalveolarnihmakro- fagih,karjeznačilnozamaščobnoembolijo, čepravjediagnostičnavrednosttemetode vprašljiva.PoGurdovihkliničnihdiagno- stičnihkriterijihzapostavitevdiagnozeFES jebolnikizpolnjevaldvaglavnakriterija(ne- vrološkaprizadetostinpetehialnekrvavi- tve)terdvapomožnakriterija(maščobne kapljicevalveolarnihmakrofagihintahi- kardija).Polegpodpornegazdravljenjasmo zagotovilitudistabilizacijozlomov,insi- cersmomuženadanpoškodbenamestili zunanjifiksaternagolenico,danpospre- jemuvCITpasmomuoperativnostabili- ziralizlomačrevniceinnadlahtnice.Perio- perativnezaščitezglukokortikoidiniprejel. Bolnikjebilustreznosimptomatskozdrav- ljen.Stanjesemujepostopnoizboljševa- loin19.danzdravljenjajebilodpuščeniz CIT.Bolnikniimelzgodnjihalipoznihne- vrološkihposledic. ZaKLJUČEK FESježivljenjeogrožajočestanje,kilahko zaradineznačilneinraznolikekliničnesli- keterizvidovlaboratorijskihpreiskavpred- stavljadiagnostičniizziv.Predstavilismo primer bolnika s hitro nastalo in napre- dujočonevrološkosimptomatiko,brezzna- čilnepljučneprizadetostiinznastankom sistemskihembolijvosrednježivčevjeter kožovodsotnostidesno-levepovezavevsrcu. Pribolnikihzzlomivečkostimoramoob vsakispremembistanjazavestitudivod- sotnostitežavzdihanjempomislitinaFES. Vprimeruprevladujočenevrološkepriza- detostijeenanajboljuporabnihdiagnostič- nihpreiskavMRIglave,kiprikažeznačil- nespremembe.Zustrezniminpravočasnim podpornimzdravljenjemlahkopreprečimo zapleteinomogočimopopolnoozdravitev bolnika. 109MedRazgl.2019;58(1): LITERaTURa 1. SreenivasaRS,KumbhatM,SodalaguntaMB,etal.Fatembolismsyndrome:casereport.JNeurolRes.2016; 6(5–6):114–7. 2. TenDuisHJ.Thefatembolismsyndrome.Injury.1997;28(2):77–85. 3. GodoyDA,DiNapoliM,RabinsteinAA.Cerebralfatembolism:recognition,complications,andprognosis[internet]. Neurocritcare.2017Sep20[citirano2018Jan4].Dosegljivona:https://doi.org/10.1007/s12028-017-0463-y 4. SaigalR,MittalM,KansalA,etal.Fatembolismsyndrome.JAssocPhysiciansIndia.2008;56:245–9. 5. JohnsonMJ,LucasGL.Fatembolismsyndrome.Orthopedics.1996;19(1):41–9. 6. BulgerEM,SmithDG,MaierRV,etal.Fatembolismsyndrome.A 10-yearreview.ArchSurg.1997;132(4):436–9. 7. GuptaA,ReillyCS.Fatembolism.ContinEducAnaesthCritCarePain.2007;7(5):148–51. 8. MakarewichCA,DwyerKW,CantuRV.Severeneurologicmanifestationsoffatembolismsyndromeina polytrauma patient.AmJOrthop.2015;44(1):E25–E8. 9. CarrJ,HansenS.Fulminantfatembolism.Orthopedics.1990;13(2):258–61. 10. KingMB,HarmonKR.Unusualformsofpulmonaryembolism.ClinChestMed.1994;15(3):561–80. 11. KaplanRP,GrantJN,KaufmanAJ.Dermatologicfeaturesofthefatembolismsyndrome.Cutis.1986;38(1):52–5. 12. VandenBrandeFGJ,HellemansS,DeSchepperA,etal.Post-traumaticseverefatembolismsyndromewith uncommonCTfindings.AnaesthIntensiveCare.2006;34(1):102–6. 13. ParizelPM,DerneyHE,VeeckmansG,etal.Earlydiagnosisofcerebralfatembolismsyndromebydiffusion weightedMRI(starfieldpattern).Stroke.2001;32(12):2942–4. 14. SimonAD,UlmerJL,StrottmanJM.Contrast-enhancedMRimagingofcerebralfatembolism:casereportand reviewoftheliterature.AJNRAmJNeuroradiol.2003;24(1):97–101. 15. ZaitsuY,TeraeS,KudoK,etal.Susceptibility-weightedimagingofcerebralfatembolism.JComptAssist Tomogr.2010;34(1):107–12. 16. PapeHC,TornettaP,TarkinI,etal.Timingoffracturefixationinmultitraumapatients:theroleofearlytotal careanddamagecontrolsurgery.JAmAcadOrthopSurg.2009;17(9):541–9. 17. MellorA,SoniN.Fatembolism.Anaesthesia.2001;56(2):145–54. Prispelo20. 3. 2018 110 AljaGabrilo,PrimožGradišek Sin drom maš čob ne em bo li je in pri kaz pri me ra