48 Slov Pediatr 2018; 25: 48-53 Strokovni članek / Scientific article PRIROJENE SRČNE BOLEZNI PRI OTROCIH IN ZDRA VSTVENA NEGA THE CARE OF CHILDREN WITH CONGENITAL HEART DISEASE A. Štumpfl, K. V odušek, A. Skok, J. Pačarič Služba za kardiologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija IZVLEČEK Prirojena srčna napaka je nepravilnost, ki nastane v razvoju srca in velikih žil. Lahko je enostavna ali za- pletena. Določene prirojene srčne napake izzvenijo spontano, druge zahtevajo vrsto posegov skozi celotno življenjsko obdobje. Prirojene srčne napake najpogosteje zdravimo kirurško, v zadnjem času pa se vse bolj uveljavlja katetrsko zdravljenje, ki nadomešča ali dopolnjuje kirurško zdravljenje. V Sloveniji se vsako leto rodi 80–100 otrok s prirojeno srčno napako, pri katerih je potrebna operacija. Na Pediatrični kliniki v Ljubljani se s posebno pozornostjo posvečamo negi otrok s prirojeno srčno napako. Zdravstvena nega otroka s prirojeno srčno napako je zelo kompleksna ter temelji na celovitem in individu- alnem načrtu zdravstvene nege. Ključne besede: prirojene srčne napake, medicinska sestra, otrok, zdravstvena nega, srce. ABSTRACT A congenital heart defect is an irregularity that occurs during the development of the heart and lar ge ves- sels. It can be simple or complex. Certain congenital heart defects disappear spontaneously , while oth- ers require a series of interventions throughout the patient’ s lifetime. Congenital heart defects are mostly treated sur gically , although, in recent years, sur gery is increasingly being replaced by catheter therapy . In Slovenia, each year between 80 and 100 children are born with congenital heart defects that require sur gery . At the Paediatric Clinic in Ljubljana, special attention is paid to the care of children born with congenital heart defects. The healthcare of a child with a congenital heart defect is very complex and is based on a comprehensive and individual healthcare plan. Key words: congenital heart defect, nurse, child, nursing, heart. 49 Slov Pediatr 2018; 25 UVOD Prirojena srčna napaka (PSN) je posledica motenj v razvoju srca in/ali velikih žil. Pojavnost ocenjujejo na 0,8 %, kar pomeni, da ima približno 8 od 1000 živorojenih otrok prirojeno srčno napako. Zaradi iz- rednega napredka v medicini se je preživetje otrok s prirojenimi srčnimi napakami izrazito povečalo, saj jih kar 85 % preživi do odraslosti. V ečino priroje- nih srčnih napak odkrijejo že z rutinskimi pregledi nosečnic, pogosto celo pred 20. tednom nosečnosti. T e nosečnice takoj usmerijo k pediatru kardiologu, ki opravi ultrazvočni pregled plodovega srca (fe- talno ehokardiografijo). Vseh PSN z ultrazvočno preslikavo plodovega srca sicer ne moremo odkriti, večino neodkritih napak pa prepoznamo v najzgo- dnejšem otroštvu, nekatere manj zapletene celo v odraslosti. V prispevku predstavljamo najpogostejše priroje- ne srčne napake, sodobne načine diagnosticiranja, zdravljenja in vodenja srčnih bolezni ter posebno- sti zdravstvene nege otrok s prirojeno srčno napa- ko. Metoda zdravljenja končne srčne odpovedi pri otroku je presaditev srca. Prikazujemo tudi primer otroka s presajenim srcem, kar zahteva kompleksno in intenzivno negovalno oskrbo. NAJPOGOSTEJŠE PRIROJENE SRČNE BOLEZNI Najpogostejši prirojeni srčni napaki sta ventrikular- ni defekt septuma (angl. ventricular septal defect, VSD) in atrijski defekt septuma (angl. atrial septal defect, ASD) (1). Srčne napake se pojavljajo posa- mezno ali v kombinaciji – v tem primeru govorimo o kompleksnih napakah. Manj kompleksne PSN so bolj pogoste. Gre za napake na defektih preddvor- nega ali prekatnega pretina ali nenormalne poveza- ve med velikimi žilami (odprt Botallov vod). Po- goste so tudi prirojene napake na vseh štirih srčnih zaklopkah, ki povzročajo zožitev (stenozo) ali pu- ščanje (insuficienco) srčne zaklopke. Skupine srč- nih anomalij z nenormalno povezavo med srčnimi votlinami in velikimi žilami so vzrok nenormalne oskrbe or ganov s kisikom (kompletna transpozicija velikih arterij), možne pa so tudi napake v razvoju prekatov (hipoplastični prekati). Neredko pri enem bolniku vidimo več prirojenih srčnih napak hkrati. Nekatere napake so lahko cianotične, kar pomeni, da neoksigenirana kri iz desne strani srca prehaja v levo stran ter se meša s krvjo, ki se je v pljučih že oksigenirala. Med pogostejše cianotične srčne na- pake uvrščamo kritično pljučno zožitev in pljučno atrezijo, Fallotovo tetralogijo, trikuspidalno atrezi- jo, sindrom hipoplastičnega levega srca, dvojni vtok v prekat ter popolno anomalni pljučni venski priliv (2, 3). Hudih napak ni veliko, obstajajo pa tudi nepopra- vljive okvare. Otroci s srčno napako so zelo različni in tudi ravnanje z njimi je različno, tako kot niso enake hude srčne napake, ki zato zahtevajo različno zdravljenje. Bolnike s prirojeno srčno napako v specializiranih tercialnih centrih, kot je UKC Ljubljana, obravnava vrsta specialistov – kardiologi pediatri, kardiologi internisti, kardiokirur gi in intenzivisti (4). Nepo- grešljiv del ekipe so medicinske sestre z dodatni- mi specialnimi znanji s področja prirojenih srčnih napak, ki sledijo novostim iz stroke in sodobnemu zdravljenju (5). KAJ POVZROČI PRIROJENO SRČNO NAPAKO? Srce ploda se dokončno oblikuje v osmem tednu no- sečnosti. Če se ni pravilno oblikovalo, se otrok rodi s prirojeno srčno napako. Vzroka nastanka priroje- ne srčne napake ne poznamo. Nekatere napake so lahko posledica materine bolezni med nosečnostjo (virusne okužbe), lahko pa se plod poškoduje z raz- ličnimi zdravili in drogami, ki jih mati prejema med nosečnostjo. Prav tako plodu škodujeta uživanje alkohola in kajenje matere med nosečnostjo. Srčna 50 Slov Pediatr 2018; 25 napaka je lahko tudi posledica dedne motnje, ki se prenaša na potomce (3). DIAGNOSTIČNE PREISKA VE PRI PRIROJENIH SRČNIH NAPAKAH IN POSEBNOSTI PRI OTROCIH Merjenje osnovnih življenjskih funkcij in opa- zovanje. Spremljamo dihanje, utrudljivost, edeme in cianozo ter merimo frekvenca dihanja, frekvenco srca, arterijski krvni tlak in nasičenost krvi s kisi- kom (saturacijo). Elektrokardiogram je grafični zapis spreminjanja električnega toka v srčni mišici. Električni impulzi nastajajo v prevodnem sistemu srca, draženje mišič- nih vlaken pa vodi do njihovega krčenja. Tvorjenje in prevajanje električnih impulzov povzročata šibke električne tokove, ki se širijo po vsem telesu in jih lahko zaznamo z ustrezno napravo, ki je z elektro- dami povezana z različnimi deli na telesni površini. Zapis imenujemo elektrokardiogram (EKG). Elekt- rokardiografija je nepogrešljiva in neboleča preiska- va v kardiologiji. Pri večjih otrocih, ki sodelujejo, izvedba preiskave ne povzroča težav , veliko težje izvedljiva pa je pri majhnih otrocih in dojenčkih, ker ne mirujejo, se bojijo in jokajo. Da bi dobili kakovostni zapis EKG, moramo biti pogosto zelo iznajdljivi, da otrokovo pozornost med postopkom preusmerimo drugam. Pri tem je nepogrešljiva stro- kovna pomoč medicinske sestre (5). Ehokardiografija (ultrazvočna preiskava srca) je neboleča preiskava, ki jo pogosto uporabljamo pri diagnosticiranju PSN in spremljanju poteka zdra- vljenja. Med preiskavo otrok leži na levem boku. Zgornji del telesa je razgaljen. Zdravnik na ultraz- vočno sondo nanese gel, ki omogoča boljši stik in s tem boljšo vidljivost srca. Z ultrazvočno sondo kroži po koži prsnega koša in na zaslonu opazuje srce. Včasih moramo otroku med preiskavo vbri- zgati kontrastno sredstvo. Pomembno je, da otrok med preiskavo čim bolj miruje, saj le tako lahko na- tančno pregledamo strukture srca, velikih žil in de- lovanje srca. Izvedba preiskave pri večjih otrocih ni problematična, pri majhnih otrocih pa lahko z nekaj truda in domišljije medicinska sestra njihovo po- zornost med izvedbo preiskave preusmeri drugam (knjiga, lutke, igrače) (3, 5). Transezofagealna ehokardiografija (TEE) je pre- iskava, pri kateri zdravnik skozi požiralnik s tanko ultrazvočno sondo pregleda srce. S sondo se pribli- ža srcu z druge strani, kar omogoča boljšo pregle- dnost določenih delov srca kot pri običajnem ultraz- vočnem pregledu. Preiskavo uporabljamo tudi med srčnimi operacijami in v določenih primerih pri kateterizaciji srca. Preiskavo večinoma izvajamo v sedaciji (2, 5). Rentgensko slikanje srca in pljuč je diagnostična metoda, s katero opravimo slikanje srca in pljuč v posebnih projekcijah. Rentgen deluje po načelu pre- svetljevanja telesa z rentgensko svetlobo, ki prehaja skozi tkivo in zadene ob manj prepustna tkiva. Re- zultat je črno-bela fotografija, s katere je razvidna lega posameznih srčnih votlin in velikih žil (5). Obremenilno testiranje (cikloergometrija) omo- goča objektivno oceno gibanja srčnega ritma, fre- kvence srca in krvnega tlaka med naporom. Z mer- jenjem porabe kisika lahko objektivno ocenimo otrokovo telesno zmogljivost (3). Holterjevo monitoriranje je celodnevno snema- nje EKG. Pogosto z enkratnim snemanjem EKG ne uspemo posneti občasnih motenj ritma. Otroku na prsni koš nalepimo pet elektrod. T e so povezane z majhno napravo, ki jo otrok nosi okrog pasu, manjši otroci pa v nahrbtniku. Medtem opravljajo vsako- dnevne dejavnosti in jih beležijo. Poseben program na računalniku omogoča natančno analizo in opre- delitev motenj srčnega ritma, motenj v prevajanju impulza v srčni mišici in motenj v prekrvitvi srčne mišice (2). 51 Slov Pediatr 2018; 25 Ambulantno 24-urno merjenje krvnega tlaka je neboleča preiskava, s katero opravljamo meritve krvnega tlaka v določenih časovnih intervalih ne- prekinjeno 24 ur. Preiskavo uporabljamo predvsem za opredelitev stanja pri povišanih vrednostih krv- nega tlaka in za vrednotenje učinkovitosti zdravlje- nja povišanega krvnega tlaka (5). V pomoč pri diagnosticiranju so tudi radiološke preiskave – predvsem računalniška tomografija (CT) in magnetnoresonančna preiskava (MRI). Za natančen vpogled v hemodinamiko prirojene srčne napake je pogosto potrebna tudi invazivna srčna kateterizacija (5). ZDRA VLJENJE SRČNIH NAPAK Napako, ki je hemodinamsko pomembna, moramo pravočasno popraviti, največkrat s kirurškim pose- gom. Nekatere PSN lahko zdravimo perkutano – z invazivnim posegom s pristopom skozi žile brez operacije. T ako lahko zapremo določene tipe defek- tov v preddvornem pretinu ter vztrajajočo povezavo med aorto in pljučno arterijo (Botallov vod), ki sodi med najpogostejše napake. V ečino prirojenih srčnih napak že v otroštvu v celoti odpravimo kirurško. Nekatere napake operiramo le paliativno, kar pomeni, da napake nismo popravili v celoti. T i bolniki in tudi bolniki s kompleksnimi srčnimi napakami pogosto potrebujejo ponovne operacije, včasih tudi v odraslosti. Presaditev srca je metoda zdravljenja končne srčne odpovedi, ki omogoča daljše preživetje in dobro ka- kovost življenja. V zadnjih letih je iz eksperimental- ne faze prešla v zanesljivo zdravljenje končne srčne odpovedi tudi pri otrocih. Prvo presaditev srca pri otroku so opravili Američani, in sicer leta 1984, ko so rešili življenje štiriletnemu dečku. V Sloveniji smo leta 2012 opravili presaditev srca pri otroku, mlajšem od enega leta. Danes 6,5-letnega bolnika po presaditvi srca vo- dimo na kardiološkem oddelku Pediatrične klinike UKC Ljubljana. Vzrok presaditve srca je bila idio- patska dilatativna kardiomiopatija; pred presaditvijo srca je bil več mesecev na mehanski dihalni podpori (angl. left ventricular assist device, L V AD; angl. extracorporeal membrane oxygenation, ECMO). Uspeh je zagotovo posledica usklajenega delovanja vseh sodelujočih v procesu zdravljenja. ZDRA VSTVENA NEGA Prirojene srčne napake (PSN) se odvisno od te- žavnosti odražajo s povečanim dihalnim delom, utrujenostjo, razdražljivostjo, jokom, pomodrelim odtenkom kože in ustnic ter počasnejšim ali celo zavrtim napredovanjem v telesni rasti in razvoju. Zdravstvena nega posameznika s PSN je usmerjena predvsem v pomoč pri izvajanju temeljnih življenj- skih dejavnosti, kot so hranjenje in pitje, izločanje oz. odvajanje ter dihanje in zagotavljanje varnosti. Dejavnosti in ukrepi zdravstvene nege so komple- ksni in upoštevajo tako telesno kot tudi duševno komponento, zato zahtevajo znanja na številnih področjih, kot so dihala in prebavila, obtočila, pre- hrana, higiena in epidemiologija ter nujna stanja in paliativna oskrba. Hranjenje in pitje Opredelitev vnosa oz. iznosa hrane in tekočin ter predpisana dieta z natančno določeno vsebnostjo hranil je v celoti v domeni zdravnika, izvajalci zdra- vstvene nege pa morajo beležiti tekočinsko bilanco in spremljati vnos tekočin. V ečina novorojenčkov s PSN se ob hranjenju hitro utrudi, opažamo tudi po- tenje, zadihanost in zavračanje hrane (6). Za dojenč- ke s PSN je namreč hranjenje velik napor in zanj po- rabijo veliko ener gije (7). V eliko ener gije porabijo že za samo delovanje srca in za povečano dihalno delo, zato jim je za rast in razvoj ter pridobivanje 52 Slov Pediatr 2018; 25 telesne teže ostane premalo. Prav tako opažamo, da se dojenčki, ki se dojijo, utrudijo veliko hitreje in za hranjenje tudi porabijo znatno več ener gije kot otro- ci, ki jih hranimo po steklenički. Ker otroci pogosto kljub ustrezni prehrani in energijskim dodatkom telesne teže ne pridobivajo zadovoljivo, se večkrat odločimo za enteralno hranjenje. Gre za način ume- tnega hranjenja, pri katerem otroku nujno potrebno hrano ali hranilne snovi po cevki, vstavljeni skozi nos (gastrična sonda), dovajamo naravnost v želo- dec ali v črevo (8). Izločanje in odvajanje Za otroke s PSN je značilno, da zaradi neustrezne srčne funkcije v telesu zastajajo tekočine in se iz te- lesa ne izločajo preko sečil, zato moramo izločanje tekočin spodbuditi z zdravili. Vloga zdravstvene nege je predvsem spremljanje količine izločenih tekočin, njihovo beleženje in iz- računavanje dnevne bilance (8). Osebje lahko po zdravnikovem navodilu poskrbi za vstavitev in me- njavanje urinskega katetra, merjenje urne diureze, tehtanje pleničk, opazovanje vonja in barve urina ter hkrati ves čas nadzoruje izgubljene tekočine. Dihanje Za otroke s PSN sta značilni večje število vdihov in povečano dihalno delo. Dihanje je oteženo, ritem dihanja pa tudi v spanju ni enakomeren. V idimo ugrezanje medrebrnih prostorov , otrok pa se izda- tno utruja. Najpogostejše nujno stanje pri dojenčku s prirojeno srčno napako je cianotična ataka, ki jo največkrat zasledimo ob cianotičnih prirojenih srč- nih napakah (npr . pri Fallotovi tetralogiji) (2). Pri otrocih je ena izmed največjih okoljskih nevar- nosti zagotovo okužba dihalnih poti. Okužba lahko povzroči zaporo dihal in splošno telesno oslabelost, ki močno poslabšata prvotno bolezensko stanje. ZAKLJUČEK Zdravstvena nega mora slediti novostim v stroki in sodobnemu zdravljenju prirojenih srčnih napak. Znanje in pridobljene izkušnje medicinske sestre, ki sta ji zaupani skrb in zdravstvena nega otroka s srčno boleznijo, so izjemno pomembne za natančno opa- zovanje, prepoznavanje odstopanj, ustrezno odzi- vanje in izvajanje temeljnih življenjskih dejavnosti v posameznem starostnem obdobju. Utrujenost ob izvajanju osnovnih življenjskih dejavnosti, poveča- no dihalno delo, razdražljivost, jok, pomodrelost in napredovanje v telesni teži so temeljni znaki, ki jih medicinska sestra pri otroku s srčno napako natanč- no opazuje, meri in beleži. S strokovnim znanjem prepozna dejavnike, ki bi lahko poslabšali otrokovo zdravstveno stanje, in ustrezno ukrepa. Za medicin- sko sestro, ki neguje otroke s srčnimi boleznimi, je zelo pomembna spretnost učinkovito sodelovanje z njihovimi starši, saj potrebujejo veliko podpore in razumevanja. Za odgovorno opravljanje omenjenih nalog mora izvrstno poznati anatomijo in delovanje srca in velikih žil ter poznati spremembe, ki nasta- nejo v cirkulaciji ob rojstvu in v naslednjih nekaj dneh. Razvoj srca se prične v 15. dnevu nosečnosti, konča pa se z 49. dnem. Otrok s prirojeno srčno napako zahteva celovit pristop zdravstvenega in negovalnega tima. Kom- pleksnost zdravstvene nege na področju otroške kardiologije se dopolnjuje z znanji ostalih področij pediatrične zdravstvene nege in zdravstvene nege v kardiologiji. Razvoju zdravljenja prirojenih srčnih napak mora slediti tudi zdravstvena nega. Medicinska sestra sodeluje pri posegih ter jih za posameznega bolni- ka tudi načrtuje in usklajuje. Če je le mogoče, naj otroka pri izvajanju posegov spremljajo starši, ki mu nudijo občutek varnosti in duševno podporo, saj kakovostna zdravstvena nega pomeni celostno obravnavo, ki vključuje tudi otrokove starše. 53 Slov Pediatr 2018; 25 LITERATURA 1. Česen M. Molekularna in celična biologija pri- rojenih srčnih napak. V : Kržišnik C, Battelino T , ur . Novosti v klinični pediatriji . Obnovi- tvena rehabilitacija. Pediatrična aler gologija. Ljubljana: Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Katedra za pediatrijo, 2007: 41–3. 2. Podnar T . Sodobna intervencijska kongenital- na kardiologija. V : Kržišnik C, Battelino T , ur. Novosti v klinični pediatrij i . Obnovi- tvena rehabilitacija. Pediatrična aler gologija. Ljubljana: Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Katedra za pediatrijo, 2007: 50–60. 3. V esel S. Otroci s prirojeno srčno napako. Ra- denci: Zbornica zdravstvene in babiške nege Slovenije – Zveza društev medicinskih sester , babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije. Sek- cija medicinskih sester v kardiologiji in angio- logiji. Zbornik predavanj; 2003: 7–10. 4. Prislan Š. Prirojene srčne napake pri otroku (diplomsko delo). Maribor: Univerza v Ma- riboru; 2013. 5. Ostanek A. Srce, njegovo delovanje, prirojene srčne napake in vloga medicinske sestre pri obravnavi otroka s srčno napako. V : Sloven- ska pediatrija, Ljubljana: Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Služba za kardiologijo, 201 1: 102–9. 6. Grošelj Grenc M, Pavčnik Arnol M, Kalan G, Podnar T , V idmar I. Obravnava novorojenčk- ov s prirojeno srčno napako, ki potrebujejo zdravljenje s prostaglandinom E1 Slovenske smernice. Zdravniški vestnik, 81 (2); 2012: 79. 7. Natarajan G, Reddy AS, Aggarwar S. Enteral feeding of neonates with congenital heart di- sease. Neonatolog, 98 (4); 2010: 330–6. 8. Skinder SK. Zdravstvena nega otroka s priroje- no srčno napako. Obzor Zdr N, 43; 2009: 53–6. Kontaktna oseba / Contact person: Anita Štumpfl, dipl. m. s. Služba za kardiologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana Slovenija E-pošta: anita.stumpfl@kclj.si Prispelo / Received: 19. 3. 2018 Sprejeto / Accepted: 19. 4. 2018