Tjaša Kitanovski1, Jurica Grzelja2, Domen Plut3 večžariščni infantilni jetrni hemangiom – prikaz primera Multifocal Infantile Hepatic Hemangioma – A Case Report IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: otrok, hemangiom, jetra, radiološka diagnostika Infantilni hemangiomi so žilni tumorji, ki se najpogosteje pojavljajo na koži dojenčka, med notranjimi organi pa so najpogosteje prizadeta jetra. Običajno so povsem asimpto- matski, lahko pa povzročajo hudo klinično sliko srčnega popuščanja v prvih šestih mese- cih življenja. UZ in MR so nam v pomoč pri prikazu lezij, oceni njihove velikosti, številčnosti in lokacije. Pomembno je, da s preiskavami predvsem izključimo jetrne malignome otrok (kot sta hepatoblastom in metastatski nevroblastom). Simptomatske hemangiome začne- mo zdraviti s propranololom, ki učinkovito zmanjša velikost tumorja in simptome, ki jih ta povzroča. V primeru neodzivnosti na zdravljenje z zdravili ali življenjske ogroženosti razmislimo tudi o uporabi embolizacije ali presaditvi jeter. V članku predstavljamo primer šestmesečne deklice, ki je prišla v bolnišnico z znaki srčnega popuščanja, v Klinični center pa zaradi dodatne diagnostike srčnega popuščanja. S slikovnimi preiskavami smo odkrili številne jetrne spremembe, skladne z diagnozo več- žariščnega infantilnega jetrnega hemangioma, ki je zaradi povečanega pretoka krvi skozi spremembe povzročil hemodinamsko obremenitev srca in srčno popuščanje. Deklica je pri- čela zdravljenje s propranololom in kortikosteroidi, po katerem je prišlo do kliničnega izboljšanja in regresije večžariščnega infantilnega jetrnega hemangioma. aBSTRaCT KEY WORDS: child, hemangioma, liver, diagnostic radiology Infantile hemangiomas are vascular tumors that commonly occur on an infant’s skin, but can also affect internal organs, with the liver being the most frequently affected. Typically, they are asymptomatic, but they can lead to life-threatening congestive heart failure wit- hin the first six months of life. Ultrasound and MRI are helpful in visualizing the lesions, assessing their size, number, and location, which helps with excluding liver malignan- cies in children, such as hepatoblastoma and metastatic neuroblastoma. Symptomatic hemangiomas are usually treated with propranolol, which effectively reduces the size of the tumor and alleviates its symptoms. In cases of unresponsiveness to the medical 1 Tjaša Kitanovski, dr. med., Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana; tjasa.kitanovski@gmail.com 2 Jurica Grzelja, dr. med., Klinički zavod za dijagnostičku i intervencijsku radiologiju, Klinički bolnički centar Zagreb, Kišpatićeva ulica 12, 10000 Zagreb, Hrvaška 3 doc. dr. Domen Plut, dr. med., Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana; Katedra za radiologijo, Medicinska fakulteta Univerze v Ljubljani, Vrazov trg 2, 1000 Ljubljana 101Med Razgl. 2024; 63 (1): 101–8 • doi: 10.61300/mr6301007 • Pregledni članek mr24_1_Mr10_2.qxd 25.3.2024 9:58 Page 101 noma nastopi do osmega leta starosti (1). Za obdobje proliferacije je značilna neoan- giogeneza, z razvojem močnih prehranje- valnih arterij in odvodnih ven, ter nastan- kom nizkoupornih sinusoidnih prostorov v hemangiomu. Tovrstna zgradba lahko pri- pelje do hemodinamsko pomembnega arte- riovenskega (AV) spoja, ki lahko vodi v nasta- nek srčnega popuščanja. V fazi involucije se žilni prostori nato razširijo in dobijo zna- čilen kavernozni videz (1). Glede na obseg prizadetosti jetrnega tkiva jih delimo na žariščne, večžariščne in difuzne. Delitev je pomembna za nadaljnje spremljanje in vodenje bolnikov, saj difu- zni in večžariščni IHH predstavljajo večje tveganje za resne zaplete, medtem ko so žariščni IHH večinoma asimptomatski in so relativno pogosta naključna UZ-najdba (5). Patognomonično za IHH je, da se pozitivno obarvajo pri imunohistokemijski reakciji na prenašalec glukoze tipa 1 (angl. glucose tran- sporter type 1, GLUT-1), s čimer jih lahko loči- mo od drugih jetrnih sprememb (2, 6, 7). Klinična slika IHH so običajno asimptomatski in jih odkri- jemo povsem naključno ob UZ-preiskavi tre- buha. Zaradi svoje velikosti lahko povzročijo povečanje jeter (hepatomegalija), ki se kaže s povečanim in napetim trebuščkom otro- ka, kar je najpogostejša klinična manife- stacija. V laboratorijskih izvidih običajno ni odstopanj, redko povzročajo anemijo in občasno hiperbilirubinemijo (7). 102 Tjaša Kitanovski, Jurica Grzelja, Domen Plut večžariščni infantilni jetrni hemangiom – prikaz primera treatment or life-threatening situations, embolization or liver transplantation may be con- sidered. We present a case of a six-month-old girl, presenting with signs of congestive heart failure, who was admitted to the hospital for additional diagnostics. Through imaging studies, multiple liver changes were identified, consistent with the diagnosis of multi- focal infantile hepatic hemangioma, which, due to increased blood flow through the liver, resulted in cardiac overload and congestive heart failure. Treatment with propranolol was initiated, leading to clinical improvement and regression of the infantile hepatic heman- gioma. UvOD Hemangiomi so pogosti benigni žilni tumor- ji otrok, ki se pojavljajo predvsem na koži, lahko pa jih najdemo tudi v jetrih ali drugih notranjih organih. Glede na klinični potek in vzrok nastanka jih delimo na infantilne hemangiome (IH) in kongenitalne heman- giome, ki so redkejši. IH nastanejo v prvem letu po rojstvu, v 85% jih odkrijemo pred sta- rostjo šestih mesecev. Pojavljajo se pri 4–10% otrok, pogosteje pri deklicah in nedono- šenčkih (1). Jetrni infantilni hemangiomi (angl. infantile hepatic hemangioma, IHH) so večinoma asimptomatski in jih odkrijemo šele naključno pri UZ-preiskavi. Kljub svoji benigni naravi lahko v redkih primerih pov- zročajo življenjsko ogrožajoča stanja, zato predstavljajo pomemben dejavnik tveganja za perinatalno obolevnost in umrljivost (1, 2). INFaNTILNI jETRNI HEMaNGIOMI IHH so najpogostejši benigni tumorji jeter otrok. Ocenjuje se, da se pojavljajo pri 1 na 200.000 otrok letno (3). Najverjetneje nasta- nejo zaradi hipoksičnega stresa, ki vodi v moteno uravnavanje angiogeneze in raz- voj tumorja (1, 4). Dejavniki tveganja za raz- voj IHH še niso popolnoma znani, večina avtorjev pa jih povezuje z nizko porodno težo in nedonošenostjo otroka ter pozitivno družinsko anamnezo (5). IHH ima dve razvojni obdobji – obdob- je proliferacije, ki nastopi v prvih 18 mese- cih življenja, in obdobje involucije, ki traja do popolnega izginotja tumorja, kar veči- mr24_1_Mr10_2.qxd 25.3.2024 9:58 Page 102 Žariščni IHH so najpogostejša oblika IHH, ki redko povzroča težave. Večžariščni in še posebej difuzni IHH preraščajo večji del jetrnega parenhima, zato so pogosteje simptomatski in povzročajo razne zaplete. Klinična slika otroka se lahko kaže z izra- zito povečanimi jetri, ki pritiskajo na pri- ležne strukture (na prsno votlino, spodnjo votlo veno in druge trebušne organe), kar lahko vodi v nastanek utesnitvenega sin- droma trebuha, z njim povezano dihalno sti- sko in večorgansko odpoved (5, 7). Ob večjem AV ali portalno-venskem spoju v tumorju pride do hemodinamske obremenitve srca, ki vodi v razvoj srčnega popuščanja (5, 7). Difuzni IHH lahko proizvajajo tudi večje količine jodotironin dejodinaze tipa 3, ki ina- ktivira tiroksin (T4) in povzroča hipotiro- zo, kar moti normalen razvoj otroka (1). IHH v več kot 60 %, predvsem pri več- žariščnih in difuznih oblikah, spremljajo tudi hemangiomi kože (5). Diagnostični pristop Diagnozo postavimo na osnovi anamneze, kli- ničnega pregleda in slikovnih preiskav (2). Pri simptomatskih otrocih, pri katerih klinično sumimo na spremembo v jetrih, in pri otro- cih, ki imajo prisotnih vsaj pet hemangiomov kože, se kot prvo slikovno metodo priporo- ča UZ jeter (8). Pri UZ uporabimo tudi dop- plersko tehniko pregledovanja, s katero lahko natančneje opredelimo ožiljenost tumorja, kar je načeloma dovolj povedno za postavitev dia- gnoze (2). Značilen UZ-videz IHH je dobro zamejena kroglasta hipoehogena, hipereho- gena ali heterogena tvorba z močno prekr- vavljenostjo, vidno pri dopplerski preiskavi. Lahko je posamična, večžariščna ali difuzno razpršena po celotnih jetrih (5). Za dodatno oceno in dokončno posta- vitev diagnoze opravimo še UZ-pregled ob uporabi intravenoznega kontrastnega sred- stva (KS) (angl. contrast enhanced ultrasound, CEUS) ali MR jeter (2). MR-slikanje pri otrocih zaradi odsot- nosti ionizirajočega sevanja uporabljamo pogosteje kot CT-preiskavo. Za MR znači- len izgled IHH je dobro omejena jetrna spre- memba, ki je na T1-poudarjenem slikanju hipointenzivna zaradi vsebnosti hemosi- derina, na T2-poudarjenem slikanju pa hiperintenzivna zaradi mnogih žilnih pro- storov v notranjosti tumorja. Občasno je tudi različne intenzitete zaradi področij krvavi- tve, nekroze, fibroze in kalcinacij v notra- njosti tumorja. Po dodatku KS je pri MR-pre- iskavi za hemangiome značilna periferna ojačitev signala s postopnim obarvanjem sredine spremembe (centripetalno barvanje) in zadrževanje KS v poznih fazah slikanja (slika 4). Odsotnost žilne invazije in lim- fadenopatije dodatno nakazujeta benignost spremembe (6, 9). Za biopsijo spremembe se načeloma ne odločamo, saj gre za invazivno metodo, ki zaradi značilnega izgleda tumorja pri radio- loških preiskavah s KS pogosto ni potreb- na. V poštev pride predvsem pri atipičnem izgledu IHH za izključitev malignoma (5). IHH je po postavitvi diagnoze treba redno spremljati z UZ trebuha vsaj eno leto oz. do popolne regresije, sprva v intervalih na dva tedna, ki jih ob stabilnem stanju ali manjšanju tumorja lahko podaljšujemo (2). Zdravljenje Večina IHH predstavlja asimptomatske žariščne hemangiome, ki zelo redko pov- zročajo težave in v večini primerov spon- tano regradirajo. Za zdravljenje se tako odločamo le ob nastanku zapletov, ki pa so pogostejši v primeru večžariščnih in difuz- nih sprememb (5, 8). Včasih so za zdravljenje IHH priporočali predvsem kortikosteroide, ki pa jih je zaradi manjšega števila resnih stranskih učinkov v zadnjih letih zamenjal propranolol, ali pa kombinacija zdravljenja propranolola s kortikosteroidi. Propranolol pospeši zmanjšanje in involucijo spremem- be. Po uvedbi propranolola v zdravljenje IHH se je znatno zmanjšalo število potrebnih interventnih in kirurških posegov za zdrav- ljenje IHH (5, 7). 103Med Razgl. 2024; 63 (1): mr24_1_Mr10_2.qxd 25.3.2024 9:58 Page 103 Kadar srčnega popuščanja in drugih težjih zapletov kljub maksimalnemu far- makološkemu zdravljenju ne moremo obvladati, se odločimo za znotrajžilno ali kirurško zdravljenje (2, 5, 7). Poleg samega tumorja zdravimo tudi zaplete, ki jih povzroča (npr. ob nastanku hipotiroze uporabljamo nadomestke ščit- ničnih hormonov) (5). PRIKaZ PRIMERa Starši so k zdravniku pripeljali šestmese- čno deklico z vztrajajočim kašljem, hitrej- šim dihanjem in utrudljivostjo pri joku. Ob pregledu je imela na koži prsnega koša viden večji hemangiom, ob avskultaciji srca pa nad celotnim prekordijem slišen sistol- ni šum. V laboratorijskih izvidih so izstopale povišane vrednosti N-terminalnega konca natriuretskega peptida tipa pro B in blago povišan ščitnico spodbujajoči hormon (angl. thyroid stimulating hormone, TSH) ob nor- malnih vrednostih ščitničnih hormonov. Zaradi suma na srčno napako so deklici opravili RTG prsnih organov (RTG pc) in UZ srca. Na RTG pc so bili prisotni radiološki znaki srčnega popuščanja (slika 1), na UZ srca pa so ugotovili srčno popuščanje s pove- 104 Tjaša Kitanovski, Jurica Grzelja, Domen Plut večžariščni infantilni jetrni hemangiom – prikaz primera čanim iztisnim deležem in pljučno hiper- tenzijo zaradi povečanega pretoka krvi skozi pljuča. Deklica je bila napotena na nadaljnjo obravnavo v Univerzitetni klini- čni center Zagreb. V kliničnem centru so ji zaradi suma na srčno napako opravili CT-angiografsko sli- kanje srca, ki je prikazalo povečano srce in znake srčnega popuščanja, strukturnih nepravilnosti, ki bi pojasnile vzrok, pa ni bilo videti. Pri preiskavi so bila delno pri- kazana tudi jetra, kjer so bile vidne števil- ne žariščne lezije, ki jih ni bilo mogoče natančno opredeliti, saj je bilo slikanje opravljeno le v eni fazi (slika 2). Za opredelitev naključno odkritih spre- memb v jetrih so deklici dodatno opravili UZ trebuha (slika 3). Vidna so bila poveča- na jetra s številnimi dobro zamejenimi okroglimi spremembami, hipoehogenimi glede na jetrni parenhim in razširjene hepa- tične vene. Spremembe so bile po struktu- ri heterogene, vsebovale so več cistično razširjenih prostorov, na dopplerski UZ-pre- iskavi so bile močno prekrvavljene. Glede na UZ-lastnosti sprememb je bil postavljen sum na večžariščni IHH. Za dokončno opredelitev so deklici opravili še Slika 1.Rentgensko slikanje prsnih organov pri šest- mesečni deklici z večžariščnim infantilnim heman- giomom. Na sliki je vidno povečano srce, ki sega do levega lateralnega roba prsnega koša. Prisotni so znaki povečanega pretoka skozi pljučno arterijsko žilje (razširjene osrednje pljučne arterije, prerazporeditev pljučnega krvnega obtoka v zgornje dele pljuč) in blag intersticijski edem pljuč (zadebeljen pljučni intersticij). Slika 2. Aksialni prerez jeter na CT-slikanju s kon- trastnim sredstvom pri šestmesečni deklici z več- žariščnim infantilnim hemangiomom. Slika prikazuje povečana jetra s številnimi okroglimi lezijami, ki se že v arterijski fazi po aplikaciji kontrastnega sredstva močno obarvajo. mr24_1_Mr10_2.qxd 25.3.2024 9:58 Page 104 MR-slikanje trebuha s KS (slika 4), ki je dia- gnozo dokončno potrdilo. Določili smo tudi nivo tumorskega označevalca α-fetopro- teina (AFP) za izključitev malignoma, ki pa ni bil povišan. Zaradi prisotnih znakov srčnega popuš- čanja smo pri deklici uvedli zdravljenje s propranololom v kombinaciji s predni- zolonom. Kot podporno zdravljenje je poleg opisanih zdravil zaradi izrazite simptoma- tike srčnega popuščanja prejemala tudi diuretično zdravljenje s furozemidom, hidroklortiazidom in spironolaktonom ter digoksin. Zaradi zdravljenja s kortikosteroidi je prejemala tudi zaviralce histaminskih receptorjev 2 (H2) in vitamin D3. Na kontrolnem pregledu po dvomese- čnem zdravljenju so starši povedali, da je deklica telesno bolj aktivna, lažje diha in se le občasno močno preznoji. Kontrolni UZ trebuha je pokazal regresijo IHH za okoli 30%. Izboljšanje je bilo zaznano tudi na kar- diološkem pregledu; pljučna hipertenzija in obremenitev desnega srca sta bili manj izra- ženi. Na pregledu pri pediatričnem gastroen- terologu v devetem mesecu starosti so opisali, da se je dekličino prehransko sta- nje izboljšalo in da primerno pridobiva na telesni teži (50. percentila za starost in spol), bila pa je nekoliko nižja od sovrstnikov (10. percentila za starost in spol). Zaradi 105Med Razgl. 2024; 63 (1): A B Slika 3. UZ-posnetka jeter pri šestmesečni deklici z večžariščnim infantilnim hemangiomom. A – multipli hemangiomi v desnem jetrnem režnju. Spremembe so videti heterogeno, dobro omejene in hipoehogene glede na jetrni parenhim. Nekatere izmed sprememb vsebujejo tudi cistične prostore in manjša hipere- hogena področja (kalcinacije). B – dopplerska UZ-preiskava, ki prikaže izrazito močno prekrvavitev tumor- skih sprememb, značilno za žilne tumorje. A B C Slika 4.MR-posnetek jeter (T1-poudarjena sekvenca v aksialni ravnini po dodatku kontrastnega sredstva) pri šestmesečni deklici z večžariščnim infantilnim hemangiomom. A – večžariščne dobro omejene spre- membe v jetrih, ki so na nativnem MR-posnetku videti hipointenzivno glede na jetrni parenhim. B in C – spremembe po dodatku kontrastnega sredstva. B – značilno kopičenje kontrastnega sredstva ob robovih spremembe v zgodnjih fazah slikanja. C – centripetalno polnjenje s kontrastnim sredstvom v pozni fazi slikanja. mr24_1_Mr10_2.qxd 25.3.2024 9:58 Page 105 zmanjšanja sprememb v jetrih in želje, da bi se izognili negativnim vplivom na dekli- čin razvoj, so se odločili postopno ukiniti odmerek kortikosteroidov. RaZPRava Pri deklici je bil sum na večžariščni IHH postavljen na UZ in UZ-dopplerski pre- iskavi jeter. Večžariščna prezentacija je redka oblika IHH, ki se pojavi pri 10–20 % otrok z IHH. Ob diagnozi je 90 % bolnikov mlajših od šest mesecev. V polovici pri- merov se pojavlja skupaj s kožnimi IH. V opisanem primeru je imela deklica manj kot pet kožnih IH, torej pod mejo, pri kate- ri bi po smernicah svetovali izvedbo UZ jeter. Z diagnozo IHH je bilo skladno tudi dekličino srčno popuščanje (9). Najpogostejši vzrok srčnega popušča- nja pri otrocih predstavljajo prirojene srčne napake (PSN), na kar so zaradi prisotnih simptomov srčnega popuščanja pri deklici pomislili tudi v Univerzitetnem kliničnem centru Zagreb. Diagnozo PSN so želeli potrditi s pomočjo UZ in CT-preiskave srca, s slednjo so naključno odkrili spremembe v jetrih. Da bi se izognili izpostavljenosti deklice ionizirajočemu sevanju, bi lahko za izključitev izvensrčnih vzrokov hemodi- namske obremenitve pred CT-slikanjem srca opravili UZ trebuha in glave. Preiskavi lahko prikažeta žilne nepravilnosti (kot npr. hemangiome), anomalijo vene Galeni, AV fistule ipd., ki so pomembni izvensr- čni vzroki hemodinamske obremenitve srca (8). Za opredelitev jetrnih sprememb so deklici opravili UZ trebuha z dopplersko metodo, ki je pokazal za hemangiome zna- čilno obarvanje (slika 3). Ker se podobne spremembe lahko pojavljajo tudi pri drugih benignih in malignih tumorjih, je bilo pri deklici treba opraviti dodatne preiskave. Najboljša diagnostična metoda za potrditev diagnoze IHH je MR s KS, ki nam poda natančne podatke o mestu, velikosti in oži- ljenosti sprememb (6, 8, 9). Pri številnih dobro omejenih jetrnih spremembah, ki se na MR-preiskavi hitro in intenzivno obarvajo s KS, je večžariščni IHH najverjetnejša diagnoza. Na slikanju so bile vidne tudi ostale opisane značilnosti IHH (slika 4) (6). IHH moramo na MR s KS ločiti pred- vsem od hepatoblastoma in metastatskega nevroblastoma, ki sta najpogostejša mali- gnoma v jetrih otrok. Radiološko se hepato- blastom od IHH razlikuje predvsem na T2-poudarjeni sekvenci. Malignom je sprva na slikanju videti heterogeno, po dodatku KS pa kontrast kopiči nehomogeno in počasneje kot IHH. Zaradi infiltrativne rasti ima tudi neostro omejene robove. Metastaze nevro- blastoma se prav tako po aplikaciji KS neho- mogeno obarvajo (6). Značilen radiološki videz in prekrvavi- tev IHH običajno zadoščata za postavitev diagnoze, v primeru majhnega in povsem solidnega tumorja pa ločitev od maligno- ma le s slikovno diagnostiko ni možna. Takrat si lahko dodatno pomagamo z labo- ratorijskimi preiskavami, saj so za hepato- blastom značilne visoke vrednosti AFP v serumu, za nevroblastom pa povišane vrednosti kateholaminov v urinu (2). V nejasnih primerih, predvsem pri atipi- čnem videzu spremembe, lahko dodatno opravimo še jetrno biopsijo in tkivo obar- vamo na prisotnost GLUT-1, značilnega za IH. Metoda se rutinsko ne izvaja, saj zara- di svoje močne ožiljenosti biopsija pred- stavlja veliko tveganje za krvavitev. V pred- stavljenem primeru biopsija ni bila potrebna, saj je MR s KS potrdila značilen vzorec obar- vanja IHH (6, 10). Zaradi znakov srčnega popuščanja je deklica pričela z zdravljenjem s proprano- lolom v kombinaciji s prednizolonom. Propranolol glede na podatke iz literatu- re učinkovito zmanjša IHH pri 86 % bolni- kov, če se zdravljenje začne dovolj zgodaj (v fazi proliferacije), pa kar pri 95%. Ob zdrav- ljenju s propranololom se tumor zmanjša za polovico v 6–8 mesecih (11). Resni stranski 106 Tjaša Kitanovski, Jurica Grzelja, Domen Plut večžariščni infantilni jetrni hemangiom – prikaz primera mr24_1_Mr10_2.qxd 25.3.2024 9:58 Page 106 učinki propranolola so v literaturi opisani redko, vseeno pa je priporočeno 1–2 uri po prvem odmerku preveriti srčni utrip, krvni pritisk in krvni sladkor ter postopno uva- jati zdravilo do terapevtskega odmerka (12). V primeru, da se na zdravljenje s pro- pranololom IHH pri deklici ne bi odzval, bi kot nadomestno zdravljenje uporabili kirur- ške in intervencijske tehnike (npr. ligacija jetrne arterije, embolizacija, transplanta- cija jeter) (5). Pri 10–20 % IHH lahko kljub optimal- nemu farmakološkemu zdravljenju pride do smrtno nevarnih zapletov (utesnitveni sin- drom trebuha, napredovalo srčno popušča- nje, jetrna odpoved idr.), ki potrebujejo takojšnje intenzivno zdravljenje (3). Takrat pride v poštev intervencijsko zdravljenje z embolizacijo večjih hemangiomov, saj zaradi akutne ogroženosti življenja otroka nimamo dovolj časa za doseg zadostnega učinka zdravil. Čeprav metoda ni kurativna, pripomore k hitremu izboljšanju simptomov srčnega popuščanja in drugih kritičnih zapletov (utesnitveni sindrom trebuha) ter se uporablja kot adjuvantno zdravljenje propranololu. Pred embolizacijo je treba opraviti arteriografijo jetrnih sprememb. Najpogostejši zaplet po posegu je vročinsko stanje, obstaja pa tudi nizko tveganje za raz- voj jetrne nekroze (13). Podatki o uspešno- sti te metode so skopi, v raziskavah jo opi- sujejo kot 100-% tehnično uspešno, klinična uspešnost pa se med poročili razlikuje; odvisna je od lokacije, velikosti in značilnosti hemangioma ter od splošnega zdravstve- nega stanja bolnika. Večino primerov IHH lahko vseeno obvladamo s kombinacijo propranolola in embolizacije (13, 14). Kirurška resekcija jeter pri nas ni zdrav- ljenje izbora, v določenih tujih centrih pa je prva izbira zdravljenja resektabilnih IHH, še posebej v primeru povišanih vred- nosti AFP, za izključitev jetrnega maligno- ma. Resekcija jeter je uspešna pri 90 % bol- nikov, predstavlja pa povečano tveganje za krvavitev (2, 10). Ob nastanku dihalne odpovedi in napre- dujočega srčnega popuščanja, skupaj s trom- bocitopenijo in koagulopatijo, razmislimo tudi o popolni kirurški odstranitvi jeter in presaditvi jeter, ki pa sta tvegana posega s pogostimi večjimi zapleti po kirurškem posegu in visoko smrtnostjo, zato se upo- rabljata kot zadnja metoda zdravljenja po neuspehu vseh prej opisanih načinov zdra- vljenja (5, 10, 15). ZaKLjUČEK IHH je redka, a kljub temu najpogostejša benigna jetrna tvorba pri otrocih, ki lahko zaradi prisotnosti večjega krvnega spoja v tumorju povzroči življenjsko nevarne zaplete; pri deklici v opisanem primeru je večžariščni IHH privedel do nastanka srčne- ga popuščanja. Zaradi suma na prirojeno srčno napako smo deklici sprva opravili UZ srca, ki ni pojasnil vzroka srčnega popuščanja, in CT- preiskavo srca, kjer so bile naključno vidne multiple spremembe v jetrih. Po izključitvi prirojene srčne napake z UZ srca bi pri deklici pred CT-preiskavo srca lahko opra- vili UZ glave in trebuha za izključitev izven- srčnih vzrokov hemodinamske obremenitve. Diagnozo večžariščnega IHH smo potrdili s pomočjo slikovnih preiskav, kot sta UZ z dopplersko metodo in MR s KS, ki sta poka- zali za IHH značilne vzorce barvanja in izključila diferencialne diagnoze. Deklica je pričela zdravljenje s propranololom v kom- binaciji s kortikosteroidi, kar je po dvome- sečnem zdravljenju privedlo do kliničnega izboljšanja in regresije sprememb v jetrih za 30 %, zato invazivne metode zdravljenja niso bile potrebne. Deklica bo nadaljevala z opisanim zdravljenjem, učinkovitost pa bomo redno spremljali z UZ-pregledi jeter. 107Med Razgl. 2024; 63 (1): mr24_1_Mr10_2.qxd 25.3.2024 9:58 Page 107 LITERaTURa 1. Lewis D, Vaidya R. Hepatic Hemangioma [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2023 [citirano 2023 Apr 30]. Dosegljivo na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK518988/ 2. Lah N, Glušič M, Velikonja O, et al. Jetrni hemangiomi pri novorojenčku – pregledni prispevek in retrospektivni pregled kliničnih značilnost bolnikov v obdobju 2010–2020. Slov pediatr. 2022; 29 (1): 8–16. 3. Ernst L, Grabhorn E, Brinkert F, et al. Infantile hepatic hemangioma: Avoiding unnecessary invasive procedures. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2020; 23 (1): 72. 4. Léauté-Labrèze C, Harper JI, Hoeger PH. Infantile haemangioma. The Lancet. 2017; 390 (10089): 85–94. 5. Gong X, Li Y, Yang K, et al. Infantile hepatic hemangiomas: Looking backwards and forwards. Precis Clin Med. 2022; 5 (1). 6. Gnarra M, Behr G, Kitajewski A, et al. History of the infantile hepatic hemangioma: From imaging to generating a differential diagnosis. World J Clin Pediatr. 2016; 5 (3): 273–80. 7. Zavras N, Dimopoulou A, Machairas N, et al. Infantile hepatic hemangioma: current state of the art, controversies, and perspectives. Eur J Pediatr. 2020; 179 (1): 1–8. 8. Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, et al. Clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas. Pediatrics. 2019; 143 (1). 9. Wannasai K, Settakorn J, Visrutaratna P, et al. A case of infantile hepatic hemangioendothelioma/hemangioma at maharaj nakorn chiang mai hospital. Cureus. 2022; 14 (5): e25240. 10. Long X, Wang Y, Zheng K, et al. Infantile hepatic haemangioendothelioma resection in a newborn: A case report and literature review. J Int Med Res. 2020; 48 (7): 030006052093432. 11. Tian R, Liang Y, Wang J, et al. Propranolol for infantile hepatic hemangioendothelioma: Clinical evaluation of drug efficacy and safety using a single-center patient cohort. Ann Hepatol. 2020; 19 (5): 530–4. 12. Tsai MC, Liu HC, Yeung CY. Efficacy of infantile hepatic hemangioma with propranolol treatment. Medicine. 2019; 98 (4): e14078. 13. Wang L, Song D, Wu C, et al. Infantile hepatic hemangioendothelioma associated with pulmonary artery hypertension and cardiac insufficiency successfully treated with transcatheter arterial embolization and pro- pranolol. Medicine. 2020; 99 (24): e20728. 14. Wang L, Li J, Song D, Guo L. Clinical evaluation of transcatheter arterial embolization combined with propranolol orally treatment of infantile hepatic hemangioma. Pediatr Surg Int. 2022; 38(8): 1149–55. 15. Grabhorn E, Richter A, Fischer L, et al. Neonates with severe infantile hepatic hemangioendothelioma: Limitations of liver transplantation. Pediatr Transplant. 2009; 13 (5): 560–4. Prispelo 25. 9. 2023 108 Tjaša Kitanovski, Jurica Grzelja, Domen Plut večžariščni infantilni jetrni hemangiom – prikaz primera mr24_1_Mr10_2.qxd 25.3.2024 9:58 Page 108