KLINIČNI PRIMER/CASE REPORT Ohranitev sluha s hibridnim polževim vsadkom (elektroakustična stimulacija) -klinični primer Hearing preservation with a hybrid cochlear implant (electro-acoustic stimulation) - case report Janez Rebol Oddelek za otorinolaringologijo in maksilofacialno kirurgijo, UkC Maribor, Ljubljanska 5,2000 Maribor Korespondenca/ Correspondence: doc. dr. Janez Rebol, dr. med., Oddelek za otorinolaringologijo in maksilofacialno kirurgijo, UKC Maribor, Ljubljanska 5, 2000 Maribor e: janez.rebol@ukc-mb.si Ključne besede: hibridni polžkov vsadek; elektroakustična stimulacija; ohranitev sluha; vstavitev v okroglo okence Key words: hybrid cochlear implant; electro-acoustic stimulation; hearing preservation;round window insertion Citirajte kot/Cite as: Zdrav Vestn 2013; 82: 859-63 Izvleček Kandidati za hibridni polžkov vsadek imajo začetno ali zmerno izgubo sluha v nizkih frekvencah (do 500 Hz) in zmerno težko ter težko izgubo sluha v srednjih in visokih frekvencah (nad 1500 Hz). Običajno imajo bolniki s tovrstno okvaro le omejeno korist od slušnih aparatov in imajo t. i. govorno diskriminacijo med 10 in 60 %. Zato pogosto sploh ne uporabljajo slušnih aparatov, saj ne slišijo govora v srednjih in visokih frekvencah. Optimalna rešitev zanje je hibridni polžkov vsadek, ki omogoča akustično okrepitev v nizkih frekvencah in električno stimulacijo v predelu notranjega ušesa v srednjih in visokih frekvencah. 8-letni fant je imel simetrično zaznavno naglu-šnost z delno ohranjenim sluhom v nižjih frekvencah in težjo izgubo sluha v srednjih in visokih frekvencah, zaradi česar je njegov govorni razvoj zastal. Vstavili smo hibridni polžkov vsadek z elektrodo za atravmatsko insercijo skozi okroglo okence in uspeli ohraniti preostali sluh. Deček se je brez težav navadil na uporabo polž-kovega vsadka v kombinaciji s slušnim aparatom in je znatno izboljšal razumevanje besed, v katerih nastopajo visoke frekvence in razumevanje stavkov z več besedami. Abstract Typical preoperative hearing loss of candidates for a hybrid cochlear implant ranges from mild to moderate hearing loss in the low frequencies (up to 500 Hz) and severe to profound hearing loss in the mid and high frequencies (above 1500 Hz). Usually, the patients have limited or no benefit from hearing aids and their word discrimination score is between 10-60 %. These patients often do not use the hearing aids at all, because they do not hear well in the middle and high frequencies. This 8-year old boy presented with symetrical hearing loss, which was profound in middle and high frequencies and moderate in low frequencies. Because of that, his speech development was impaired. We inserted a hybrid cochlear implant with a hearing preservation electrode by atraumatic insertion technique through the round window and succeeded to preserve his residual hearing. He adapted well to the use of hearing aid and cochlear implant and significantly improved understanding of the high frequency words and sentences. PrispeLo: 26. okt. 2012, Sprejeto: 19. mar. 2013 Slikal: Mastoidektomija s posteriorno timpanotomijo. črna puščica označuje brazdo pred obraznim živcem, kamor se pritrdi krilce elektrode. Bela puščica kaže proti okroglemu oknu. Slika 2: Hibridna elektroda pred vstavitvijo. Okrog nje se nahaja košček fascije za zatesnitev okroglega okna. Uvod Ideja o kombiniranju električne stimulacije s polžkovim vsadkom in akustične amplifikacije s slušnim aparatom so opisali kot bimodalno poslušanje. Pomenila je uporabo polžkovega vsadka, na nasprotni strani pa slušnega aparata pri preostalem sluhu. V zadnjem času pa je postala možna tudi kombinacija polžkovega vsadka pri preostalem sluhu tudi na istem ušesu, kar se imenuje elektroakustična ali hibridna stimulacija.1 Bolniki s težko zaznavno naglušnostjo v srednjih in visokih frekvencah so izziv pri zadovoljivi slušni rehabilitaciji. Imajo le omejeno korist od slušnih aparatov ob skromni govorni diskriminaciji. Vzrok za izgubo sluha v visokih frekvencah je poškodba notranjih lasnic v notranjem ušesu, zaradi katere ne pride do prenosa impulzov do slušnega živca. Bolniki zaznavajo visoke frekvence z lasnicami v nizkofrekvenčnem območju, kar pa ne omogoča zadovoljivega razumevanja govora. Pridobljene kirurške izkušnje2 skupaj z razvojem za notranje uho manj travmatskih elektrod so omogočile bistveno večje možnosti za ohranitev sluha pri kohlearni implantaciji. Raziskave na senčnicah so pokazale, da je pri vstavitvi elektrode dolžine 16 mm nevarnost poškodbe polža, posebej bazilarne membrane, manjša.3 Elektroda pri hibidnem vsadku je ožja (0,5 mm) in krajša kot pri običajnem polž-kovem vsadku in ima aktivno dolžino 16 mm. Elektroda z manjšo dimenzijo naj bi ohranila strukture notranjega ušesa in s tem povečala možnosti za ohranitev preostalega sluha. Po vstavitvi ima hibridna elektroda lateralni položaj v bobničev kanal notranjega ušesa. Hibridno elektrodo moramo vstaviti počasneje, pri čemer so insercijske sile majhne zaradi večje upogljivosti elektrode. Pri vstavljanju običajne elektrode so največje sile v globini 12 mm v polžu, kjer se elektroda dotakne lateralne stene bazalnega zavoja polža. Kirurška tehnika se razlikuje od običajne kohlearne implantacije, pri kateri bolniki nimajo uporabnega sluha. Majhni svedri, ki se uporabljajo za oblikovanje kohleostome (odprtine v bazalni zavoj polža), lahko poškodujejo strukture notranjega ušesa. Pristop skozi okroglo okence omogoča boljše možnosti za ohranitev sluha. Pri tem pristopu je manj možnosti za vstop kostnega prahu, ki nastane pri vrtanju, v notranje uho. Pomembno je tudi, da se ne vsrka perilimfa in da se pri vstavitvi vstopi v bobničev kanal. Za dober pristop na okroglo okence je potrebno odstraniti kost nad okencem in odstraniti lažno membrano nad okencem, ki se tam včasih nahaja.4'5 Za ohranitev sluha je pomembna tudi dolžina elektrode, hitrost insercije elektrode, morebitni neželeni gibi elektrode, zaprtje odprtine v kohlejo in pričvrstitev elektrode zunaj kohleje. Pri vrtanju dostopa do notranjega ušesa skozi srednje uho je pomembno tudi, da se ne dotikamo nakovalca ali ostalih koščic, ker bi pri tem lahko poškodovali slušno verigo. Potrebno je tudi zvrtati braz- f . Slika 3: Vstavljena hibridna elektroda. Vse elektrode so v notranjem ušesu. do ob obraznem živcu z 0,6 milimetrskim svedrom za kasnejše stabiliziranje elektrode (Slika 1). Pri tem lahko poškodujemo obrazni živec ali chordo tympani. Okroglo okno zapremo s koščkom fascije okrog elektrode (Slika 2). Ko je notranji procesor vsadka fiksiran v kosti, napravimo z iglo v membrano okroglega okenca odprtino, veliko 0,7 mm. Na elektrodi se nahaja beli marker, ki označuje mesto, do koder počasi vstavimo elektrodo, ki se mora po vstavitvi nahajati približno v kotu 270° bazalnega zavoja polža. Po vstavitvi v notranje uho jo pritrdimo v že prej pripravljeno brazdo pred obraznim živcem (Slika 3). Rano v področju mastoida zašije-mo v slojih. Prikaz primera 8-letni fant je prišel na pregled zaradi težav pri razumevanju govora in pridobivanju besednega zaklada. Imel je simetrično zaznavno naglušnost z delno ohranjenim sluhom v nižjih frekvencah in izgubo sluha v visokih frekvencah. Sluh je bil stabilen že nekaj let. Vstavitev atravmatske elektrode je bila opravljena brez težav in je bila popolna. Meritve med posegom so pokazale normalno impedanco in odgovore na vseh elektrodah. Potek po operaciji je bil brez posebnosti. Rana se je zacelila v predvidenem času. Približno šest tednov po posegu smo opravili prvo nastavitev vsadka skupaj s slušnim aparatom, ki ga bolnik potrebuje za ojačanje nizkih frekvenc. Na vsadek se je dobro navadil, nosi pa tudi slušni aparat. Opravljena je bila tudi kontrola sluha, ki se neposredno in tudi po pol leta po operaciji praktično ni spremenil (Slika 4). Na avdio-gramu je vidno, da je sluh tudi po operaciji na vseh frekvencah ostal enak. S hibridnim vsadkom ima boljšo slušno zaznavo in razlikovanje. Sposoben je razlikovati sičnike, ki jih prej ni mogel. Brez odgledovanja pravilno ponavlja stavke s petimi besedami, česar prej ni zmogel. Boljše je tudi prepoznavanje nepričakovanih besed. Tudi starši so opazili izboljšanje govora in razumevanja. Razpravljanje Pri bolnikih z izgubo sluha na ravni 80 dB in boljšim sluhom v nižjih frekvencah je ob uporabi standardne elektrode s t. i. tehniko nežne insercije uspelo pri 75 % bolnikov ohraniti sluh do 20 dB izgube pri 125, 250 in 500 Hz.6 To je dalo zagon operacijam in razvoju hibridnih kohlearnih vsadkov, ki omogočajo ohranitev preostalega sluha.7 Ohranitev preostalega sluha v nizkih frekvencah je pri bolnikih s polžkovim vsadkom povezana z boljšim razumevanjem govora v zahtevnejših okoljih s hrupom v ozadju.8 To je pokazala raziskava izbranih bolnikov s polžkovim vsadkom, ki so imeli na nasprotni strani preostali sluh in uporabljali slušni aparat. Njihovo razumevanje se je bistveno izboljšalo, ko so ob vsadku uporabljali še slušni aparat na nasprotnem ušesu.9 Učinek akustične in električne stimulacije je sinergističen (t. i. EAS ali hibridni učinek).10 Natančen mehanizem, ki bi pojasnil to veliko korist, ostaja nejasen. Kandidati za hibridni polžkov vsadek imajo začetno ali zmerno izgubo sluha v nizkih frekvencah (do 500 Hz) in zmerno težko ter težko izgubo sluha v srednjih in visokih frekvencah (nad 1500 Hz). Spodnja meja za hibridni polžkov vsadek je raven sluha na 60 dB pri 500 Hz. Hibridni vsadek pride v poštev pri bolnikih s prej omenjeno naglušnostjo pri odraslih, pa tudi pri otrocih, starejših od 12 mesecev. Pri otrocih z LEVO 125 250 Frekvenca [Hz] 500 Ik 2k 4k 8k \\\ \ ^ \\ ? V \\ \ \ A \ Vr- V -10 0 10 20 30 40 I tu ts 50 CR 60 CD 1_ Q. 70 c; IC/) 80