Raziskovalni Ëlanek / Research article Slovenska pediatrija 2021 | 189 Izvleček Pri novorojenčkih neredko prihaja do motenj srčnega ritma. Pojavljajo se lahko pri otrocih s strukturno normalnim srcem in pri otrocih s prirojenimi boleznimi srca. Najpogostejša tahikardna motnja srčnega ritma, ki jo pri novorojenčkih moramo zdraviti, je nadprekatna tahikardija, ki ji sledi atrij- sko plapolanje. Mehanizma nastanka tahikardij sta poveča- na prevodnost preko krogotoka s ponovnim vstopom (angl. re-entry circuits) ali povečana avtomatičnost sprožilnega žarišča. Dejavniki tveganja za motnje srčnega ritma (pri - rojena srčna napaka, nedonošenost, elektrolitske motnje, zdravila, okužbe, povišana telesna temperatura) so prisotni le pri manjšini novorojenčkov. Klinično se tahikardija kaže z nespecifičnimi in pogosto diskretnimi znaki, kot so odkla- njanje hranjenja, letargija, razdražljivost, tahipneja, bledi- ca, cianoza, potenje in stokanje. Pri nekaterih lahko pride do hude cirkulatorne odpovedi. Aritmije so relativno pogos- te pri otrocih v enoti za intenzivno medicino v 24 urah po srčni operaciji. Zdravljenje vključuje vagalne manevre, intra- vensko dajanje adenozina, uporabo antiaritmičnih zdravil in elektrokonverzijo. V prispevku opisujemo posamezne vrste tahikardij in načela zdravljenja. Opisujemo klinična primera novorojenčkov s tahikardijo. Ključne besede: nadprekatna tahikardija, atrioventrikular- na re-entry tahikardija, atrijsko plapolanje, motnja srčnega ritma, novorojenček, patofiziologija, zdravljenje. Abstract Cardiac arrhythmias often occur in the neonatal period. They can occur in children with a structurally normal heart as well as in children with congenital heart diseases. The most com- mon pathological tachycardia in the newborn is supraven- tricular tachycardia with a narrow QRS complex, followed by atrial flutter. The mechanisms for the development of tach- yarrhythmias can be enhanced conduction with the presence of re-entry circuits or enhanced automaticity with triggered foci. Risk factors for arrhythmias include congenital cardiac malformations, prematurity, electrolyte disorders, exposure to proarrhytmogenic ? proarrhythmic drugs, infections and fever, although they are present only in the minority of neo - nates. The clinical presentation may be subtle and non-spe - cific; it may include refusal to feed, lethargy, irritability, tachypnoea, pallor, cyanosis, sweating and grunting. Some arrhythmias can lead to severe circulatory failure. Arrhythmias are relatively common in the paediatric cardiac intensive care unit in patients within 24 hours after heart surgery. and may cause significant hemodynamic instability and compromise. The acute management includes the use of vagal manoeuvres, intravenous adenosine, antiarrhythmic drugs and cardiover- sion. This review aims to provide a framework for the diag - nosis and management of neonatal tachycardias. Two case reports of neonatal tachycardia are described. Key words: supraventricular tachycardia, atrioventricular re-entry tachycardia, atrial flutter, arrhythmia, neonate, pathophysiology, management. Tahikardije pri novorojenčkih Tachycardias in neonates Sandra Cerar, Miroslav Elek Slovenska pediatrija 4/2021.indd 189 14/12/2021 20:23 190 | Slovenska pediatrija 2021; 28(3) Uvod Postavitev diagnoze in zdravljenje motenj srčnega ritma pri novorojenčku je za zdravnika velik izziv. Med razvojem od ploda do odraslega človeka se spre- membe v anatomiji in fiziologiji srca odražajo tudi v različnih značilnostih v elektrokardigramu (EKG). Za ustre- zno tolmačenje zapisa moramo pozna- ti določene zakonitosti in se opirati na referenčne vrednosti za novorojenčke (1–3). Spremembe srčnega ritma, kot so prezgodnji atrijski utripi ali prezgo- dnji prekatni utripi, so lahko fiziološko stanje v tem razvojnem obdobju in zato normalne različice. Pojavnost nadpre- katnih tahikardij je po navedbah v lite- raturi različna in znaša 1/250–25.000 otrok (3,4). Višjo pojavnost gre v zad- njem času delno pripisati tudi bolj učin- kovitemu odkrivanju bolnikov. Aritmije so relativno pogoste pri otro- cih v enoti za intenzivno medicino v 24 urah po srčni operaciji. Večinoma so prehodne in ne vplivajo na hemo - dinamsko stanje, a pri nekaterih lahko pride do hude cirkulatorne odpove- di (2). Mehanizem, potek in zdravlje- nje motenj srčnega ritma so v obdobju novorojenčka in dojenčka dokaj enaki, a se razlikujejo od motenj srčnega rit- ma pri večjih otrocih. Definicija nadprekatnih tahikardij in razvrstitev Nadprekatna tahikardija (supraventri- kularna tahikardija, SVT) je pospešen srčni ritem, ki je enak ali višji od 98. percentila za starost, abnormni prožilni mehanizem pa izvira pred razcepiščem Hissovega snopa (3). Glede na navedeno definicijo lahko med SVT v obdobju novorojenčka pri- števamo atrio-ventrikularno re-entry tahikardijo (AVRT), atrio-ventrikularno nodalno re-entry tahikardijo (AVNRT), atrijsko plapolanje (angl. atrial flutter, AFL), atrijsko ektopično tahikardijo (AET) in junkcijsko ektopično tahikar- dijo (JET). Navedene tahikardije opi- sujemo v nadaljevanju. Razlikujemo jih lahko glede na značilnosti v EKG in z adenonozinskim testom; slednji pomaga pri diferencialnem diagnosti- ciranju oziroma razlikovanju med SVT ter sinusno tahikardijo in ventrikularni- mi tahikardijami (VT) (3). Mehanizem nastanka nadprekatnih tahikardij in diferencialna diagnoza Za lažje razumevanje nastanka tahikar - dij srce razdelimo na tri dele: preddvo- re (atrije), prevodni sistem in prekate (ventrikle). Preddvora in prekata sta med seboj električno izolirani enoti, ki sta povezani preko prevodnega siste- ma. Atrio-ventrikularni vozel (AV vozel), Hissov snop in Purkinejeva vlakna so specializirana tkiva, ki prenašajo ele- ktrični impulz od preddvorov do pre- katov. V AV vozlu se električni impulz sprva upočasni in s tem omogoči pol- nitev prekatov, nato pa se učinkovito prevede v prekate z namenom njiho - vega usklajenega krčenja (1). Prevo- dni sistem je edina fiziološka vez med preddvori in prekati; za morfološko ločenost miokarda pa skrbi vezivni obroč (lat. anulus fibrosus), ki dozore- va še po rojstvu. SVT lahko nastane po mehanizmu povečane prevodnosti preko krogoto- ka s ponovnim vstopom (angl. re-ent- ry circuits), za katerega morata poleg normalne prevodne poti obstajati tudi akcesorna (dodatna) prevodna pot, ki povezuje preddvor s prekatom, in eno- smerni blok prevajanja v eni od obeh poti (5). Obstoj oziroma nastanek akce - sorne prevodne poti je lahko posledica patološkega dozorevanja fibroznega obroča (6). SVT z mehanizmom ponov- nega vstopa so AVRT, ki se pojavlja v 80 % neonatalnih primerov, AVNRT, ki se pojavlja v 5 % neoantalnih pri - merov, in AFL, pri katerem se mehani- zem ponovnega vstopa nahaja znotraj preddvora in govorimo o »mikro re-en- try« mehanizmu. Drug mehanizem nastanka SVT je povečana avtomatičnost, ki je odraz avtonomne ponavljajoče se depolari- zacije miocitov s frekvenco, ki je višja od normalne. Mehanizem v obliki pove - čane avtomatičnosti se pojavlja v 15 % neonatalnih primerov (1,2). Po tem mehanizmu najpogosteje nastajajo naslednje SVT: atrijska ektopična tahi- kardija (AET), junkcijska ektopična tahi - kardija (JET) (7) in sinusna tahikardija. Glavna značilnost, po kateri tahikar- dije s ponovnim vstopom razlikujemo od tahikardij zaradi povečane avtoma- tičnosti, je njihov nenaden začetek ali konec (7). Pri mehanizmu povečane avtomatičnosti je značilen fenomen ogrevanja in ohlajanja (1). Razume- vanje mehanizma nastanka aritmij je ključno pri izbiri zdravljenja (2). Opis posameznih tahikardij v obdobju novorojenčka Atrio-ventrikularna re-entry tahikardija (AVRT) Pri AVRT poteka akcesorna pot zunaj AV vozla (8). Anterogradno prevajanje poteka iz preddvorov do prekatov pre- ko AV vozla, nato pa retrogradno iz pre- katov v preddvore po akcesorni poti. V EKG zapisu je kompleks QRS ozek (< 80 ms), saj se prekati depolarizirajo pre- ko prevodnega sistema, po katerem je prevajanje najhitrejše. Za kompleksom QRS je viden retrogradni val P , saj traja nekaj časa, da se impulz prevede iz pre - katov nazaj navzgor po akcesorni poti (1). Značilen je kratek interval RP (3,8). Podtip AVRT je Wolf-Parkinson-White- ov sindrom (sindrom WPW), katerega patognomoničen znak je lahko znak preekscitacije – val delta (položno dvi- govanje spojnice do kompleksa QRS v EKG zapisu v sinusnem ritmu) (8). Pri WPW se električni signali lahko preva- jajo naprej in nazaj po akcesorni prevo- dni poti. Pri novorojenčkih in dojenčkih je najpogostejši ortodromni krogotok AVRT, pri katerem prevajanje poteka navzdol preko AV vozla in nazaj do atri- Slovenska pediatrija 4/2021.indd 190 14/12/2021 20:23 Slovenska pediatrija 2021 | 191 jev po akcesorni poti. V EKG zapisu ni znakov preekscitacije. Mnogo redkej- ša je antidromna pot, kjer prevajanje navzdol najprej poteka po akcesor- ni poti, nato pa se impulz vrača nazaj navzgor po prevodnem sistemu (1). Ker je zaradi hitrejšega prevajanja po akcesorni poti depolarizacija prekatov hitrejša in s tem tudi bolj zgodnja, se v EKG zapisu odraža s prisotnostjo vala delta in posledično širšim komplek- som QRS (Slika 2). Znaki preekscitacije v EKG zapisu niso vedno vidni (3), saj je večina akcesornih poti prikritih. WPW ima številne različice (4). Permanentna junkcijska recipročna tahikardija (PJRT) je sicer redka obli- ka AVRT, a jo velja omeniti, ker vztraja pri relativno nizkih srčnih frekvencah (približno 200 utripov na minuto) in je ozdravljiv razlog dilatativne kardiomi- opatije v obdobju novorojenčka (1). Anterogradno prevajanje poteka pre- ko AV vozla, retrogradno pa po poste- roseptalni akcesorni poti, po kateri se upočasni (1,3). V EKG zapisu ima val P v spodnjih odvodih inverzno obliko (retrogradni val P, negativen v II, III in aVF odvodu) in se pojavlja precej za kompleksom QRS (Slika 3). Ker je bliž- je naslednjemu kompleksu QRS (dolg interval RP), to obliko zlahka zamenja- mo za AET. Pri diferencialnem diagno- sticiranju je pomemben adenozinski test, ki tahikardijo le začasno prekine, saj se nato ponovno zažene. Ker je AV vozel del krogotoka, AV blok vedno vsaj kratkoročno prekine PJRT. Zdravljenje je zahtevno, saj je odzivnost na ade- nozin in elektrokonverzijo le začasna in pogosto terja dolgoročno zaščitno zdravljenje. Učinkovit način zdravlje- nja je tudi katetrska ablacija. Funkcija prekatov je motena pri 11–28 % bolni- kov (2,3). Atrijsko plapolanje Atrijsko plapolanje (angl. atrial flutter, AFL) je pogosta aritmija pri plodu in novorojenčku. V kasnejšem obdob- ju se pojavlja izjemno redko, nato pa spet pogosteje v odraslosti. Najpogo- steje se pojavlja pri strukturno nor- malnem srcu (8). Nastaja vedno po mehanizmu ponovnega vstopa (angl. re-entry). Krogotok ponovnega vsto- pa je umeščen znotraj preddvorov (»mikro re-entry«) in ne zajema celot- nega srca. Frekvenca preddvorov je 240–360 utripov na minuto. Zapis EKG spominja na nazobčanost žage (angl. saw-tooth apearance). Čeprav se poja- vlja redkeje od AVRT, pa AFL pri plo - du predstavlja kar tretjino klinično pomembnih tahiaritmij (8). Hemodi- namsko stanje ploda ali otroka z AFL je najbolj odvisno od bloka prevaja- nja, ki ga zagotavlja AV vozel (1). AFL lahko posameznik dobro prenaša ozi- roma poteka brez znakov, če obstaja visoka stopnja AV bloka. Prevajanje iz preddvorov v prekate je najpogoste- je v razmerju 2:1 (8). Če je blok preva- janja neučinkovit, se preko AV vozla prevede impulz v razmerju 1:1. Ker je običajna frekvenca atrijev približ- no 300 na minuto, je hemodinamska nestabilnost ob neučinkovitem blo- ku prevajanja neizogibna (1). Z ultra- zvočno preiskavo (UZ) srca pogosto odkrijemo obojestransko preddvorno dilatacijo, ki ji sledita znižana funkcija prekatov in tudi regurgitacija zaklopk med preddvori in prekati. Adenozin- ski test je pomembna metoda diagno- sticiranja AFL. Zaradi nastalega bloka prevajanja v AV vozlu po dajanju ade- nozina se demarkira več atrijskih utri- pov glede na število prekatnih utripov oziroma glede na pojavljanje komple- ksa QRS (4,8). Zdravljenje nosečnice, ki nosi plod z AFL, je dobro raziskano in tudi uspeš- no (8). Najuspešnejše zdravljenje AFL pri plodu z grozečim nastankom fetal- nega hidropsa je aplikacija digksina, flekainida ali sotalola nosečnici (8,9). P r e d č a s e n p o r o d i n z d r a v l j e n j e p o rojstvu sta možnosti pri donošenih ali skoraj donošenih plodih (9). Po rojstvu najboljši izid zdravljenja dosežemo z elektrokonverzijo. Na splošno ima AFL po prekinitvi odlično napoved izida (8). Kot najuspešnejše dolgoročno antiarit- mično zdravljenje navajajo proprano- lol, sotalol in flekainid (8). Atrio-ventrikularna nodalna re-entry tahikardija (AVNRT) AVNRT je veliko bolj pogosta pri starej- ših otrocih in odraslih. Nastane kot pos - ledica t. i. dvojne fiziologije AV vozla, saj hkrati znotraj AV vozla obstajata dve prevodni poti, hitra in počasna. Pri naj- pogostejši obliki, tipični AVNRT, krogo- tok poteka navzdol po počasni poti in nazaj navzgor po hitri poti. Preddvori in prekati se depolarizirajo skoraj simul- tano, zato so valovi P pogosto skriti znotraj kompleksov QRS in so težko vidni oziroma so vidni retrogradni valo- vi P s kratkim intervalom RP . Značilnost AVRT in AVNRT je uspešna prekinitev z adenozinom ali vagalnimi manevri (1). Atrijska ektopična tahikardija (AET) Atrijska ektopična tahikardija pri novorojenčku je pogosta. Kaže se z ozkimi kompleksi QRS in z abnormno obliko vala P. Razmerje med valom P in kompleksom QRS je variabilno in je odvisno od prevajanja preko AV vozla (1). Mehanizem v novorojenčkovem obdobju je pogosteje povečana avto- matičnost, bolj redko pa mehanizem ponovnega vstopa (»mikro re-entry«). Valovi P najpogosteje izhajajo iz ene- ga abnormnega žarišča. Če je žarišč več, govorimo o multifokalni atrijski tahikardiji (MAT), pri kateri so valovi P lahko različnih oblik. AET v obdob - ju novorojenčka pogosto mine sama od sebe in ne zahteva zdravljenja, le spremljanje. Adenozin nanjo večino- ma ne vpliva, a lahko diagnozo potrdi - mo z adenozinskim testom (1,4). Poleg abnormne oblike vala P in negativne- ga adenozinskega testa so za AET zna- čilni fenomen segrevanja (angl. warm up phenomenon) in fenomen ohlaja- nja (angl. cool down phenomenon), nezmožnost vplivanja z zunanjim srčnim spodbujanjem ali kardiover- zijo in variabilnost srčne frekvence v odvisnosti od tonusa simpatičnega živčevja. Odgovor na zdravljenje z anti - aritmiki je pogosto atipičen. Zdravlje- nje izbire je zaviralec receptorjev beta, v kasnejšem obdobju pa ablacija. Mul- Slovenska pediatrija 4/2021.indd 191 14/12/2021 20:23 192 | Slovenska pediatrija 2021; 28(3) tifokalna atrijska tahikardija (MAT) je bolj zahtevna za zdravljenje in pogosto zahteva zdravljenje z amiodaronom. V kasnejšem obdobju sta AET in MAT lah- ko razlog sekundarne kardiomiopatije. Junkcijska ektopična tahikardija (JET) Ena izmed redkejših tahikardij je JET, ki jo zunaj enote za intenzivno terapijo srečamo redko. Izvira iz avtomatskega ektopičnega žarišča blizu AV vozla (3). Značilni so frekvenca 160–280 utripov na minuto, inverzni val P v II odvodu in kratek/odsoten interval RP. Pojavi se nekaj ur po kirurškem posegu, zlas- ti pri kirurški popravi defekta pretina prekatov (VSD) in Fallotove tetralogije, lahko pa ob segrevanju po zunajteles- nem krvnem obtoku. Izzveni po 48–96 urah. Približno 5 % otrok je hemodi- namsko ogroženih zaradi neusklaje- nosti utripanja med preddvoroma in prekatoma ob visoki srčni frekvenci. Zdravljenje v enoti intenzivne terapije vključuje normotermijo ali blago hipo- termijo, popravo elektrolitnih motenj in hipovolemije, poglobljeno sedacijo, zniževanje odmerka inotropnih zdravil (kateholaminov), uvedbo amiodarona in začasni vklop medoperativno vsta- vljenega srčnega spodbujevalnika (3). Prirojena oblika JET je pogosto družin- sko pogojena. Je zahtevna za zdravlje- nje in ima neugodno napoved izida (3). Prekatne (ventrikularne) tahikardije (VT) So izredno redke v novorojenčkovem obdobju in ne sodijo v skupino SVT. Mehanizem nastanka je povečano pre- vajanje preko krogotoka s ponovnim vstopom. Vztrajajoča VT se lahko pojavi v sklopu obporodne hipoksije ali ob pri- sotnosti hamartoma. Značilen je širok kompleks QRS (pri novoroječnku > 100 ms), pogosto ugotavljamo neusklaje- nost z atrijsko aktivnostjo in prisotnost ujetih utripov, ki so ozki. Polimorfna VT ali ventrikularna fibrilacija (VF) se pojavljata pri kanalčkopatijah (sindrom dolge dobe QT in sindrom Brugada). Val Stanje Motnja srčnega ritma obdobje novorojenčka z normalno strukturo srca prezgodnji atrijski utripi atrijsko plapolanje (AFL) atrio-ventrikularna re-entry tahikardija (AVRT) permanentna junkcijska recipročna tahikardija (PJRT) prekatna tahikardija (VT) blok prevajanja zaradi materinih avtoimunskih bolezni stanje s prirojeno srčno napako (PSN) Vrsta PSN in patofiziologija Motnja srčnega ritma huda aortna stenoza ishemija miokarda hipertrofija levega prekata prekatna tahikardija (VT) defekt pretina preddvorov (angl. atrial septum defect, ASD) disfunkcija sinusnega vozla atrijska tahikardija atrijsko plapolanje (AFL) defekt pretina med preddvoroma in prekatoma (angl. atrio-ventricular septum defect, AVSD) disfunkcija sinusnega vozla nadprekatna tahikardija (SVT) prekatna tahikardija (VT) atrio-ventrikularni blok (AV blok) prirojena korigirana transpozicija velikih arterij (angl. left/congenitally corrected transposition of great arteries, L-TGA/ccTGA) številne akcesorne poti prirojeni atrio-ventrikularni blok (AV blok) prekatna tahikardija (VT) D-transpozicija velikih arterij (angl. D-transposition of great arteries, D-TGA) sinusna bradikardija sinu-atrialni blok junkcijska ektopična tahikardija (JET) prekatna tahikardija (VT) Ebsteinova anomalija: povečane desne srčne votline prirojene akcesorne poti Wolf-Parkinson-Whiteov sindrom atrijsko plapolanje (AFL) nadprekatna tahikardija (SVT) prekatna tahikardija (VT) blok prevajanja sindrom hipoplastičnega levega srca atrijske tahikardije Fallotova tetralogija disfunkcija sinoatrialnega vozla preobremenitev desnega prekata nadprekatna tahikardija (SVT) junkcijska ektopična tahikardija (JET) prekatna tahikardija (VT) blok prevajanja defekt pretina prekatov (VSD) junkcijska ektopična tahikardija (JET) prekatna tahikardija (VT) atrio-ventrikularni blok stanje po kardiokirurškem posegu večje tveganje za pooperativno aritmijo pri bolnikih s predoperativno aritmijo največje tveganje v prvih 24 urah po operaciji (poškodba miokarda ob posegu, dodatno še hipoksija, edem in reperfuzijska poškodba) pojavnost: 59 % novorojenčkov in 79 % otrok v prvih 24 urah po posegu tvegani posegi na/ob prevodnem sistemu (VSD, AVSD), posegi v prekatih ( truncus arteriosus, HLHS, arterijska menjava ( angl. switch)) najpogostejše: sinusna tahikardija, SVT, JET, sinusna bradikardija (AV blok) pogoste in benigne: prezgodnji atrijski utripi, prezgodnji ventrikularni utripi pozno pooperativno: atrijsko plapolanje, atrijska tahikardija prirojene kardiomiopatije (KMP) hipertrofična KMP – asimetrična hipertrofija pretina prekatna tahikardija (VT) dilatativna KMP – dilatirani, slabo krčljivi prekati nadprekatna tahikardija (SVT) prekatna tahikardija (VT) aritmogena KMP desnega prekata – maščobno-fibrozno prestrukturiranje stene in povečanje desnega prekata prezgodnji utripi prekatov (angl. vetricular extrasistoles, VES) prekatna tahikardija (VT) prekatna fibrilacija (angl. ventricular fibrilation, VF) vnetne bolezni infiltracija limfocitov, fibroze in nekroze ob virusnem miokarditisu zaradi imunsko posredovanega vnetja možnost napredovanja v kardiomegalijo in kongestivno srčno popuščanje najpogostejši motnji srčnega ritma – prekatna tahikardija (VT) in AV blok TABELA 1. M OTNJE SRČNEGA RITMA, KI JIH PRIČAKUJEMO PRI SPECIFIČNIH STANJIH (POVZETO PO (2)). TABLE 1. C ARDIAC ARRHYTHMIAS EXPECTED IN SPECIFIC CONDITIONS (TAKEN FROM (2)) Slovenska pediatrija 4/2021.indd 192 14/12/2021 20:23 Slovenska pediatrija 2021 | 193 P spremenijo komplekse QRS v obliki manjše zareze. Če obstaja hitra prevo- dna pot do AV vozla, pride do ventriku- lo-atrijskega prevajanja v razmerju 1:1, pri čemer razlikovanje od SVT ni vedno jasno. V primeru odziva na adenozin gre verjetno za SVT, a se po adenozinu prekinejo tudi nekatere VT. Diferencial- na diagnoza tahikardije s širokimi kom- pleksi QRS vključuje VT ali SVT z blokom prevajanja ob antidromnem poteku re-entry mehanizma (1,7). Dejavniki tveganja za motnje srčnega ritma pri novorojenčku P r i m a r n e m o t n j e s r č n e g a r i t m a s e pojavljajo pri otrocih s strukturno nor- malnim srcem (2). Le 15 % otrok, starih do 4 mesece, ima dejavnike tveganja za motnje srčnega ritma (3). Ti so: • prirojena srčna napaka (PSN); • kirurški poseg; • podaljšan čas zunajtelesnega krvne- ga obtoka; • elektrolitske motnje; • volumska preobremenitev (pove- čan diastolni tlak z raztezanjem srčne stene ob kronični hemodinam- ski preobremenitvi, kongestivnem popuščanju, regurgitaciji zaklopk, vztrajajoči pljučni hipertenziji novo- rojenčka); • zdravila (metilksantini, adrenalin, amfetamin, kokain); • druge bolezni (bolezni ščitnice, mio- karditis, povišana telesna tempe - ratura); • rabdomiomi (tuberozna skleroza). V Tabeli 1 predstavljamo specifična stanja in pričakovane motnje srčne- ga ritma. Omenjamo tudi bradikardne motnje srčnega ritma, ki jih v prispevku sicer ne obravnavamo. Klinična slika tahikardij pri novorojenčkih Klinična slika novorojenčka z motnjo srčnega ritma je nespecifična in pogos- to tudi neizrazita. Pojavijo se lahko ble - dica, cianoza, nemir, razdražljivost, težave pri hranjenju, oligurija, tahi- pneja, potenje in stokanje (1–3,8). Za razliko od novorojenčkov se pri starej- ših otrocih kaže z omotico, vrtoglavi- co, palpitacijami, slabšo zmogljivostjo za napore in bolečinami za prsnico (8). Ob trajanju SVT vsaj 24–36 ur obstaja povečano tveganje srčnega popušča- nja. Pojavi se pri 35 % otrok s SVT, sta- rih do 4 mesece (1). Zapleti pri tahikardijah in njihovem zdravljenju pri novorojenčkih Najpogostejši zaplet dolgotrajne epi- zode SVT je akutno srčno popuščanje (3) s hemodinamsko nestabilnostjo, trombemboličnim dogodkom in zapleti zaradi slabe perfuzije (npr. nekrotizira- joči enterokolitis). Pride lahko do nena - dne srčne smrti, epileptičnih napadov, sinkope in pridobljene kardiomiopatije (8). Dejavniki, ki vplivajo na neugoden potek, so PSN, visoka frekvenca srca (> 180 utripov na minuto), nizka bol - nikova starost in daljše trajanje SVT , čeprav se zapleti lahko pojavijo kadar koli med trajanjem aritmije (3,8). Neka - teri antiaritmiki imajo sami po sebi pro- aritmogeni učinek, saj lahko povzročijo podaljšanje dobe QT in spremembe v trajanju kompleksa QRS. Nekateri anti- aritmiki toksično delujejo na jetra, plju- ča in ščitnico (2). Zdravljenje nadprekatnih tahikardij pri novorojenčkih Začetni ukrepi so odvisni od splošnega in hemodinamskega stanja otroka. Bolj kot je hemodinamsko stanje nestabil- no, bolj agresiven pristop k zdravljenju izberemo (7,8). Pri novorojenčku, ki je hemodinamsko stabilen in ima SVT, so prvi ukrep vagalni manevri (polaganje ledenih obkladkov na obraz, draženje žrelnega refleksa z nazogastrično cev- ko) in dajanje adenozina (1). Pritiska Hemodinamsko stabilen otrok Hemodinamsko nestabilen otrok vagalni manevri sinhronizirana elektrokonverzija 0,5–2,0 J/kg zdravila: adenozin amiodaron esmolol prokainamid propafenon zdravila: med pripravo na elektrokonverzijo lahko damo adenozin in izvedemo vagalne manevre sinhronizirana elektrokonverzija 0,5–2 J/kg TT popraviti koncentracije elektrolitov v krvi TaBeLa 2. P RiPOROČiLa Za ZDRaVLJeNJe S VT g LeDe Na h emODiNamSKO STaNJe NOVOROJeNČKa (1,3,4,10). TaBLe 2. Rec Omme NDaTiONS f OR The TReaTmeNT Of Su PRaVeNTRic u LaR Tac hyca RDia acc ORDiNg TO The NeONaTe’S ha emODyNamic STaTe (1,3,4,10). Slovenska pediatrija 4/2021.indd 193 15/12/2021 15:40 194 | Slovenska pediatrija 2021; 28(3) Zdravilo Odmerek Neželeni učinki Pomembno Adenozin odmerek 50–100 μg/kg hitro IV bolus (v žilo, ki je čim bližje srcu, nato spiranje s fiziološko raztopino) nato na 2 minuti povečamo za 50 μg/kg največji odmerek: 250 μg/kg rdečica, slabost, bruhanje, razdražljivost, neudobje, bolečina za prsnico, preobčutljivostna reakcija, aritmije, premor dihanja upočasni/blokira prevajanje AV vozla pripomore k diagnozi SVT z ozkimi ali širokimi QRS demarkira AFL minimalni hemodinamski vpliv učinek nastopi v 2 minutah zaradi kratkega t ½ (manj kot 10 sekund) Amiodaron 5 mg/kg IV v 20–60 minutah nato 7–15 μg/kg/min (10–20 mg/kg/24 ur) IV za infuzijo, ki traja dlje od 1 ure, naj IV koncentracija ne preseže 2 mg/ml (sicer centralni žilni pristop) po 24–48 urah zdravljenja prevedba peroralno zdravljenje (5–10 mg/kg/12 ur) hipotenzija, bradikardija, pojav aritmij (VF, VT, ↑QTc), AV blok, slabost, bruhanje, motnje v delovanju ščitnice, preobčutljivostne reakcije, fotosenzitivnost, periferna nevropatija, optični nevritis, okvara roženice, slabost, neješčnost upočasni prevajanje po AV vozlu pred uvedbo korigirati koncentracijo elektrolitov dolgotrajna možnost pojava neželenih učinkov zaradi dolgega t 1/2 (nekaj tednov) preverjanje jetrnih testov, ščitničnih hormonov na 6 mesecev Propafenon začetni odmerek: 2 mg/kg IV v 2 urah nato 4–7 μg/kg/min podaljšan interval QT malo vpliva na prevajanje dokler je v terapevtskem območju, koncentracija ne vpliva na potenciranje učinka Magnezijev sulfat oživljanje (Torsade brez pulza): 25–50 mg/ kg IV/IO hitri bolus 25–50 mg/kg (0,1–0,2 mmol/kg), razredčen v 5-odstotni glukozi, IV v 20 minutah (za stabilizacijo miokarda) hipotenzija, bradikardija previdnost pri ledvični okvari Lidokain začetni odmerek: 0,5–1 mg/kg IV v 5 minutah ponavljati na 10 minut največji skupni odmerek do 5 mg/kg nato 10–50 μg/kg/min (nedonošeni: 10 μg/kg/min) pospešitev frekvence prekatov (pri AFL), hepatotoksičnost, hondroliza, nevrotoksičnost (omotica, vznemirjenje, bruhanje, mišični krči, konvulzije, depresija dihanja, premori dihanja), kardiotoksičnost (bradikardija, hipotenzija, blok prevajanja) Prokainamid 7–10 mg/kg IV v 30–60 minutah nato 20–80 μg/kg/min hipotenzija (ob prehitri infuziji), bradikardija, AV blok, VF agranulocitoza, zavora kostnega mozga, nevtropenija, trombocitopenija, hipoplastiča anemija rezerviran za življenje-ogrožajoče ventrikularne aritmije, neodzivne SVT določati raven upočasnitev prevajanja povzroči razširitev kompleksov QRS (ob razširitvi več kot 35–50 % izhodiščne vrednosti ukiniti zdravljenje) Esmolol SVT: 100 μg/min v trajni infuziji; postopno povečevati 50–100 μg/kg/min vsakih 5 minut do kontrole srčne frekvence (največji odmerek: 200 μg/ kg/min VT z utripom: 500 μg/kg IV bolus hipotenzija, flebitis kratkotrajno zdravljenje pooperativne hipertenzije, SVT in VT t 1/2 : 2,8–4,5 minut Flekainid 2 mg/kg na 12 ur per os, največ 4 mg/kg/12 ur nefrotoksičnost 2–3 dni za doseganje polnega učinka ima malo vpliva na prevajanje ob toksičnih odmerkih ima proaritmogeni učinek določati ravni uporaba: refraktarna SVT TABELA 3. Z DRAVILA ZA ZDRAVLJENJE TAHIKARDIJ – ODMERKI IN NEŽELENI UČIN- KI (4,10,11). Legenda: VT – ventrikularna (prekatna) tahikardija; VF – ventrikularna (prekatna) fibrilacija; AFL – atrijsko plapolanje (angl. atrial flutter); t 1/2 – razpolovni čas; AV blok – atrioventrikularni blok; IV – intravensko; IO – intraosalno. TABLE 3. ANTIARRHYTHMIC DRUGS FOR THE TREATMENT OF TACHYCARDIAS – DOS- AGES AND SIDE-EFFECTS (4,10,11). Slovenska pediatrija 4/2021.indd 194 14/12/2021 20:23 Slovenska pediatrija 2021 | 195 na obrite ne izvajamo več. Pri uporabi ledenih obkladkov moramo poskrbeti za preprečevanje ozeblin. Obravnava hemodinamsko nestabilnega otroka z anamnezo hidropsa ploda, nedono- šenosti, antenatalnega zdravljenja z zdravili in prirojene srčne napake je bolj kompleksna (1). Hemodinamska nestabilnosti ob tahi- kardiji, bodisi z ozkimi bodisi s širokimi kompleksi QRS, terja takojšnjo sinhro- nizirano elektrokonverzijo (1). Tahikar- dijo s širokimi kompleksi QRS zdravimo po protokolu za VT, dokler ne dokaže - mo drugače (8). Priporočila za zdravlje- nje SVT glede na hemodinamsko stanje novorojenčka navajamo v Tabeli 2. Izbira antiaritmičnega zdravljenja je odvisna od izkušenj z uporabo dolo- čenih zdravil v posameznem centru. V Tabeli 3 predstavljamo najpogoste- je uporabljena zdravila za zdravljenje tahikardij, njihovo odmerjanje in neže- lene učinke. Priporočila o vrstnem redu uporabe antiaritmikov se v različnih virih razlikujejo. Razlogi neučinkovanja adenozina so lahko neprimeren odmerek, prepo- časno dajanje in mehanizem tahikar- dije bodisi atrijska tahikardija ali VT. Če pride samo do začanega preskoka v sinusni ritem, je smiselno nadaljnje zdravljenje z antiaritmiki, običajno z amiodaronom, ki učinkuje tako v pri- meru SVT kot VT, ima majhen negativen inotropni učinek in je zato ustrezna izbi - ra kljub zmanjšani funkciji miokarda (1). Pooperativne aritmije se pogosto odzo- vejo na popravo elektrolitskih motenj, vzdrževanje normotermije, znižanje inotropnih ali vazokonstriktornih zdravil in uvedbo ustreznega antiaritmika (8). Ker je pri novorojenčkih in otrocih do 2. leta starosti zaradi slabše razvitosti sarkoplazemskega retikuluma krčlji- vost miokarda odvisna od Ca 2+ kanalov, se izogibamo zdravilom iz skupine zavi - ralcev kalcjevih kanalčkov (1). Predstavitev primera Klinični primer 1 27 dni stara deklica je bila napotena na Pediatrično kliniko zaradi tahikardije in okužbe zgornjih dihal. Štiri dni pred sprejemom so starši opažali pospeše- no dihanje, zaspanost, odklanjanje hra- njenja in manj mokre plenice. Ob tem je tako kot sorojenca kašljala in imela izcedek iz nosu. Povišane telesne tem- perature ni imela. V družini niso imeli prirojenih srčnih napak ali motenj srčnega ritma, prav tako ne drugih kroničnih bolezni. Roje- na je bila kot plod pete nosečnosti in tretjega poroda 33-letni zdravi materi po spontani zanositvi. Dvakrat je ime- la mati zgodnji spontani splav. Tokrat- na nosečnost je potekala normalno. Rojena je bila po spontanem začete- ku poroda, vaginalno in v štirih urah. Z nosečnostjo starostjo 41 tednov je bila rojena deklica kot velika za noseč- nostno starost s porodno težo 4410 g (270 g nad 95. percentilom), porodno dolžino 54 cm (90. percentil). Podat- ka o obsegu glave nimamo. Poporodni potek je bil normalen. Ob sprejemu je bila deklica bleda, s hladnimi in marmoriranimi udi, razdražljiva, tahikardna (280 utripov na minuto), mejno tahipnoična (55 vdi- hov na minuto). Tehtala je 4590 g. Kapi- larni povratek je bil podaljšan (4–5 s). Vrednost krvnega tlaka je bila 80/64 mmHg, nasičenost arterijske krvi s kisikom 100 %. Bila je oligurična. Imela je znake okužbe zgornjih dihal. Prekor- dij je bil ob palpaciji hiperdinamičen, jetra pa povečana. Femoralni pulz je bil tipen. Avskultatorno srčni šum ni bil slišen. Ostali klinični pregled je bil brez odstopanj. EKG zapis je pokazal tahikardijo z ozki- mi kompleksi QRS, utripom 250 na minuto in vidnimi retrogradnimi valovi P (Slika 1). Z UZ srca smo ugotovili oslabljeno funk- cijo levega prekata (iztisni delež 40 %) z dilatacijo. Morfologija srca je bila vide- ti normalna. Ugotovljen je bil tudi obo- jestranski plevralni izliv (desno 12 mm, levo 8 mm). V laboratorijskih izvidih sta izstopala povišan nespecifični bio- kemijski kazalnik srčega popuščanja (N-terminalni fragment prohormo- na možganskega tipa (NT-proBNP) > 35000 ng/l) ter blago zvišana vrednost laktata (4,87 mmol/l). Vrednosti tro- ponina in ščitničnih hormonov so bile primerne. Po dvakratnem poskusu kardiover- z i j e z a d e n o z i n o m v o d m e r k u 0 , 1 mg/kg intravensko se je srčni ritem spremenil (Slika 1). V EKG zapisu po konverziji s adenozinom je bil viden sinusni ritem s frekvenco 150/min z vidno preekscitacijo (Slika 2). Zara- di ponovnega pojava tahikardije ob nemiru in aspiraciji zgornjih dihal je poleg dveh odmerkov adenozina pre- jela amiodaron v trajni infuziji (6 μg/ kg/min), po kateri je srčni ritem kma - lu postal sinusni. 12 ur po sprejemu je ponovno prišlo do tahikardije z vmesnimi kratkotrajnimi preskoki v sinusni ritem, zato smo infuzijo amio- darona povečali na 10 μg/kg/min oz. 15 μg/kg/min. Vmes je prejela sku - paj pet odmerkov adenozina. Popra- vili smo koncentracijo magnezija in kalija ter poglobili sedacijo. Redno je prejemala furosemid v odmerku 1 mg/kg/8 ur intravensko. Do stalnega sinusnega ritma je prišlo po 72 urah od začetka zdravljenja. Po izbolj- šanju funkcije levega prekata smo tretji dan uvedli zdravljenje z metop- rololom (0,45 mg/kg/12 ur peroral- no). Ob normalizaciji srčnega ritma je prišlo do hitre normalizacije srčne funkcije (iztisni delež 60 %), resorp- cije plevralnega izliva in zmanjšanja vrednosti pro-BNP in laktata. Infuzijo amiodarona smo postopno zniževali in po 5 dneh od začetka zdravljenja prešli na peroralno obliko in nato po 14 dneh od začetka zdravljenja prešli na končni odmerek 5 mg/kg/dan per os. Ob tem je prejemala nespreme- njen odmerek metoprolola (0,45 mg/ kg/12 ur peroralno). Slovenska pediatrija 4/2021.indd 195 14/12/2021 20:23 196 | Slovenska pediatrija 2021; 28(3) Klinični primer 2 14 dni star deček je bil napoten na Kli- nični oddelek za neonatologijo Pedi- atrične klinike zaradi nadprekatne tahikardije, ki so jo ugotovili ob klinič- nem pregledu v porodnišnici, kamor je bil napoten za ponoven odvzem krv- nih presejalnih testov. Do pregleda v porodnišnici je bil brez težav. Bil je izključno dojen, za hranjenje se je zbu- jal sam. Redno je odvajal urin in blato. Povečane razdražljivosti, hitrega diha- nja, bledice ali zaspanosti niso opažali. Družinska anamneza je bila negativ- na glede srčno-žilnih in drugih kronič- nih bolezni. Deček je bil plod spontane zanositve ter druge nosečnosti, ki je potekala brez posebnosti. Začetek poroda je bil spontan, potek vaginalen. Po dopolnjenih 40 tednih nosečnosti je bil rojen s porodno težo 3930 g (50.–90. percentil), porodno dolžino 53 cm (50.– 90. percentil) in obsegom glave 36 cm (50.–90. percentil). Ocena po Apgarjevi je bila 9/9 (normalno). Ob sprejemu je tehtal 4100 g. Srčna frekvenca je znašala 230–260 utripov na minuto, nasičenost arterijske krvi s kisikom 95–99 %, vrednost arterij- skega krvnega tlaka 87/57 mmHg. Bil je bledo- rožnat, sicer pa je bil klinični pregled v ostalem brez posebnosti. V laboratorijskih izvidih ni bilo posebno- sti, vrednost laktata ni bila povišana. V zapisu EKG smo beležili SVT s frekven - co približno 250 utripov na minuto. Viden je bil dolg interval RP z negativ- nimi valovi P v spodnjih odvodih (Slika 3). UZ preiskava srca je pokazala struk- turno in funkcijsko normalno srce. Po sprejemu je 4-krat prejel bolus adenozi- na intravensko (0,1 mg/kg; 0,15 mg/kg; 0,2 mg/kg in 0,25 mg/kg) in 0,2 mmol/ kg magnezijevega sulfata. Ob vsakem dajanju adenozina je za nekaj sekund prišlo do preskoka v sinusni ritem, nato se je ponovno po ekstrasistoli zagna- la tahikardija (Slika 4). Poleg navede- nih EKG značilnosti je opisani vzorec s kratkotrajnim učinkovanjem adenozina na vzdrževanje sinusnega ritma znači- len za P JRT. Prejel je enkratni odme - SLIKA 1. EKG OB KONVERZIJI Z ADENOZINOM – VIDNA DVA SINUSNA UTRIPA IN NATO IDIOVENTRIKULARNI RITEM. FIGURE 1. ECG AFTER ADENOSINE CARDIOVERSION –SINUS RHYTHM IS FOLLOWED BY IDIOVENTRICULAR RHYTHM. SLIKA 2. S INUSNI RITEM Z JASNIMI ZNAKI PREEKSCITACIJE. FIGURE 2. S INUS RHYTHM WITH CLEAR SIGNS OF PRE-EXCITATION. Slovenska pediatrija 4/2021.indd 196 14/12/2021 20:23 Slovenska pediatrija 2021 | 197 rek amiodarona (5 mg/kg), nato pa smo uvedli trajno infuzijo, sprva 7 μg/ kg/min, nato 15 μg/kg/min. Vmes smo trikrat vbrizgali adenozin intravensko (0,25 mg/kg; 0,3 mg/kg in 0,3 mg/kg), vendar kljub vsakokratnemu začas- nemu učinku do trajnega preskoka v sinusni ritem ni prišlo. Uvedli smo traj- no infuzijo propafenona, sprva v bolu- snem odmerku 16 μg/kg/min za 2 uri, nato pa 7 μg/kg/min za 9 ur. V nadalje- vanju je prejemal amiodaron intraven- sko (11–15 μg/kg/min). Frekvenca se je nekoliko znižala (215–220/min), a ni prišlo do preskoka v sinusni ritem. 36 ur po sprejemu in začetku zdravljenja je ponovno prejel dva odmerka adeno- zina (0,24 mg/kg in 0,3 mg/kg). Nada- ljevali smo z infuzijo amiodarona za 48 ur v odmerku 15 μg/kg/min. Tretji dan po sprejemu je prišlo do nekajurnega preskoka v sinusni ritem s frekvenco približno 150 utripov na minuto. Odme - rek amiodarona smo znižali (7 μg/kg/ min) in v zdravljenje dodali propafenon peroralno (2,5 mg/kg/8 ur). Štiri dni od začetka zdravljenja je prišlo do trajne- ga preskoka v sinusni ritem. Dva dni po tem (tj. 6 dni po začetku zdravljenja) smo prešli na peroralno obliko amio- darona (5 mg/kg/dan), infuzijo pa uki- nili. Zdravljenje s propafenonom smo 8 dni po začetku zdravljenja ukinili. Zna- kov srčnega popuščanja med hospita- lizacijo ni imel. Stanje srca smo sledili z ultrazvokom, funkcija je bila ves čas primerna. Domov je bil odpuščen na zdravljenju z amiodaronom v odmerku 5 mg/kg/dan peroralno. Nadzor srčne frekvence v domačem okolju so starši pri otroku poleg opazovanja izvajali s pulznim oksimetrom. S preiskavo Hol- ter EKG smo videli eno epizodo PJRT, ki je trajala 10 minut. UZ preiskavi glave in trebuha sta bili normalni. Ob zdravljenju z amiodaro- nom smo ugotovili normalen očesni status in normalno vrednost ščitničnih hormonov. Tudi presejalni testi presno- ve so bili normalni. Pri starosti 6 mesecev smo zaradi odsotnosti epizod PJRT zdravljenje z znižanim odmerkom amiodarona uki- SLIKA 4. EKG OB POSKUSU KONVERZIJE Z ADENOZINOM – PREHODNI AV BLOK S KRATKOTRAJNIM PRESKOKOM V SINUSNI RITEM IN NADALJEVANJE TAHIKARDIJE PO OBRAZCU, TIPIČNEM ZA PJRT. FIGURE 4. A FTER ATTEMPTED ADENOSINE CONVERSION- TRANSIENT AV BLOCK, FOLLOWED BY A BRIEF PERIOD OF SINUS RHYTHM AND RELAPSE OF PJRT TACHYCARDIA . SLIKA 3. EKG OB SPREJEMU: OZEK QRS, FR. 230–250/MIN, REGULARNI INTERVALI R-R, NEGATIVNI RETROGRADNI VALOVI P V SPODNJIH ODVODIH Z DOLGIM INTERVALOM RP (PJRT), FENOMEN »P V T«. FIGURE 3. ECG AT ADMISSION: NARROW QRS COMPLEX, PULSE 230-250 PER MINUTE, REGULAR R-R INTERVAL, NEGATIVE AND RETROGRADE P-WAVE IN THE INFERIOR LEADS WITH LONG R-P INTERVAL, »P IN T« PHENOMENON. Slovenska pediatrija 4/2021.indd 197 14/12/2021 20:23 198 | Slovenska pediatrija 2021; 28(3) nili in uvedli metoprolol v odmerku 1 mg/kg/12 ur. Do ponovne epizode tahi - kardije do starosti 1 leto ni prišlo. Razpravljanje Deklica, opisana v prvem kliničnem primeru, je imela jasne znake srčnega popuščanja in pomembno znižano srč - no funkcijo, medtem ko je bil deček v drugem kliničnem primeru vitalno sta- bilen in brez znakov srčnega popušča- nja. Pri različnih kliničnih slikah lahko sklepamo o času trajanja tahikardije – znaki srčnega popuščanja se razvije- jo po 24–48 urah in so bolj izraziti pri mlajših novorojenčkih, višji srčni fre- kvenci, neusklajenosti med preddvori in prekati ter pri stanjih s pridruženimi boleznimi srca. Deklica iz prvega pri- mera je prebolevala okužbo dihal, ki je dodatno vplivala na povečano obre- menitev organizma in s tem tudi srčne mišice. Po normalizaciji srčnega ritma je dokaj hitro prišlo do normalizacije srčne funkcije. Nihče od predstavljenih otrok ni potreboval dodatne hemodi- namske ali dihalne podpore. Pri hemodinamsko stabilnih novoro- jenčkih vključenost AV vozla v krogo- tok s ponovnim vstopom izkoristimo v terapevtske namene. Najprej z vagal- nimi manevri in nato z adenozinom ustvarimo začasen AV blok prevaja- nja, kar lahko služi za identifikacijo ali poskus prekinitve (1). Le pri otrocih s pomembno hemodinamsko nestabil- nostjo ali prisotno VT se poslužujemo zunanje elektrokonverzije (0,5–2 J/kg), ki zahteva dobro sedacijo (8). SVT so v prvem letu življenja pogoste in lahko ogrožajo življenje. PJRT je eden vzrokov refraktarne SVT pri dojenčkih in malč- kih. Čeprav je zahtevna za zdravljenje, je potencialno odpravljiv vzrok kardio- miopatije (5). Diferencialna diagnoza PJRT vključu- je atrijsko tahikardijo in atipično obli- ko AVNRT. Akcesorne poti pri P JRT so značilno umeščene v posteroseptal- ni regiji, kar se v EKG zapisu odraža kot negativna oblika vala P v spodnjih odvodih. Če je pri AET prožilno žarišče v bližini AV vozla, jo na podlagi obli - ke valov P težko razlikujemo od PJRT. PJRT se zelo pogosto ne odziva na zdravljenje z antiaritmiki, saj so inter- vali prevajanja dolgi. Blok prevajanja se pogosto ne napravi niti v anterogradni poti skozi AV vozel niti v retrogradno potekajoči akcesorni poti (12). Skupna lastnost PJRT in AET je poleg abnormne oblike vala P in negativnega adenozin- skega testa lahko tudi atipičen odgovor na zdravljenje z antiaritmiki, zato se v kasnejšem obdobju pogosto poslužuje- mo radiofrekvenčne ablacije (12). Medikamentozno zdravljenje PJRT je zahtevno, pogosto refraktarno in terja večtirno zdravljenje. Glede na novejše objave (10) tahikardijo in kardiomio- patijo najbolj uspešno preprečujemo s kombinacijo flekainida in amioda- rona. Pri z zdravili težko obvladljivih tahikardijah priporočamo katetrsko ablacijo, ki je pri otrocih z nizko porod - no težo pogosto tehnični problem. Pri majhnih otrocih, ki tehtajo manj kot 15 kg, je poseg bolj tvegan in pogos- to neuspešen, čeprav se po izsledkih zadnjih raziskav razlike pri obravnavi majhnih otrok glede varnosti in učin- kovitosti v primerjavi z večjimi otroki zmanjšujejo (13). V multicentričnem retrospektivnem pregledu 194 otrok, ki so bili stari manj kot 1 leto in so imeli PJRT, je pri 18 % prišlo do kardiomiopatije (6). Večino (76 %) so zdravili samo z zdravili, 10 % pa s katetrsko ablacijo. Najpogo- steje uporabljena zdravila so bili zavi- ralci beta-adrenergičnih receptorjev, med kombinacijami zdravil pa se je najbolj izkazala hkratna uporaba ami- odarona in zaviralca beta-adrenergič- nih receptorjev. Enako kombinacijo zdravil smo uporabili pri zdravljenju otroka iz drugega kliničnega primera. Najbolj uspešna monoterapija je fle- kainid ali propafenon. Mediana staros- ti ob prvem ablativnem posegu je bila 7,9 leta. Le 7 % bolnikov je bilo ob prvi ablaciji mlajših od enega leta. V nekoliko starejši retrospektivni multi- centrični raziskavi (14) je bilo vključenih 85 otrok z mediano starosti 3 mesece. Približno tretjina preiskovancev je ime- la ob sprejemu znake srčnega popušča- nja. Amiodaron in verapamil sta se izkazala kot najučinkovitejši zdravili, tako posamezno kot v kombinaciji z digoksinom. Radiofrekvenčno ablacijo so izvedli pri 18 bolnikih in pričakova- no boljše rezultate dosegli pri starejših bolnikih. PJRT se je spontano razrešila pri 19 bolnikih. Starost ob pojavu PJRT ni bila napovednik spontane prekinitve tahikardije (14). Ob primerjavi amiodarona in fleka- inida pri ponavljajočih se SVT pri 7 4 otrocih z mediano starosti 46 dni se je peroralno zdravljenje s flekainidom in amiodaronom izkazalo kot pomemben način doseganja nadzora motenj srčne- ga ritma (pri 81 % bolnikov oziroma pri 78 % bolnikov). Druga pomembna ugo - tovitev je bila, da je bila uspešna tudi monoterapija s flekainidom (15). Akutna kardiokonverzija, bodisi s far- makološkimi ali nefarmakološkimi ukrepi, je običajno uspešna, a medna- rodnega sklepa o učinkovitem vzdrže- valnem zdravljenju še niso sprejeli. V najnovejši objavljeni retrospektivni raz- iskavi o farmakološkem zdravljenju SVT pri otrocih do prvega leta starosti se je najbolje izkazala kombinacija fleka- inida in zaviralcev beta-adrenergičnih receptorjev (sotalola ali nadolola) (16). Omenjeno zdravljenje je učinkovito pri tahikardijah, ki nastanejo po mehaniz- mu AVRT ali povečane avtomatičnosti. Učinkovitost flekainida, ki ga uvršča- mo v skupino 1C antiaritmikov, je pos- ledica zmožnosti, da upočasni hitrost depolarizacije v diastoli in ustvari bloka prevajanja tako antero- kot tudi retro- gradnem prevajanju po akcesorni poti. Ima tudi dobre farmakokinetične last- nosti, saj se hitro resorbira iz prebavil in ima dolg razpolovni čas (12 ur) (16). Poskrbeti pa moramo za skrbno uvaja- nje in dosleden nadzor. Propafenon, ki tudi sodi v skupino 1C, se je izkazal za učinkovito zdravilo, a manj kot fleka- inid (16). Slovenska pediatrija 4/2021.indd 198 14/12/2021 20:23 Slovenska pediatrija 2021 | 199 Glede na izsledke raziskav je amioda- ron priporočljiv le kot zdravilo 2. reda pri zdravljenju refraktarnih SVT (16). Kljub njegovi učinkovitosti moramo poudariti možne dolgoročne neželene učinke, predvsem disfunkcijo ščitnice, ki jo v obdobju novorojenčka opisuje- jo pri kar 50 % bolnikov, ki prejemajo omenjeno zdravljenje (17). Čeprav je učinkovitost sotalola kot monoterapije skromna, pa ga v sou- činkovanju z drugimi zdravili opisujejo kot zelo uspešno zdravilo (16,18). Price et al. je pri 10 bolnikih s SVT, neodzivno na dva antiaritmika, opisal nedvomno učinkovitost kombinacije flekainida in sotalola v 12 dneh od začetka zdravlje- nja (18). Drugi opisani zaviralec beta-adrener- gičnih receptorjev nadolol se je v raz - iskavi izkazal kot učinkovit pristop ob hkratni uporabi flekainida (19). Med kliničnim sledenjem obeh bol- nikov, ki sta prejemala zaščitno anti- aritmično zdravljenje (amiodaron in metoprolol), do ponovne epizode tahi- kardije ni prišlo. Pomembnih neželenih učinkov zdravil nismo beležili. Uporaba digoksina pri preekscitacij- skih sindromih (WPW) je po trenutnih priporočilih še predmet razpravljanja. Pri starejših od enega leta ga ne pripo- ročajo več (16). Zaključek Postavitev diagnoze in zdravljenje motenj srčnega ritma pri novoro- jenčku sta za zdravnika velik izziv. S čim prejšnjo postavitvijo diagno- ze in zgodnjim začetkom zdravljenja lahko preprečimo potencialne živ- ljenje ogrožajoče zaplete. Na podla- gi akutnega hemodinamskega stanja se odločamo o načinih zdravljenja. Izbira ustreznega antiaritmičnega zdravljenja je odvisna od resnosti kli- nične slike, mehanizma tahikardije in izkušenj zdravnika s posameznim zdravilom. Literatura 1. Kothari DS, Skinner JR. Neonatal tachycardias: an update. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006; 91(2): F136-F144. 2. St. George-Hyslop C, Morton C, Daley E. Neo - natal and Pediatric Guidelines for Arrhythmia Mana- gement. The Hospital for Sick Children, Toronto, Canada, 2014. Dostopno na: Neo_Pedia_Guideli- nes_Arrhythmia.pdf (pcics.org). 3. Moak JP. Supraventricular tachycardia in the neonate and infant. Prog Pediatr Cardiol 2000; 11(1): 25–38. 4. Brugada J, Blom N, Sarquella-Brugada G et al; European Heart Rhythm Association; Association for European Paediatric and Congenital Cardiology. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint con- sensus statement. Europace. 2013; 15(9): 1337–82. 5. Kylat RI, Samson RA. Permanent junctional reciprocating tachycardia in infants and Children. J Arrhythm 2019; 35(3): 494–8. 6. Kang KT, Potts JE, Radbill AE, La Page MJ, Papagiannis J, Garnreiter JM, et al. Permanent junctional reciprocating tachycardia in children: a multicenter experience. Heart Rhythm 2014; 11(8): 1426–32. 7. Van Hare GF. Neonatal arrhytmias. In: Martin, R. J., In Fanaroff, A. A., & In Walsh, M. C. Fanaroff and Martin's neonatal-perinatal medicine: Diseases of the fetus and infant. 9th Edition, 2015. 8. Woo J, Khan O, Caldarelli L, Williams P. Tachy - cardia in the Neonate. Pediatr Ann 2015; 44(10): e247–50. 9. Veduta A, Panaitescu AM, Ciobanu AM, et al. Treatment of Fetal Arrhythmias. J Clin Med 2021; 10(11): 2510. 10. Srinivasan C, Balaji S. Neonatal supraventricu- lar tachycardia. Indian Pacing Electrophysiol J 2019; 19(6): 222–31. 11. IBM Watson Health Products: Please Login [Internet]. [cited 2021 Nov 27]. Available from: https://www.micromedexsolutions.com/home/ dispatch/ssl/true 12. Kose S, Iyisoy A, Barcin C. A permanent juncti - onal reciprocating tachycardia with atypical locati - on, treated with radiofrequency catheter ablation. Acta Cardiol 2002; 57(5): 371–5. 13. Kato Y, Suzuki T, Yoshida Y, Ozaki N, Kishimo- to S, Aoki H, Yoshida S, Watanabe S, Nakamura Y. Catheter ablation in children and patients with con- genital heart disease: Review of 1021 procedures at a high-volume single center in Japan. Heart Rhythm 2020; 17(1): 49–55. 14. Vaksmann G, D'Hoinne C, Lucet V, Guillaumont S, Lupoglazoff JM, Chantepie A, et al. Permanent junctional reciprocating tachycardia in children: a multicentre study on clinical profile and outcome. Heart 2006; 92(1): 101–4. 15. Hill AC, Silka MJ, Bar-Cohen Y. A comparison of oral flecainide and amiodarone for the treatment of recurrent supraventricular tachycardia in children. Pacing Clin Electrophysiol. 2019; 42(6): 670–7. 16. Capponi G, Belli G, Giovannini M, Remaschi G, Brambilla A, Vannuccini F, et al. Supraventricular tachycardias in the first year of life: what is the best pharmacological treatment? 24 years of experien- ce in a single centre. BMC Cardiovasc Disord 2021; 21(1): 137. 17. Creo A, Anderson H, Cannon B, Lteif A, Kumar S, Tebben P, et al. Patterns of amiodarone-induced thyroid dysfunction in infants and children. Heart Rhythm 2019; 16(9): 1436–42. 18. Price JF, Kertesz NJ, Snyder CS, Friedman RA, Fenrich AL. Flecainide and sotalol: a new combina- tion therapy for refractory supraventricular tachy- cardia in children <1 year of age. J Am Coll Cardiol 2002; 39(3): 517–20. 19. von Alvensleben JC, LaPage MJ, Caruthers R, Bradley DJ. Nadolol for Treatment of Supraventricu- lar Tachycardia in Infants and Young Children. Pedi- atric cardiology [Internet]. 2017). Sandra Cerar, dr. med. (kontaktna oseba / contact person) Klinični oddelek za neonatologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana Bohoričeva 20, 1000 Ljubljana, Slovenija e-pošta: sandra.cerar@kclj.si Miroslav Elek, dr. med. Oddelek Službe za kardiologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija prispelo / received: 2. 11. 2020 sprejeto / accepted: 15. 11. 2021 Cerar S, Elek M. Tahikardije pri novorojenčkih. Slov Pediatr 2021; 28(4): 189−199. https://doi. org/10.38031/slovpediatr-2021-4-02. Slovenska pediatrija 4/2021.indd 199 14/12/2021 20:23