192 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) Prikaz primera / Case report Osteoid osteom kot vzrok šepanja zaradi boleËin v kolku Hip pain and limping due to osteoid osteoma IzvleËek Pomembna skupina bolezni, na katere moramo pomisli- ti ob pojavu boleËine v kolku s poslediËnim šepanjem, so novotvorbe kosti. Pogosto gre za benigne novotvorbe, med katere uvršËamo tudi osteoid osteom kot primarni benigni kostni tumor, ki se najpogosteje pojavlja v otroškem in mla- dostniškem obdobju. Zanj je znaËilna kliniËna slika hude in narašËajoËe noËne boleËine v podroËju prizadete kosti, ki odgovori na zdravljenje z acetilsalicilno kislino ali nestero- idnimi protivnetnimi zdravili. DiagnostiËna slikovna preiska- va je raËunalniška tomografija, histopatološka potrditev pa za potrditev diagnoze ni nujna. Zdravljenje je konzervativno in kirurško, ob nepopolni odstranitvi žarišËa pa se bolezen lahko ponovi. Predstavljamo primer triletnega deËka z oste - oid osteomom v podroËju kolka. KljuËne besede: boleËina, kolk, novotvorbe kosti, osteoid osteom, slikovno diagnosticiranje, otrok. Abstract Bone neoplasms are an important group of diseases that need to be considered when evaluating a child with hip pain and limping. Benign tumours are the most common. Osteoid osteomas are benign skeletal neoplasms most com- monly seen during childhood and adolescence. Patients are affected with nocturnal pain, which is usually severe and progressing and is typically alleviated by salicylates and other nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Computed tomography is the diagnostic modality of choice. Treatment options are conservative and surgical. The case of a three- year-old boy with osteoid osteoma of the hip is presented. Key words: hip, pain, bone neoplasms, osteoma, osteoid, diagnostic imaging, child Mateja Kladnik Rifel, Blaž MavËiË, gašper Markelj Slovenska pediatrija 3/2019.indd 192 01/10/2019 20:48 Slovenska pediatrija 2019 | 193 Uvod V otroštvu je akutna boleËina v kolku s poslediËnim šepanjem pogost razlog za obisk zdravnika. Po izkljuËitvi nuj- nih stanj, kot so okužbe in poškodbe, so vzroki šepanja lahko ortopedske bolezni, revmatološke bolezni in kostni tumorji. Na slednje pomislimo pred- vsem ob anamnestiËnem podatku o boleËinah ponoËi in v mirovanju ter ob radiološko vidni kostni leziji ali patolo- ških zlomih (1−3). Med primarnimi kostnimi tumorji so benigne spremembe veliko pogostejše od malignih. V Tabeli 1 poleg primar- nih kostnih tumorjev navajamo tudi druge tumorjem podobne kostne lezi- je, ki sicer niso prave kostne novotvor- be, a jih v literaturi pogosto omenjajo skupaj z benignimi tumorji kosti (1). Sekundarni kostni tumorji so pri otro- cih redki. Najpogostejši so zasevki nevroblastoma, mehkotkivnih tumor- jev in limfoma (1, 4). V nadaljevanju predstavljamo primer deËka z diagnozo osteoid osteom, ki je za osteohondromom drugi naj- pogostejši benigni kostni tumor pri otrocih (1). Osteoid osteom Osteoid osteom je benigen tumor kos- ti, ki se najpogosteje pojavlja pri mla- dostnikih in mladih odraslih, pogosteje pri moškem spolu. gre za osteoblastno neoplazmo, ki obiËajno ne napreduje in predstavlja 10−12 % vseh benignih tumorjev kosti ter 2−3 % primarnih kostnih tumorjev (1, 5). V centralnem delu tumorske spremem- be − nidusu − je veliko osteoblastov, ki tvorijo nemineraliziran osteoid. Oste- oid osteom se pojavlja skoraj izkljuËno kot solitarna lezija, ki je navadno manj - še velikosti (1,5−2 cm), okrogle ali oval- ne oblike in ostro razmejena od okolne sklerotiËne kosti. Prvenstveno se poja- vlja kortikalno v podroËju diafiz in metafiz dolgih cevastih kosti udov (> 50 % v golenici in stegnenici). V 10−20 % je prizadeto vretence, najpogoste- je v lumbalnem predelu, kar se lahko kaže s kliniËno sliko reverzibilne skoli- oze (1, 5, 6). Težave se navadno zaËnejo kot moËna lokalizirana in topa boleËina, ki se pojavlja predvsem ponoËi in v mirova- nju ter se postopno poveËuje. Lezije, ki vzniknejo v sklepih ali tik ob njih, so najpogostejše v podroËju kolka in lah- ko povzroËijo sinovitis (5−7). Za osteoid osteom je znaËilno olajša- nje boleËine že po majhnem odmerku salicilatov ali nesteroidnih protirev- matskih zdravil (NSAR), kar je posledi- ca zavore encima ciklooksigenaza-2. V nidusnih osteoblastih so odkrili viso- ko izražanje ciklooksigenaze-2. Nje- na encimska produkta prostaglandin E2 in prostaciklin povzroËata lokalno vnetje in vazodilatacijo ter posredno vplivata tudi na nastanek reaktivne skleroze ob žarišËu in okolnih mehkot- kivnih sprememb (4−8). Na rentgenski (RTg) sliki najveËkrat vidimo zadebelitev in sklerozo kostni- ne okoli litiËne svetline nidusa. Slikov- TABELA 1: N AjPOgOSTEj©I OTRO©KI PRIMARNI KOSTNI TUMORjI IN TUMORjEM PODOBNE KOSTNE LEZIj E (POVZETO PO 1). TABLE 1: MOST COMMON CHILDHOOD PRIMARy BONE TUMOURS AND TUMOUR-LIKE BONE LESIONS (ADOPTED ACCORDINg TO 1). Benigne novotvorbe kosti Maligne novotvorbe kosti Tumorjem podobne kostne lezije osteohondrom (eksostoza) osteosarkom neosificirajoËi fibrom osteoid osteom Ewingov sarkom anevrizmalna kostna cista enhondrom solitarna kostna cista hondroblastom fibrozna displazija osteoblastom eozinofilni granulom gigantoceliËni tumor kosti Slovenska pediatrija 3/2019.indd 193 01/10/2019 20:48 194 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) na preiskava izbire za prepoznanje nidusa in njegovo natanËno umesti- tev je raËunalniška tomografija (CT), kombinacija CT s scintigrafijo kosti z radioaktivno oznaËenim tehnecijem (SPECT-CT) pa s potrditvijo solitarne lezije obËutljivost preiskave še poveËa. Z magnetnoresonanËnim slikanjem (MRI) lahko natanËneje prikažemo okolne reaktivne mehkotkivne spre- membe (4−6). Pri naravnem poteku osteoid osteo- mi veËinoma spontano regredirajo v 6−15 letih, ob uporabi NSAR pa se to obdobje skrajša za 2−3 leta. Za kirur- ško zdravljenje se odloËimo pri veËini pediatriËnih bolnikov ter pri odraslih bolnikih s hudimi boleËinami in neod- zivnostjo na zdravila ali z resnimi neželenimi uËinki ob jemanju NSAR. Možnosti odstranitve žarišËa so odprt kirurški poseg s popolno odstranitvi- jo tumorja ali CT/MRI vodena perkuta- na odstranitev z radiofrekvenËno (Rf) ablacijo ali lasersko fotokoagulacijo. Po odstranitvi žarišËa boleËine pravilo- ma v dveh tednih izzvenijo, postopno pa se nekoliko zmanjša tudi kostna zadebelitev. V primeru nepopolne odstranitve tumorskega tkiva se lahko simptomi in znaki ponovijo (5−7). KliniËni primer Skoraj 3-letni deËek je obiskal urgen- tno ambulanto zaradi šepanja in boleËin v levi nogi, ki so vztrajale tri tedne po udarcu v levo koleno ob padcu in bile bolj izrazite ponoËi. Kli- niËni pregled je bil brez posebnosti, rentgenska slika levega kolena pa ni razkrila znakov sveže poškodbe. Ob kontrolnem pregledu Ëez teden dni so bile boleËine omejene na levi kolk, šepanje pa je postalo bolj izrazito. Na rentgenski sliki medenice in kolkov patoloških sprememb niso ugotavljali, ultrazvoËni (UZ) pregled levega kolka pa je prikazal sinovitis z manjšim izli- vom v levem kolku. Zaradi suma na prehodni sinovitis kolka so svetovali poËitek in uvedli zdravljenje z NSAR v protiboleËinskem odmerku, po Ëemer so se boleËine sicer hitro, a le pre - hodno umirile. Zaradi vztrajanja težav je deËek opravil magnetnoresonanËno slikanje (MRI) levega kolka, ki je poka- zalo žarišËno spremembo v podroËju metafize leve stegnenice z okolnim edemom mehkih tkiv. Kontrolno ren- tgensko slikanje (RTg) medenice je na istem mestu prikazalo intertrohanter- no osteolitiËno lezijo s premerom 1,5 cm in omejeno s tankim sklerotiËnim robom. Zaradi izkljuËitve malignega procesa smo opravili dodatne preiska- ve. RTg prsnega koša in UZ trebuha nista pokazala posebnosti. Na dina- miËni scintigrafiji okostja je bilo vidno poveËano kopiËenje radiofarmaka samo v podroËju solitarne lezije v vra- tu leve stegnenice. Za opredelitev opisane lezije v kolku so opravili biopsijo, ki je pokazala nespe- cifiËne vnetne spremembe. Tumorskih celic ni bilo videti, mikrobiološke pre- iskave pa so ostale negativne. Po pre- jetju izvidov vseh preiskav in izkljuËitvi maligne etiologije je bil deËek zaradi suma na kroniËni rekurentni veËža- rišËni osteomielitis (angl. chronic recur- rent multifocal osteomyelitis, CRMO) napoten na nadaljnjo obravnavo. Ves Ëas od pojava težav je bil deËek brez povišane telesne temperature, vrednosti vnetnih kazalnikov pa so bile ob veËkratnih kontrolnih pregledih v mejah normalnih vrednosti. DeËek je za ustrezen protiboleËinski uËinek postopno potreboval Ëedalje višje in pogostejše odmerke NSAR. Po prejetju odmerka so boleËine hitro in povsem popustile, medtem ko je bil protibo- leËinski uËinek paracetamola bistveno manjši. glede na dotedanji kliniËni potek s hitrim in odliËnim odzivom na zdravlje- nje z NSAR ter ponovnim pregledom izvidov slikovnega diagnosticiranja so postavili sum na osteoid osteom, kar so dodatno potrdile znaËilne spremembe posnetka CT preiskave. Tri mesece po prvem pregledu so opra - vili s CT vodeno perkutano radiofre- kvenËno ablacijo (RfA) z odvzemom tkiva. S histološkim pregledom tkiva so ponovno izkljuËili rakavo bolezen, sprememb, znaËilnih za osteoid oste- om, pa v vzorcu ni bilo zaznati. Pri deËku se je po posegu kliniËno sta- nje hitro izboljšalo, zato ni veË potre- boval NSAR. Tri tedne po operaciji so se ponovno pojavile boleËine s šepa- njem, zato so RfA ponovili. VeË mese- cev po drugem posegu deËek ostaja brez simptomov. Razpravljanje ©epanje otroka z akutno boleËino v kolku je vedno alarmanten znak, ki najprej zahteva izkljuËitev poškodbe in akutnega vnetja sklepa. V širokem naboru vzrokov je najpogostejši pre- hodni sinovitis kolka. Ob ultrazvoËnih znakih sinovitisa, pri katerem po eno- do dvotedenskem poËitku ne pride do izrazitega izboljšanja, je potrebna nadaljnja obravnava. »eprav je pojav- nost kostnih tumorjev v zgodnjem otroštvu nizka, moramo med diferen- cialnodiagnostiËnimi možnostmi ved- no pomisliti tudi nanje (1−3). Osteoid osteom je redek vzrok boleËin v udih v otroštvu. Pri našem bolniku so se težave pojavile bolj zgodaj, kot je znaËilno za bolezen. Pri 85 % bol- nikov se bolezen izrazi med 5. in 24. letom starosti. »e je osteoid osteom umešËen v bližini kolka (kot v našem primeru), se bolezen lahko kaže s kli - niËno sliko sinovitisa kolka, tj. s pre - neseno boleËino v kolenu, boleËino v sklepu, fleksijsko kontrakturo, omeje- no gibljivostjo, antalgiËnim položajem in šepanjem (5, 6). Ob prvih slikovnih preiskavah na ren- tgenskih posnetkih medenice in kolka znaËilnih sprememb ni bilo videti in so postale zaznavne šele po stopnje- vanju težav. V 25 % osteoid osteoma ni mogoËe videti na klasiËni rentgen- ski sliki (1). »e se nahaja znotraj skle- pa (npr. v vratu stegnenice), kostne reakcije okoli radiolucentnega nidusa Slovenska pediatrija 3/2019.indd 194 01/10/2019 20:48 Slovenska pediatrija 2019 | 195 zaradi odsotnosti periosta ni. Slikov- no diagnosticiranje osteoid osteoma je pogosto oteženo tudi zaradi prid- ruženih vnetnih sprememb (perios- talna reakcija, hipertrofija sinovije, izliv v sklep, edem kostnega mozga in mehkih tkiv), ki lahko spominjajo na spremembe ob osteomielitisu ali malignem tumorju kosti (npr. Ewin- gov sarkom). MRI natanËnega prikaza nidusa zaradi majhnosti in neposre- dne bližine kostnine ne omogoËa, a smo v našem primeru z MRI lezijo vsaj okvirno umestili (4−6). Po izkljuËi - tvi onkoloških in infektivnih vzrokov smo zaradi nespecifiËnih mehkot- kivnih sprememb na posnetku MRI in neznaËilnega histološkega izvida postavili sum, da so težave povezane s CRMO. CRMO je predvsem v zadnjem obdob- ju pogosteje prepoznana vnetna bole- zen kosti, ki se najpogosteje pojavlja pri otrocih in se kaže s boleËino v pri- zadeti kosti. Za razliko od osteoid osteoma so pri tej bolezni navadno prisotni tudi splošni znaki in simpto- mi, v laboratorijskih izvidih pa ugo - tavljamo povišane vrednosti vnetnih parametrov in sedimentacije eritroci- tov. S slikovnimi preiskavami odkrije- mo praviloma multiple kostne lezije, predvsem v metafizah dolgih kos - ti, kljuËnici in vretencih. ZaËetno kli- niËno prezentacijo s solitarno lezijo smo videli pri 54 % bolnikov, a je po podrobnejšem slikovnem diagnosti- ciranju ob prvih simptomih in zna - kih bolezni imelo le eno lezijo samo 10 % bolnikov s CRMO. DeËek je sicer izpolnjeval veËino meril za postavi- tev diagnoze, a so ob solitarni leziji in histološkem izvidu za postavitev diagnoze CRMO potrebne tudi povi- šane vrednosti vnetnih parametrov (9). Tudi znaËilno hiter in dober odziv na zdravljenje izkljuËno z NSAR je bolj znaËilen za osteoid osteom. Osteoid osteom smo potrdili s CT pre- iskavo, ki bi jo bilo smiselno v dia - gnostiËnem postopku uporabiti prej. KonËna postavitev diagnoze osteo- id osteom je bila pri našem bolniku v primerjavi s podatki iz literature kljub vsemu hitra, k Ëemur je verjetno pripo- moglo tudi naglo poslabševanje deËko- vih težav. »as do postavitve diagnoze je bil po podatkih raziskave, opravljene na populaciji otrok, pri kar 43 % otrok daljši od 6 mesecev (7). V zadnjem obdobju agresivno kirur- ško zdravljenje nadomešËamo z manj invazivnimi metodami zdravljenja, ki imajo primerljivo uspešnost in manj pridruženih tveganj. Histopatološka ocena vzorcev, pridobljenih z minimal- no invazivnimi posegi, je v primerjavi z vzorci, odvzetimi pri klasiËnih ope- racijah, zaradi toplotne deformacije in fragmentacije pogosto otežena. Delež histopatološko potrjenih diagnoz oste- oid osteom je zato manjši. Ob znaËil- ni kliniËni sliki osteoid osteoma in tipiËnih spremembah, vidnih s slikov- nimi preiskavami, histopatološka potr- ditev za postavitev diagnoze ni nujna, a je pomembna zaradi izkljuËitve dru- gih malignih ali agresivnih benignih kostnih tumorjev (10, 11). ZakljuËek BoleËe šepanje je pri otroku pogosta težava, ki ima lahko številne vzroke. Nujna stanja zahtevajo pravoËasno prepoznanje in takojšnje zdravljenje. KljuËna sta natanËna anamneza in temeljit kliniËni pregled, na njuni pod- lagi pa se nato odloËamo za nadaljnje laboratorijske in slikovne preiskave. »eprav so kostne novotvorbe redke, jih moramo upoštevati v diferencialni diagnozi. Rentgenska slika boleËega predela pogosto prikaže solitarno lezi- jo z radiološkimi znaËilnostmi, ki nas že lahko usmerijo k pravilni diagnozi. Nadaljnje slikovne preiskave skupaj z morebitnim odvzemom vzorcev za histopatološki pregled pomagajo pri postavitvi konËne diagnoze. Izrazit odziv na zdravljenje z NSAR nas poleg znaËilne kliniËne slike lah- ko hitreje usmeri k diagnozi osteoid osteom. Literatura 1. Kliegman R, et al. Nelson Textbook of Pedi- atrics. 20th edition. Phialdelphia: PA: Elsevier; 2016. 2. Pomeranz AJ, Sabins S, Busey SL, Kliegman RM. Pediatric Decision-Making Strategies. 2nd edition. Philadelphia: Elsevier, 2016. 3. Butenko T, Blazina ©. Pristop k otro- ku s težavami s sklepi. Slov Pediatr 2016; 23: 197−207. 4. Wyers MR. Evaluation of pediatric bone lesions. Pediatr Radiol 2010; 40: 468−473. 5. Iyer RS, Chapman T, Chew FS. Pediatric bone imaging: diagnostic imaging of osteo- id osteoma. AJR Am J Roentgenol 2012; 198: 1039−1052. 6. Noordin S, Allana S, Hilal K, et al. Osteoid osteoma: Contemporary management. Orthop Rev 2018; 10(3): 7496. 7. May CJ, Bixby SD, Anderson ME, Kim YJ, Yen YM, Millis MB, Heyworth BE. Osteoid Osteoma About the Hip in Children and Ado- lescents. J Bone Joint Surg Am. 2019; 101(6): 486−493. 8. Goto T, Shinoda Y, Okuma T, Ogura T, Tsuda Y, et al. Administration of nonsteroidal anti-inflamatory drugs accelerates spontaneous healing of osteoid osteoma. Arch Orthop Trau- ma Surg. 2011; 131(5): 619−25. 9. Roderick MR, Shah R, Rogers V, Finn A, Ramanan AV. Chronic recurrent multifocal oste- omyelitis (CRMO) - advancing the diagnosis. Pediatr Rheumatol Online J. 2016; 14(1): 47. 10. Laredo JD, Hamze B, Jeribi R. Percutaneous biopsy of osteoid osteomas prior to percutane- ous treatment using two different biopsy need- les. Cardiovasc Intervent Radiol 2009; 32(5): 998−1003. 11. Ghanem I. The management of osteoid osteoma: updates and controversies. Curr Opin Pediatr. 2006; 18: 36−41. Mateja Kladnik Rifel, dr. med. Zdravstveni dom Celje, Celje, Slovenija izr. prof. dr. Blaž MavËiË, dr. med. Ortopedska klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija asist. gašper Markelj, dr. med. (kontaktna oseba / contact person) Služba za alergologijo, revmatologijo in kliniËno imunologijo PediatriËna klinika Univerzitetni kliniËni center Ljubljana BohoriËeva ulica 20, 1000 Ljubljana, Slovenija e-naslov: gasper.markelj@kclj.si prispelo / received: 11. 8. 2019 sprejeto / accepted: 30. 8. 2019 Slovenska pediatrija 3/2019.indd 195 01/10/2019 20:48