Slovenska pediatrija 2024 | 49 Strokovni članek / Professional article Izvleček Transplantacija pri otrocih in mladostnikih je izjemno zah- teven način zdravljenja. Aktivno vključevanje medicinske sestre v delo multidisciplinarnega tima prispeva k bolj kako - vostni obravnavi bolnika. Dobro multidisciplinarno sodelo- vanje lahko zmanjša pogostnost možnih zapletov in skrajša dobo hospitalizacije. Bolniki se pogosto soočajo s strahom in socialno osamitvijo. Zaradi osnovne bolezni se pojavljajo še dodatne težave, ki zdravstveno stanje otežijo ali poslab- šajo. Medicinska sestra igra pomembno vlogo tudi na podro- čju zdravstvene vzgoje. Ta se praviloma začne že med samo pripravo bolnika na transplantacijo oz. takrat, ko je bolnik uvrščen na čakalni seznam. Bolniku in njegovim staršem se morajo ponuditi izčrpne in resnične informacije, pomembne za ugoden izid zdravljenja. Ključne besede: transplantacija, medicinska sestra, zdra- vstvena vzgoja, otrok in mladostnik. Abstract Transplantation in children and adolescents is a highly com- plex treatment method. The nurse‘s active involvement in the multidisciplinary team‘s work contributes to a higher quality of patient care. Good multidisciplinary cooperation can reduce the frequency of potential complications can be reduced and hospitalization duration shortened. Patients often face fear and social isolation. Additional difficulties arise due to the underlying disease complicating or worsen - ing the health condition. The nurse also plays a significant role in health education. Health education typically begins during the patient‘s preparation for transplantation or when the patient is placed on the waiting list. As a rule, medical education begins already during the preparation of the patient for transplantation or when the patient is placed on the waiting list. Patients and parents must receive compre- hensive and truthful information for favourable treatment outcomes. Keywords: transplantation, nurse, health education, child and adolescent. Transplantacija pri otrocih in mladostnikih Transplantation in children and adolescents Ana Gianini, Simona Ivančan, Kaja Podlogar, Magda Zupan, Uroš Krivec, Erika Šmid, Sanja Borčič, Simona Kotar Grandovec, Slavica Popovič, Anita Štih Slovenska pediatrija 2/2024.indd 49 15/05/2024 09:08 50 | Slovenska pediatrija 2024; 31(2) Uvod Presaditve solidnih organov in krvotvornih matičnih celic so ključ- ni medicinski postopki, ki omogočajo zdravljenje številnih kroničnih bolezni s končno odpovedjo organov. Med naj - pomembnejšimi organi za presaditev so roženica, jetra, ledvica, srce, pljuča. Zdravljenje s krvotvornimi matičnimi celicami pa rešujejo življenja pri bolni- kih s krvnimi boleznimi. Ustrezna izbira darovalca je ključnega pomena za opti - malno delovanje presadka in prepreče- vanje zavrnitvene reakcije. Presaditev roženice je pogost postopek pri zdravljenju bolezni, kot so keratoko- nus, roženična distrofija ali poškodbe roženice zaradi poškodb ali okužb. Jetra so vitalni organ, ki opravlja šte- vilne funkcije, med drugim filtriranje krvi, sintezo žolča in presnovo zdravil. Presaditev jeter je metoda zdravlje- nja napredovale jetrne bolezni, kot je ciroza jeter ali rak jeter, pri otrocih pa predvsem pri fulminantni jetrni odpo- vedi, prirojenih presnovnih motnjah ali motnjah v sintezi in iztoku žolča. Presaditev ledvice je na mestu kot ena od nadomestnih oblik zdravljenja kro- nične ledvične odpovedi. Pri presaditvi se darovalčeva ledvica vsadi v sprednji del trebuha, le izjemoma se odstrani obe oboleli ledvici. Presaditev srca je rešitev za napredova- lo srčno popuščanje, ki ga povzročajo različni dejavniki, predvsem prirojene nepravilnosti srca in velikih žil, kardi- omiopatije in motnje v delovanju ali zgradbi srčnih zaklopk. Presaditev pljuč opravimo pri kronični pljučni bolezni. Pri otrocih sta to najpo - gosteje cistična fibroza in idiopatska pljučna hipertenzija. Presaditev krvotvornih matičnih celic izvedemo pri bolnikih z visoko rizično levkemijo, limfomom in prirojeno okva- ro imunosti. Pri avtologni presaditvi je vir krvotvornih matičnih celic bolnik sam, pri alogenski pa skladni sorodni ali nesorodni darovalec. Imunske reakcije telesa na tkivo daro- valca so dodaten izziv pri teh postopkih. Po presaditvi lahko prejemnikov (bolni- kov) imunski sistem prepozna presadek kot tujek in sproži zavrnitev presadka. Da bi se temu izognili, uporabljamo imunosupresivna zdravila, ki zavirajo imunski odziv telesa in tako zmanjšujejo tveganje za zavrnitev. Lahko pa uporaba teh zdravil povzroči tudi neželene stran - ske učinke, kot so povečano tveganje za okužbe, povečan krvni tlak in povečano tveganje za razvoj raka. Presaditve solidnih organov in krvo- tvornih matičnih celic izboljšajo kako- vost življenja mnogih bolnikov. Čeprav se soočamo s številnimi izzivi in ovi- rami, pa znanstveni napredek obeta izboljšanje uspešnosti in dostopnosti teh postopkov v prihodnosti. Presaditev krvotvornih matičnih celic Presaditev krvotvornih matičnih celic (KMC) je postopek zdravljenja določe- nih bolnikov s krvnim rakom, priroje- nimi okvarami imunosti, nekaterimi boleznimi presnove in sindromi odpo- vedi kostnega mozga. Hiter razvoj, izpopolnjevanje postopkov in hitra prepoznava zapletov ob presaditvi so bistveno vplivali na izboljšanje prežive- tja in kakovost življenja bolnikov. Presaditev KMC vključuje intraven- sko infuzijo KMC za ponovno delova- nje kostnega mozga. Vir KMC je lahko kostni mozeg, periferna kri ali popkov- nična kri. Vsak od teh virov ima specifič - ne prednosti in slabosti ter indikacije za klinično uporabo (1). Pri avtologni presaditvi odvzamemo KMC bolniku in jih nato vbrizgamo iste- mu bolniku. Ob tej vrsti transplantaci- je se s problemi tkivne neskladnosti ne srečujemo (2, 3). Avtologna presaditev je del standardnega zdravljenja otrok s solidnimi tumorji, kot so zelo malig- ni sarkomi, nevroblastom, nekaterimi tumorji osrednjega živčevja ter ponovi- tev Hodgkinovega limfoma. Pri alogenski presaditvi pa je vir KMC druga oseba, ki jo izberemo na podla- gi skladnosti antigenov HLA (humani levkocitni antigen), krvne skupine in statusa CMV med prejemnikom in daro- valcem. Darovalec je lahko HLA skladni sorojenec ali nesorodni, tj. tuji daro- valec. Alogenska presaditev predsta- vlja standardno zdravljenje za visoko tvegane akutne levkemije, ponovitev ne-Hodgkinovega limfoma, mielopro- liferativne neoplazme in prirojene ali pridobljene oblike odpovedi kostnega mozga. Druge indikacije za alogensko presaditev pri otrocih in mladostnikih so težje prirojene okvare imunosti in nekatere bolezni kopičenja. Kadar je darovalec KMC eden od staršev, je skla - dnost HLA le delna. Govorimo o haplo- identični presaditvi, ki jo opravimo, kadar ni drugih darovalcev ali mora- mo presaditev opraviti čim prej zaradi narave bolezni (2, 4, 5). Skupno dolgoročno preživetje, izraču- nano za vse presaditve skupaj, pri otro- cih in mladostnikih znaša 50–70 %. Pri nemalignih boleznih, ki jih zdravimo s PKMC, je dolgoročno preživetje daljše, v razvitih državah celo nad 85 % (1, 2, 5). Umrljivost po presaditvi pri otrocih tako znaša 15–50 %. Vzrok za umrlji- vost je v polovici teh primerov pono- vitev ali poslabšanje osnovne bolezni, druga polovica otrok pa umre zaradi zgodnjih ali poznih zapletov po presa- ditvi (2, 6, 7). Na izid vplivajo dejavniki, kot so vrsta osnovne bolezni, splošno klinično sta- nje prejemnika in vrsta zdravljenja pred presaditvijo. Zelo pomembno je t. i. kondicioniranje. Gre za kombinaci- jo zdravil, s katerimi odstranimo bolni- kove KMC in s tem napravimo okolje za ugnezditev darovalčevih. V času prvih dni po infuziji KMC kostni mozeg prak- tično ne deluje, saj v njem ni niti bol - nikovih niti darovalčevih KMC. Ob tem je bolnik močno imunsko oslabljen in dovzeten za nevarno potekajoče okuž- be. Zato je v tem obdobju v sterilnem okolju, v bolniški sobi z nadtlakom, ki se zapira z dvojnimi vrati in se pre- Slovenska pediatrija 2/2024.indd 50 15/05/2024 09:08 Slovenska pediatrija 2024 | 51 zračuje s filtracijo HEPA. Sočasno ga ogroža še anemija, trombocitopenija in poškodba kože in sluznic po kon- dicioniranju (1, 5, 7). To obdobje traja povprečno 3–4 tedne do t. i. vgnezdi- tve presadka, ko število nevtrofilcev v periferni krvi doseže 500 / mm. 3 Po tem obdobju postopoma prevzamejo delovanje kostnega mozga darovalče- ve KMC. Obenem se pričnejo poj a v - ljati zapleti, kot so bolezen presadka proti gostitelju (angl. graft versus host disease, GVHD), zapleti zaradi okvare endotela ter običajne in oportunistič- ne okužbe (7). Lahko pride do primar- ne ali sekundarne odpovedi presadka, vedno obstaja tudi možnost ponovitve osnovne bolezni ali pojav sekundarne- ga raka (1). Presaditev KMC pomeni ozdravitev za vse večje število otrok in mladostni- kov, ki imajo prirojeno bolezen, ki jo tako zdravimo, bodisi da so zboleli za visoko tveganim rakom. Moramo pa se zavedati, da gre za visoko tvegano zdravljenje s pomembno obolevnostjo in umrljivostjo. Bistveno je dobro sode- lovanje vseh ravni zdravstvene oskrbe za te bolnike, saj lahko hitro prepo- znavanje sprememb ključno prispeva k ustrezni obravnavi in napovedi izida zdravljenja. Presaditev pljuč Presaditev pljuč je danes v našem oko - lju dosegljiva oblika zdravljenja otrok s skrajno napredovalimi boleznimi pljuč in srca, pri katerih življenja sicer ne bi mogli ohraniti. Razvoj pediatrič- ne pulmologije je konec 90. let prej- šnjega stoletja omogočil obravnavo otrok s presajenimi pljuči pri nas (8). Danes tudi poteka obravnava bolni- kov v sklopu tima za transplantacijo pljuč Kliničnega oddelka za pljučne bolezni in alergijo Interne klinike UKCL ter v tesnem sodelovanju s Službo za pljučne bolezni Pediatrične klinike in matičnim transplantacijskim centrom Dunajske univerzitetne bolnišnice (8). Pri obravnavi otrok, ki potrebuje- jo zdravljenje s presaditvijo pljuč, je ključnega pomena, poleg vključeva- nja multidisciplinarnega tima, sodelo- vanje z družinskimi člani. Presaditev pljuč je zahtevna metoda zdravlje- nja za nekatere bolnike s hudo pljuč - no boleznijo. Kandidat za presaditev pljuč je bolnik, ki ima tako napredova- lo pljučno bolezen, da je za njega le s presaditvijo organa možno učinkovito zdravljenje in preživetje. Bolnik mora razumeti in sprejeti vsa tveganja pose- ga in izzive življenja po presaditvi. Med najpomembnejše dejavnike za uspešno presaditev pljuč in okrevanje po pose- gu spada pozitivna naravnanost in motivacija bolnika ter podpora njego- ve okolice. Presaditev pljuč pri otrocih je v primerjavi s presaditvami drugih organov razmeroma novo področje sicer hitro razvijajoče se transplanta- cijske medicine (8). Ta pri otrocih sicer redka metoda zdravljenja lahko bistve- no izboljša kakovost življenja otroka in njegove družine. Medicinska sestra s svojim delovanjem lahko pomembno vpliva na potek transplantacijskega zdravljenja v vseh njegovih fazah (9). Po podatkih Mednarodnega združenja za transplantacijo srca in pljuč pri otro - cih letno opravijo okrog 100 presaditev pljuč v 43 centrih po svetu (8). Leta 2020 je bila opravljena tudi prva presaditev pljuč pri otroku v Sloveniji in sicer pri 14-letni deklici s cistično fibrozo (9). Večina otrok (okrog 60 %) potrebuje presaditev zaradi izrazito napredova- le oblike cistične fibroze, vendar šte - vilo bolnikov s to indikacijo postopno upada (8). Sledijo bolniki z idiopatsko pljučno arterijsko hipertenzijo, oblite- rantnim bronhiolitisom, intersticijskimi pljučnimi boleznimi in prirojenimi srč- nimi napakami (9). Nedavno objavljeni prikaz 20-letnega obdobja pediatrične transplantacijske dejavnosti Dunajske univerzitetne bolnišnice navaja v 72 % 1-letno in v 61 % 5-letno preživetje otrok in mladih odraslih po presaditvi pljuč (8). Po podatkih, ki jih je zbral in analizi - ral doc. dr. Uroš Krivec, je bilo v okviru Pediatrične klinike v Ljubljani od leta 2002 obravnavanih 10 otrok, ki so pot- rebovali presaditev pljuč: 7 zaradi hudo napredovane cistične fibroze, 2 zara- di pljučne arterijske hipertenzije ter 1 zaradi obliterantnega bronhiolitisa. Povprečna starost otrok ob presaditvi je bila 14,1 let. 1 od otrok je potreboval ponovno presaditev, 3 so umrli. Pov- prečno preživetje po presaditvi trenu- tno znaša 6,3 let. Presaditev pljuč pomeni za otroka oz. mladostnika in njihove starše veliko psihofizično obremenitev. Medicin- ska sestra mora imeti dovolj znanja in empatije pri delu z otrokom in njegovo družino v celotnem procesu zdravlje- nja. Aktivno vključevanje medicin- ske sestre v delo multidisciplinarnega tima prispeva k bolj kakovostni obrav- navi bolnika. Z dobrim multidisciplinar- nim sodelovanjem se lahko zmanjša pogostost zapletov in skrajša doba hospitalizacije. Medicinska sestra igra pomembno vlogo pri obravnavi, saj imajo bolniki na čakalnem seznamu številne negovalne probleme. Pogosto se soočajo z omejeno gibljivostjo, izgu - bo apetita, težkim dihanjem, strahom in socialno osamitvijo, zaradi osnov- ne bolezni pa se pojavljajo še dodatne težave, ki zdravstveno stanje zapletejo ali poslabšajo. Medicinska sestra deluje tudi na področju zdravstvene vzgoje. Ta naj bi se začela že med samo pripravo pacienta na transplantacijo oz. takrat, ko se bolnik uvrsti na čakalni seznam. Bolniku je treba ponuditi izčrpne in res- nične informacije, ki so pomembne za ugoden izid zdravljenja, dolgoročno preživetje, samovodenje in nadzorova- nje bolezni ter prepoznavanje stranskih učinkov zdravil (10). Presaditev pljuč je sodobna oblika zdravljenja otrok s skrajno napredo- valimi boleznimi pljuč in srca, pri kate- rih življenja sicer ne bi mogli ohraniti. Medicinska sestra je pomemben del multidisciplinarnega tima in prevzema vlogo pri prepoznavanju potreb otro- ka in družine, hkrati pa jim pomaga pri izvajanju aktivne vloge pri zdravljenju. Slovenska pediatrija 2/2024.indd 51 15/05/2024 09:08 52 | Slovenska pediatrija 2024; 31(2) Presaditev jeter Jetra so človekova največja in najpo- membnejša žleza. V jetrih se odvija velik del presnove, saj se s pomočjo jetrnih encimov sintetizirajo aminokisline, ki jih telo potrebuje za normalno delova- nje. Od nemotenega delovanja jeter so odvisne skoraj vse druge telesne funkci - je – od delovanja mišic, ledvic, želodca in črevesa vse do možganov (11). Pri otrocih je potrebna ena presaditev jeter na milijon prebivalcev letno. To za Slovenijo pomeni približno 2 presaditvi jeter na leto za otroško populacijo. V 8 državah Eurotransplanta, v katerih živi 135,8 milijonov prebivalcev, se letno opravi približno 100 presaditev jeter pri otrocih, starih do 15 let (12) . Konec 80. let prejšnjega stoletja se je presaditev jeter pri otrocih s terminal- no boleznijo jeter, ki so pred tem zara- di tega umirali, začela upoštevati kot metoda zdravljenja tudi pri slovenskih bolnikih. Program je vzpostavljala pri- marij Gordana Logar-Car, dr. med. Prvi bolniki so bili napoteni v transplanta- cijska centra Hannover in Hamburg v Nemčiji. Leta 1995 je bil na Pediatrič - ni kliniki v Ljubljani ustanovljen Center za vodenje otrok pred in po presaditvi jeter, ki ga je več kot 20 let vodila prim. Marjeta Sedmak, dr. med. Vzpostavila je sodelovanje z bolnišnico v Milanu in kasneje v Bergamu, kjer so odtlej pre- sadili jetra večini slovenskih otrok (12). Od leta 2023 Pediatrična klinika sode- luje s transplantacijskim centrom v Hamburgu, kajti Italija ni v mreži Eurotransplanta. V okviru Pediatrične klinike v Ljublja - ni je bilo po statističnih podatkih od leta 1989 obravnavanih 54 bolnikov, ki so potrebovali presaditev jeter. Pri 20 otrocih (37 %) je šlo za ekstrahepatič- no atrezijo žolčnih vodov, pri ostalih pa za druge bolezni jeter. Zaradi različnih vzrokov jih je po presaditvi umrlo 10 (18 %) (12). Otroci, težji od 30 kg, so predstavljeni transplantacijskemu konziliju v okvi- ru Univerzitetnega kliničnega centra v Ljubljani, kjer opravijo presaditev jeter in jih nato tudi spremljajo (13). Študi- je večjih transplantacijskih centrov, objavljene med letoma 1995 in 2017, so pokazale, da je petletno preživetje pre- sadka po presaditvi jeter zaradi atrezije žolčnika znašalo 72–98 % (14). Pomemben napredek pri uspešni pre- saditvi jeter v zadnjih 50 letih gre na račun boljšega spremljanja bolnikov, napredka pri anesteziji, kirurških teh- nikah in imunosupresivnemu zdravlje- nju (15). Bolniki po presaditvi jeter doživljenjsko jemljejo protizavrnitvena zdravila in so zaradi tega bolj dovzetni za različne okužbe. Starši morajo biti pozorni na vsako spremembo otrokovega zdrav- ja, kar zahteva od njih veliko seznanje- nost, vztrajnosti in volje. Zato je dobro usposabljanje (edukacija) celotne dru- žine nadvse pomembna (16). Življenje z otrokom, ki potrebuje pre - saditev jeter, je naporno za celotno družino. Presaditev jeter pa zahteven in dolgotrajen proces. Vse to od zdra- vstvenih delavcev zahteva dobro sode- lovanje s starši, saj so ti aktivno prisotni v celotnem obdobju zdravljenja (11). Za uspešno presaditev jeter in spre- mljanje otroka oz. mladostnika pred presaditvijo in po njej je potrebno ugla- šeno delovanje razširjenega zdravstve- nega tima. V zdravstveno oskrbo so v veliki meri vključeni starši in kasneje celotna otrokova družina. Zdravstvena vzgoja je zato nadvse pomembna, saj je kakovost življenja otroka s presajenimi jetri močno odvisna od pomoči dobro poučenih družinskih članov. Presaditev ledvic Otroci s kronično odpovedjo ledvic potrebujejo kronično nadomestno zdravljenje. K nadomestnem zdravlje- nju se uvršča hemodializa, peritone- alna dializa in presaditev ledvice (17). Najpogostejši vzroki kronične odpove- di ledvic pri otrocih so prirojene nep- ravilnosti sečil, ki jim sledijo: sledijo žariščna (fokalna) segmentna glome- ruloskleroza (FSGS), ciliopatije, kro- nični glomerulonefritisi, hemolitično uremični sindrom (HUS), nefritis v sklo- pu sistemskega eritematoznega lupusa (SLE), cistinoza in primarna hiperoksa- lurija. Zelo pogosto imajo vzroki kronič- ne odpovedi ledvic pri otrocih genetsko osnovo (17). Presaditev ledvice je velik poseg z veliko možnimi stranskimi učinki in tv ega n j i , n a ka t ere j e treb a raču n a - ti. Presaditev pri otrocih je najboljša možnost za zdravljenje odpovedi ledvic (18). V Sloveniji so otroku prvič presadi- li ledvico leta 1984. Od takrat do danes deluje novoustanovljeni Center za otro- ško dializo in transplantacijo (19). O t r o k i n n j i h o v i s t a r š i s e s r e č a j o s pediatrom nefrologom, ki poskrbi, da razumejo postopek transplantacije in postopek okrevanja po transplantaci- ji. Ocenjevanje presaditve vključuje sre- čanje z vsemi člani ekipe za presaditev, vključno s socialnim delavcem, psiho- logom, dietetikom in psihologom (20). Kje bodo otroku presadili ledvico, odlo- či urološki konzilij. Pri manjših otrocih presaditev poteka v Gradcu, pri večjih v Ljubljani v enoti intenzivne terapi - je (21). Po intenzivnem zdravljenju se vsi otroci vodijo na Kliničnem oddel- ku za nefrologijo Pediatrične klinike v Ljubljani (19). Na čakalnem seznamu za umrlega darovalca organov, imajo prednost otroci, mlajši od 18 let (21). Da se presaditev ledvice lahko izvede mora imeti zdravstveni tim vzpostav- ljeno klinično pot. Namen klinične poti je zagotoviti kakovostno obravnavo pacienta v postopku priprave na pre- saditev. Kakovost in kontinuiteto dela zagotavljata strokovni in logistični pri- stop. Klinična pot obsega: odločanje o sprejetju ponudbe za ledvico, koor- diniranje članov tima, klinično oceno prejemnika in njegovih laboratorijskih izvidov ter neposredno pripravo na kirurški poseg (22). Ko nefrolog pedi- ater oceni, da je potrebna presaditev Slovenska pediatrija 2/2024.indd 52 15/05/2024 09:08 Slovenska pediatrija 2024 | 53 in je otrok dovolj zdrav za presaditev ledvice, ga poskuša čim prej uvrstiti na čakalni seznam za transplantaci- jo ledvice. Otroci, pri katerih je pred- videna transplantacija ledvice v UKC, so uvrščeni na čakalni seznam skupaj z odraslimi. Odgovorna oseba za uvr- stitev pacienta na čakalni seznam je pediater nefrolog v sodelovanju z diplo- mirano medicinsko sestro iz Ambulan- te za transplantacijo ledvic v UKC. Na nefrološkem oddelku Pediatrične kli- nike vodi seznam protokola preiskav, potrebnih za uvrstitev na seznam za presaditev ledvice za to posebej dolo- čena medicinska sestra. Nekatere pre- iskave se ponavljajo 1-krat letno oz. po odredbi zdravnika. Po 3 letih se pono- vijo ultrazvočni (UZ) pregled srca ter preiskave glede na otrokovo klinično stanje. Po 5 letih se ponovijo vse pre - iskave iz protokola (23). V primeru, da se sprejme darovana led - vica, se naredi okvirni načrt ukrepov in predvidi čas sprejema otroka za pripra - vo na transplantacijo. Otrok se sprejme na Klinični oddelek za nefrologijo Pedi- atrične klinike. Zdravstveno nego ter dajanje zdravil pri otrocih, mlajših od 18 let, izvaja diplomirana medicinska sestra, ki je v pripravljenosti po veljav- nem protokolu in po navodilu pediatra nefrologa. Če je potrebna pred tran - splantacijo hemodializa, se opravi v Centru za otroško dializo ali v Centru za akutno in komplicirano hemodiali- zo v UKC (24). Kolikor pa se pediatri nefrologi odloči- jo za zdravljenje oz. transplantacijo v tujini, se smatra, da se je zdravljenje v Sloveniji izčrpalo. Večini se transplan- tira ledvica v Grazu v bolnišnici Lan- deskrankenhaus (LKH)-Univ. Klinikum Graz. (25). Presaditev srca Presaditev srca pri je postala spre- jeta strategija zdravljenja pediatrič- nih bolnikov v terminalni fazi srčnega popuščanja, ki je posledica kardiomio- patije ali prirojene srčne bolezni, ki se ne more drugače zdraviti (angl. conge- nital heart disease, CHD). Od leta 1982 so v svetu izvedli več kot 6.000 presa- ditev srca pri otrocih, izboljšalo pa se je tudi preživetje (26). Danes v svetu naredijo 400 presaditev srca pri otro- cih na leto, v Sloveniji pa od leta 2021 povprečno 1 presaditev letno. Ocenjevanje indikacij za presaditev srca vključuje temeljito oceno možnih kontraindikacij, čeprav te po večini niso absolutne. Odločitev o sprejemljivosti za presaditev je potrebno sprejeti za vsakega kandidata individualno. Možne kontraindikacije pri otrocih vključujejo resno ali nepovratno pljuč- no hipertenzijo, debelost, diabetes s poškodbo perifernih organov, led- vično disfunkcijo, bolezni perifernih krvnih žil, aktivno okužbo, hudo pljuč- no ali jetrno bolezen, kromosomske, nevrološke ali sindromske nenormal- nosti (27). Relativne kontraindikacije za presadi- tev srca pri otrocih: • Nenadzorovano povečanje pljučno- žilnega upora ali transpulmonalni gradient, ki presega 15 mmHg (nor- malna zgornja meja je do 12 mmHg); oboje predstavlja glavno tveganje za odpoved desnega prekata po presa- ditvi. • Aktivna maligna bolezen. • Možganska patologija z neugodnim ali negotovim izidom. • Huda napredujoča presnovna motnja z vplivom na več organov. • Pomemben dismorfizem ali genetski sindrom. • Huda nepopravljiva večorganska odpoved (pljučna, ledvična, jetrna ali vse tri). • Nizka rast, vključno z nedonošenostjo. • Aktivna huda okužba. • Okužba s HIV, kronična okužba s hepatitisom B in C (28). Število otrok v svetu, ki potrebujejo pre- saditev srca, se skoraj vsak dan pove- čuje. Izboljšave pri zdravljenju srčnega popuščanja, zlasti uvedba mehanske podpore, so privedle do izboljšanja stanja otrok na čakalnem seznamu za presaditev . T oda še vedno določeno število otrok umre med čakanjem na ustrezen organ. Po zadnjih dostopnih podatkih se ocenjuje, da približno 13 % otrok in 25 % novorojenčkov na čakal- nem seznamu za presaditev srca ne bo preživelo do presaditve. Med tistimi, ki preživijo na čakalnem seznamu za pre- saditev, so dejavniki, ki vplivajo na izid po presaditvi: trajanje čakanja na srce, razpoložljivost mehanske podpore in poškodovanost ledvic (29). Večina pediatričnih bolnikov na čakal- nem seznamu za presaditev srca zahte- va neko obliko mehanske podpore pred presaditvijo. V ta namen se uspešno uporabljajo: zunajtelesna membran- ska oksigenacija (angl. Extracorpore- al Membrane Oxigenation, ECMO) in mehanska podpora levemu srcu (angl. Left Ventricular Assist Device, LVAD), desni ali t. i. biventrikularni sistem pod- pore (30). Ob zapletih, ki se lahko pojavijo, so pri otrocih s presajenim srcem možni zapleti po operaciji, ki vključujejo: odpoved desnega srca, trajno pljučno hipertenzijo, disfunkcijo ledvic, aritmi- je, krvavitve, akutno zavračanje presa- jenega organ, okužbe, psihične motnje, povezane z zdravljenjem s steroidi (31). Osnovni zapleti po transplantaciji srca so: akutna zavrnitvena reakcija, vasku- lopatija na presajenem srcu in vnetja. Tveganje za nastanek zavrnitvene reak- cije je najvišje v prvih 3 mesecih po ope - raciji, pri čemer ima vsaj eno epizodo zavrnitve 84 % bolnikov, čeprav jemlje- jo imunosupresivna zdravila. Tveganje naglo upada po 6. mesecih od presadi- tve. Po 18. mesecih možnost popolne zavrnitve znaša samo še 3 % (32). Zdravstvena oskrba otroka po presa- ditvi srca predstavlja izziv za vse člane tima. Zdravstvena nega otroka je kom- pleksna in specifična ter usmerjena na Slovenska pediatrija 2/2024.indd 53 15/05/2024 09:08 54 | Slovenska pediatrija 2024; 31(2) predtransplantacijsko in obtransplan- tacijsko obdobje ter na obdobje po operaciji (33). Otrok je po presaditvi srca nameščen v enoto intenzivne terapije v zaščitno osamitev . Ko se stanje stabilizira, je premeščen na enoto intenzivne nege, kjer se nadaljuje zdravstvena oskrba in priprava na življenje v domačem okolju. Izjemnega pomena je zdravstvena vzgo- ja bližnjih, ki pripravi bolnika in njego- ve starše na odpust iz bolnišnice ter jih usposobi za varno bivanje doma in pra- vočasno prepoznavanje zapletov (34). Zaključek Naloga medicinske sestre je, da izvaja kakovostno zdravstveno nego in vanjo vključuje starše. Celostno obravnavo nudi medicinska sestra ob poznavanju in upoštevanju otrokovih fizioloških, razvojnih, socialnih in kulturnih značil- nosti. Pri tako dolgotrajnem procesu zdravljenja, kot je presaditev organa, je pomembno aktivno sodelovanje celot - nega zdravstvenega tima ter vključeva- nje staršev. Literatura 1. Zver S. Vrste presaditev krvotvornih matičnih celic in indikacije za zdravljenje. Bolnik po presaditvi krvotvornih matičnih celic v ambulanti družinskega zdravnika. Priroč- nik za zdravnike. Ljubljana: Pliva 2020: 69. 2. Avčin S, Rajić V, Jazbec J. Presaditev krvotvornih matičnih celic pri otrocih v Sloveniji. Slov Pediatr 2014; 21: 7681. 3. Testi AM, Moleti ML, Angi A, Bianchi S,Barberi W, Capria S. Pediatric Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation: Safety, Efficacy, and Patient Outcomes. Literature Review. Pediatric Health Med Ther 2023;14: 197215. 4. El-Helou SM, Biegner AK, Bode S, Ehl SR, Heeg M, Maccari ME et al. The German National Registry of Pri - mary Immunodeficiencies (2012-2017). Front Immunol 2019; 10: 1272. 5. Adel-Azim H, Pulsipher MA.Hematopoietic stem cell transplantation and cellular therapy. In Fish JD, Lipton JM, Lanzkowsky P, eds. Lanzkowsky‘s Manual of Pediatric Hematology and Oncology (Seventh Edition). San Diego: Elsvier; 2021; 623657. 6. Guinan EC, MacMillan ML. Graft versus Host Dise - ase: From basics to the Clinic . In Carreras E, Dufour C, Mohty M, Kröger N. eds. Hematopoietic Stem Cell Tran - splantation and Cellular Therapies. New York: Springer; 2019; 5777. 7. Hamilton BK. Current approaches to prevent and treat GVHD after allogeneic stem cell transplantation. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2018; ( 1): 228235. 8. Krivec U, Turel M. Zgodovina presaditev pljuč pri otrocih v Sloveniji = The history od lung transplantati- on in children in Slovenia. V: Razvoj transplantacijske medicine v Sloveniji: programi, smernice in perspekti- ve. Zavod RS za presaditve organov in tkiv Slovenija -transplant; Celjska Mohorjeva družba; Društvo Mohor - jeva družba; 2016: 223–5. 9. Jaksetič J. Transplantacija pljuč in zdravstvena nega (diplomsko delo): Ljubljana: Univerza v Ljubljani; 2022. 10. Harlander M, Lestan D, Turel M, Drnovšek Globo - kar M, Mušič EŠ, Pirc D et al. Presaditev pljuč v Sloveniji – izkušnje prvih treh let. Zdrav Vestn 2022; 91:11–12. 11. Šmid E. Kakovost življenja in zdravstvena nega otrok pred in po presaditvi jeter (diplomsko delo). Lju - bljana: Univerza v Ljubljani; 2006. 12. Brecelj J. Bolezni jeter in indikacije za transplanta- cijo pri otrocih. Slovensko združenje za gastroenterolo- gijo in hepatologijo; Gastroenterolog 2018; 22,2: 5–10. 13. Sedmak M., Logar Car G. Presaditev jeter pri otro - ku. Isis 2001; 10,4: 56-9. 14. Anaka H. Pediatric Surgery International 2023; 39: 253. 15. Tran LT, Carullo PC, Banh DPT, Vitu C, Davis PJ. Pediatric Liver Transplantation: Then and Now. Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 2020; 34: 2028–35. 16. Medja K, Šmid E, Smajlović A, Havoj D, Lajhar A. Kronične bolezni prebavil pri otrocih in mladostnikih. Slov Pediatr 2017; 24: 90–9. 17. Battelino N. Zdravljenje končne ledvične odpovedi zaradi prirojenih in dednih bolezni sečil. Slov Pediatr 2015; 22: 266–82. 18. Peruzzi L, Amore A, Coppo R. Challenges in pedia - tric renal transplantation. World J Transplant 2014; 4(4): 222–8. 19. Novljan G, Buturovič-Ponikvar J. Zgodovina pre- saditve ledvice pri otrocih v Sloveniji. In Avsec D, Zupa- nič Slavec Z eds. Razvoj transplantacijske medicine v Sloveniji, programi, smernice in perspektive. Celjska Mohorjeva družba, Zavod RS za presaditev organov in tkiv Slovenija-transplant, 2016. 20. Pediatric Kidney Transplant. YaleMedicine, 2023. Dosegljivo na: https://www.yalemedicine.org/ conditions/pediatric-kidney-transplant 21. Bremec M, Djurić D, Travnikar Pouh P, Hostnik A, Drozdek S. Zdravstvena nega otrok z nefrološkimi boleznimi. Slov Pediatr 2018; 25: 40–7. 22. Center za transplantacijo ledvic, Klinični oddelek za nefrologijo. Klinična pot za presaditev ledvice; 2020a (obrazec KP 0118). Dosegljivo na: https://edge.kclj. si/#documents/f9499b1c429243d2ab8ea0ff378f4803. 23. Center za transplantacijo ledvic, Klinični oddelek za nefrologijo. Protokol za vključitev odraslih bolnikov na čakalno listo za presaditev ledvice umrlega daro- valca; 2020b (Obrazec OB 5908). Dosegljivo na:https:// edge.kclj.si/#documents/ 24. Novljan G. Zapisnik sestanka dne 1.7.2021. Uni- verzitetni klinični center Ljubljana; Pediatrična klinika; Klinični oddelek za nefrologijo; 2021a. 25. Novljan G. Klinična pot presaditve ledvice pedia- tričnim bolnikom v LKH- Gradec. Univerzitetni klinični center Ljubljana; Pediatrična klinika; Klinični oddelek za nefrologijo; 2021b. 26. Morales DLS, Dreyer WJ, Denfield SW, Heinle JS, McKenzie ED, Graves DE et al. Over two decades of pediatric heart transplantation: How has survival chan- ged? J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 632–9. 27. Dipchand AI, Laks JA. Pediatric heart transplanta- tion: long-term outcomes. Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2020; 36(2): 175–89. 28. Black SC, Khushnood A, Holtby H, Hepburn L. Transplantacija srca pri otrocih. BJA Education 2019; 19(4): 105–12. 29. Hollander SA, Barkoff L, Giacone H, Adamson GT, Kaufman BD, Motonaga KS et al. Risk factors and outcomes of sudden cardiac arrest in pediatric heart transplant recipients. Am Heart J 2020; 252: 31–8. 30. Zhou AL, Etchill EW, Giuliano KA, Shou BL, Sharma K, Choi CW et al. Bridge to transplantation from mecha- nical circulatory support: a narrative review. J Thorac Dis 2021; 13(12): 6911–23. 31. Thrush PT, Hoffman TM. Pediatric heart transplan- tation—indications and outcomes in the current era. J Thorac Dis 2014; 6(8): 1080–96. 32. Ludhwani D, Abraham J, Kanmanthareddy A. Heart Transplantation Rejection. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2019. 33. Nascimento Souza V, Cândido dos Santos A, Lima Vesco N, Câmara Soares Lima A, Carvalho dos Santos R, Sampaio Florêncio R. Pulmonary Artery Catheter: Nur - sing Care Related to Postoperative Cardiac Transplan- tation Patients. Journal of Nursing 2017; 11(5): 1769–75. 34. Mohney K. Learning to live again: The role of edu- cation in heart transplant recipients. Crit Care Nurs 2022; 41(4): 389–93. dr. Ana Gianini, mag. zdr. neg. (kontaktna oseba / contact person) Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Bohoričeva 20, Ljubljana, Slovenija e-naslov: ana.gianini@kclj.si Simona Ivančan, dr. med. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Ljubljana, Slovenija Kaja Podlogar, dipl. m. s. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Ljubljana, Slovenija Magda Zupan, dipl. m. s. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Služba za pljučne bolezni, Ljubljana, Slovenija doc. dr. Uroš Krivec, dr. med. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Služba za pljučne bolezni, Ljubljana, Slovenija Erika Šmid, dipl. m. s. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Klinični oddelek Slovenska pediatrija 2/2024.indd 54 15/05/2024 09:08 Slovenska pediatrija 2024 | 55 za gastroenterologijo, hepatologijo in nutricionistiko, Ljubljana, Slovenija Sanja Borčić, dipl. m. s. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Klinični oddelek za nefrologijo, Ljubljana, Slovenija Simona Kotar Grandovec, dipl. m. s. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Klinični oddelek za nefrologijo, Ljubljana, Slovenija Slavica Popovič, mag. posl. in ekon. ved, dipl. m. s. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Služba za kardiologijo, Ljubljana, Slovenija mag. Anita Štih, viš. m. s., univ. dipl. org. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Ljubljana, Slovenija prispelo / received: 18. 4. 2024 sprejeto / accepted: 26. 4. 2024 Gianini A, Ivančan S, Podlogar K, Zupan M, Krivec U, Šmid E, et al. Transplantacija pri otrocih in mladost - nikih. Slov Pediatr 2024; 31(2): 49−55. https://doi. org/10.38031/slovpediatr-2024-2-01. Slovenska pediatrija 2/2024.indd 55 15/05/2024 09:08