34 Slov Pediatr 2017; 24: 34-37 Prikaz primera / Case report ERUPTIVNA PSEVDOANGIOMATOZA OB OKUŽBI Z VIRUSOM EPSTEIN-BARR PRI OTROKU ERUPTIVE PSEUDOANGIOMATOSIS IN A CHILD WITH AN EBV INFECTION I. Peteln 1 , I. Rojko 2 , V . Dragoš 1 (1) Dermatovenerološka klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana (2)Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana IZVLEČEK V prispevku prikazujemo primer dveletnega dečka, ki smo ga na Dermatovenerološki kliniki v Ljubljani obravnavali zaradi nenadnega pojava številnih drobnih rdečih papul po licih. Pred pojavom ni bil resneje bolan. Iz brisa nazofarinksa na viruse smo z metodo PCR potrdili prisotnost virusa Epstein-Barr. V nasle- dnjih dveh tednih so se vse spremembe umaknile, zato histopatološke preiskave nismo opravili. Glede na klinično sliko, potrditev virusa in spontan umik kožnih sprememb smo postavili diagnozo eruptivna psev- doangiomatoza. Bolezen je benigne narave in redka. Največkrat se pojavi ob virusnih okužbah in spontano izzveni. Ključne besede: eruptivna psevdoangiomatoza, otrok, virus Epstein-Barr, parainfekcijski eksantem. ABSTRACT We present the case of a two-year-old boy, who was referred to the Outpatient Department of the Derma- tovenerology Clinic in Ljubljana for the evaluation of an acute onset of multiple small red papules on his cheeks. He had not been ill before the onset. A nasopharyngeal swab (PCR) for Epstein-Barr virus was positive. As the lesions resolved completely in the next two weeks, we did not perform a histopathological examination. Based on the clinical picture, isolated EBV and spontaneous regression, we made the diag- nosis of eruptive pseudoangiomatosis. This is a benign, rarely described disease, which most often occurs after viral infections, and resolves spontaneously. Key words: Eruptive pseudoangiomatosis, child, Epstein-Barr virus, parainfectious exanthema. 35 Slov Pediatr 2017; 24 UVOD Eruptivna psevdoangiomatoza je redek, asimpto- matski eksantem z benignim potekom, ki spontano izzveni po približno dveh tednih (1, 2). Pokaže se z nenadnim pojavom 2‒4 mm velikih nesrbečih eri- tematoznih papul, ki na pritisk zbledijo in jih naj- večkrat obdaja belkast halo. Pojavijo se lahko na obrazu, trupu in udih. Spremembe je leta 1969 prvi opisal Cherry s sode- lavci, in sicer pri otrocih ob prebolevanju okužbe z enterovirusi (3). Poimenovanje eruptivna psevdoan- giomatoza je leta 1993 predlagal Prose s sodelavci (2), ki je opazil podobne spremembe pri otrocih ob prebolevanju virusne okužbe. Pred pojavom spre- memb so otroci pogosto trpeli za povišano telesno temperaturo, drisko ali znaki okužbe dihal (4, 5). Kasneje so primere eruptivne psevdoangiomatoze ugotavljali tudi pri odraslih (1, 6, 7, 8) Etiološko pojav eruptivne psevdoangiomatoze po- vezujejo z virusnimi okužbami, največkrat z ente- rovirusi (virus Coxackie B (9), virus ECHO 25 in 32 (3), CMV (10), EBV (1)), redkeje s piki insektov (11, 12) in imunosupresijo (8, 13), medtem ko neka- teri ne ugotavljajo nikakršne povezave z imunskim statusom (2, 5). Pogosto sprememb ni bilo mogoče etiološko opredeliti (7), oziroma so jih opredeli- li kot posledico nedokazane okužbe (5, 9, 14, 15). Opisali so tudi izbruh eruptivne psevdoangiomatoze v ustanovi za duševno prizadete bolnike (pri devetih odraslih osebah) (14). PREDSTA VITEV KLINIČNEGA PRIMERA Dveletnega dečka smo pregledali v otroški ambu- lanti Dermtovenerološke klinike v Ljubljani zaradi nenadnega pojava nesrbečih drobnih in rdečih papul po licih, ki so se pojavile teden dni pred pregledom. Ob izpuščaju deček ni zaznal nobenih drugih težav, pred pojavom sprememb pa je bil živahen, brez po- višane telesne temperature in brez znakov okužbe. Blato je odvajal kot običajno, tek je imel primeren. Zdravil ni prejemal in tudi ni imel ugotovljenih alergij. Ob pregledu so bile na licih in ponekod na uše- snih mečicah prisotne številne drobne eritematozne papule, ki so na pritisk zbledele. Drugod po koži podobnih žarišč ni bilo. V prinešenih laboratorij- skih izvidih ni bilo večjih odstopanj od normalnih vrednosti: CRP <8 mg/l, Hb 113 g/l, MCV 72,9 fl, trombociti 378 x 10 9 /l, limfociti 53 %, granulociti 38 %. Na osnovi klinične slike smo pomislili na eruptiv- no psevdoangiomatozo in odvzeli bris nazofarinksa (PCR) na EBV , CMV in enteroviruse, ki so največ- krat povezani z omenjenim eksantemom. Izvid te- stiranja s PCR na EBV je bil pozitiven, zato smo nastanek eruptivne psevdoangiomatoze etiološko lahko povezali z okužbo z EBV . Odvzema košč- ka kože za histopatološko preiskavo nismo uspeli opraviti, saj so se ob ponovni kontroli čez dva tedna spremembe povsem umaknile. RAZPRA VLJANJE Eruptivna psevdoangiomatoza je redko opisana be- nigna bolezen. Natančnih epidemioloških podatkov ni, saj so opisani le posamezni primeri, ki jih naj- večkrat povezujejo s prebolevanjem enteroviroz. V našem primeru smo bolezen vzročno povezali z okužbo z virusom Epstein-Barr, kar so do sedaj red- ko opisali. Zasledili smo le primer z EBV povezane eruptivne psevdoangiomatoze pri odraslem z okuž- bo zgornjih dihal (1), pri katerem so okužbo z EBV dokazali serološko. V retrospektivni raziskavi so Jin et al. zbrali 25 oseb (24 odraslih in enega otroka) s histološko potrjeno eruptivno psevdoangiomato- zo, a iz odvzetih biopsij kožnih sprememb latentne okužbe z EBV niso uspeli dokazati (2). 36 Slov Pediatr 2017; 24 Okužba z virusom Epstein-Barr se pri otrocih kaže z zelo različno klinično sliko, od asimptomatske okužbe oziroma blagega faringitisa in limfadenopa- tije pri mlajših otrocih do težje potekajoče bolezni pri mladostnikih, t. i. infekcijske mononukleoze, ki se kaže z dolgotrajno vročino ter vnetjem žrela in nebnic s psevdomembranami, povečanimi bezgav- kami, povečano vranico in jetri. V laboratorijskih izvidih ob okužbi z EBV običajno ugotavljamo lim- focitozo z reaktivnimi limfociti in hepatopatijo. Pri okužbi z EBV lahko predvsem pri starejših otrocih z infekcijsko mononukleozo v 5 % opazimo tudi makulopapulozen izpuščaj po udih in trupu, redke- je nodozni eritem in multiformni eritem. Ob zdra- vljenju z ampicilinom se pri večini bolnikov pojavi makulozni izpuščaj, ki ni povezan z alergijo na pe- nicilin (15). Pri našem bolniku z dokazano okužbo z EBV je bilo torej pričakovati asimptomatski oziroma blag potek okužbe s pojavom eksantema, značilnega za erup- tivno psevdoangiomatozo. Papule pri eruptivni psevdoangiomatozi so podob- ne angiomom, vendar se od angiomov razlikujejo glede na klinični potek in histopatološko. V večini poročil navajajo belkast halo okoli psevdoangio- mov. Tega v našem primeru nismo zasledili, saj je ponekod papule obkrožal diskreten rožnat halo. Pri dečku so se psevdoangiomi po približno dveh te- dnih od nastanka umaknili, kar je značilen klinični potek eruptivne psevdoangiomatoze. Večinoma na- mreč poročajo o popolnem umiku eksantema v pov- prečno 14 dneh (1, 2), včasih šele po nekaj tednih (9, 16). Pri isti osebi se lahko ob ponovitvi okužbe eruptivna psevdoangiomatoza ponovi (5). Mehanizem nastanka psevdoangiomov ni povsem razjasnjen. Cherry s sodelavci je postavil hipotezo, da se virusi zadržujejo v endotelnih celicah. Razši- ritev kapilar naj bi sprožil neposreden vpliv viru- sov v endotelnih celicah ali sekundarni vpliv preko imunskih kompleksov antigena in protiteles (3). Belkast halo okoli sprememb bi bil lahko posledi- ca vazokonstrikcije okoli vazodilatacije v predelu psevdoangiomov (5). Histopatološko sicer ni zna- kov vaskularne proliferacije (4), ampak so prisotne samo razširjene kapilare z napihnjenimi, žbicam podobnimi (angl. hobnail shaped) endotelnimi celi- cami, večkrat tudi diskreten perivaskularen infiltrat limfocitov (1, 5, 6). Opisujejo tudi infiltrat nevtro- filnih granulocitov (2). Med diferencialno diagnostičnimi možnostmi pri- dejo v poštev piki insektov, angiokeratomi (npr. pri Fabryjevi bolezni), angiofibromi (npr. pri tuberozni sklerozi oziroma Bourneville-Pringlovem sindro- mu), multipli pajkasti nevusi, Kaposijev sarkom, vaskulitisi in multipli piogeni granulomi. Od ome- njenih bolezni se eruptivna psevdoangiomatoza razlikuje po kliničnem izgledu, hitrem umiku spre- memb in histopatološko. ZAKLJUČEK Eruptivna psevdoangiomatoza je redek eksantem benigne narave, ki se sicer največkrat pojavi ob vi- rusnih okužbah, a sistemski znaki niso vedno priso- tni. V prispevku smo predstavili primer eruptivne psevdoangiomatoze pri dveletnem dečku, pri kate- rem smo dokazali okužbo z EBV . Psevdoangiomi se spontano umaknejo v nekaj tednih. LITERATURA 1. Navarro V , Molina I, Montesinos E, Calduch L, Jordá E. Eruptive pseudoangiomatosis in an adult. Int J Dermatol 2000; 39(3): 237-8. 2. Jin SP, Chang MS, Shin HS, Kim BY , Park HJ, Won CH, Cho SY . Eruptive pseudo-angioma- tosis lesions are associated with intravascular neutrophils and do not harbour Epstein-Barr virus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010; 24(2): 163-7. 3. Cherry JD, Bobinski JE, Horvath FL, Comer- ci GD. Acute hemangioma-like lesions asso- ciated with ECHO viral infections. Pediatrics 37 Slov Pediatr 2017; 24 1969; 44(4): 498-502. 4. Prose NS, Tope W, Miller SE, Kamino H. Eruptive pseudoangiomatosis: a unique child- hood exanthem? J Am Acad Dermatol 1993; 29(5 Pt 2): 857-9. 5. Neri I, Patrizi A, Guerrini V , Ricci G, Cevenini R. Eruptive pseudoangiomatosis. Br J Derma- tol 2000; 143(2): 435-8. 6. Yang JH, Kim JW, Park HS, Jang SJ, Choi JC. Eruptive pseudoangiomatosis. J Dermatol 2006; 33(12): 873-6. 7. Kim JE, Kim BJ, Park HJ, Park YM, Park CJ, Cho SH, Kim SY , Kang H. Clinicopathologic review of eruptive pseudoangiomatosis in Ko- rean adults: report of 32 cases. Int J Dermatol 2013; 52(1): 41-5. 8. Chaniotakis I1, Nomikos K, Gamvroulia C, Zi- oga A, Stergiopoulou C, Bassukas ID. Eruptive pseudoangiomatosis: report of an adult case and unifying hypothesis of the pathogenesis of paediatric and adult cases. Dermatology 2007; 215(1): 59-62. 9. Larralde M, Ballona R, Correa N, Schroh R, Coll N. Eruptive pseudoangiomatosis. Pediatr Dermatol 2002; 19(1): 76-7. 10. Pitarch G, Torrijos A, García-Escrivá D, Mar- tínez-Menchón T. Eruptive pseudoangiomato- sis associated to cytomegalovirus infection. Eur J Dermatol 2007; 17(5): 455-6. 11. Oka K1, Ohtaki N, Kasai S, Takayama K, Yo- kozeki H. Two cases of eruptive pseudoangio- matosis induced by mosquito bites. J Dermatol 2012; 39(3): 301-5. 12. Restano L, Cavalli R, Colonna C, Cambiaghi S, Alessi E, Caputo R. Eruptive pseudoangio- matosis caused by an insect bite. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 174-5. 13. Mazereeuw-Hautier J, Cambon L, Bonafe JL. Eruptive pseudoangiomatosis in an adult renal transplant recipient. Ann Dermatol Venereol 2001; 128: 5556. 14. Venturi C, Zendri E, Medici MC, Gasperini M, Arcangeletti MC, Chezzi C, De Panfilis G. Eruptive pseudoangiomatosis in adults: a community outbreak. Arch Dermatol 2004; 140(6): 757-8. 15. Tomažič J, Strle F. Infekcijske bolezni. 1. izd. Ljubljana: Združenje za infektologijo, Sloven- sko zdravniško društvo; 2014. 16. Angelo C, Provini A, Ferranti G, Palermi G, Paradisi M. Eruptive pseudoangiomatosis. Pe- diatr Dermatol. 2002; 19(3): 243-5. Kontaktna oseb/Contact person Vlasta Dragoš, dr. med. Dermatovenerološka klinika Univerzitetni klinični center Ljubljana Ljubljana Prispelo /Received: 5. 12. 2016 Sprejeto/Accepted: 21. 12. 2016