Opis
Napredek v zdravljenju hemofilije je pomembno podaljšal življenjsko dobo bolnikov. Pojavljajo se bolezni, ki jih prej v tej populaciji nismo srečevali,saj so bolniki umirali mlajši. S starostjo se povečuje prevalenca zapletov hemofilije, pojavljajo pa se tudi sodobne bolezni starajoče populacije. Metode: Pregledali smo bolnike s hudo obliko hemofilije A in B, stare 40 let in več. Opravili smo pogovor, klinični pregled in laboratorijske preiskave. Rezultati: V Sloveniji imamo 35 bolnikov s hudo hemofilijo, starejših od 40 let; 34 s hemofilijo A in 1 bolnika s hemofilijo B. Povprečna starost je 49,9 let (razpon 40-65 let). Ugotovili smo 100-odstotno okuženost sHCV, večinoma kronični hepatitis. Okuženost s HIV je majhna, 11,8 %. Vsi bolniki imajo artropatijo. 42,9 % jih prejema sekundarno profilakso. Ishemičnobolezen srca ima en bolnik (2,9 %). Prevalenca arterijske hipertenzije je 38,2 %, sladkorne bolezni 2,9 %, hiperholesterolemije 45,2 %, 21,2 % je kadilcev. Povprečen indeks telesne mase je 25,3. Inhibitorje sta razvila 2 od 34 bolnikov s hemofilijo A. Fakultetno izobrazbo ima 23,5 % bolnikov, 23,5 % jih opravlja redno službo, lastno družino z otroki ima 57,1 %. Povprečna subjektivna ocena kakovosti življenja (1 do 10) je 6,83. Zaključki: Podatki so primerljivi z evropsko populacijo. Visok delež bolnikov ima redno sekundarno profilakso, ki jo še povečujemo. Izstopata majhna okuženost s HIV, ki je posledica zdravljenja s slovenskimi krvnimi pripravki vpreteklosti, in majhen delež inhibitorjev. Številka hemofilikov je premajhna,da bi lahko zaključili, da so vzrok manjšemu pojavljanju inhibitorjev mutacije v genu za faktor VIII. V dejavnikih tveganja za kardiovaskularne bolezni ni pomembnejših razlik glede na splošno populacijo.