Ugotavljanje in spremljanje klona PNH z določanjem CD55 in CD59 na nevtrofilcih
Detection and follow up of PNH clone by measuring CD55 and CD59 expression on neutrophils

slovenski

2004

Anemia, Aplastic   Anemija aplastična   Antigeni, CD55   Antigeni, CD59   Antigens, Cd55   Antigens, Cd59   Diagnosis   Flow Cytometry   Hemoglobinuria, Paroxysmal   Hemoglobinurija paroksizmalna   Immunology   Neutrophils   Nevtrofilci   Pretočna citometrija

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Izhodišča. Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (PNH) je pridobljena klonska bolezen krvotvornih matičnih celic. Zanjo je značilna intravaskularna hemoliza, odpoved kostnega mozga in nagnjenost k trombozam. Nastane zaradi somatske mutacije gena PIGA. Ta je odgovoren za nastanek encima, ki sodeluje pri sintezi glikozilfosfatidilinozitola (GPI). Tako nastane klon krvnih celic,ki na površini nima tistih beljakovin, katerih vezavo omogoča GPI. Vrstolet se je za ugotavljanje PNH uporabljal Hamov preizkus, ki temelji na povečani dovzetnosti eritrocitov za litični učinek komplementa po dodatku kisline. Danes ugotavljamo PNH s pretočno citometrijo, kjer s protitelesi ugotavljamo pomanjkanje beljakovin, odvisnih od GPI. Prikazujemo naše izkušnjez uporabo tribarvne citometrije za ugotavljanje in oceno količine CD55/59 negativnih nevtrofilcev. Bolniki in metode. Obravnavali smo devet bolnikov, ki smo jim že ugotovili PNH ali aplastično anemijo (6 s PNH in 3 z aplastično anemijo). Bolnikom smo v obdobju treh let merili velikost klona PNHz določanjem deleža CD55/59 negativnih nevtrofilcev. Velikost klona smo določali s tribarvno pretočno citometrijo, pri tem smo za ugotavljanje nevtrofilcev uporabili monoklonska protitelesa anti-DC15-PC5, za ugotavljanje beljakovin, odvisnih od GPI, pa anti-CD59-FITC in anti-CD55-PE. Rezultati. Bolniki s hemolitično obliko PNH so imeli več kot 50% CD59/CD55 negativnih nevtrofilcev. Bolnik z največjim klonom je imel najbolj aktivno bolezen s pogostimi hudimi napadi hemolize. V triletnem obdobju smo pri dveh bolnikih opazovali postopno večanje klona PNH. Pri dveh bolnikih z remisijo PNH nismo ugotovili napake PNH. Trije bolniki z aplastično anemijo (hipoplastična PNH) so imeli < 40% CD55/59 negativnih nevtrofilcev. Pri enem bolniku je prišlo do porasta klona PNH. Zaključki. (Izvleček skrajšan pri 2000 znakih).

15.05.2023