Kikuchi Fujimotova bolezen
Kikuchi-Fujimoto disease

slovenski

2008

letnik 77, številka 1

hematologija   Histiocitni nekrotizantni limfadenitis   Kikuchi Fujimotova bolezen   krvne bolezni   Zdravljenje   Znaki in simptomi

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Izhodišča. Kikuchi Fujimotova bolezen (KFB) ali histiocitni nekrotizantni limfadenitis je redka benigna bolezen, za katero obolevajo predvsem japonske ženske. V drugih delih sveta, tudi v Evropi, je redka. Patogeneza bolezni je neznana. Bolniki in metode. Prikazana sta 2 bolnika, ki sta opazila povečane periferne bezgavke, velike do 2 cm, pri bolnici pa so našli tudi tumorsko maso v mediastinumu. Pri obeh so s histološkim pregledom periferne bezgavke ugotovili KFB. Nista prejela nobenega zdravljenja. Prvi bolnik je brez težav že več kot 2 leti, medtem ko se je pri drugi bolnici tumor v mediastinumu v 2 mesecih povečal. S ponovnom histološkim pregledom mediastinalnega tumorja so ugotovili, da ima bolnica difuzni velikocelični anaplastični CD 20+ B limfom. Zaključki. Klinična slika KFB je nespecifična in raznolika. Večina bolnikov ima povečane bezgavke na vratu, le redko najdemo povečane bezgavke drugje v telesu. Bezgavke so dobro premakljive in velike do 2 cm. Za potrditev bolezni je potrebno opraviti histološki pregled prizadete bezgavke, kjer najdemo za KFB značilne spremembe: parakortikalna nekrotična žarišča, ki jih obkrožajo agregati histiocitov, neenakomerna obkrožena eozinofilna polja različne velikosti v parakorteksu in korteksu s prisotnostjo številnih histiocitov, limfocitov, imunoblastov, plazmacitoidnih monocitov in eozinofilnim granuliranim celičnim drobirjem. Značilno je, da ne najdemo epiteloidnih celic niti makrofagov v centrih nekroze. Pomembno je, da bolezen ločimo od limfoma in limfadenitisa pri sistemskem lupusu, da bolnikov po nepotrebnem ne zdravimo oziroma jih ne spregledamo. Večina bolnikov s KFB ne potrebuje zdravljenja, saj bolezen spontano izzveni.

16.09.2009