Zdravljenje krvavitev in protiteles za FVIII pri bolnikih s pridobljeno hemofilijo A
Treatment of bleeding and factor VIII inhibitors in acquired hemophilia A patients

slovenski

2004

Aged   Autoantibodies   Avtoprotitelesa   Ciklofosfamid   Cyclophosphamide   Factor VIII   Faktor VIII   Glucocorticoids, Synthetic   Glukokortikoidi umetni   Hemophilia   Hemorrhage   Krvavitev   Middle Age   Srednja leta   Starostniki   Therapeutic Use

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Izhodišča. Pri pridobljeni hemofiliji A zaradi protiteles za FVIII bolnika pogosto ogrožajo obsežne krvavitve. Prikazujemo tri bolnike s hudo obliko pridobljene hemofilije A, kjer smo krvavitve uspešno zdravili s FEIBO, protitelesa pa z glukokortikoidi in ciklofosfamidom. Rezultati. Pri 66-letnem bolniku s hematomom v steni prsnega koša in krvavitvijo v m. iliopsoas smo ugotovili: delni tromboplastinski čas (DTČ) 50,1 s, FVIII 0,05 E/ml in titer protiteles za FVII1 22 Be (Bethesda enot)/ml Po zdravljenju krvavitev s FEIBO,protiteles pa z deksametazonom in ciklofosfamidom, je porastel FVlll na 0,54 E/ml, protitelesa pa so izginila 17. dan. Pri 46-letnem bolniku z napredovalim aidsom in številnimi hematomi v koži, jetrno cirozo po hepatitisuC je bilo število trombocitov 92 x 10 9/L, DTČ 48,2 s, FVlll 0,05 E/ml in titer protiteles za FVlll 1, 7 Be/ml. Po zdravljenju krvavitev s Feibo, smo po 14 mesecih začeli zdraviti z metilprednizonom. Po 42 dneh je porastel FVIII na 0,56E/ml, protitelesa pa so izginila. Pri 69-letni bolnici stiroiditisom in idiopatično trombocitopenično purpuro smo ugotovili hematome v koži prsnega koša in glutealno med zdravljenjem z metilprednizonom 16 mg/dan. Število trombocitov je bilo normalno, DTČ 48, 8 s, FVIII 0, 01 E/ml intiter protiteles FVlll 7, 0 Be/ml Po 330-dnevnem zdravljenju s ciklofosfamidom je porastel FVIII na 1,72 E/ml, protitelesa so izginila. Zaključki. Zdravljenje krvavitev s FEIBO je bilo učinkovito pri vseh treh bolnikih. Zdravljenje protiteles z glukokortikoidi in ciklofosfamidom je bilo hitro učinkovito, medtem ko se je učinek ciklofosfamida pojavil kasneje.

15.05.2023