Zlatenica novorojenca - redka oblika pojavljanja cistične fibroze
Neonatal jaundice - a rare form of cystic fibrosis

slovenski

2003

letnik 72, številka 4

Cistična fibroza   Holestaza   Novorojenček   novorojenčki   Urzodeoksiholna kislina   zlatenica   Zlatenica novorojenčka

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Izhodišča. Cistična fibroza je avtosomno recesivno dedna bolezen, ki povzroči motnjo v delovanju žlez z zunanjim izločanjem. Klinično se najpogosteje kaže sprizadetostjo dihal in trebušne slinavke. Pozno v poteku bolezni pogosto okvari tudi delovanje hepatobiliarnega sistema, izjemno redko pa povzroči nastanek zlatenice in druge znake zastoja žolča že v neonatalnem obdobju. Na Pediatrični kliniki v Ljubljani smo v desetletnem obdobju (1988-98) ugotovili dva primera, pri katerih je bila vzrok zlatenice novorojenca cistična fibroza.Bolniki in metode. Prispevek prikazuje deklici, pri katerih je bila zlatenica eden prvih znakov cistične fibroze. Prisotni so bili laboratorijski znaki zastoja žolča in prizadetosti jeter. Pri eni od deklic se je stanje popravilo spontano, pri drugi pa smo po zdravljenju z ursodeoksiholno kislino opazili pomembno izboljšanje kliničnega stanja in laboratorijskih kazalnikov zastoja žolča ter prizadetosti jeter. Zaključki. Zlatenica novorojenca s konjugirano hiperbilirubinemijo je v redkih primerih lahko posledica cistične fibroze. K zdravljenju je treba pristopiti konzervativno z ursodeoksiholno kislino, le v primeru, da se stanje ne izboljšuje, je treba razmišljati o kirurškem posegu.

10.04.2014